Hai problemi con i dotti biliari del fegato? Scopriamo insieme cos'è la colangite biliare primitiva (CBP)!

Oh mio Dio, anche voi vi sentite molto stanchi, stanchi persino senza aver fatto nulla? O a volte vi capita di grattarvi la pelle senza motivo? A volte, anche se non ci facciamo molta attenzione, questi sintomi possono essere un segnale di un problema al fegato, uno degli organi più importanti del nostro corpo. Oggi parleremo di una malattia che colpisce il fegato e, sebbene il nome possa sembrare un po' complicato, è facile da capire. Si tratta della colangite biliare primitiva ( CBP ) , nota anche come CBP.

Cos'è la colangite biliare primitiva (CBP)? Cerchiamo di capirla in modo semplice!

Okay, questo nome sembra un po' lungo, vero? Vediamo cosa significa.

La colangite è un'infiammazione dei dotti biliari . Come sapete, la bile, un fluido prodotto dal fegato, scorre attraverso un sistema di piccoli tubi chiamati dotti biliari. Il termine "biliare" si riferisce a qualcosa di correlato ai dotti biliari. "Primario" significa "di base" o "iniziale".

Quindi, mettendo insieme tutti questi elementi, la colangite biliare primitiva significa che, non a causa di altre malattie, infezioni o ostruzioni, ma a causa di questa patologia, si verifica un'infiammazione dei dotti biliari all'interno del fegato . Poiché questa infiammazione non si manifesta in risposta ad alcuno stimolo specifico, non si può prevedere quando si risolverà. Si tratta quindi di una condizione che progredisce gradualmente.

Questa malattia era precedentemente chiamata cirrosi biliare primitiva perché può causare, nel tempo, l'indurimento e la cicatrizzazione del fegato, portando a una condizione nota come cirrosi .

In che modo la colangite biliare primitiva (PBC) influisce sul nostro corpo?

Immaginate cosa succederebbe se una parte del nostro corpo fosse costantemente infiammata. Di solito, l'infiammazione temporanea fa parte del processo di guarigione. Ma se questo tipo di infiammazione cronica persiste, invece di guarire, la zona inizia a cicatrizzarsi.

Ecco cosa succede ai dotti biliari all'interno del fegato in caso di colangite biliare primitiva (PBC). Questi dotti si restringono e si ostruiscono a causa della formazione di tessuto cicatriziale . Di conseguenza, la bile prodotta dal fegato non riesce a fluire correttamente e inizia ad accumularsi nel fegato. Questo accumulo danneggia le cellule epatiche e provoca infiammazione. Col tempo, il tessuto epatico sano viene sostituito da tessuto cicatriziale. Infine, il fegato non è più in grado di funzionare correttamente, come già accennato (cirrosi) .

La colangite biliare primitiva (PBC) è una patologia grave?

Sì, la colangite biliare primitiva è una malattia cronica e progressiva . Ciò significa che non solo migliora, ma può peggiorare nel tempo. Non peggiora improvvisamente, ma gradualmente, attraverso diverse fasi. Inizialmente potresti non presentare alcun sintomo.

Tuttavia, l'aspetto più pericoloso è che, se non si interviene con un trapianto di fegato , questa condizione può portare a un'insufficienza epatica completa e persino alla morte.

Ma, fortunatamente, esistono farmaci in grado di rallentare la progressione di questa malattia . E non tutti arrivano a questo stadio finale. Quindi non preoccupatevi.

Qual è la differenza tra (PBC) e (PSC)?

Potreste aver sentito parlare di un'altra patologia chiamata colangite sclerosante primitiva, o PSC. Le due sono molto simili, ma presentano alcune differenze fondamentali.

• Nella colangite biliare primitiva (PBC) , vengono colpiti solo i dotti biliari all'interno del fegato (dotti biliari intraepatici) .
• Tuttavia, nella colangite sclerosante primitiva (PSC ) vengono colpiti sia i dotti biliari all'interno del fegato che quelli all'esterno del fegato (dotti extraepatici) .
• Esistono inoltre alcune differenze nelle popolazioni in cui queste due malattie sono più comuni.
• La cosa importante è che, sebbene esistano farmaci per curare la (PBC), non è ancora stato trovato un trattamento efficace per la (PSC) .

