Il tuo piccolo ha difficoltà respiratorie come queste? Parliamo di "doppio arco aortico"!

Il vostro piccolo a volte ha difficoltà a respirare? Si soffoca durante la poppata o l'allattamento? O emette strani rumori mentre respira? Sebbene si tratti di disturbi comuni nell'infanzia, potrebbe esserci una condizione più grave, ma curabile, alla base. Una di queste rare ma importanti condizioni da conoscere è la "doppia arcata aortica". Parliamone nel dettaglio oggi.

In parole semplici, il principale vaso sanguigno che trasporta il sangue dal cuore del bambino al resto del corpo è l'aorta . Di solito si tratta di un unico grande vaso. La parte curva di questo vaso al di sopra del cuore è chiamata arco aortico .

Tuttavia, in un neonato con "doppio arco aortico", questo "arco aortico" è formato da due strutture distinte. Ovvero, un vaso sanguigno aggiuntivo si collega all'arco aortico principale, formando un secondo arco. Questi due archi si uniscono, formando un anello attorno alla trachea e all'esofago del bambino. Immaginate cosa succederebbe se questo anello si ostruisse? In tal caso, il bambino inizierebbe a manifestare sintomi gravi come difficoltà respiratorie, rumori respiratori e difficoltà a deglutire il cibo.

Questo "arco aortico doppio" si forma nelle primissime fasi della gravidanza, tra la seconda e la settima settimana. Durante questo periodo, il cuore e i vasi sanguigni si sviluppano in modo molto complesso. Alcune parti si formano e, dopo un certo periodo, non sono più necessarie e scompaiono. Il "doppio arco aortico" si forma proprio per questo motivo. Intorno alla quinta settimana di gravidanza, un vaso sanguigno che avrebbe dovuto scomparire, per qualche ragione sconosciuta, non scompare e si forma questo "doppio arco aortico". Si tratta di una cardiopatia congenita , ovvero il bambino nasce con questa malformazione.

Questa condizione, chiamata "doppio arco aortico", appartiene a un gruppo di difetti cardiaci congeniti denominati "anelli vascolari". Questi causano la compressione della trachea e dell'esofago del bambino.

Che cosa sono questi "anelli vascolari"?

Bene, gli "anelli vascolari" sono, come ho già detto, condizioni in cui l'"arco aortico" si sviluppa in modo anomalo, causando la compressione della trachea, dell'esofago o di entrambi nel neonato. Si tratta di difetti cardiaci congeniti molto rari. Pensateci: circa un bambino su 100 nasce con qualche tipo di difetto cardiaco congenito. Ma un "anello vascolare" colpisce solo un bambino su 10.000. È davvero così raro.

Quali sono le principali tipologie di "anelli vascolari"?

Esistono diverse tipologie principali di questi "anelli vascolari". Vediamo quali sono:

• Doppio arco aortico: in questo caso, due "archi aortici" (sinistro e destro) circondano la trachea e l'esofago. Questo è l'argomento principale di cui parleremo.
• Arco aortico destro con arteria succlavia sinistra aberrante e legamento arterioso sinistro: in questo caso è presente un solo arco aortico, ma si trova sul lato destro della trachea (normalmente a sinistra). L'arteria succlavia sinistra, che irrora le braccia del bambino, origina dall'aorta e passa posteriormente alla trachea e all'esofago. Questo anello vascolare si completa unendosi al legamento arterioso sinistro, residuo di un vaso sanguigno presente durante la vita fetale e successivamente scomparso.
• Arco aortico sinistro con arteria succlavia destra aberrante: in questo caso, l'arteria succlavia destra passa dietro la trachea e l'esofago, comprimendoli.
• Compressione dell'arteria anonima: l'arteria anonima (o brachiocefalica) è un ramo dell'aorta. In questo caso, origina sul lato sinistro della trachea, per poi passare anteriormente ad essa verso destra. Ciò esercita pressione sulla trachea.
• Ansa dell'arteria polmonare: l'arteria polmonare sinistra origina dall'arteria polmonare destra e passa tra la trachea e l'esofago.

