Hai problemi alle vie biliari? Scopriamo di più sulla colangite sclerosante primitiva (CSP)!

A volte ci sentiamo stanchi senza un motivo apparente, avvertiamo un leggero dolore nella parte superiore destra dell'addome, o magari abbiamo la sensazione di grattarci. Sebbene nella vita di tutti i giorni non prestiamo molta attenzione a questi sintomi, a volte possono essere segnali di una patologia più seria. Oggi parleremo di una condizione un po' complessa, ma di cui è molto importante essere a conoscenza: la colangite sclerosante primitiva , o PSC .

Che cos'è la colangite sclerosante primitiva (CSP)?

In parole semplici, la colangite sclerosante primitiva (PSC) è una malattia che colpisce i dotti biliari del nostro corpo. Come forse ricorderete, la bile viene prodotta nel fegato e contribuisce alla digestione. Un sistema di piccoli tubi trasporta la bile dal fegato all'intestino. Questi tubi sono chiamati dotti biliari.

Nella colangite sclerosante primitiva (PSC), si verifica un'infiammazione cronica , o gonfiore, dei dotti biliari. I medici la chiamano anche colangite . Quando questa infiammazione persiste a lungo, iniziano a formarsi cicatrici nei dotti biliari. Queste cicatrici causano l'indurimento e il restringimento dei dotti biliari. Questo processo è chiamato sclerosi .

Immaginate un tubo dell'acqua ostruito dallo sporco che si restringe, rendendo difficile il passaggio dell'acqua. Allo stesso modo, quando i dotti biliari si restringono, il flusso della bile viene limitato. Questa condizione è chiamata stenosi biliare . Pertanto, quando la bile non riesce a fluire correttamente, inizia a rifluire nel fegato. Questo accumulo di bile nel fegato (colestasi) danneggia gradualmente l'organo.

La situazione relativa al PSC è grave?

Sì, la colangite sclerosante primitiva (PSC) è effettivamente una malattia piuttosto grave . Potresti non avere alcun sintomo nelle fasi iniziali, ma è una malattia progressiva. Quando la bile si blocca nei dotti biliari (colestasi), alcune delle tossine contenute nella bile possono accumularsi nel sangue. A quel punto inizi a sentirti male. Inoltre, questo causa danni continui al fegato.

In genere, questo danno può portare a un'insufficienza epatica completa dopo circa 10-15 anni. Come sapete, non possiamo vivere senza fegato. Sebbene le terapie attuali possano controllare i sintomi, non esiste ancora una cura per la colangite sclerosante primitiva (PSC). L'unica soluzione è il trapianto di fegato .

Qual è la differenza tra colangite sclerosante primaria e secondaria?

Il termine "primaria" in questo contesto significa che la malattia è la causa primaria dell'infiammazione e della cicatrizzazione dei dotti biliari. In altre parole, la condizione è causata esclusivamente da questa malattia, senza altre cause.

Ma,Nella colangite sclerosante secondaria, l'infiammazione (colangite) e la cicatrizzazione (sclerosi) dei dotti biliari si verificano a seguito di un'altra causa. In altre parole, la condizione è causata da un'altra malattia o da un altro evento. Ecco alcuni esempi:

• Lesioni ai dotti biliari (ad esempio, durante un intervento chirurgico).
• Infezioni delle vie biliari.
• Trattamento anticancro (chemioterapia).
• Calcoli biliari che ostruiscono i dotti biliari.
• Pancreatite ricorrente.

Qual è la differenza tra cirrosi biliare primitiva (CBP) e colangite sclerosante primitiva (PSC)?

La malattia, precedentemente nota come cirrosi biliare primitiva, è ora chiamata colangite biliare primitiva (CBP) .

Sia la colangite biliare primitiva (PBC) che la colangite sclerosante primitiva (PSC) sono malattie progressive che colpiscono il fegato, in particolare i dotti biliari. I sintomi e gli effetti di entrambe sono molto simili. Entrambe le patologie causano un progressivo indebolimento dei dotti biliari. Quando questi si danneggiano, si cicatrizzano e si restringono, il flusso della bile si blocca. La bile rifluisce quindi nel fegato, danneggiandolo ulteriormente. Ciò può portare alla formazione di cicatrici epatiche e, infine, alla cirrosi epatica .

