Tutti noi, di tanto in tanto, sperimentiamo piccoli cambiamenti e fastidi nel nostro corpo, giusto? Magari un piccolo nodulo al collo, oppure una sensazione di stanchezza senza motivo, o ancora una sete costante. Sebbene la maggior parte di questi sintomi non sia motivo di preoccupazione, in rari casi possono essere i sintomi principali di una patologia. Oggi parleremo di un tipo di cancro piuttosto raro, ma di cui è molto importante essere a conoscenza. Si tratta del tumore che si sviluppa nelle ghiandole paratiroidi, chiamato in medicina carcinoma paratiroideo .
Che cos'è il cancro alle paratiroidi?
In parole semplici, il carcinoma paratiroideo è un tipo di tumore molto raro che si sviluppa nei tessuti delle ghiandole paratiroidee. Le ghiandole paratiroidee si trovano solitamente dietro la tiroide, una ghiandola a forma di farfalla situata nella parte anteriore del collo.
Il carcinoma paratiroideo non viene classificato in quattro stadi (il "sistema di denominazione a quattro stadi") come altri tipi di cancro. I medici, invece, dividono il tumore in tre tipi principali:
- Localizzato: significa che il tumore è presente solo nella ghiandola paratiroidea. Talvolta può essersi diffuso leggermente ai tessuti circostanti. Questo significa che il tumore è ancora confinato in una sola area.
- Metastatico: si parla di metastasi quando il tumore si è diffuso ad altre parti del corpo, come i linfonodi, il fegato, i polmoni, le ossa o il pancreas. Tra il 10% e il 30% delle persone con tumore alle paratiroidi presenta metastasi al momento della diagnosi. Le sedi più comuni sono i polmoni, le ossa o il fegato.
- Recidiva: si verifica quando il tumore si ripresenta dopo il trattamento iniziale, solitamente dopo l'asportazione chirurgica della ghiandola cancerosa. Più della metà delle persone con tumore alle paratiroidi svilupperà questo tipo di recidiva. Il tumore si ripresenta generalmente entro due-cinque anni dal primo intervento chirurgico. Tuttavia, a volte può ripresentarsi anche dopo 20 anni.
Cosa sono queste ghiandole paratiroidi?
La maggior parte di noi possiede quattro ghiandole paratiroidi, ciascuna delle dimensioni di un pisello. Come accennato in precedenza, queste si trovano dietro la tiroide. Come la tiroide, le paratiroidi fanno parte del sistema endocrino. Talvolta, le paratiroidi possono trovarsi lungo l'esofago o persino nel torace. Questa condizione è detta ectopica.Le ghiandole paratiroidi si chiamano così perché non si trovano nella loro posizione naturale.
La funzione principale delle ghiandole paratiroidi è quella di controllare la quantità di calcio nel sangue producendo l'ormone paratiroideo (PTH) . Talvolta, una o più ghiandole paratiroidi iniziano a produrre una quantità eccessiva di questo ormone. Questa condizione è chiamata iperparatiroidismo primario (pHPT) . Quando viene prodotto troppo PTH, il livello di calcio nel sangue aumenta. Questa condizione è chiamata ipercalcemia .
Qual è la differenza tra carcinoma paratiroideo e adenoma paratiroideo?
L'adenoma paratiroideo è una neoformazione benigna, non cancerosa, della ghiandola paratiroidea. Il carcinoma paratiroideo, invece, è lo sviluppo di cellule maligne, non cancerose, nel tessuto paratiroideo. Tra le patologie associate alle ghiandole paratiroidee, l'adenoma paratiroideo è molto più comune del carcinoma paratiroideo.
Ma ecco il punto importante: in entrambe queste condizioni, carcinoma paratiroideo e adenoma paratiroideo, la ghiandola paratiroidea può diventare iperattiva e produrre una quantità eccessiva di ormone paratiroideo (PTH). Di conseguenza, come accennato in precedenza, si verifica ipercalcemia. Questa ipercalcemia può essere dannosa per l'organismo e la salute. Pertanto, il trattamento più comune per il carcinoma paratiroideo, così come per gli adenomi paratiroidei, consiste nella rimozione chirurgica della ghiandola paratiroidea iperattiva.