Chi ha maggiori probabilità di sviluppare questa malattia (PBC)?

Sebbene possa sembrare sorprendente, le donne hanno circa dieci volte più probabilità di sviluppare la colangite biliare primitiva (PBC) rispetto agli uomini (10:1) . Secondo le statistiche statunitensi, circa 60 donne su 100.000 sono affette dalla malattia, rispetto a circa 15 uomini su 100.000.

La maggior parte delle persone riceve la diagnosi di questa malattia dopo i 40 anni. La malattia è più comune in Scozia, nei paesi scandinavi e nell'Inghilterra nord-orientale.

Inoltre, se tu o un tuo familiare soffrite di un'altra malattia autoimmune, avete maggiori probabilità di sviluppare la colangite biliare primitiva (PBC) . Questo suggerisce che potrebbe esserci un legame genetico .

Quali sono i sintomi della malattia (PBC)?

Molte persone affette da colangite biliare primitiva (PBC) non presentano sintomi nelle fasi iniziali. Solo con il progredire della malattia iniziano a manifestarsi i sintomi correlati alle vie biliari. I primi e più comuni sintomi riscontrati nelle persone con PBC sono:

• Affaticamento grave (circa il 65% delle persone)
• Prurito cutaneo (circa il 55% delle persone)

Questi sintomi si manifestano in modo diverso da persona a persona. Alcuni possono presentarli nelle fasi iniziali della malattia, mentre altri in fasi successive. Possono inoltre essere più o meno gravi in ​​qualsiasi stadio della malattia. Non sembra esserci una correlazione diretta tra la gravità dei sintomi e lo stadio di avanzamento della malattia. Tuttavia, alcune ricerche suggeriscono che le persone che manifestano sintomi gravi nelle fasi iniziali potrebbero avere una progressione più rapida della malattia .

Quali sono le complicazioni delle malattie delle vie biliari?

Nelle fasi iniziali, potresti non accorgerti di avere un problema con i dotti biliari. Ma con il progredire della malattia, iniziano a verificarsi varie complicazioni. La bile che non riesce a fluire correttamente,Inizia a fuoriuscire nel flusso sanguigno, causando malattie. Inoltre, quando la bile non riesce a raggiungere correttamente l'apparato digerente, anche la digestione viene compromessa, poiché la bile è essenziale per la digestione del cibo.

In seguito, la cicatrizzazione del fegato può anche interessare i vasi sanguigni che lo attraversano, causando una condizione chiamata ipertensione portale , ovvero un'elevata pressione sanguigna in queste vene.

1. Malassorbimento dei grassi

Se il sistema digerente non riceve abbastanza bile, non riesce a scomporre e assorbire correttamente i grassi contenuti negli alimenti. Questo ridotto assorbimento di grassi può causare i seguenti problemi:

• Colesterolo alto nel sangue .
• Depositi di grasso sottocutaneo .
• Feci grasse o diarrea .
• Perdita di peso .
• Livelli ridotti di vitamine liposolubili A, D, E e K.
• L'osteoporosi è una malattia che provoca l'assottigliamento delle ossa a causa di un ridotto assorbimento di vitamina D liposolubile.

2. Ipertensione portale

Quando i vasi sanguigni che attraversano il fegato si ostruiscono a causa di cicatrici, si verifica la già citata ipertensione portale , ovvero un aumento della pressione sanguigna in queste vene e in quelle ad esse collegate. Questa ipertensione portale può causare le seguenti patologie:

• Fegato ingrossato .
• Milza ingrossata .
• Raffreddori frequenti e altre infezioni (immunità ridotta).
• Facile formazione di lividi e sanguinamento (basso numero di piastrine nel sangue - (trombocitopenia) ).
• La comparsa di vasi sanguigni rossi, simili a ragnatele (angiomi stellati) sulla superficie cutanea.
• Vene gonfie o annodate nell'esofago e nell'addome (vene varicose) .
• Emorragia gastrointestinale .
• Accumulo di liquidi nell'addome (ascite) .
• Gonfiore (edema) della parte inferiore del corpo.
• La confusione mentale a volte si verifica a causa dell'accumulo di tossine nel sangue.

