Cos'è l'emangioendotelioma epitelioide (EHE)? Scopriamo insieme, in termini semplici, di cosa si tratta.

Forse non avete mai sentito questo nome prima d'ora. L'emangioendotelioma epitelioide (EHE) è un tumore molto, molto raro, che colpisce circa una persona su un milione. Il nome è un po' complicato, quindi può incutere timore. Ma non preoccupatevi. È importante comprendere questa rara patologia in modo semplice e chiaro. Quindi, oggi, parliamo esattamente di cosa sia l'EHE.

In parole semplici, che tipo di cancro è l'EHE?

Immaginate che i vasi sanguigni ( arterie , vene e capillari) presenti in tutto il nostro corpo siano come una rete di strade che si estende attraverso un paese. L'interno di queste strade è rivestito da un sottilissimo strato di cellule. Queste cellule, in ambito medico, sono chiamate cellule endoteliali .

Il carcinoma endoteliale ha origine nelle cellule che rivestono i vasi sanguigni. Poiché i vasi sanguigni sono presenti in tutto il corpo, il carcinoma endoteliale endoteliale (EHE) può svilupparsi in qualsiasi parte del corpo. Tuttavia, questi tumori si sviluppano più spesso nel fegato, nei polmoni o nelle ossa . Possono però svilupparsi anche in altre aree, come la testa, il collo, la tiroide, lo stomaco, le ovaie, la prostata, il cervello e il midollo spinale.

A volte l'EHE può presentarsi come un singolo nodulo. Altre volte, può manifestarsi con noduli multipli nello stesso organo o in organi diversi. Spesso, quando viene diagnosticato l'EHE, il tumore si è già diffuso a più di un organo.

L'EHE è un tipo di sarcoma?

Sì, esatto. Il sarcoma è un tipo di tumore che si sviluppa nei tessuti molli del nostro corpo, come i vasi sanguigni. Poiché il tumore EHE ha origine nelle cellule endoteliali dei vasi sanguigni, viene classificato come un tipo di sarcoma.

Questo tumore è maligno?

Sì, l'EHE è maligno , ovvero una condizione maligna o cancerosa. A differenza dei tumori benigni, queste cellule cancerose possono crescere in modo incontrollato, diffondersi (metastatizzare) in altre parti del corpo e danneggiare i tessuti sani.

Quali sono i sintomi dell'EHE?

Molti pazienti affetti da EHE inizialmente non presentano alcun sintomo. Per questo motivo, la diagnosi viene spesso effettuata incidentalmente durante esami per altre patologie. Tuttavia, qualora si manifestino sintomi, questi dipendono dalla localizzazione della massa tumorale.

Alcuni sintomi comuni che si possono osservare sono:

• Un nodulo palpabile sotto la pelle (che può essere doloroso o meno).
• Perdita di peso senza motivo
• Febbre e stanchezza estrema

Analizziamo come variano i sintomi a seconda della localizzazione del tumore.

Quali sono le cause del cancro EHE?

Tumori come l'EHE si sviluppano quando una cellula sana si trasforma in una cellula cancerosa e inizia a dividersi in modo incontrollato.

Nel tentativo di capire cosa causi questo fenomeno, i ricercatori hanno scoperto che è dovuto a una specifica mutazione genetica . In parole semplici, due cromosomi nelle nostre cellule sono uniti in modo errato, causando l'intreccio di due geni. Questi geni si chiamano (WWTR1) (anche detto (TAZ) ) e (CAMTA1) . Quando questi due geni si intrecciano, si innesca la formazione di cellule tumorali EHE.

Pertanto, il medico potrebbe anche eseguire un test per questa anomalia cromosomica durante la fase diagnostica.

Come viene fatta la diagnosi?

Come abbiamo già accennato, l'EHE viene spesso scoperto incidentalmente. I medici notano il nodulo solo durante un esame di diagnostica per immagini, come una TAC o una risonanza magnetica, eseguito per altri motivi. A quel punto, ne valutano la posizione, le dimensioni e l'eventuale diffusione ad altre aree.

Questi sono i test più comunemente utilizzati per diagnosticare l'EHE.

Inoltre, per identificare i noduli e vedere se si sono diffusi (ecografia) oIl medico potrebbe anche raccomandare altri esami, come una PET .