Esistono però diverse differenze fondamentali tra queste due malattie:

• La colangite biliare primitiva (PBC) colpisce solo i dotti biliari all'interno del fegato (intraepatici). La colangite sclerosante primitiva (PSC) può colpire sia i dotti biliari all'interno del fegato che quelli all'esterno del fegato (extraepatici).
• La colangite biliare primitiva (PBC) è più comune nelle donne (rapporto 10:1), mentre la colangite sclerosante primitiva (PSC ) è più comune negli uomini (rapporto 2:1).
• Circa l'80% dei pazienti affetti da colangite sclerosante primitiva (PSC) presenta una malattia infiammatoria intestinale (IBD) preesistente, in particolare colite ulcerosa . Tuttavia, questa non è un'associazione significativa con la colangite biliare primitiva (PBC).
• Nei pazienti affetti da colangite sclerosante primitiva (PSC) è aumentato il rischio di cancro delle vie biliari . Questo rischio elevato non si riscontra nei pazienti con cirrosi biliare primitiva (PBC).
• L'acido ursodesossicolico (UDCA) viene utilizzato per trattare la colangite biliare primitiva (PBC), ma al momento non esiste un trattamento specifico per la colangite sclerosante primitiva (PSC).

Quanto è comune questa condizione chiamata PSC? Chi ne è solitamente colpito?

La colangite sclerosante primitiva (PSC) è una malattia molto rara . Si stima che a livello mondiale colpisca solo una persona su diecimila.

Questa malattia è due volte più comune negli uomini che nelle donne. La diagnosi viene solitamente posta intorno ai 40 anni. Circa l'80% delle persone affette da colangite sclerosante primitiva (PSC) presenta anche malattie infiammatorie croniche intestinali (MICI) , in particolare la colite ulcerosa . Se un membro della famiglia è affetto da questa malattia, anche gli altri membri sono a rischio di svilupparla.

Quali sono le cause della colangite sclerosante primitiva (PSC)?

La causa esatta della PSC non è ancora nota, ma si ritiene che sia dovuta a una combinazione di fattori. Questi includono:

• Genetica
• fattori ambientali
• cellule immunitarie

I medici ritengono che la colangite sclerosante primitiva (PSC) possa essere una malattia autoimmune . Ciò significa che il sistema di difesa del nostro corpo, i soldati che dovrebbero proteggerci dalle malattie, inizia erroneamente ad attaccare le nostre cellule sane. L'infiammazione è una delle armi del nostro sistema immunitario. Di solito è temporanea e agisce contro un agente patogeno. Ma se l'infiammazione diventa cronica, è generalmente un segno di malattia.

I medici hanno inoltre osservato che le persone affette da PSC hanno maggiori probabilità di sviluppare altre malattie autoimmuni. Ad esempio:

• malattie infiammatorie intestinali
• malattia celiaca
• Malattia della tiroide
• diabete di tipo 1
• epatite autoimmune
• Pancreatite autoimmune

Si ritiene che questo tipo di risposta autoimmune possa verificarsi quando le persone con determinate caratteristiche genetiche sono esposte a certi fattori ambientali (ad esempio, esposizione a sostanze chimiche tossiche).

Quali sono i sintomi della PSC?

Con il progredire della colangite sclerosante primitiva (PSC), i sintomi cambiano. Circa il 50% delle persone potrebbe non presentare alcun sintomo al momento della diagnosi. La PSC viene spesso scoperta incidentalmente, durante esami per un'altra patologia. I sintomi iniziali di solito non sono molto evidenti. Essi includono:

• Fatica
• Dolore addominale al quadrante superiore destro
• Prurito cutaneo

I sintomi che possono manifestarsi con il progredire della malattia includono:

• Addome gonfio
• Fegato ingrossato
• Milza ingrossata
• Ittero - Consiste nell'ingiallimento della sclera (la parte bianca degli occhi) e della pelle.
• Febbre
• Perdita di peso involontaria

Quali sono le complicazioni della colangite sclerosante primitiva (PSC) grave?

