Ecco cosa devi sapere sulla sindrome epatopolmonare!

Se tu o qualcuno che conosci soffre di una malattia al fegato, o se tu stesso ne sei affetto, è importante essere a conoscenza di questa condizione che a volte può causare difficoltà respiratorie. La chiamiamo sindrome epatopolmonare. Il nome può sembrare un po' complicato, ma cerchiamo di semplificarlo, d'accordo? Perché si tratta di un problema che va dal fegato ai polmoni.

Che cos'è esattamente la sindrome epatopolmonare?

In parole semplici, la sindrome epatopolmonare è una complicanza rara ma grave delle malattie del fegato che può colpire i polmoni. Il prefisso "epato" significa "relativo al fegato", mentre "polmonare" significa "relativo ai polmoni". Sapevate che fegato e polmoni sono collegati da vasi sanguigni?

Ora immaginate cosa succede quando una persona ha una malattia al fegato, in particolare una condizione come la cirrosi, in cui il fegato diventa rigido e si restringe. Alcuni vasi sanguigni collegati ai polmoni si dilatano inutilmente, come un palloncino che si gonfia. In medicina, questo fenomeno si chiama "vasodilatazione ". Quando i vasi sanguigni si dilatano in questo modo, il normale flusso sanguigno nei polmoni si altera. A volte, il sangue non si ossigena correttamente nei polmoni, ma li attraversa direttamente. Questi flussi sanguigni irregolari sono chiamati "shunt" . La dilatazione dei vasi sanguigni nei polmoni è dovuta alla vasodilatazione, e il livello di ossigeno nel sangue diminuisce a causa di questi "shunt". Questo fenomeno si chiama "ipossiemia" . Capite?

In che modo questa condizione ti influenza? Hai difficoltà a respirare?

Ora probabilmente vi starete chiedendo: "Ok, ma in che modo questo mi riguarda?". Il problema principale è la difficoltà respiratoria (dispnea) . Non si manifesta all'improvviso, ma peggiora gradualmente. Alcune persone potrebbero non accorgersene subito. Tuttavia, con il tempo, questa condizione può diventare così grave da rendere difficile respirare anche stando fermi.

Alcune persone hanno difficoltà a respirare quando sono sedute o in piedi, ma si sentono meglio quando si sdraiano. Per altre, invece, accade il contrario: hanno difficoltà a respirare quando sono sdraiate e si sentono meglio quando si siedono. Tuttavia, poiché questa mancanza di respiro peggiora nel tempo, la definiamo insufficienza respiratoria cronica. Ciò significa che non tutto si ferma improvvisamente, ma gradualmente gli organi e i tessuti del corpo non ricevono abbastanza ossigeno. Questa condizione è chiamata ipossia .

Questa è una condizione molto pericolosa. Lo sai? L'ossigeno è essenziale per il nostro corpo. Quando viene completamente a mancare, può causare danni permanenti a organi vitali come il cervello e il cuore. Se non trattata correttamente, questa condizione può essere fatale.

Chi ha maggiori probabilità di sviluppare la sindrome epatopolmonare?

La ricerca ha dimostrato che circa un quarto, ovvero il 25%, delle persone affette da malattie epatiche croniche sviluppa la sindrome epatopolmonare. Può verificarsi anche in caso di insufficienza epatica improvvisa e grave, detta insufficienza epatica acuta, ma è meno comune.

Nella maggior parte dei casi, accade quanto segue: la cirrosi epatica provoca un aumento della pressione nei vasi sanguigni collegati al fegato. In medicina, questa condizione è chiamata "ipertensione portale" . L'ipertensione portale è la causa della dilatazione dei vasi sanguigni nei polmoni in alcune persone, dando origine alla sindrome epatopolmonare. Tuttavia, molto raramente, l'ipertensione portale può essere dovuta ad altre cause, come la formazione di coaguli di sangue, e in tal caso la sindrome può manifestarsi anche in questi casi.

Qual è la vera ragione di tutto ciò?

In realtà, gli scienziati non sanno ancora con esattezza perché questa condizione, chiamata ipertensione portale, provochi la dilatazione dei vasi sanguigni nei polmoni (vasodilatazione) in alcune persone. Esistono numerose teorie e opinioni al riguardo. Non è nemmeno del tutto chiaro perché non si manifesti in tutti, ma solo in alcuni. Non sembra essere direttamente correlata alla gravità della malattia epatica.

Ma una cosa è certa. La vasodilatazione polmonare provoca una diminuzione dei livelli di ossigeno nel sangue (ipossiemia). In parole semplici, si crea uno squilibrio tra la quantità di aria che entra nei polmoni e la quantità di sangue che li attraversa. Per questo motivo, l'organismo non riceve la quantità di ossigeno di cui ha bisogno.

Quali sono i sintomi? Come li riconosciamo?

