Anche tu vuoi saperne di più sulla leucemia a cellule capellute? Parliamone!

Vi sentite sempre stanchi? O soffrite di raffreddori e infezioni ricorrenti? A volte questi sintomi vengono considerati normali, ma raramente possono essere il segnale di qualcos'altro. Oggi parleremo di un tumore del sangue raro ma molto importante, di cui è fondamentale essere a conoscenza: la leucemia a cellule capellute.

Che cos'è questa "leucemia a cellule capellute"?

In parole semplici, si tratta di un tipo di cancro che ha origine nel sangue. Abbiamo una parte del corpo chiamata midollo osseo. È dal midollo osseo che vengono prodotte le cellule del nostro sangue. Tra queste, i linfociti B (chiamati anche cellule B) sono un tipo di globuli bianchi. La loro funzione principale è quella di combattere i germi che entrano nel nostro corpo e proteggerci dalle malattie.

In questa condizione chiamata "leucemia a cellule capellute", il midollo osseo produce cellule B anomale . Osservando queste cellule anomale al microscopio, si possono notare delle piccole protuberanze simili a peli. Per questo motivo la malattia viene chiamata "leucemia a cellule capellute", proprio per il suo aspetto "peloso". La diagnosi viene effettuata da un patologo che esamina le cellule al microscopio.

Perché succede questo? Cosa succede al corpo?

Sebbene non si conoscano ancora con precisione le cause, ci sono alcuni effetti che si verificano nell'organismo quando si manifesta questa condizione. Immaginate di avere un orto: cosa succede se le erbacce crescono in modo incontrollato? Le verdure migliori perdono spazio e non crescono correttamente, giusto? Ecco, succede la stessa cosa anche in questo caso.

• Effetti sul midollo osseo: queste cellule B anomale iniziano ad accumularsi nel midollo osseo, come erbacce. Ciò riduce la capacità di produrre globuli bianchi, globuli rossi e piastrine (cellule che aiutano la coagulazione del sangue) sani.
• Gonfiore dei linfonodi e della milza: queste cellule anomale presenti nei linfonodi e nella milza iniziano a dividersi e moltiplicarsi, causando il gonfiore di questi organi.
• Effetti sul fegato: Talvolta queste cellule anomale possono diffondersi al fegato attraverso il flusso sanguigno e danneggiarlo. Ciò può portare all'accumulo di liquidi nell'addome (una condizione chiamata ascite).

È una cosa comune?

La leucemia a cellule capellute è una malattia molto rara . Anche in un paese come gli Stati Uniti, colpisce circa una persona su centomila. Si dice inoltre che questa patologia sia leggermente più comune tra i caucasici rispetto ad altri gruppi etnici.

Quali sono i sintomi?

A volte le persone affette da leucemia a cellule capellute possono non presentare alcun sintomo . Tuttavia, quando i sintomi compaiono, possono manifestarsi in modi quali:

• Affaticamento: questo affaticamento può verificarsi a causa di una diminuzione dei livelli di globuli rossi (anemia).
• Febbre e infezioni frequenti:A causa dei bassi livelli di globuli bianchi sani che combattono le infezioni, è più probabile che si verifichino raffreddori frequenti e infezioni gravi.
• Dolore al quadrante inferiore sinistro dell'addome: quando le cellule anomale si accumulano nella milza e ne causano l'ingrossamento, si può avvertire dolore nella parte inferiore sinistra dell'addome. La milza può ingrossarsi e provocare una sensazione di sazietà, che può persistere anche dopo aver mangiato poco. Si può anche perdere peso involontariamente.
• Dolore nella parte inferiore destra dell'addome: se il fegato è ingrossato, si può avvertire dolore sul lato destro.
• Difficoltà respiratorie: questo è un altro sintomo di anemia.
• Linfonodi ingrossati: possono comparire noduli indolori nel collo, nelle ascelle e nell'addome.
• Lividi o sanguinamenti insoliti: poiché il midollo osseo non produce abbastanza piastrine, che aiutano la coagulazione del sangue, possono verificarsi anche i più piccoli lividi e sanguinamenti.

Importante: la presenza di uno o più di questi sintomi non significa necessariamente che si abbia la leucemia a cellule capellute. Tuttavia, se i sintomi persistono, è consigliabile consultare un medico.

Quali sono le cause? Esistono fattori di rischio?

Gli esperti non conoscono ancora la causa esatta della leucemia a cellule capellute. Tuttavia, la ricerca ha scoperto che circa il 90% delle persone affette dalla malattia presenta una mutazione genetica. Questa mutazione interessa un gene chiamato BRAF, che contribuisce alla crescita cellulare. Pertanto, quando si verifica una mutazione, le cellule anomale iniziano a crescere e moltiplicarsi in modo incontrollato. Questa alterazione genetica si verifica dopo la nascita, ma non è ancora chiaro cosa la causi.

