La valvola aortica del tuo cuore ha un solo lembo? (Valvola aortica unicicuspide) - Parliamone!

A volte sentiamo dire: "Oh, mio ​​figlio ha un piccolo problema cardiaco, è nato con un soffio al cuore"? Oppure, quando un giovane ha difficoltà a respirare o dolore al petto, i medici dicono: "C'è un piccolo problema a una valvola cardiaca". È così che parleremo di una patologia cardiaca molto rara, ma molto importante da conoscere.

Che cos'è questa valvola aortica monocuspide ("Valvola aortica unicuspide")?

In parole semplici, la valvola aortica del cuore ha un solo lembo invece dei tre che ha normalmente. Il termine "unicuspide" significa "a lembo singolo". Immaginatela come una porta con una sola serratura invece di due.

Questi lembi valvolari sono come piccole porte. Si aprono e si chiudono per permettere al sangue ricco di ossigeno e purificato di passare dal ventricolo sinistro del cuore - la camera sinistra nella parte inferiore del cuore - all'aorta . L'aorta poi pompa il sangue in tutto il corpo. Pertanto, quando il numero di lembi di questa valvola diminuisce, possono verificarsi piccole ostruzioni al flusso sanguigno.

Alcune persone affette da questa condizione, la valvola aortica unicuspide, possono presentare anche altri problemi cardiaci. Ad esempio:

• Aortopatia : si tratta di una debolezza delle pareti dell'aorta.
• Difetto del setto ventricolare (VSD) : un foro nella parete che separa le due camere inferiori del cuore.
• Dotto arterioso pervio (PDA) : un vaso sanguigno che avrebbe dovuto chiudersi dopo la nascita rimane aperto.
• Anomalie delle arterie coronarie : alterazioni a carico delle arterie che irrorano il cuore.

Si tratta di una condizione molto rara. Colpisce circa lo 0,02% della popolazione generale. Inoltre, è più comune negli uomini.

Esistono diverse tipologie di questo?

Sì, esistono due tipi principali di valvola aortica unicicuspide. La differenza tra questi due tipi risiede nello spazio in cui i due lembi valvolari si connettono alla parete della valvola, spazio chiamato "commissura" . Puoi capirlo in questo modo: immagina che le tue labbra siano permanentemente attaccate al viso, ma che possano avvicinarsi e separarsi, giusto? Ecco, questa è la "commissura".

Questi due tipi sono:

1. Tipo acommissurale: Questo è il tipo più grave . In questo caso, non c'è commissura, cioè non c'è spazio tra le due valvole. E non è collegata all'aorta. I lembi valvolari sono tutti attaccati l'uno all'altro, quasi come se fossero saldati. Il sangue scorre solo attraverso un piccolo foro, come un puntino di spillo.

2. Tipo unicocommissurale:Questa è leggermente meno grave dell'altra ed è anche il tipo più comune . Presenta una sola commissura, ovvero un'unica apertura. È collegata all'aorta. Quando questo tipo di valvola è aperta, assume la forma di una linea. Alcuni la paragonano alla bocca di un pesce.

Quali sintomi puoi notare?

Se un adulto presenta questa condizione (valvola aortica unicicuspide), i sintomi che di solito si possono osservare sono:

• Affanno : Quando si è un po' stanchi, si può avere la sensazione di svenire salendo le scale.
• Vertigini : Quando ti alzi improvvisamente, potresti avvertire delle vertigini.
• Angina : si tratta di una sensazione di dolore o oppressione al petto. In alcune persone, può irradiarsi alla mascella, al collo o persino alle braccia.
• Svenimento/perdita di coscienza : Perdita improvvisa di coscienza.

I bambini piccoli affetti da questa condizione solitamente sviluppano patologie come l'insufficienza cardiaca sinistra . Inoltre, tendono a perdere peso come gli altri bambini della loro età, ovvero aumentano di peso molto poco.

Il tipo "acommissurale" , menzionato in precedenza e considerato il più grave, si manifesta con sintomi già nei neonati . Chi presenta il tipo "unicommissurale", invece, potrebbe non mostrare alcun sintomo fino ai 20 o 30 anni, ovvero fino alla giovane età adulta.

Perché sta succedendo questo? Qual è la ragione?

Questa condizione, chiamata "valvola aortica unicicuspide", si verifica quando i tre lembi valvolari che normalmente dovrebbero formarsi iniziano a svilupparsi mentre il bambino è ancora nell'utero e, invece di rimanere separati, si fondono insieme diventando un unico lembo. Questo accade prima ancora che il bambino nasca .

Sebbene i ricercatori non possano ancora provarlo con certezza, sospettano che possa trattarsi di una "condizione ereditaria". Ciò significa che potrebbe esserci un'influenza genetica.

Quali complicazioni può causare?