Se la sindrome epatopolmonare non è molto grave, potresti non notare alcun sintomo. Il primo sintomo che molte persone avvertono è, come accennato in precedenza, la difficoltà respiratoria (dispnea) . Tuttavia, ci sono molte ragioni per cui la respirazione può essere difficoltosa. Una persona con una malattia epatica può avere difficoltà respiratorie in vari modi. Pertanto, a volte pazienti e medici potrebbero non riconoscere immediatamente questo come un sintomo di sindrome epatopolmonare.

Con il peggioramento della condizione, potresti anche manifestare altri sintomi come:

• Platipnea: si verifica quando si ha difficoltà a respirare stando seduti o in piedi, ma si avverte un certo sollievo quando ci si sdraia.
• Ortopnea: in questo caso è il contrario. È difficile respirare da sdraiati, ma è meglio da seduti.
• Cianosi: una colorazione bluastra delle labbra, delle unghie e talvolta della pelle dovuta alla mancanza di ossigeno nell'organismo. Si tratta di un sintomo visibile.
• Dita a clava:Le punte delle dita delle mani o dei piedi appaiono gonfie e sporgenti, come le punte di una bacchetta da batteria. Questo è un altro segno di ipossiemia.

Oltre a questi sintomi, potresti anche manifestare sintomi comuni alle malattie epatiche e/o all'ipertensione portale. Ad esempio:

• Angiomi a ragno: piccoli vasi sanguigni rossi, simili a ragnatele, che compaiono sotto la pelle.
• Vene varicose: vasi sanguigni dilatati visibili nello stomaco o nell'esofago.
• Anamnesi di precedenti emorragie gastrointestinali .
• Ascite (gonfiore dell'addome)

Come fanno i medici a diagnosticare questa condizione?

I medici riconoscono questa sindrome epatopolmonare quando si presentano contemporaneamente tre sintomi principali:

1. Ipertensione portale: si verifica spesso in presenza di malattie epatiche.

2. Dilatazioni vascolari intrapolmonari: ciò significa che i vasi sanguigni all'interno dei polmoni sono dilatati.

3. Diminuzione dei livelli di ossigeno nel sangue (ipossiemia) .

Nella maggior parte dei casi, quando si sviluppa la sindrome epatopolmonare, i medici hanno già riscontrato una malattia epatica o un'ipertensione portale. In caso contrario, l'équipe medica eseguirà innanzitutto diverse scansioni ed esami del sangue per verificare la presenza di danni al fegato. Successivamente, esamineranno le vene nei polmoni e misureranno la quantità di ossigeno nel sangue. Questi test possono mostrare chiaramente che i vasi sanguigni nei polmoni si stanno dilatando (vasodilatazione), causando una bassa concentrazione di ossigeno nel sangue (ipossiemia).

Quali test specifici vengono eseguiti a questo scopo?

I medici eseguono diversi test per confermare questa condizione. Alcuni di questi sono:

• Pulsossimetria: probabilmente l'avete già fatta. È un test molto semplice e indolore. Un piccolo dispositivo a forma di clip viene applicato sulla punta del dito. Fa passare una luce attraverso il dito e misura la quantità di luce che fuoriesce dall'altro lato, che viene utilizzata per misurare la quantità di ossigeno nel sangue (saturazione di ossigeno). Questo è un test di base.
• Emogasanalisi arteriosa (EGA): Se la pulsossimetria indica una bassa ossigenazione del sangue, il test successivo è l'EGA. Questo esame è un po' più dettagliato. Viene prelevato un piccolo campione di sangue da un'arteria del polso . Il campione di sangue viene analizzato per determinare la quantità di ossigeno disciolto nel sangue (PaO2). Questo valore misura l'efficacia con cui i polmoni assorbono ossigeno nel sangue.
• Ecocardiografia con mezzo di contrasto:Questo è il metodo radiologico migliore per individuare le vene polmonari dilatate. L'ecocardiogramma è un'ecografia che utilizza onde sonore ad alta frequenza per ottenere immagini del cuore e delle vene polmonari. Nell'ecografia con mezzo di contrasto, un agente di contrasto, un liquido speciale, viene iniettato in una vena per renderla più visibile. Durante un ecocardiogramma con mezzo di contrasto, un tecnico inietta in vena una soluzione salina agitata. Si tratta di una soluzione ottenuta aggiungendo piccole bolle d'aria all'acqua salata. Successivamente, si osserva se queste piccole bolle si spostano dal lato destro del cuore al lato sinistro nel tempo (shunt cardiaco destro-sinistro). Questo permette di stabilire se si è affetti da sindrome epatopolmonare (SEP).

Come viene trattata questa situazione?