In tutti questi casi, le vie aeree o l'esofago risultano in qualche modo compromessi.

Esistono diversi tipi di "doppio arco aortico"?

Sì, esistono tre tipi principali di "doppio arco aortico". Questi si distinguono in base a quale arco è più grande e se quest'ultimo si trova sul lato destro o sinistro della trachea.

• Arcata dentale destra dominante con piccola arcata sinistra: questo è il tipo più comune, presente in circa l'80% dei casi.
• Arcata dentale sinistra dominante con piccola arcata destra: questa condizione si riscontra in circa il 10% dei casi.
• Arcate dentali bilanciate: questa condizione si riscontra in circa il 10% dei casi.

Qual è il tipo di "anello vascolare" più comunemente osservato?

Un tempo i medici ritenevano che il "doppio arco aortico" fosse il tipo più comune di "anello vascolare". Tuttavia, nuove ricerche hanno dimostrato che l' "arco aortico destro" è in realtà più frequente.

Ma c'è un altro aspetto. I bambini con un "arco aortico destro" hanno maggiori probabilità di presentare altre cardiopatie congenite rispetto ai bambini con un "doppio arco aortico". Tuttavia, è meno probabile che la diagnosi venga effettuata alla nascita. Questo perché un "arco aortico destro" potrebbe non causare sintomi nelle fasi iniziali. Pertanto, potrebbe essere necessario un intervento chirurgico per correggere questo problema tra i 6 e i 18 mesi di età.

La condizione chiamata "doppio arco aortico" è il tipo più comune di anello vascolare. Pertanto, il pediatra del vostro bambino può diagnosticare il problema precocemente. Rispetto ai bambini con altri tipi di anelli vascolari, i bambini con "doppio arco aortico" potrebbero aver bisogno di un intervento chirurgico poco dopo la nascita.

Quali sono i sintomi di un "doppio arco aortico"?

I sintomi di un "doppio arco aortico" si manifestano solitamente quando la trachea, l'esofago o entrambi del bambino vengono compressi. Questa compressione può influire sulla respirazione, sull'alimentazione o sulla funzione cardiaca del bambino.

Nella maggior parte dei casi, questi sintomi compaiono nella prima infanzia (soprattutto se la condizione è grave), ma a volte possono manifestarsi già a partire dai tre anni di età, o persino durante l'adolescenza.

Ad alcuni bambini può essere diagnosticato erroneamente l'asma perché i sintomi sono simili. La diagnosi corretta viene fatta solo quando il trattamento per l'asma fallisce e vengono effettuati ulteriori esami.

Sintomi respiratori

Circa il 91% dei neonati e dei bambini con "doppio arco aortico" sviluppa questi sintomi respiratori. Essi sono:

• Uno strano suono durante la respirazione (un suono acuto chiamato "stridore" o un respiro sibilante chiamato "respiro sibilante") .
• Una tosse che assomiglia al verso di una foca. È simile alla tosse che si manifesta durante una condizione chiamata "croup".
• Infezioni frequenti delle basse vie respiratorie .

Sintomi gastrointestinali

Circa il 40% dei neonati e dei bambini con "doppio arco aortico" manifesta questi sintomi digestivi. Essi includono:

• Soffocamento durante l'allattamento al seno o la poppata.
• Difficoltà a deglutire (disfagia) . Questo problema si manifesta spesso dopo che il bambino inizia a mangiare cibi solidi.
• Difficoltà ad aumentare di peso .
• Il cibo risale in gola (`Rigurgito/reflusso`) .

Sintomi cardiaci

Circa il 30% dei neonati e dei bambini con "doppio arco aortico" sviluppa sintomi cardiaci. Questi includono:

• Dolore al petto .
• Un suono cardiaco anomalo (`soffio cardiaco`) .
• Pelle bluastra (cianosi) .

Quali sono le cause del "doppio arco aortico"?