Quali sono i trattamenti per l'EHE?

Poiché l'EHE è una patologia molto rara, non esistono ancora linee guida di trattamento standard. Pertanto, sarete curati da un team multidisciplinare di medici con esperienza nel trattamento dei sarcomi. Questo team può includere un oncologo chirurgo , un radiologo e, a seconda dell'organo in cui si trova il tumore (ad esempio, l'osso), un chirurgo ortopedico o uno specialista in trapianti di fegato.

Il trattamento che riceverai dipende da diversi fattori, tra cui le dimensioni del nodulo, la sua posizione, il numero di noduli presenti e l'eventuale diffusione del tumore.

Ecco alcune opzioni di trattamento:

Attesa vigile

Se non si presentano sintomi e non si è un buon candidato per l'intervento chirurgico, il medico potrebbe decidere inizialmente di non trattarvi e di limitarsi a monitorare attentamente la vostra condizione. Questo perché a volte gli effetti collaterali del trattamento possono superare i benefici. Come accennato in precedenza, alcuni tumori EHE si riducono spontaneamente o crescono molto lentamente. Tuttavia, se la condizione peggiora, il medico potrebbe suggerire un'opzione terapeutica diversa.

Chirurgia

Il trattamento più comune per un tumore singolo è l'intervento chirurgico. In questa procedura, il chirurgo rimuove il tumore canceroso e una piccola quantità di tessuto sano circostante per assicurarsi che non rimangano cellule cancerose.

Embolizzazione vascolare

Questo trattamento consiste nel bloccare i vasi sanguigni che irrorano il tumore. Proprio come una pianta muore quando si smette di annaffiarla, interrompendo l'afflusso di sangue, il tumore non può crescere o si riduce. Questa procedura può essere eseguita per ridurre le dimensioni del tumore prima di un intervento chirurgico o come trattamento principale. La chemioembolizzazione transarteriosa (TACE) e la radioembolizzazione sono due esempi di tali trattamenti.

Terapia mirata

Questo è il trattamento più comune per l'EHE in stadio avanzato. Tale trattamento utilizza farmaci che bloccano i nutrienti e l'ossigeno necessari alla crescita delle cellule tumorali.

Radioterapia

Questo trattamento può essere utilizzato per distruggere eventuali cellule tumorali residue dopo l'intervento chirurgico. La radioterapia può anche essere somministrata come trattamento principale per chi non può sottoporsi a intervento chirurgico. In questo trattamento, vengono utilizzati fasci di radiazioni ad alta energia mirati per distruggere le cellule tumorali.

Chemioterapia

Per EHE (chemioterapia)Non viene utilizzato molto spesso, ma se il tumore è in stadio avanzato, può essere raccomandato in combinazione con altri trattamenti.

Trapianto di organi

Se più tumori hanno colpito un organo vitale (il più delle volte il fegato), il medico potrebbe raccomandare un trapianto d'organo.

Quanto tempo si può vivere con l'EHE?

Sentendo ciò, potreste chiedervi: "Quanto a lungo potrò vivere, allora?". A dire il vero, è difficile dare una risposta precisa a questa domanda. Poiché l'EHE è una condizione molto rara, le informazioni al riguardo sono ancora in fase di raccolta.

Inoltre, come abbiamo già detto, questo tumore non si comporta allo stesso modo in tutti. In alcuni, può diffondersi rapidamente anche con il trattamento. In altri, il tumore può persistere per anni senza manifestare sintomi evidenti o diffondersi. Alcuni tumori si riducono spontaneamente, senza bisogno di trattamento.

Pertanto, le informazioni più accurate sulla tua condizione e sul tuo futuro possono essere ottenute solo dal tuo medico curante. Egli prenderà in considerazione tutti i referti degli esami e la tua situazione clinica, fornendoti le informazioni più precise.

Domande da porre al medico

È normale avere molte domande quando si viene a conoscenza di una condizione così rara. Quando andate dal medico, non dimenticate di porre queste domande.

È sempre importante affidarsi a medici di fiducia. Lo è ancora di più quando si tratta di una patologia rara come l'EHE. Poiché ci sono ancora molti aspetti che non conosciamo su questa malattia, rivolgersi a medici con esperienza nel trattamento di sarcomi e tumori complessi può fare una grande differenza nel percorso di guarigione.