Quali sono le cause della colangite biliare primitiva (PBC)?

Nella colangite biliare primitiva (PBC), il sistema immunitario attacca le cellule che rivestono i dotti biliari del fegato . È come se il sistema immunitario considerasse queste cellule come agenti estranei. Questa è quella che definiamo una malattia autoimmune.o malattie autoimmuni. Senza alcuna ragione apparente, il sistema immunitario distrugge le cellule sane e non c'è modo di fermarlo. Questa infiammazione continua è ciò che causa le cicatrici.

Non sappiamo con precisione perché si sviluppino queste malattie autoimmuni. Tuttavia, sembra esserci un fattore genetico . Molte persone che sviluppano malattie autoimmuni hanno una storia familiare di queste patologie e possono sviluppare più di un tipo di malattia autoimmune.

Sembra esserci anche un fattore ambientale . Ovvero, forse qualcosa nell'ambiente può scatenare questa malattia. Potrebbe trattarsi di una sostanza chimica a cui si è esposti, oppure di un'infezione.

Come viene diagnosticata la PBC?

Il medico vi chiederà innanzitutto informazioni sulla vostra storia clinica e sui sintomi, eseguirà un esame obiettivo e infine preleverà un campione di sangue per verificare la presenza di colangite biliare primitiva (PBC).

Questi esami del sangue ricercano principalmente anticorpi specifici associati alla colangite biliare primitiva (PBC), in particolare un anticorpo chiamato anti-mitochondriale (AMA) . Ricercano anche livelli elevati di enzimi epatici , nello specifico la fosfatasi alcalina (ALP), che indicano un danno epatico.

Se i risultati del test sono positivi per la colangite biliare primitiva (PBC), il medico vorrà esaminare le immagini del fegato e delle vie biliari . Questo può aiutare a escludere altre cause dei sintomi e a valutare lo stadio di avanzamento della malattia. Di solito, si inizia con un semplice esame ecografico addominale. Talvolta, però, può essere necessario un esame più complesso come la risonanza magnetica (RM) per ottenere immagini più chiare.

Circa il 5% delle persone affette da colangite biliare primitiva (PBC) può risultare negativo al test per gli anticorpi antimitocondriali (AMA), pur manifestando altri sintomi. In tal caso, il medico potrebbe dover prelevare un piccolo campione di tessuto epatico (biopsia epatica) per confermare la diagnosi di PBC. Questa procedura viene solitamente eseguita al letto del paziente, inserendo un ago nel fegato. Il piccolo campione di tessuto prelevato viene inviato a un laboratorio per essere esaminato al microscopio.

Quali sono i trattamenti per la colangite biliare primitiva?

I medici utilizzano i seguenti farmaci per trattare la colangite biliare primitiva (PBC):

Farmaco

La colangite biliare primitiva (PBC) non è curabile completamente . Tuttavia, i farmaci possono controllare la progressione della malattia e migliorare le condizioni del paziente .

(Acido ursodesossicolico - UDCA)Si tratta di un tipo di acido biliare. Aiuta a rimuovere la bile dal fegato e a ridurre i danni epatici. Questo farmaco è efficace per circa la metà delle persone affette da colangite biliare primitiva (PBC), soprattutto nelle fasi iniziali della malattia. Per le persone che non rispondono all'acido ursodesossicolico (UDCA), i medici a volte raccomandano un altro tipo di acido biliare chiamato acido obeticolico .

Inoltre, i singoli sintomi possono essere trattati con farmaci diversi.

• Per il prurito cutaneo: si possono somministrare antistaminici (ad esempio, difenidramina, come Benadryl®), fototerapia con raggi ultravioletti o sequestranti degli acidi biliari come la colestiramina.
• Prevenire effetti collaterali come carenze vitaminiche e osteoporosi: gli integratori vitaminici possono essere d'aiuto.
• Alcune persone che soffrono di affaticamento potrebbero trarre beneficio da stimolanti come il modafinil.