Tuttavia, sono stati identificati alcuni fattori di rischio che aumentano la probabilità di sviluppare questa malattia:

• Età: Questa condizione colpisce più comunemente le persone di età compresa tra i 40 e i 70 anni. L'età media alla diagnosi è di circa 58 anni.
• Genere: Questa malattia è più comune negli uomini che nelle donne.
• Esposizione all'Agente Arancio: i ricercatori ritengono che esista un legame tra questa sostanza chimica e la leucemia cronica a cellule B e il linfoma (inclusa la leucemia a cellule capellute).

Quali complicazioni può causare?

La leucemia a cellule capellute provoca una significativa diminuzione del numero di globuli bianchi nel corpo, che combattono le infezioni, aumentando il rischio di svilupparne . Queste possono essere infezioni batteriche, virali o fungine. Talvolta, queste infezioni possono essere potenzialmente letali.

Esiste anche una piccola probabilità di sviluppare un secondo tipo di cancro molti anni dopo la diagnosi e il trattamento. Ad esempio, studi che hanno seguito persone curate con successo per la leucemia a cellule capellute per 10-20 anni hanno riportato casi in cui alcuni pazienti hanno sviluppato altri tipi di cancro.

Come viene diagnosticata questa malattia?

Quando ti rechi dal medico, ti chiederà informazioni come l'inizio dei tuoi sintomi e se soffri di infezioni frequenti. Ti chiederà anche della tua anamnesi. Dopodiché, eseguirà un esame obiettivo. Potrebbe anche controllare i linfonodi, la milza e il fegato per verificare la presenza di gonfiore.

Successivamente, potresti essere indirizzato a un ematologo o a un oncologo medico per ulteriori esami volti a confermare la diagnosi. Questi esami possono includere:

• Emocromo completo (CBC) e formula leucocitaria: questo esame misura il numero di globuli rossi e bianchi, nonché di piastrine. La formula leucocitaria misura il numero dei diversi tipi di globuli bianchi.
• Striscio di sangue periferico: i patologi esaminano un campione di sangue al microscopio per individuare cellule anomale con protuberanze simili a "capelli".
• Aspirazione e biopsia del midollo osseo: questi esami possono individuare cellule anomale nel midollo osseo.
• Tomografia computerizzata (TC): la TC può scattare immagini dettagliate dell'interno del corpo. Può essere utilizzata per visualizzare le dimensioni della milza, del fegato e dei linfonodi, oppure per un'ecografia addominale.
• Citometria a flusso: questa tecnica analizza il sangue e il midollo osseo alla ricerca di cellule anomale, come le cellule ciliate. Verifica inoltre le dimensioni e la forma delle cellule, nonché la presenza di marcatori tumorali. I marcatori tumorali possono essere proteine ​​prodotte dalle cellule cancerose.

Come viene trattata?

Se hai un'infezione, dovrai prima curarla. Successivamente, verranno iniziati altri trattamenti per controllare i sintomi della leucemia a cellule capellute. Tuttavia, come abbiamo già detto, non tutti manifestano sintomi. In questi casi, l'ematologo o l'oncologo potrebbero suggerire un metodo chiamato sorveglianza attiva . In presenza di sintomi, potrebbero prescrivere dei farmaci.

Sorveglianza attiva

La leucemia a cellule capellute è una malattia a crescita molto lenta . Possono passare anni prima che compaiano i sintomi. Poiché i trattamenti antitumorali possono causare effetti collaterali e complicazioni, se si è asintomatici, il medico potrebbe decidere di ritardare l'inizio del trattamento fino alla comparsa dei sintomi.

Durante il periodo di sorveglianza attiva, vi recherete dal medico ogni tre-sei mesi. Durante queste visite:

• Ti chiederanno informazioni sul tuo stato di salute generale, soprattutto se ti senti più stanco del solito.
• Verrà effettuato un esame fisico per verificare la presenza di gonfiore al fegato e alla milza.
• Gli esami del sangue vengono prescritti per controllare i livelli di cellule ematiche e piastrine.

Aspettare la comparsa dei sintomi prima di iniziare il trattamento può essere emotivamente un po' difficile. Ma il medico capirà i vostri sentimenti e vi spiegherà perché è raccomandata la sorveglianza attiva.

Farmaco

Il trattamento principale per le persone affette da leucemia a cellule capellute è la chemioterapia . I farmaci antitumorali più comunemente utilizzati sono la cladribina (Leustatin®) o la pentostatina (Nipent®).

