Immaginate di aver ricevuto un trapianto di cellule staminali da una persona sana come trattamento per una malattia come la leucemia. Ci si aspetta che questo trattamento curi la vostra condizione. Ma, in casi molto rari, queste nuove cellule, giunte per aiutarvi, vengono scambiate dal vostro corpo per "nemiche" e iniziano ad attaccare le proprie cellule. Questa è la complessa situazione che chiamiamo "Malattia del trapianto contro l'ospite" o GvHD in breve.
Cos'è la GVHD in parole semplici?
Per comprendere questo concetto, dobbiamo conoscere due parole. "Trapianto" si riferisce a ciò che viene trapiantato, ovvero le cellule staminali sane che vengono prelevate dall'esterno. "Ospite" si riferisce all'organismo che riceve tali cellule. Quindi "Trapianto contro Ospite" significa "trapianto contro ospite".
In genere, questo tipo di trapianto di cellule staminali, chiamato trapianto allogenico, viene eseguito per trattare tumori come la leucemia e il linfoma, o condizioni di insufficienza del midollo osseo come l'anemia aplastica. Queste cellule trapiantate sono ciò che dà inizio alla produzione di nuove cellule del sangue da parte dell'organismo.
A volte, però, queste nuove cellule non riconoscono le tue cellule. Le scambiano per agenti estranei. Quindi, iniziano ad attaccare i tuoi organi sani, come la pelle, il fegato e l'intestino. Questa è la GVHD.
Esistono due tipi principali di GvHD:
La GVHD può essere suddivisa in due tipologie principali. In passato, la distinzione si basava sul momento di insorgenza dei sintomi. Oggi, invece, i medici determinano la tipologia esatta valutando i sintomi, i risultati degli esami e il momento di insorgenza dei sintomi stessi.
- Malattia del trapianto contro l'ospite acuta (aGvHD): si manifesta solitamente entro i primi 100 giorni dal trapianto, ma a volte può comparire anche in un secondo momento. Questo tipo di malattia colpisce principalmente la pelle, il sistema gastrointestinale (intestino) e il fegato.
- Malattia del trapianto contro l'ospite cronica (cGvHD): questo tipo può manifestarsi in qualsiasi momento dopo un trapianto, ma è più comune nei primi due anni . Può colpire qualsiasi parte del corpo, inclusi pelle, bocca, fegato, polmoni, intestino, muscoli, articolazioni e genitali.
Una persona che ha subito un trapianto può sviluppare uno di questi due tipi di patologia, entrambi, oppure può essere sana e non presentare nessuno di essi.
Quali sono i sintomi della GVHD?
I sintomi della GVHD possono variare da molto lievi a moderati, fino a gravi e persino potenzialmente letali. Analizziamo i sintomi associati a queste due tipologie.
| Tipo di GvHD | Sintomi comuni |
|---|---|
| GvHD acuta (aGvHD) (Colpisce principalmente la pelle, l'intestino e il fegato) |
|
| GvHD cronica (cGvHD) (Può colpire qualsiasi parte del corpo) |
Perché si verifica la GVHD?
È un argomento un po' scientifico, ma lo spiegherò in modo semplice.
Normalmente, le cellule del nostro sistema immunitario ci proteggono dalle malattie combattendo gli agenti patogeni esterni come virus e batteri. Tuttavia, queste cellule non attaccano mai le nostre stesse cellule. Il motivo risiede nella presenza di una proteina speciale sulla superficie di tutte le nostre cellule, chiamata antigene leucocitario umano (HLA) .
Pensate all'HLA come a una sorta di carta d'identità. Le nostre cellule immunitarie guardano questa carta d'identità e dicono: "Oh... questo è uno di noi".
Fatta eccezione per i gemelli identici, l'HLA di ogni persona è diverso.
Quando si riceve un trapianto di cellule staminali, le nuove cellule del sangue prodotte a partire da queste cellule possiedono l'HLA del donatore. Se l'HLA è troppo diverso dal vostro, le nuove cellule riconoscono le cellule del vostro corpo e pensano: "Questo è un invasore, il suo ID non corrisponde al nostro". È allora che queste cellule iniziano ad attaccare il vostro organismo.
Per questo motivo, i medici controllano attentamente l'HLA del donatore e del ricevente per assicurarsi che siano il più possibile compatibili prima di eseguire un trapianto. Tuttavia, a meno che le cellule non vengano prelevate da un gemello, esiste sempre un certo rischio di GVHD (malattia del trapianto contro l'ospite).
Chi è maggiormente a rischio di sviluppare la GVHD?
Il fattore di rischio più importante è l'incompatibilità HLA, ma anche diversi altri fattori possono entrare in gioco.
| Fattore di rischio | Descrizione |
|---|---|
| incompatibilità HLA | - Trapianto di cellule che non sono perfettamente compatibili con l'HLA, anche se prelevate da un parente. Anche se il donatore non è un parente e l'HLA è compatibile, sussiste comunque un certo rischio. |
| Altri fattori |
|
Inoltre, se hai già avuto una GVHD acuta (aGVHD), hai un rischio maggiore di sviluppare una GVHD cronica (cGVHD).