Chirurgia

Se le sue condizioni non migliorano con i farmaci e la funzionalità epatica continua a peggiorare, il medico potrebbe inserirla in lista d'attesa per un trapianto di fegato . Le persone affette da colangite biliare primitiva (PBC) ottengono ottimi risultati con l'intervento di trapianto di fegato.

Come altre malattie autoimmuni, la colangite biliare primitiva (PBC) può recidivare dopo un trapianto di fegato, ma la progressione della malattia è molto più lenta la seconda volta. L'aspettativa di vita dopo un trapianto di fegato è normale.

Cosa ci si deve aspettare convivendo con questa condizione?

Nella maggior parte dei casi, la colangite biliare primitiva progredisce lentamente . La diagnosi precoce e il trattamento tempestivo possono prevenire o quantomeno ritardare gli stadi più avanzati della malattia e le sue complicanze.

La maggior parte delle persone riesce a tenere sotto controllo i sintomi con i farmaci. Tuttavia, trattare l'affaticamento che si manifesta con la colangite biliare primitiva (PBC) può ancora rappresentare una sfida. Molte persone vivono per anni senza che la PBC comprometta significativamente la loro vita quotidiana.

Tuttavia, non a tutti viene diagnosticata la colangite biliare primitiva (PBC) nelle sue fasi iniziali. Alcune persone sviluppano una forma più aggressiva della malattia. Sintomi come forte affaticamento e alti livelli di bilirubina nel sangue possono indicare che la malattia può progredire rapidamente fino all'insufficienza epatica. In tal caso, sarà necessario un trapianto di fegato per sopravvivere. Ma per coloro che, affetti da PBC, si sottopongono con successo a un trapianto di fegato, la prognosi è molto buona.

Quanto tempo si può vivere con la colangite biliare primitiva (PBC)?

In genere occorrono dai 15 ai 20 anni perché la malattia raggiunga lo stadio terminale.

Nella prima fase, anche se la diagnosi di colangite biliare primitiva (PBC) è stata confermata, si può rimanere asintomatici per lungo tempo. Circa la metà delle persone inizierà a sviluppare i sintomi entro i successivi cinque-dieci anni.Una volta comparsi i sintomi, l'aspettativa di vita media è di circa 10 anni. Il 65% delle persone che si sottopongono con successo a un trapianto di fegato sopravvive per 10 anni.

Come posso prendermi cura di me stesso quando soffro di colangite biliare primitiva (PBC)?

Mantenere una dieta e uno stile di vita sani contribuirà a preservare la salute del fegato il più a lungo possibile.

Per esempio:

• Smetti di fumare, di bere alcolici e di usare droghe e farmaci in modo improprio o per piacere.
• Consuma meno cibi trasformati e confezionati e più alimenti integrali.
• Riduci il consumo di grassi saturi e aumenta quello di grassi insaturi, più salutari.
• Fai una camminata a passo svelto ogni giorno. L'esercizio fisico con carico può aiutare a mantenere le ossa in salute.

Molte persone affette da colangite biliare primitiva possono vivere per anni senza grossi problemi. Tuttavia, convivere con una malattia progressiva, a volte fatale, può avere un impatto significativo. Parlate con il vostro medico di come ridurre lo stress fisico, mentale ed emotivo . Informatevi anche sulle reti di supporto che aiutano le persone che convivono con la colangite biliare primitiva. Ricordate che la vostra salute generale è molto più importante della sola malattia.

Messaggio da portare a casa

La colangite biliare primitiva (CBP) è una malattia cronica che colpisce i dotti biliari del fegato. Si ritiene che sia causata da una condizione autoimmune . Sebbene inizialmente i sintomi possano non manifestarsi, nel tempo possono comparire sintomi come affaticamento e prurito cutaneo . Con il progredire della malattia , si può arrivare alla cirrosi e all'insufficienza epatica.

Tuttavia, con la diagnosi precoce e l'uso di farmaci come l'acido ursodesossicolico (UDCA), la malattia può essere tenuta sotto controllo . Alcune persone potrebbero persino aver bisogno di un trapianto di fegato.

La cosa più importante è consultare un medico e adottare uno stile di vita sano se si manifestano questi sintomi. Non siete soli, non abbiate paura di parlarne e di chiedere aiuto.

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