Se la chemioterapia non funziona o se la malattia si ripresenta, esistono altri trattamenti:

• Immunoterapia: il rituximab (Rituxan®) è un trattamento a base di anticorpi monoclonali utilizzato per la leucemia a cellule capellute. Può essere somministrato come trattamento iniziale in combinazione con la chemioterapia o in caso di recidiva della malattia. Un'altra immunoterapia è l'interferone alfa-2b ricombinante (Intron A®).
• Terapia mirata: per la leucemia a cellule capellute recidivante, si possono utilizzare farmaci chiamati Rituximab e Moxetumomab pasudotox (Lumoxiti®) (questo è un tipo di anticorpo coniugato a un farmaco).
• Splenectomia: Molto raramente, questo intervento chirurgico può essere raccomandato se i trattamenti medici come la chemioterapia non risultano efficaci e la milza continua a gonfiarsi a causa di cellule anomale al suo interno.

Ci sono effetti collaterali legati al trattamento?

Come qualsiasi trattamento antitumorale, può avere effetti collaterali. In particolare, i farmaci chemioterapici per la leucemia a cellule capellute aumentano il rischio di infezioni potenzialmente letali . Il medico le spiegherà quali misure può adottare per prevenire le infezioni e quali cambiamenti nel suo corpo potrebbero essere segnali di un'infezione.

Cosa ci si può aspettare convivendo con questa malattia?

Attualmente non esiste una cura per la leucemia a cellule capellute. Tuttavia, la ricerca dimostra che il trattamento, inclusa la chemioterapia, può mantenere la malattia in remissione per 10 anni o più . La remissione significa assenza di sintomi e assenza di segni della malattia rilevabili con gli esami. Uno studio che ha analizzato le esperienze di persone affette da leucemia a cellule capellute ha rilevato che, dopo il trattamento, queste persone possono vivere tanto a lungo quanto le persone sane.

Tuttavia, la leucemia a cellule capellute può recidivare diversi anni dopo il trattamento iniziale. In tal caso, però, esistono trattamenti in grado di riportare la malattia in remissione.

Molte persone necessitano di cure e assistenza medica per tutta la vita, poiché i medici devono monitorare l'eventuale ricomparsa della malattia. Anche in assenza di sintomi, la malattia richiede esami e visite di controllo ogni tre-sei mesi dopo la diagnosi.

Qual è il tasso di guarigione?

Secondo la Leukemia and Lymphoma Society, il 90% delle persone trattate con il farmaco chemioterapico Cladribina è ancora in vita cinque anni dopo il trattamento. Tuttavia, la prognosi, ovvero ciò che accade dopo il trattamento, dipende da molti fattori . L'età, lo stato di salute generale, i sintomi e la risposta dell'organismo al trattamento sono tutti elementi importanti. In caso di dubbi, è consigliabile consultare il proprio medico.

Come devo prendermi cura della mia salute?

La leucemia a cellule capellute aumenta il rischio di infezioni potenzialmente letali. È possibile rafforzare il sistema immunitario e proteggersi dalle infezioni . Ecco alcuni suggerimenti:

• Segui una dieta sana: alimenti come frutta, verdura, proteine ​​magre e cereali integrali aiutano il sistema immunitario a funzionare correttamente.
• Fai esercizio ogni giorno: essere attivi quotidianamente fa bene a molti aspetti della tua salute, compreso il sistema immunitario.
• Dormi a sufficienza: non dormire abbastanza può rendere il tuo sistema immunitario meno efficace.
• Vaccinatevi nei tempi previsti: i vaccini addestrano il vostro corpo a combattere i germi che causano malattie. Parlate con il vostro medico per sapere quali vaccini vi servono e quando farli.

Quando è opportuno consultare un medico?

La leucemia a cellule capellute e il suo trattamento possono aumentare il rischio di sviluppare infezioni gravi, a volte potenzialmente letali. Consultate immediatamente un medico se manifestate questi sintomi:

• Una febbre superiore a 38 gradi Celsius (100,4 gradi Fahrenheit) che non si abbassa.
• Mal di gola che persiste per più di qualche giorno o che peggiora.
• Dolore addominale persistente o che peggiora.

Riepilogo e conclusione (Messaggio chiave)

Forse ti senti più stanco del solito senza un motivo apparente. O forse hai pensato a un'infezione respiratoria che non è guarita nonostante tutte le cure che hai assunto. Ora, gli esami hanno rivelato che hai una rara forma di tumore del sangue chiamata "leucemia a cellule capellute", completamente incurabile con le terapie tradizionali.

Ma non preoccupatevi . Esistono trattamenti in grado di tenere sotto controllo la malattia per anni, senza la comparsa di sintomi. Una "remissione" a lungo termine significa che il vostro team medico monitorerà la vostra salute per il resto della vita. E, se la leucemia a cellule capellute dovesse ripresentarsi, i ricercatori continuano a cercare modi per riportare la malattia in "remissione".

Ci sono delle cose che puoi fare da parte tua. Ad esempio, i trattamenti antitumorali possono aumentare il rischio di infezione. Chiedi al tuo medico informazioni sui vaccini e su altre misure che puoi adottare per ridurre il rischio di infezione.Non sei solo/a, ci sono medici e operatori sanitari pronti ad aiutarti in questo percorso.

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