Anche per i medici può essere difficile distinguere immediatamente tra un adenoma paratiroideo e un carcinoma paratiroideo. Poiché le cellule di entrambi possono apparire simili, dopo l'asportazione chirurgica della ghiandola paratiroidea iperattiva, sono necessari ulteriori esami per confermare la diagnosi.
Cos'è l'ipercalcemia? Qual è la sua relazione con il tumore delle paratiroidi?
L'ipercalcemia si verifica quando i livelli di calcio nel sangue sono superiori alla norma. Le persone affette da tumore alle paratiroidi spesso sviluppano ipercalcemia. Questo accade perché il tumore causa un'iperattività delle ghiandole paratiroidi, che producono una quantità eccessiva di ormone paratiroideo (PTH). L'ormone paratiroideo (PTH) regola la quantità di calcio nel sangue. Pertanto, un eccesso di ormone paratiroideo (PTH) provoca un aumento dei livelli di calcio nel sangue.
L'ipercalcemia può essere dannosa per la salute e per l'organismo. Pertanto, è fondamentale trattare sia l'ipercalcemia causata dal tumore delle paratiroidi, sia il tumore stesso.
Esistono diversi tipi di tumore alle paratiroidi?
Sì, esistono due tipi principali di tumore alle paratiroidi.
1. Il tipo più comune: in questo caso, le cellule tumorali inducono la ghiandola paratiroidea a produrre una quantità eccessiva di ormone paratiroideo (PTH) e a rilasciarlo nel sangue. Ciò provoca un aumento del livello di calcio nel sangue.
2. Carcinoma paratiroideo non funzionante: detto anche "carcinoma paratiroideo non secernente". Si differenzia dagli altri tipi perché le persone affette da questo tipo di tumore non presentano livelli elevati di ormone paratiroideo (PTH) o di calcio nel sangue. Questo tipo è molto raro e si verifica in meno del 10% dei pazienti con carcinoma paratiroideo.
Una volta diagnosticato il tumore delle paratiroidi, vengono eseguiti ulteriori esami per determinare se è localizzato , metastatico o recidivante . Come accennato in precedenza, la classificazione in quattro stadi utilizzata per altri tumori non viene impiegata in questo caso.
Chi ha maggiori probabilità di sviluppare un tumore alle paratiroidi?
Questo tumore colpisce in egual misura donne e uomini. Si manifesta solitamente in persone di età superiore ai 30 anni .
Quanto è diffusa questa malattia?
Il carcinoma delle paratiroidi è una malattia molto rara. Basti pensare che rappresenta solo lo 0,005% di tutti i tumori. Inoltre, il carcinoma delle paratiroidi costituisce tra lo 0,5% e l'1% di tutte le patologie correlate alle ghiandole paratiroidi. Quindi, è davvero raro.
Quali sono le cause del cancro alle paratiroidi?
In realtà, non è stata ancora individuata una causa specifica del cancro alle paratiroidi.
Tuttavia, le seguenti rare condizioni genetiche (ovvero ereditate dalla famiglia) sono considerate fattori di rischio per questo tumore:
- Neoplasia endocrina multipla di tipo I (MEN1)
- Iperparatiroidismo familiare isolato (FIHP)
- Sindrome iperparatiroidismo-tumore della mandibola
Inoltre, se in passato hai subito radioterapia alla testa o al collo, ciò può aumentare il rischio di sviluppare un tumore alle paratiroidi.
Quali sono i sintomi del cancro alle paratiroidi?
