Il tuo cuore batte improvvisamente più velocemente? Potrebbe trattarsi di CPVT (Tachicardia ventricolare polimorfa catecolaminergica)!

A volte, quando si è molto stanchi, o quando si prova un'emozione forte, come grande felicità, tristezza o paura, il cuore inizia improvvisamente a battere più velocemente e si avverte una sensazione di oppressione al petto? Magari gli occhi diventano blu e si avverte un senso di vertigine? Non c'è da stupirsi, queste cose possono accadere anche a un bambino piccolo. Oggi parleremo di una condizione particolare che riguarda il ritmo cardiaco, un po' rara ma molto importante da conoscere.

Che cos'è la CPVT (Tachicardia ventricolare polimorfa catecolaminergica)?

In parole semplici, la CPVT (Tachicardia Ventricolare Polimorfa Catecolaminergica) è una condizione che si verifica nel ritmo cardiaco. In questo caso, le parti inferiori del cuore, ovvero le camere inferiori del cuore, o come le chiamano i medici, i ventricoli , iniziano improvvisamente a battere molto velocemente e in modo anomalo quando si fa esercizio fisico, si gioca o si prova un forte stress, come estrema felicità, paura o eccitazione.

Pensatela in questo modo: il nostro cuore è come una pompa idraulica. È quello che pompa il sangue in tutto il corpo. Quindi, quando il cuore batte troppo velocemente, cioè con un ritmo anomalo, ha difficoltà a pompare il sangue correttamente e a inviarlo a tutte le parti del corpo. Questo è fondamentalmente ciò che accade nella CPVT.

Quanto è comune questa condizione chiamata CPVT?

In realtà, questa condizione chiamata CPVT è piuttosto rara . Secondo gli esperti medici, si stima che solo una persona su diecimila (10.000) ne sia affetta. Quindi, non tutti potrebbero averne sentito parlare.

Perché si verifica questa CPVT? Qual è la causa?

Molte persone si chiedono: "Perché succede questo?". La causa principale della CPVT è un'alterazione dei nostri geni, una mutazione . Come sapete, tutto nel nostro corpo è controllato dai geni.

• Nella maggior parte dei casi, questa variazione genetica si eredita dalla madre, dal padre o da entrambi.
• Ma molto raramente, cioè molto raramente, questa variazione genetica può verificarsi nel corpo di una nuova persona in modo casuale , senza alcuna influenza genetica da parte dei genitori.

Questa alterazione genetica causa quindi un problema nel modo in cui gli ioni di calcio vengono controllati all'interno delle cellule cardiache. Questa è la ragione principale per cui il cuore batte più velocemente quando è sotto sforzo o durante l'esercizio fisico.

Quali sono i sintomi della CPVT? Come si riconosce?

I sintomi della CPVT di solito iniziano nella prima infanzia, generalmente tra i 7 e i 12 anni. Spesso compaiono dopo aver corso e giocato molto , oppure quando si provano emozioni intense , come gioia, paura, rabbia o eccitazione.

Ecco alcuni segnali che potrebbero indicare la presenza di CPVT:

• Più di una persona ordinariaPotresti svenire frequentemente o avvertire vertigini o stordimento. Talvolta potresti perdere improvvisamente conoscenza senza alcuna ragione apparente e cadere.
• Le palpitazioni cardiache sono una sensazione improvvisa, molto rapida e martellante, come se qualcuno stesse correndo dentro il petto.
• Alcune persone possono persino manifestare disturbi come le convulsioni . Ciò accade perché la quantità di sangue che raggiunge il cervello diminuisce quando il cuore non pompa il sangue correttamente.

Importante: se il bambino avverte improvvisamente vertigini mentre gioca, corre o salta, o se lamenta difficoltà respiratorie, non ignorate il sintomo. È fondamentale consultare immediatamente un medico.

Come fa un medico a diagnosticare con precisione la CPVT?

Se tu o tuo figlio presentate questi sintomi, il medico effettuerà diversi test per confermare la presenza di CPVT.