La colangite sclerosante primitiva è una malattia a lenta progressione, ma con la cicatrizzazione dei dotti biliari e del fegato e il conseguente deterioramento della loro funzionalità, possono insorgere diverse complicazioni.

Malattie metaboliche

Se i dotti biliari sono significativamente ostruiti, non riescono a pompare correttamente la bile nell'intestino tenue. La bile è essenziale per la digestione del cibo, soprattutto dei grassi, e per l'assorbimento delle vitamine liposolubili (A, D, E e K). Senza bile, il sistema digerente non può elaborare correttamente i grassi e non può assorbire queste vitamine essenziali dal cibo. Ciò può portare a ulteriori complicazioni:

• Feci grasse e diarrea
• Malassorbimento e malnutrizione
• Facile formazione di lividi e sanguinamento (dovuti a carenza di vitamina K)
• Indebolimento delle ossa - Osteomalacia e osteoporosi (dovute a carenza di vitamina D)
• Scarsa visione notturna (dovuta a carenza di vitamina A)

ipertensione portale

Con il progredire della cirrosi, il flusso sanguigno attraverso il fegato diminuisce. Ciò aumenta la pressione nella vena porta, che attraversa l'apparato digerente. Questa pressione può causare la dilatazione e la rottura di altre vene nell'esofago e nello stomaco, con conseguente emorragia interna .

Infezioni

I dotti biliari ostruiti possono spesso infettarsi, causando disturbi come febbre, mal di stomaco e sepsi (avvelenamento del sangue).

Cancro

Con l'aggravarsi della colangite sclerosante primitiva (PSC), aumenta il rischio di sviluppare diversi tipi di cancro:

• Tumore delle vie biliari (colangiocarcinoma) - Rischio tra il 5% e il 20%.
• cancro alla cistifellea
• Tumore al fegato (epatoma)
• Cancro del colon-retto - se si soffre anche di malattie infiammatorie croniche intestinali.

Come viene diagnosticata la PSC?

Nella maggior parte dei casi, la malattia viene scoperta casualmente, durante esami diagnostici per altre patologie. Circa il 50% delle persone potrebbe non presentare alcun sintomo al momento della diagnosi. I primi segni della malattia possono essere rilevati tramite un esame del sangue o una diagnostica per immagini. Le scansioni delle vie biliari nei pazienti con colangite sclerosante primitiva (PSC) mostrano caratteristiche particolari. Se un esame del sangue evidenzia livelli elevati di un enzima chiamato fosfatasi alcalina , o se sono presenti determinati anticorpi che indicano una risposta immunitaria alle vie biliari, potrebbe essere un segno di PSC. Un aumento dei globuli bianchi è solitamente indice di un'infezione epatica.

Per confermare la diagnosi, il medico potrebbe suggerire ulteriori esami specifici:

• Test di funzionalità epatica (LFT)Questi esami del sangue rilevano livelli elevati di specifici enzimi nel fegato. Livelli elevati di fosfatasi alcalina possono indicare la presenza di colangite sclerosante primitiva (PSC).
• Colangiopancreatografia a risonanza magnetica (CPRM) : si tratta di una risonanza magnetica (RM) che permette di ottenere immagini dettagliate del sistema biliare (fegato, cistifellea e dotti biliari). È il primo esame diagnostico per la colangite sclerosante primitiva (PSC), in quanto non invasivo e non comporta esposizione a radiazioni. Tuttavia, a volte, se la malattia è in fase iniziale o non molto grave, potrebbe non essere in grado di rilevarla con precisione. In tal caso, potrebbe essere necessario un ulteriore esame.

Come viene trattata la PSC?

Attualmente non esiste una cura in grado di arrestare o invertire la progressione della colangite sclerosante primitiva. Tuttavia, i sintomi e le complicanze possono essere trattati direttamente. Ad esempio, il medico potrebbe prescrivere farmaci come:

• Farmaci per curare il prurito cutaneo
• Integratori per curare le carenze vitaminiche
• Antibiotici per curare le infezioni

Il medico terrà sotto stretto controllo il fegato e i dotti biliari. Con il progredire della malattia, potrebbe essere necessario sbloccare un dotto biliare ostruito. Questa procedura può essere eseguita tramite un esame chiamato ERCP (colangiopancreatografia retrograda endoscopica) . Si tratta di un esame che permette di visualizzare i dotti biliari senza intervento chirurgico.