Nella maggior parte dei casi, i sintomi del tumore delle paratiroidi sono quelli dell'ipercalcemia che ne consegue. I sintomi e i segni dell'ipercalcemia possono includere:
- Bisogno di urinare più spesso del solito (minzione frequente)
- Sento più sete del solito
- Nausea e vomito
- Come di solitoNon ho fame
- Stipsi
- Mi sento molto stanco
- Sentirsi depressi
- Dimenticanza o perdita di memoria
- Dolore muscolare, debolezza e/o zoppia
Altri possibili sintomi del tumore delle paratiroidi:
- Avere un nodulo nel collo
- cambiamenti o raucedine della voce
- Difficoltà a deglutire il cibo
Se si manifesta uno o più di questi sintomi, non bisogna esitare a considerare la possibilità di un tumore alle paratiroidi. Questi sintomi possono essere presenti anche in molte altre patologie. Tuttavia, se persistono, è sempre meglio consultare un medico.
Come viene diagnosticato il tumore delle paratiroidi?
La diagnosi di tumore alle paratiroidi può talvolta risultare complessa. Uno dei motivi è che le cellule di un adenoma paratiroideo benigno e quelle di un tumore alle paratiroidi possono apparire identiche.
Il tumore delle paratiroidi viene spesso diagnosticato dopo la rimozione chirurgica (paratiroidectomia) della ghiandola paratiroidea anomala e iperattiva, e il successivo esame del tessuto. Talvolta, il chirurgo può individuare il tumore delle paratiroidi durante l'intervento.
Quali test vengono eseguiti per la diagnosi?
Come accennato in precedenza, il carcinoma paratiroideo viene spesso diagnosticato dopo la diagnosi di iperparatiroidismo primario , e la ghiandola paratiroidea anomala e iperattiva viene rimossa chirurgicamente. Talvolta, il chirurgo può diagnosticare il carcinoma paratiroideo durante l'intervento.
Prima dell'intervento chirurgico per rimuovere la ghiandola paratiroidea iperattiva, potresti dover eseguire esami come questi:
- Test di elasticità del sangue
- Test del PTH nel sangue
- Scintigrafia paratiroidea : si tratta in genere di una scintigrafia con sestamibi radioattivo e/o di una TAC.
Se ti viene diagnosticato un tumore alle paratiroidi, il medico potrebbe prescrivere esami di diagnostica per immagini come questi per verificare se il tumore si è diffuso (metastatizzato) in altre parti del corpo:
- Tomografia computerizzata (TC): una TC utilizza raggi X e un computer per creare numerose immagini tridimensionali (3D) del corpo.
- Risonanza magnetica (RM - risonanza magnetica per immagini):La risonanza magnetica (RM) utilizza un grande magnete, onde radio e un computer per creare immagini dettagliate del corpo. Non utilizza raggi X (radiazioni).
Quali sono i trattamenti per il cancro alle paratiroidi?
Il trattamento principale per il carcinoma paratiroideo è la rimozione chirurgica della ghiandola paratiroidea cancerosa (resezione in blocco). Se il carcinoma paratiroideo si è diffuso (metastatizzato), il chirurgo potrebbe dover rimuovere anche il tessuto circostante la ghiandola paratiroidea o tessuto canceroso proveniente da altre parti del corpo.
Per il trattamento del tumore delle paratiroidi si possono utilizzare le seguenti tecniche chirurgiche:
- Resezione in blocco: in questa procedura, il chirurgo rimuove l'intera ghiandola paratiroidea e la capsula che la circonda. Talvolta, può anche rimuovere metà della ghiandola tiroidea dallo stesso lato della paratiroide cancerosa, insieme al tessuto circostante, ai muscoli e ai nervi.
- Riduzione della massa tumorale: in questa procedura, il chirurgo rimuove la maggior parte possibile del tumore. Alcuni tumori potrebbero non essere rimossi completamente.
- Metastasectomia: In questo intervento, il chirurgo rimuove qualsiasi tumore che si sia diffuso (metastatizzato) ad altri tessuti e/o organi del corpo, ad esempio i polmoni.
Dovrò sottopormi a chemioterapia o radioterapia?
La chemioterapia e la radioterapia non vengono solitamente utilizzate per il trattamento del tumore delle paratiroidi. Sarà il medico a decidere se la chemioterapia e/o la radioterapia rappresentano un'opzione adatta al vostro caso.
Esiste una cura per il cancro alle paratiroidi?