• Ecocardiogramma - esame ecocardiografico: è simile a un'ecografia del cuore. Utilizza onde sonore per visualizzare chiaramente la forma del cuore, il funzionamento delle pareti cardiache, il corretto funzionamento delle valvole e il flusso sanguigno.
• ECG (elettrocardiogramma): questo esame registra graficamente i segnali elettrici del cuore, ovvero il ritmo cardiaco. Una persona affetta da CPVT potrebbe non mostrare alterazioni significative all'ECG quando si trova in condizioni normali.
• Test da sforzo: questo è un test molto importante per diagnosticare la CPVT. Mentre si corre su un tapis roulant o si pedala su una cyclette, la frequenza cardiaca e l'ECG vengono monitorati continuamente. Le persone affette da CPVT hanno maggiori probabilità di presentare un battito cardiaco anormalmente accelerato durante questo tipo di esercizio.
• Altri esami di diagnostica per immagini: in alcuni casi, il medico potrebbe raccomandare un esame più approfondito del cuore, come una risonanza magnetica (RM ), un cateterismo cardiaco o un'angiografia coronarica .
• Test genetici: questi test ricercano, in un campione di sangue, specifiche alterazioni genetiche (mutazioni) che causano la CPVT. Ciò può confermare la diagnosi e determinare se altri membri della famiglia sono a rischio.

A volte il medico potrebbe prescrivervi un piccolo dispositivo da indossare per alcuni giorni o settimane. Questo dispositivo si chiama monitor ambulatoriale o monitor Holter.Registra l'attività elettrica del tuo cuore durante l'arco della giornata (24, 48 ore o anche più a lungo) mentre svolgi le tue attività quotidiane e le normali faccende domestiche. Questo fornisce al medico un quadro preciso del battito cardiaco, anche in assenza di sintomi.

Quali sono i trattamenti per la CPVT?

Se il cuore inizia improvvisamente a battere troppo velocemente, ovvero se entra in uno stato di tachicardia ventricolare , la situazione può essere pericolosa per la vita. In questi casi, può essere necessaria una scarica elettrica (cardioversione o defibrillazione) per ripristinare il normale ritmo cardiaco. Questa procedura viene spesso eseguita come trattamento di emergenza.

A lungo termine, l'obiettivo principale del trattamento della CPVT è impedire che il ritmo cardiaco diventi anormalmente veloce e mantenere un ritmo normale. Il piano di trattamento può includere una o più delle seguenti opzioni:

• Medicinali:
• Beta-bloccanti: (ad es. Lopressor®, Corgard®) Questi farmaci agiscono riducendo gli effetti di ormoni come l'adrenalina sul cuore. Ciò aiuta a controllare l'aumento della frequenza cardiaca durante l'esercizio fisico o lo stress. Questo è il principale tipo di farmaco prescritto per la CPVT.
• Bloccanti dei canali del calcio: (ad es. Cardizem®, Procardia®) Talvolta questo farmaco può essere somministrato insieme ai beta-bloccanti.
• Altri farmaci per il controllo del ritmo cardiaco: ad alcuni pazienti possono essere somministrati altri farmaci, come la flecainide.
• Defibrillatore cardioverter impiantabile (ICD): si tratta di un piccolo dispositivo a batteria che viene impiantato chirurgicamente sotto la pelle del torace. Monitora costantemente il ritmo cardiaco. Se il ritmo cardiaco diventa improvvisamente pericolosamente irregolare, il dispositivo eroga automaticamente una scarica elettrica per ripristinarlo. I medici spesso raccomandano un ICD alle persone ad alto rischio il cui ritmo cardiaco è difficile da controllare con i soli farmaci.
• Denervazione simpatica cardiaca sinistra (LCSD): si tratta di una procedura chirurgica che prevede la rimozione di alcuni nervi che innervano il cuore. Questo può ridurre la stimolazione cardiaca e il rischio di aritmie pericolose. Tale intervento chirurgico può essere preso in considerazione per i pazienti con ICD che ricevono scariche frequenti o che non rispondono bene ai farmaci.

Inoltre, dovrai apportare alcuni importanti cambiamenti al tuo stile di vita .

• L'esercizio fisico intenso , come la corsa veloce o il sollevamento pesi, dovrebbe essere limitato.
• Per un bambino piccolo affetto da CPVT, è meglio evitare gli sport agonistici , poiché l'eccitazione e la pressione della vittoria possono causare un'accelerazione del battito cardiaco.
• È inoltre molto importante mettere in pratica metodi per ridurre lo stress.

Possiamo impedire che si verifichi questa CPVT?

Poiché la CPVT è causata da una mutazione genetica, non c'è modo di prevenirne completamente l'insorgenza . Perché non è qualcosa che possiamo controllare.