L'ERCP è un tipo di endoscopia . Consiste nell'esaminare gli organi interni mediante un endoscopio, un tubo lungo e flessibile dotato di una piccola telecamera e una luce. Dopo aver somministrato l'anestesia, il medico inserirà questo tubo attraverso la gola fino all'addome. Attraverso il tubo è possibile introdurre piccoli strumenti per trattare le vie biliari. Il tecnico può utilizzare un palloncino per dilatare il dotto biliare o inserire uno stent per mantenerlo aperto. Se l'ERCP non riesce a raggiungere l'ostruzione, a volte si ricorre a una procedura chiamata colangiografia transepatica percutanea (PTHC).

Ma questa è solo una soluzione temporanea. Nell'arco di 10-20 anni, la colangite sclerosante primitiva peggiora gradualmente, la malattia epatica si aggrava e, infine, si verifica l'insufficienza epatica. Il medico monitorerà i danni al fegato e deciderà quando prendere in considerazione un trapianto di fegato . È inoltre necessario soddisfare determinati criteri per essere inseriti nella lista d'attesa per un trapianto di fegato.

Quanto tempo si può vivere con la colangite sclerosante primitiva?

Una volta diagnosticata, l'aspettativa di vita media varia tra i 10 e i 20 anni. Un trapianto di fegato può dare una nuova speranza di vita. Tuttavia, nel 15-20% dei casi, la colangite sclerosante primitiva (PSC) può recidivare anche dopo un trapianto di fegato. In tal caso, anche il nuovo fegato può smettere di funzionare. In queste situazioni, l'aspettativa di vita media è di circa nove mesi.

Un altro fattore che può influenzare l'aspettativa di vita è il cancro. Se si sviluppa un tumore come complicanza della colangite sclerosante primitiva (PSC), si potrebbe non essere un buon candidato per un trapianto di fegato. In casi attentamente selezionati, i medici possono prima trattare il tumore con radioterapia o chemioterapia e poi tentare un trapianto di fegato.

Come devo prendermi cura di me stesso se ho questa malattia?

Apportare modifiche allo stile di vita può aiutare a gestire la stanchezza comune nella colangite sclerosante primitiva (PSC) e a prevenire ulteriori danni al fegato. Ad esempio:

• Evita completamente l'alcol.
• Consuma meno cibi trasformati e più alimenti integrali.
• Gestire lo stress.
• Dormi bene.
• Fai un po' di esercizio fisico ogni giorno.

La colangite sclerosante primitiva è una malattia rara, imprevedibile e prevenibile. Progredisce lentamente e spesso non presenta sintomi nelle fasi iniziali. Tuttavia, con controlli medici regolari e screening di routine, la malattia può essere diagnosticata prima che inizi a compromettere la qualità della vita. In questo modo, è possibile apportare modifiche allo stile di vita che possono contribuire a mantenere il fegato sano più a lungo. Verrà inoltre prescritto un percorso di assistenza medica a lungo termine, che prevede controlli periodici e interventi, se necessari.

Infine, alcune cose da ricordare

Bene, spero che quanto abbiamo discusso sulla PSC vi abbia aiutato a ricordare alcuni degli aspetti più importanti. Si tratta di una situazione un po' complessa, ma è fondamentale esserne consapevoli.

• La colangite sclerosante primitiva (PSC) è una malattia che colpisce i dotti biliari e peggiora nel tempo. Può danneggiare il fegato.
• Nelle fasi iniziali potrebbero non esserci sintomi, quindi è importante sottoporsi a controlli medici regolari.
• Al momento non esiste una cura per questa malattia, ma ci sono trattamenti per controllare i sintomi e migliorare la qualità della vita.
• Il trapianto di fegato rappresenta la soluzione principale nei casi gravi.
• Seguire uno stile di vita sano aiuta a proteggere il fegato.

Se hai ulteriori domande sulla PSC o se pensi di avere uno qualsiasi di questi sintomi, consulta un medico . Non preoccuparti, ci sono cose che puoi fare per gestirla se viene diagnosticata precocemente.

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