L'unico trattamento attualmente disponibile per la sindrome epatopolmonare è la somministrazione di ossigeno supplementare . L'ossigenoterapia consiste nel respirare ossigeno puro al 100% per aiutare l'organismo. Potrebbe essere necessario ricevere ossigeno in una camera iperbarica in ospedale, tramite un processo chiamato ossigenoterapia iperbarica. In alternativa, potrebbe essere fornito un dispositivo da utilizzare a casa, come una maschera per l'ossigeno. L'ossigeno può contribuire a ridurre i sintomi, in particolare la dispnea, e a mantenere i tessuti del corpo in salute fornendo loro l'ossigeno necessario.

La sindrome epatopolmonare è recidivante? Può essere curata completamente?

L'unico trattamento curativo per questa sindrome epatopolmonare è il trapianto di fegato . Sì, avete capito bene. Dopo un trapianto di fegato riuscito, la dilatazione dei vasi sanguigni nei polmoni (vasodilatazione) e la mancanza di ossigeno nel sangue (ipossiemia) si risolvono gradualmente. Questo significa che la situazione migliora. Occorrono dai sei ai dodici mesi circa perché la funzionalità polmonare torni alla normalità.

Tuttavia, non tutti sono idonei per un trapianto di fegato. Le ragioni sono molteplici. Anche chi soddisfa i requisiti può dover attendere a lungo prima di ricevere un organo. Il periodo di recupero si trasforma quindi in una vera e propria corsa contro il tempo.

È fatale? E per quanto riguarda i tempi di sopravvivenza?

Se soffrite di sindrome epatopolmonare, probabilmente avete già una malattia epatica cronica. La malattia epatica allo stadio terminale è una condizione che può essere fatale senza un trapianto di fegato. La sindrome epatopolmonare è solo uno degli effetti collaterali e delle complicazioni che ne derivano. Molte persone non muoiono a causa della sindrome epatopolmonare, che consiste nella mancanza di ossigeno (ipossiemia), ma questa contribuisce comunque al loro stato di salute generale e ne riduce l'aspettativa di vita.

La durata della vita in presenza di sindrome epatopolmonare dipende da molti fattori, tra cui la gravità della malattia epatica, lo stato di salute generale e la presenza di altre patologie. In media, una persona con cirrosi epatica ma senza sindrome epatopolmonare può vivere circa sette anni senza trapianto di fegato. Tuttavia, per chi soffre di cirrosi e sindrome epatopolmonare, l'aspettativa di vita media senza trapianto di fegato può ridursi a circa due anni.

Alcune persone possono presentare una forma lieve di sindrome epatopolmonare, meno grave rispetto alla malattia epatica vera e propria. In questi casi, con una terapia di supporto, la sopravvivenza può essere prolungata. Inoltre, se la malattia è grave, alcune persone potrebbero non sopravvivere a un trapianto di fegato. La percentuale media di sopravvivenza a cinque anni per i pazienti con sindrome epatopolmonare sottoposti a trapianto di fegato è di circa il 70%. Questa percentuale è leggermente inferiore alla percentuale di sopravvivenza complessiva dopo un trapianto di fegato (75%).

Le malattie del fegato colpiscono ogni persona in modo diverso. La sindrome epatopolmonare è una condizione rara e potenzialmente fatale. Potresti non averne mai sentito parlare finché non colpisce te o una persona a te cara.

Molte persone presentano pochi o nessun sintomo. Ma per alcuni, soprattutto per coloro che sono già in cattive condizioni di salute, questa diagnosi può rappresentare la "goccia che fa traboccare il vaso". Come le malattie epatiche, la sindrome epatopolmonare (HPS) peggiora nel tempo. Se siete già in lista d'attesa per un trapianto di fegato, la diagnosi di HPS vi farà avanzare in graduatoria. Questo perché i medici sanno che questa condizione può ridurre l'aspettativa di vita e la qualità della vita, e sanno che un trapianto di fegato può curarla. Nel frattempo, continuare la terapia con ossigeno può aiutarvi ad alleviare i sintomi e a vivere più a lungo.

Infine, alcune cose importanti da ricordare

Spero quindi che quanto abbiamo discusso sulla sindrome epatopolmonare vi abbia chiarito alcuni aspetti. Tenete a mente questi punti:

• Si tratta di una complicanza rara ma potenzialmente grave delle malattie epatiche .
• Il sintomo principale è la difficoltà respiratoria (dispnea) , soprattutto in chi soffre di malattie epatiche.
• Se una persona affetta da una malattia epatica ha difficoltà respiratorie, si dovrebbe sospettare anche questa condizione (sindrome epatopolmonare) e informarne il medico.
• Il trapianto di fegato è l'unico trattamento curativo attualmente disponibile.
• In attesa che tale trattamento sia disponibile, la terapia con ossigeno può contribuire a controllare i sintomi e a mantenere in vita la persona.
• Se tu o qualcuno che conosci presenta questi sintomi, è molto importante consultare immediatamente un medico. Infatti, se riconosciuti precocemente, è più facile gestirli e pianificare il trattamento successivo. Non farti prendere dal panico, ma è meglio essere consapevoli.

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