La causa esatta del "doppio arco otico" non è ancora stata scoperta . Sebbene questa condizione sia comunemente riscontrata nei bambini concepiti tramite fecondazione in vitro (FIV) , la sua causa precisa non è nota.

Il doppio arco aortico può essere associato anche ad altre patologie. Circa il 12% dei neonati con doppio arco aortico presenta un altro difetto cardiaco congenito, come il difetto del setto ventricolare (VSD) e la tetralogia di Fallot . Inoltre, circa il 20% dei neonati con doppio arco aortico presenta condizioni genetiche come la delezione del cromosoma 22q11 e la trisomia 21 (sindrome di Down) .

Come riconoscere un "doppio arco aortico"?

La doppia arcata aortica viene diagnosticata casualmente o alla comparsa dei sintomi. Talvolta, viene scoperta incidentalmente durante la gravidanza, dopo il parto o durante esami di diagnostica per immagini eseguiti per altri motivi. Dal 2004, il numero di persone a cui viene diagnosticata questa condizione tramite ecografie in gravidanza è aumentato. Questo è molto utile, poiché permette di pianificare il trattamento non appena il bambino nasce.

Oppure, la diagnosi può essere formulata quando i sintomi compaiono dopo la nascita del bambino. Il pediatra vi parlerà dei sintomi e poi effettuerà alcuni esami.

Test diagnostici per la sindrome del "doppio arco aortico"

I principali test utilizzati per diagnosticare questa condizione sono:

• Radiografia del torace: spesso è il primo esame effettuato.
• TAC.
• Ecocardiogramma (Eco): Questo esame è molto utile per scoprire se sono presenti altri difetti cardiaci.
• Test di risonanza magnetica (RM).

Talvolta, per esaminare la trachea del neonato, può essere eseguita una broncoscopia . Questa procedura può essere effettuata in caso di difficoltà respiratorie, prima che venga diagnosticato un doppio arco aortico. In alternativa, può essere eseguita prima di un intervento chirurgico per aiutare il chirurgo a individuare la causa del problema.

I test genetici aiutano a identificare le patologie genetiche.

Come curare il "doppio arco aortico"?

Per correggere la condizione di "doppio arco aortico" è necessario un intervento chirurgico . Anche per i neonati asintomatici, l'intervento è preferibile eseguirlo tra i 6 e i 9 mesi di età. I ​​neonati sintomatici, soprattutto se i sintomi sono gravi, potrebbero aver bisogno di un intervento chirurgico anche prima.

Pensate, la condizione di "doppio arco aortico" fu identificata per la prima volta nel 1737. Il primo intervento chirurgico per correggerla fu eseguito nel 1947. Quanta strada abbiamo fatto da allora! Grazie alle cure chirurgiche, i bambini affetti da questa malformazione congenita possono vivere a lungo e in salute.

Intervento chirurgico per "doppio arco aortico"

L'intervento chirurgico per la correzione del "doppio arco aortico" è molto sicuro e i risultati sono ottimi . Il vostro bambino non avrà bisogno di essere collegato a una macchina cuore-polmone (bypass cardiopolmonare) .

L'intervento chirurgico viene eseguito con una tecnica chiamata "toracotomia laterale". Ciò significa che il chirurgo pratica un'incisione su un lato del torace del neonato, tra due costole. Spesso si sceglie il lato sinistro, perché è lì che la maggior parte dei neonati presenta quella piccola gabbia toracica "extra". Gli esami di diagnostica per immagini eseguiti prima dell'intervento consentono al chirurgo di visualizzare con precisione l'interno del corpo del bambino e di pianificare l'operazione di conseguenza.

Il chirurgo utilizza una tecnica di "legatura e divisione" . Ciò significa che il piccolo arco esofageo viene legato per arrestare l'emorragia. Successivamente viene reciso e suturato. Questo processo viene ripetuto finché l'arco non è completamente separato e la pressione sulla trachea e sull'esofago non viene eliminata.

Il tuo bambino rimarrà in ospedale per circa una settimana, poi si riprenderà e tornerà a casa.

