Avete un basso numero di globuli bianchi? Scopriamo di più sulla neutropenia autoimmune (AIN)!

Vi siete mai chiesti perché il nostro sistema immunitario, invece di proteggerci, a volte inizia ad attaccare le nostre stesse cellule? Si tratta di una condizione piuttosto complessa, ma comprensibile, chiamata neutropenia autoimmune (NAI) . In pratica, il nostro sistema immunitario attacca un tipo molto importante di globuli bianchi presenti nel nostro corpo, chiamati neutrofili. Cerchiamo quindi di spiegarlo in modo semplice e comprensibile.

Quindi, cos'è la neutropenia autoimmune (AIN)?

In parole semplici, la neutropenia autoimmune (NAI) è una patologia del sangue. In pratica, il nostro sistema immunitario, che dovrebbe proteggerci, attacca per errore i nostri stessi globuli bianchi chiamati neutrofili. Immaginate un esercito che protegge il nostro Paese e che, per sbaglio, attacca la propria popolazione.

Che cosa sono i neutrofili?

I neutrofili sono componenti molto importanti del nostro sistema immunitario. Sono come piccoli soldati nel nostro corpo. Il loro compito principale è quello di individuare e distruggere gli agenti nocivi che entrano nell'organismo, come batteri e funghi che causano malattie. Pertanto, nel caso della neutropenia autoimmune, il nostro stesso sistema immunitario distrugge queste preziose cellule neutrofile, con la conseguenza che il loro numero nel sangue scende al di sotto dei livelli normali.

Esistono due tipi principali di AIN:

1. Neutropenia autoimmune primaria (AIN): si osserva più spesso nei neonati e nei bambini piccoli . In questo caso, il numero di neutrofili diminuisce senza altre cause. La buona notizia è che questa condizione di solito si risolve spontaneamente entro pochi anni.

2. Neutropenia autoimmune secondaria (AIN): è più comune nei bambini più grandi e negli adulti . In questo caso, la bassa conta dei neutrofili è causata da un'altra condizione medica. Ad esempio, può essere causata da un'infezione, da un altro disturbo del sangue o da un'altra malattia autoimmune (una condizione in cui il sistema immunitario attacca il proprio corpo). Questa forma secondaria di AIN è solitamente cronica .

Quanto è basso il numero di neutrofili quando si parla di neutropenia?

La neutropenia autoimmune è solo una tipologia della più ampia condizione chiamata neutropenia. La neutropenia viene classificata come lieve, moderata o grave, a seconda del numero di neutrofili per microlitro (µL) di sangue.

• Neutropenia lieve: 1.000 – 1.500 neutrofili per microlitro.
• Neutropenia moderata: 500 – 1.000 neutrofili per microlitro.
• Neutropenia grave: neutrofili inferiori a 500 per microlitro.

La cosa più importante è che questi valori vengano confermati da un medico. In caso di dubbi, è fondamentale consultare un medico.

In che modo l'AIN influisce sul mio corpo?

Il modo in cui la nefrite interstiziale acuta (AIN) si manifesta può variare da persona a persona. Dipende da diversi fattori, quindi è meglio parlarne con il proprio medico. Se la conta dei neutrofili scende troppo, aumenta il rischio di infezioni . A volte queste infezioni possono essere pericolose per la vita, soprattutto se non si riceve tempestivamente assistenza medica.

Tuttavia, in alcuni casi, la neutropenia autoimmune può causare solo infezioni lievi. Oppure può essere asintomatica. Per questo è importante consultare un medico per scoprire la causa della neutropenia. A seconda della causa, il medico potrà monitorare la situazione e aiutare a tenere sotto controllo l'infezione.

Chi è affetto da neutropenia autoimmune (AIN)?

• AIN primaria: colpisce principalmente neonati e bambini piccoli . Di solito viene diagnosticata intorno agli 8 mesi di età.
• Necrolisi epidermica interstiziale secondaria (AIN secondaria): si manifesta spesso in concomitanza con un'altra malattia autoimmune, come il lupus o l'artrite reumatoide. Nei bambini, la diagnosi di AIN secondaria viene solitamente posta intorno ai 10 anni. Negli adulti, la diagnosi di AIN viene più spesso formulata tra i 40 e i 60 anni.

Quanto è comune la neutropenia autoimmune?

La nefrite interstiziale acuta primaria è una condizione molto rara . Colpisce solo circa un bambino su 100.000 di età inferiore ai 10 anni. Quindi potete capire quanto sia rara.

Quali sono i sintomi della neutropenia autoimmune?

La neutropenia autoimmune non sempre causa sintomi importanti. Tuttavia, a volte si possono notare segni di infezione. Ad esempio:

• Infezioni all'orecchio: questo è uno dei sintomi più comuni. Immaginate che il vostro bambino continui ad avere mal d'orecchi e che, quando lo portate dal medico, vi dica che si tratta di un'altra infezione all'orecchio.
• Infezioni respiratorie: frequenti raffreddori, tosse e febbre.
• Infezioni della bocca: come afte e gengivite.
• Infezioni cutanee.
• Polmonite.
• Meningite.
• Infezioni del tratto urinario (ITU).
• Sepsi: Si tratta di un'infezione molto grave e potenzialmente letale.