Tuttavia, una volta diagnosticata la CPVT, se gestita correttamente, ovvero se si assumono correttamente i farmaci prescritti dal medico, si apportano le modifiche allo stile di vita indicate e si effettuano visite mediche regolari, anche una persona affetta da CPVT può condurre una vita sostanzialmente normale e di alta qualità.

Se a un membro della tua famiglia è stata diagnosticata la CPVT, è importante prendere in considerazione test genetici e consulenza genetica per gli altri familiari, soprattutto per i bambini. Un consulente genetico può aiutarti a comprendere meglio la patologia, a valutare la probabilità che i tuoi figli la ereditino e a discutere questioni importanti come le possibili soluzioni.

Cosa si può fare per evitare le complicazioni che possono insorgere a causa della CPVT?

Se la CPVT non viene controllata adeguatamente, possono verificarsi complicazioni pericolose. Puoi fare quanto segue per ridurre il rischio:

• Parla con il tuo medico e sviluppa un programma di esercizi sicuro e adatto a te. Non devi smettere completamente di fare esercizio, ma è importante sapere quali esercizi sono indicati e quali no.
• Limita il più possibile le bevande contenenti caffeina come caffè, tè, alcuni tipi di cioccolato e alcune bibite gassate, poiché la caffeina è uno stimolante e può aumentare la frequenza cardiaca.
• Presta sempre attenzione ai tuoi sintomi . Se avverti vertigini, senso di oppressione al petto o difficoltà respiratorie, non ignorare nessuno di questi sintomi. Chiama subito il tuo medico.
• Non saltare mai un giorno di assunzione dei farmaci prescritti dal medico: prendili all'orario giusto e nel dosaggio corretto .
• È fondamentale consultare un medico tempestivamente e sottoporsi agli esami necessari. È una pratica da seguire per tutta la vita.

Che tipo di futuro può aspettarsi una persona affetta da CPVT?

Se non trattata, la CPVT può portare a problemi di salute e complicazioni. Alcune complicazioni, come l'arresto cardiaco improvviso , possono essere potenzialmente letali.

La buona notizia è che, con un trattamento adeguato e uno stile di vita sano, la maggior parte delle persone affette da CPVT può mantenere un ritmo cardiaco normale, ridurre notevolmente il rischio di queste complicazioni e vivere una vita felice e appagante.

Se soffri di CPVT, avrai bisogno di cure di follow-up a vita per assicurarti che il tuo ritmo cardiaco sia normale.È necessario. Ciò significa che devi sottoporti a visite mediche regolari e agli esami necessari. Se i sintomi della CPVT si ripresentano, come ad esempio vertigini dopo l'esercizio fisico, contatta immediatamente il tuo medico senza indugio.

Domande da porre al medico

Se lei o suo figlio presentate questi sintomi, o se le è già stata diagnosticata la CPVT, sarebbe molto utile che lei chiedesse chiaramente al suo medico quanto segue:

• Qual è la causa più probabile di questi sintomi? Si tratta di CPVT?
• Quali altri esami dovrei fare io o mio figlio per avere la certezza di avere la CPVT?
• Quali sono le migliori opzioni di trattamento per la CPVT? Qual è il trattamento più indicato per me/mio figlio?
• Quali sono i benefici e gli effetti collaterali di questi trattamenti?
• Cosa dovresti fare tra una visita medica e l'altra, per gestire i sintomi a casa o in caso di emergenza?
• Quali cambiamenti devo apportare al mio stile di vita (alimentazione, esercizio fisico)?
• Altri membri della famiglia sono a rischio? Dovrebbero essere sottoposti anche loro al test?

Infine, cosa ricordare (Messaggio chiave)

Quindi, sebbene la condizione di cui abbiamo parlato a lungo, la CPVT (tachicardia ventricolare polimorfa catecolaminergica), possa sembrare un po' spaventosa, la cosa più importante è riconoscerla precocemente e curarla adeguatamente.

Con una diagnosi corretta, il trattamento prescritto dal medico e alcuni semplici cambiamenti nello stile di vita, anche chi soffre di CPVT può vivere una vita sostanzialmente normale, attiva e appagante. Ricorda, se avverti dei sintomi, è importante consultare un medico il prima possibile senza ignorarli. Non sei solo in questo percorso e ci sono medici e operatori sanitari qualificati che possono aiutarti e prendersi cura di te. Quindi non avere paura, affronta questa situazione con coraggio.

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