Trattamento del "diverticolo di Kommerell" ("diverticolo di Kommerell - KD")

Raramente, alcuni neonati con "doppio arco aortico" possono presentare anche un "diverticolo di Kommerell" (KD). Questa condizione è più comune nei neonati con "arco aortico destro", ma è molto rara anche in presenza di "doppio arco aortico".

Questo "KD" è un "aneurisma", un vaso sanguigno che si sviluppa nell'"aorta discendente" vicino all'"arco aortico". Questa protuberanza può occupare spazio e comprimere la trachea e l'esofago del bambino. Potrebbe non causare problemi immediati. Tuttavia, i chirurghi preferiscono rimuoverlo anche durante la creazione del "doppio arco aortico" per prevenire problemi futuri.

Trattamento di altri difetti cardiaci

Se il vostro bambino presenta altre malformazioni cardiache che richiedono un intervento chirurgico, queste potrebbero essere trattate contemporaneamente al doppio arco aortico. Ciò potrebbe richiedere una procedura chiamata "sternotomia mediana" , che consiste in un'incisione al centro del torace. Il chirurgo del vostro bambino discuterà con voi l'opzione migliore, a seconda dei problemi da trattare.

Quali sono le possibili complicazioni di un intervento chirurgico?

Il rischio di complicanze derivanti da un intervento chirurgico per la correzione del doppio arco aortico è molto basso . Raramente, il neonato può presentare difficoltà di alimentazione o problemi respiratori persistenti. Qualora si verificassero problemi respiratori persistenti, questi di solito si risolvono entro un anno dall'intervento.

Le complicazioni degli interventi chirurgici per la correzione del doppio arco aortico e di altri difetti cardiaci possono variare. Discutete tutti questi rischi e complicazioni con il chirurgo del vostro bambino.

È possibile prevenire il "doppio arco aortico"?

No, una condizione chiamata "doppio arco aortico" non può essere prevenuta . Si sviluppa nelle prime fasi della gravidanza ed è presente alla nascita.

Qual è il futuro delle persone affette da "doppio arco aortico"?

I neonati e i bambini sottoposti a intervento chirurgico per "doppio arco aortico" hanno un futuro molto promettente . Possono vivere e svolgere attività normali senza alcuna limitazione.

Dopo l'intervento, il bambino potrebbe continuare ad avere una respirazione rumorosa per un massimo di un anno. Questo perché la trachea del bambino non è completamente sviluppata a causa del "doppio arco aortico". Pertanto, ci vorrà del tempo prima che la trachea si irrobustisca.

In casi molto rari, neonati e bambini possono continuare a presentare sintomi respiratori anche più di un anno dopo l'intervento chirurgico.

La cosa più importante è portare il bambino a controlli regolari e informare il medico in caso di sintomi persistenti. Il follow-up a lungo termine è fondamentale per ogni bambino che ha subito un intervento al cuore.

Quando devo chiamare il pediatra del mio bambino?

Se notate nuovi sintomi o se quelli già presenti sembrano peggiorare, consultate subito il pediatra. I neonati e i bambini piccoli cambiano così tanto che a volte può essere difficile distinguere la normalità dall'anormalità. Ma se il vostro bambino ha una tosse secca e stizzosa o un respiro sibilante , informate immediatamente il medico. Potrebbe trattarsi di una normale malattia infantile. Raramente, però, potrebbe essere il segno di un problema cardiaco che sta compromettendo la capacità respiratoria del bambino.

Quando è necessario chiamare il 911 (numero di emergenza)?

Un "doppio arco aortico" può esercitare una pressione potenzialmente letale sulla trachea del bambino. Se la pelle del bambino appare bluastra (cianosi) o se il bambino ha gravi difficoltà respiratorie , chiama immediatamente il 118 (o il numero di emergenza locale).

Quali domande dovrei porre al pediatra del mio bambino?