Attualmente non esistono farmaci specifici per il carcinoma paratiroideo. Molte persone affette da carcinoma paratiroideo sviluppano sintomi di ipercalcemia. Poiché l'ipercalcemia può essere dannosa, il medico potrebbe prescrivere uno o più dei seguenti farmaci per l'ipercalcemia:
- Cinacalcet (Cinacalcet - Sensipar®)
- Bifosfonati
- Denosumab (Denosumab - XGEVA®)
In caso di sintomi gravi di ipercalcemia, il medico potrebbe raccomandare il ricovero immediato e l'inizio di una terapia con liquidi per via endovenosa (IV) e altri trattamenti.
Il mio tumore alle paratiroidi può recidivare?
Sì, più della metà delle persone a cui viene diagnosticato un tumore alle paratiroidi può avere una recidiva del tumore.Il cancro di solito si ripresenta entro pochi anni, generalmente tra i due e i cinque anni. Ma in alcuni casi, può accadere decenni (20 anni o più) dopo la diagnosi e il trattamento iniziali.
Questo tumore può diffondersi (metastatizzare) ad altre parti del corpo?
Sì, il tumore delle paratiroidi può diffondersi (metastatizzare) ad altre parti del corpo. Tra il 10% e il 30% delle persone con tumore delle paratiroidi presenta già metastasi al momento della diagnosi. In questi casi, il tumore si diffonde più spesso ai polmoni, alle ossa o al fegato. Tuttavia, può anche metastatizzare ai linfonodi o al pancreas.
Qual è la prognosi del tumore alle paratiroidi?
La prognosi per il cancro alle paratiroidi dipende da quanto sia completa l'operazione di rimozione della ghiandola paratiroidea al momento della diagnosi iniziale, poiché le opzioni di trattamento secondario, come la radioterapia e la chemioterapia, sono limitate.
Per i pazienti affetti da carcinoma paratiroideo sottoposti a resezione in blocco con margini negativi, il tasso di sopravvivenza a cinque anni dall'intervento iniziale raggiunge il 90%. A dieci anni dall'intervento, il tasso di sopravvivenza arriva fino al 67%.
Oltre la metà delle persone a cui viene diagnosticato un tumore alle paratiroidi e che si sottopongono a un intervento chirurgico per la rimozione della ghiandola, andrà incontro a una recidiva del tumore. In questi casi, il tumore di solito si ripresenta entro due-cinque anni dall'intervento iniziale. Tuttavia, può ripresentarsi anche decenni dopo.
È possibile prevenire il tumore delle paratiroidi?
Purtroppo, non esiste un modo noto per prevenire il cancro alle paratiroidi. Inoltre, non c'è modo di ridurre il rischio di sviluppare questa malattia. Se qualcuno nella tua famiglia ha avuto problemi alle ghiandole paratiroidi, è consigliabile parlarne con il medico.
Quali domande dovrei porre al mio medico?
Se hai un tumore alle paratiroidi, potresti voler porre al tuo medico domande come queste:
- Il tumore si è diffuso oltre la ghiandola paratiroidea?
- Qual è il miglior trattamento per il cancro alle paratiroidi?
- Quali sono i rischi e gli effetti collaterali del trattamento?
- La mia famiglia è a rischio di sviluppare un tumore alle paratiroidi?
- Posso sviluppare di nuovo un tumore alle paratiroidi?
- Sono a rischio di sviluppare altri tipi di cancro?
- Di quali cure di follow-up avrò bisogno dopo il trattamento?
- Devo prestare attenzione ai sintomi di eventuali complicazioni?
Infine, alcune cose da ricordare
Ricevere una diagnosi di cancro può essere una cosa spaventosa. Ma ricorda,Il tuo team medico è qui per aiutarti e indicarti il miglior percorso di trattamento. Sebbene la chirurgia sia attualmente l'unico trattamento per il tumore alle paratiroidi, la ricerca e le terapie oncologiche sono in costante miglioramento. Potresti anche partecipare a una sperimentazione clinica. Quindi, non esitare a porre domande al tuo medico riguardo al tumore alle paratiroidi. Assicurati che tutto ti venga spiegato in modo chiaro e comprensibile.
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