Le infezioni associate alla nefrite interstiziale acuta primaria sono generalmente lievi, mentre infezioni gravi come polmonite, meningite e sepsi sono più comuni nella nefrite interstiziale acuta secondaria.

Quali sono le cause della neutropenia autoimmune?

La nefrite interstiziale acuta (AIN) viene classificata come primaria o secondaria a seconda della causa della bassa concentrazione di neutrofili.

Neutropenia autoimmune primaria (AIN primaria)

Nella nefrite interstiziale acuta primaria (AIN), gli anticorpi prendono di mira e distruggono i neutrofili. Gli anticorpi sono un tipo di proteina del nostro sistema immunitario. Il loro compito normale è distruggere le sostanze nocive, come virus e batteri, che entrano nell'organismo. Tuttavia, al momento i ricercatori non sanno ancora con precisione perché i nostri anticorpi attacchino questi neutrofili.

Neutropenia autoimmune secondaria (AIN secondaria)

Nella nefrite interstiziale acuta secondaria, il numero di neutrofili si riduce a causa di un'altra causa o condizione. Ciò induce il sistema immunitario a distruggere i neutrofili.

Alcuni fattori che potrebbero causare questo problema sono:

• Altre malattie autoimmuni: tra gli esempi figurano l'artrite reumatoide, il lupus e l'anemia emolitica autoimmune.
• Cancro: ad esempio, la leucemia a grandi linfociti granulari.
• Infezioni: Infezioni come `HIV`, `Parvovirus`, `epatite B`.
• Tumori: come il tumore di Wilms o il linfoma di Hodgkin.
• Malattie neurologiche: ad esempio, la sclerosi multipla.
• Trapianti di rene o di midollo osseo.
• Alcuni farmaci: in particolare alcuni farmaci chemioterapici somministrati per il cancro.

Come viene diagnosticata la neutropenia autoimmune? (Diagnosi)

In caso di febbre o infezione, il medico potrebbe riscontrare una bassa conta dei neutrofili durante gli esami del sangue effettuati per determinarne la causa. La diagnosi di nefrite interstiziale acuta (AIN) può essere complessa, poiché le cause possibili sono molteplici. Il medico potrebbe diagnosticare l'AIN dopo aver escluso altre patologie che potrebbero causare una bassa conta dei neutrofili.

Per diagnosticare o monitorare la neutropenia autoimmune, il medico potrebbe eseguire i seguenti esami:

• Emocromo completo (CBC): un emocromo completo può controllare il numero di neutrofili nel sangue. Poiché questi livelli possono variare, il medico spesso eseguirà più di un emocromo completo per confermare la neutropenia e monitorare i livelli di neutrofili. Gli emocromi completi regolari possono anche aiutare a determinare se la nefrite interstiziale acuta (AIN) è cronica.
• Striscio di sangue periferico: un campione di sangue viene esaminato al microscopio per verificare la forma e la natura dei neutrofili. Questo esame è utile anche per la diagnosi.
• Test per la vitamina B12, l'acido folico e il rame: questi test possono verificare la presenza di carenze di questi nutrienti. L'organismo ne ha bisogno per produrre i neutrofili.
• Test di funzionalità epatica: questi test possono anche verificare la funzionalità del fegato e la presenza di epatite virale.
• Studi sull'HIV e altre infezioni virali: anche le infezioni virali come l'HIV possono causare una diminuzione dei globuli bianchi.
• Citometria a flusso: si tratta di un test di laboratorio che analizza le cellule alla ricerca di segni di malattia. Viene utilizzato per determinare se la neutropenia è causata da una patologia autoimmune.
• Diagnostica per immagini: Se si sospetta che la AIN sia causata da un tumore, come ad esempio un linfoma, si può ricorrere a una risonanza magnetica o a una tomografia computerizzata.
• Aspirazione e biopsia del midollo osseo: in questa procedura, il medico preleva un piccolo campione di midollo osseo e lo esamina per individuare eventuali segni di malattia. Questo può aiutare a determinare se la neutropenia è causata da un tumore del sangue, come la leucemia.

Il medico potrebbe anche prescrivere un esame del sangue per verificare la presenza di anticorpi che attaccano i neutrofili. I test più comuni sono l'I-GIFT (test di immunofluorescenza indiretta dei granulociti) e il GAT (test di agglutinazione dei granulociti).

Purtroppo, questi test non sono sempre affidabili nel rilevare la neutropenia iniziale (AIN). A seconda della causa della neutropenia e del momento in cui viene eseguito il test, questi test potrebbero non rilevare gli anticorpi o potrebbero dare risultati falsi positivi. Un risultato falso positivo si verifica quando il test indica la presenza di anticorpi quando in realtà non sono presenti.