Come viene diagnosticata e trattata questa patologia?
Diagnosi
Il medico diagnosticherà la GVHD attraverso un esame obiettivo, valutando i sintomi, effettuando esami del sangue e una biopsia. La biopsia consiste nel prelevare un piccolo campione di pelle o di tessuto interessato e analizzarlo al microscopio. Poiché alcuni sintomi della GVHD cronica sono simili a quelli di altre patologie, il medico escluderà altre condizioni prima di diagnosticare la GVHD.
Trattamento
Per prevenire la GVHD dopo un trapianto, ti verranno somministrati farmaci immunosoppressori che sopprimono il tuo sistema immunitario. Questi farmaci agiscono riducendo la capacità delle cellule estranee di attaccare il tuo corpo.
Se la GVHD si manifesta nonostante l'assunzione di questo farmaco, il medico deciderà il trattamento più appropriato in base alla gravità della condizione e al tipo di GVHD.
- Per la GVHD acuta (aGvHD): spesso, i corticosteroidi vengono somministrati per via orale, tramite iniezioni o sotto forma di crema da applicare sulla pelle. Se questi trattamenti non riescono a controllare la malattia, si possono prendere in considerazione altri farmaci come il ruxolitinib (Jakafi®) o la partecipazione a studi clinici.
- Per la GVHD cronica (cGvHD): anche in questo caso vengono somministrati farmaci immunosoppressori a lungo termine. Se la condizione non è controllata da questi, possono essere necessari farmaci come Ruxolitinib (Jakafi®), Belumosudil (Rezurock™), Ibrutinib (Imbruvica®) o trattamenti specifici come la fotoferesi .
Effetti collaterali del trattamento
Questi trattamenti sopprimono il sistema immunitario, riducendo la capacità del corpo di combattere le infezioni. Ciò aumenta il rischio di sviluppare infezioni fungine, batteriche e virali. Il medico prescriverà anche farmaci per aiutare a prevenire queste infezioni potenzialmente letali.
Altri effetti che possono verificarsi a causa della GvHD
La GVHD è una malattia potenzialmente letale?
Sì, la GVHD può essere pericolosa per la vita. La GVHD cronica, in particolare, è la principale causa di morte dopo un trapianto di cellule staminali, oltre alla malattia di base. Per questo è importante discutere i rischi con il proprio medico prima di sottoporsi a qualsiasi trattamento.
La GVHD offre qualche beneficio?
Sorprendentemente, sì. La GVHD ha alcuni vantaggi. Queste nuove cellule immunitarie che attaccano le cellule sane individuano e distruggono anche eventuali cellule tumorali rimaste nell'organismo. Questo fenomeno è chiamato "effetto trapianto contro tumore". Pertanto, gli studi hanno dimostrato che i pazienti che sviluppano la GVHD hanno meno probabilità di recidiva del tumore.
Cose che puoi fare per la tua sicurezza
Il medico vi spiegherà come prendervi cura di voi stessi dopo il trapianto. Prestate particolare attenzione a questi aspetti se siete a rischio di GVHD.
- Proteggiti dal sole: l'esposizione solare può peggiorare la GVHD. Quindi indossa camicie a maniche lunghe e pantaloni lunghi quando esci. Usa una crema solare con un SPF di almeno 50.
- Igiene orale: lavarsi i denti accuratamente per ridurre il rischio di malattie gengivali.
- Cibo e bevande: Evitate cibi piccanti, grassi e che possono causare afte.
- Proteggiti dai germi: poiché il tuo sistema immunitario è debole, evita i luoghi in cui si diffondono malattie e i luoghi affollati. Lava sempre le mani.
Quando dovrei andare dal medico?
È importante informare immediatamente il medico se si notano cambiamenti nel proprio corpo, in particolare segni di infezione o febbre pari o superiore a 38 gradi Celsius (100,4 Fahrenheit). Le infezioni possono aggravarsi rapidamente quando si assumono farmaci che sopprimono il sistema immunitario.
Dopo il trapianto, il medico vi monitorerà regolarmente per individuare eventuali complicazioni come la malattia del trapianto contro l'ospite (GvHD). Se dovessero comparire dei sintomi, modificherà la terapia farmacologica o ve ne prescriverà di nuove. È fondamentale assumere tutti i farmaci prescritti secondo le indicazioni e seguire scrupolosamente le istruzioni del medico.
Messaggio da portare a casa
- La malattia del trapianto contro l'ospite (GvHD) è una complicanza che si verifica dopo un trapianto di cellule staminali, quando il corpo del ricevente attacca le cellule donate.
- Esistono due tipi principali di questa patologia: acuta e cronica. I sintomi variano di conseguenza.
- Il modo migliore per prevenire la GVHD è garantire che donatore e ricevente abbiano la migliore compatibilità HLA possibile.
- Poiché per il trattamento vengono utilizzati farmaci che sopprimono il sistema immunitario, il rischio di infezione è molto elevato.
- Informate immediatamente il vostro medico di qualsiasi nuovo sintomo, in particolare della febbre.











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