Se al tuo bambino viene diagnosticato un "doppio arco aortico", è normale che tu abbia molte domande. È importante conoscere le condizioni del tuo bambino, compreso quando sarà necessario un intervento chirurgico e se presenta altri problemi di salute. Potresti voler porre domande come:

• Quando dovrebbe essere sottoposto a intervento chirurgico il mio bambino?
• Dove viene eseguito l'intervento chirurgico? Chi lo esegue?
• A quali sintomi devo prestare attenzione a casa?
• Cosa posso fare per rendere più facile la permanenza del mio bambino a casa?
• Il mio bambino presenta altri difetti cardiaci?
• Dovrei sottoporre il mio bambino o il resto della mia famiglia a test genetici?
• Come sarà il futuro del mio bambino?

Cos'è la "sindrome dell'arco aortico"? È diversa dal "doppio arco aortico"?

Sì, non bisogna confondere le due cose. La "sindrome dell'arco aortico" è un tipo molto raro di "vasculite" . È anche nota come "arterite di Takayasu" .

La vasculite è un'infiammazione delle pareti dei vasi sanguigni. Può colpire qualsiasi vaso sanguigno, anche i più piccoli, i capillari. L'arterite di Takayasu è un'infiammazione dei vasi sanguigni di medie e grandi dimensioni. Si manifesta più comunemente nell'arco aortico e nei suoi rami principali. Per questo motivo è anche chiamata sindrome dell'arco aortico.

L'arterite di Takayasu (nota anche come "sindrome dell'arco aortico") si manifesta nei giovani adulti . Si tratta di un problema completamente diverso dall'"arco aortico doppio" congenito di cui abbiamo parlato in precedenza, e il trattamento richiesto è differente.

La nascita di un bambino è solitamente un momento di gioia e festa. Tuttavia, quando si scopre che il proprio bambino ha una cardiopatia, durante la gravidanza o dopo la nascita, quella gioia viene sostituita da ansia e incertezza. Se avete appena scoperto che il vostro bambino ha un "doppio arco aortico", probabilmente vi state chiedendo cosa succederà ora.

Non preoccuparti. Il tuo team medico ti guiderà passo dopo passo in tutto questo percorso. Hai già fatto il primo passo, ovvero informarti sulla condizione del tuo bambino. La buona notizia è che l'intervento chirurgico per la correzione del doppio arco aortico è molto sicuro ed efficace. Se il tuo bambino presenta altri difetti cardiaci o patologie genetiche, il trattamento può essere un po' più complesso. Tuttavia, grazie ai progressi nella cura dei neonati, puoi aiutare il tuo bambino a ricevere le cure di cui ha bisogno, a guarire e a vivere un'infanzia felice.

Quindi, quali sono gli aspetti più importanti da ricordare di quanto abbiamo discusso? (Messaggio chiave)

Bene, riassumiamo alcuni degli aspetti da tenere a mente di cui abbiamo parlato riguardo al "doppio arco aortico":

• Il "doppio arco aortico" è una cardiopatia congenita . L'aorta del bambino è divisa in due archi, causando la compressione della trachea e dell'esofago.
• I sintomi principali sono difficoltà respiratorie, respiro sibilante, difficoltà a deglutire e frequenti infezioni respiratorie .
• Questa condizione viene diagnosticata tramite esami come la TAC, la risonanza magnetica e l'ecocardiogramma . Talvolta può essere diagnosticata anche durante la gravidanza.
• Il trattamento è chirurgico . Questo intervento è molto sicuro e ha un'alta percentuale di successo.
• Per il bambino dopo l'intervento chirurgicoPuoi vivere una vita normale e sana.
• Se il tuo bambino presenta sintomi come difficoltà respiratorie o rischio di soffocamento, consulta immediatamente un medico .
• Non preoccuparti . Grazie ai progressi della medicina moderna, questa condizione può essere trattata con successo. Il tuo team medico ti fornirà tutto il supporto necessario.

Doppio arco aortico, cardiopatie congenite, anelli vascolari, asfissia infantile, salute infantile, cardiochirurgia