Se il medico sospetta che la neutropenia sia causata da una patologia specifica, potrebbe prescrivere ulteriori esami.

Come si cura la neutropenia autoimmune?

Il trattamento dipende dalla gravità della condizione. Ad esempio, un neonato con neutropenia asintomatica potrebbe aver bisogno solo di emocromo completo e conta dei neutrofili regolari, senza necessità di un trattamento immediato. Se il bambino ha infezioni frequenti, il medico potrebbe prescrivere antibiotici profilattici per prevenirle. Gli antibiotici vengono solitamente somministrati per curare le infezioni, ma questi antibiotici profilattici servono a prevenirne l'insorgenza.

Nel caso di una nefrite interstiziale acuta secondaria, il medico tratterà la patologia di base che causa i bassi livelli di neutrofili. Potrebbe anche prescrivere:

• Fattore stimolante le colonie granulocitarie (G-CSF): questo è il trattamento principale per i casi gravi di neutropenia. Aiuta l'organismo a produrre più neutrofili. Il G-CSF può anche prevenire le infezioni frequenti associate alla nefrite interstiziale acuta primaria.
• Corticosteroidi: I corticosteroidi, come il prednisone, sopprimono la risposta del sistema immunitario, riducendo il numero di anticorpi che attaccano i neutrofili.
• Altri trattamenti: Altri farmaci come le immunoglobuline per via endovenosa (IVIG), il rituximab e l'alemtuzumab sono stati utilizzati anche in pazienti in condizioni critiche affetti da grave neutropenia autoimmune.

È possibile prevenire la neutropenia autoimmune?

Né la neutropenia autoimmune primaria né quella secondaria possono essere prevenute . Tuttavia, è possibile prevenire le complicanze associate alla neutropenia autoimmune, ovvero lo sviluppo di infezioni. A tal fine, è necessario adottare le misure di protezione necessarie. Ad esempio, evitare luoghi affollati, lavarsi spesso le mani e stare lontani da persone malate.

Che tipo di futuro può aspettarsi una persona affetta da neutropenia autoimmune?

La nefrite interstiziale acuta primaria (AIN) di solito si risolve spontaneamente . Circa il 95% dei bambini con AIN vede i livelli di neutrofili tornare alla normalità entro i due o tre anni di età. Quasi tutti i bambini con AIN primaria guariscono completamente entro gli 11 anni. È davvero rassicurante, vero?

In altri casi, denominati AIN secondaria, la guarigione dipende da diversi fattori, in particolare dalla patologia di base che ha causato la neutropenia. Il trattamento di tale patologia e la prevenzione delle infezioni possono contribuire a riportare la conta dei neutrofili alla normalità.

Quando dovrei consultare un medico?

Se soffri di neutropenia autoimmune grave e ti viene la febbre, consulta immediatamente un medico . Talvolta, il medico potrebbe averti prescritto degli antibiotici da assumere in caso di febbre. Nella maggior parte dei casi, sarà necessario il ricovero in ospedale.

Se soffri di neutropenia autoimmune grave e cronica, il medico ti spiegherà a quali sintomi prestare attenzione e cosa puoi fare per prevenire le complicazioni.

Ricorda: se a te o a tuo figlio viene diagnosticata la nefrite interstiziale acuta (AIN), parlane con il tuo medico per capire come ti influenza. Sebbene sintomi e cause varino, la buona notizia è che trattamenti come il G-CSF sono molto efficaci nell'aumentare i livelli di neutrofili.

Se vostro figlio è affetto da nefrite interstiziale acuta (AIN), sottoponetelo a regolari esami del sangue come indicato dal medico. Prestate attenzione a eventuali segni di infezione e, se ne notate, consultate un medico il prima possibile per prevenire possibili complicazioni.

Riepilogo (Messaggio chiave)

Bene, spero che ora abbiate una migliore comprensione della "neutropenia autoimmune" (AIN) di cui abbiamo parlato.

• La nefrite interstiziale acuta (AIN) è una condizione in cui il nostro stesso sistema immunitario distrugge i nostri globuli bianchi chiamati neutrofili.
• Questa condizione può verificarsi nei bambini piccoli (AIN primaria) o negli adulti (AIN secondaria). L'AIN primaria nei bambini piccoli spesso si risolve spontaneamente.
• Il rischio principale è rappresentato dalle infezioni frequenti.
• Per la diagnosi sono necessari esami del sangue e altri test.
• Il trattamento prevede l'osservazione, farmaci anti-infettivi, G-CSF e corticosteroidi.
• La cosa più importante è non farsi prendere dal panico e consultare un medico se voi o vostro figlio presentate questi sintomi. Se diagnosticata precocemente e gestita correttamente, è possibile vivere una vita sana anche con la nefrite interstiziale acuta (AIN).

Se hai ulteriori domande in merito, non esitare a parlarne con il tuo medico. È lui che può darti i consigli migliori.

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