Una persona con valvola aortica unicuspide può sviluppare nel tempo diverse complicazioni. Le principali sono:

• Stenosi della valvola aortica: si verifica quando la valvola non si apre correttamente, bloccando il flusso sanguigno. Ciò costringe il cuore a lavorare di più per pompare il sangue.
• Insufficienza della valvola aortica: la valvola non si chiude correttamente, causando il reflusso di parte del sangue pompato nel cuore.
• Endocardite infettiva : un'infezione del rivestimento interno del cuore, in particolare delle valvole cardiache. Le persone con valvole cardiache anomale sono a maggior rischio.
• Aumento del rischio di dissezione aortica : si tratta di una condizione improvvisa e grave in cui la parete dell'aorta si lacera dall'interno.

Importante: è fondamentale diagnosticare e trattare la malattia tempestivamente, prima che si manifestino queste complicazioni.

Come ti sembra?

Quando vai dal medico, durante la visita ascolterà il tuo cuore con uno stetoscopio. Se il medico sente un suono cardiaco anomalo (un "soffio cardiaco") in prossimità dell'aorta, potrebbe sospettare questa patologia. In tal caso, potrebbe raccomandare ulteriori esami.

Quali test vengono effettuati?

I principali test eseguiti per confermare con precisione la presenza di questa condizione di "valvola aortica unicicuspide" sono:

• Ecocardiogramma transtoracico (TTE) : è simile a un'ecografia del cuore. Viene eseguito sulla superficie del torace. Permette di valutare meglio la forma del cuore e la funzionalità delle sue valvole.
• Ecocardiografia transesofagea (TEE) : Anche questa è una forma di ecocardiografia. Tuttavia, un piccolo tubo viene inserito attraverso la gola e il cuore viene visualizzato attraverso l'esofago. Questo metodo può produrre immagini più nitide rispetto all'ecocardiografia transtoracica (TTE).
• Tomografia computerizzata cardiaca (TC) : questa tecnica permette di ottenere immagini tridimensionali a sezione trasversale del cuore e dell'aorta.
• Risonanza magnetica cardiaca (RMC) : questa tecnica può fornire informazioni dettagliate sulla struttura e sulla funzione del cuore.

Come viene trattata?

Il trattamento varia a seconda dell'età e della gravità dei sintomi.

Le opzioni di trattamento più comuni per i bambini piccoli sono:

• Valvulotomia chirurgica : questa procedura prevede un intervento chirurgico per tagliare il tessuto valvolare adeso e creare nuove cuspidi.
• Valvuloplastica : questa procedura prevede l'utilizzo di un dispositivo, come un palloncino, per aprire la valvola.
• Commissurotomia : separazione chirurgica delle aree chiamate "commissure" in cui le palpebre sono unite tra loro.
• Intervento di Ross : Si tratta di un intervento chirurgico leggermente più complesso. Ne parleremo più dettagliatamente in seguito.

Negli adulti , di solito è necessario un intervento chirurgico per riparare la valvola aortica (riparazione della valvola aortica unicicuspide) o sostituirla con una nuova valvola (sostituzione) .

Ci sono effetti collaterali o complicazioni legate al trattamento?

Come per qualsiasi intervento chirurgico, anche con questo trattamento possono presentarsi alcune potenziali complicazioni. Tuttavia, non tutti le manifesteranno. Non preoccuparti, il tuo medico ti terrà costantemente informato al riguardo.

Alcune complicazioni comuni che possono verificarsi sono:

• Infezione
• coaguli di sangue
• Sanguinamento eccessivo (`Sanguinamento`)
• Endocardite (un'infezione valvolare)
• Problemi con una toppa utilizzata nella riparazione delle valvole.
• Blocco cardiaco completo : interruzione della trasmissione del segnale elettrico del cuore.
• Attacco di cuore
• Sangue che fuoriesce dalla valvola sul lato sbagliato.
• Ritmo cardiaco anomalo

Quanto tempo ci vuole per guarire?

La durata del periodo di recupero varia a seconda del tipo di intervento a cui ci si è sottoposti. Può essere necessario da una settimana a diversi mesi per riprendersi completamente. Il medico indicherà con precisione per quanto tempo sarà necessario riposare e quando sarà possibile riprendere le normali attività.

Come sarà la vita in questa situazione?

Se hai una valvola aortica unicuspide, probabilmente avrai bisogno di un intervento chirurgico . Infatti, potresti dover riparare o sostituire la valvola più di una volta nel corso della tua vita. Potresti anche avere altri problemi cardiaci. Inoltre, a seconda del tipo di valvola che hai, potresti dover continuare ad assumere farmaci anticoagulanti anche dopo l'intervento.

Va però anche detto che questa "valvola aortica unicicuspide" non è una condizione che migliora automaticamente . La situazione rimane invariata finché non si ricorre all'intervento chirurgico correttivo.

Ci sono buone notizie. Uno studio ha rilevato che il 97% delle persone sottoposte a intervento chirurgico alla valvola aortica per una condizione chiamata "valvola aortica unicicuspide" erano ancora in vita 10 anni dopo .

Tuttavia, c'è anche chi sostiene che, se a una persona di età inferiore ai 65 anni viene impiantata una protesi valvolare aortica a causa di questa patologia, l'aspettativa di vita possa ridursi di oltre 10 anni. Per questo motivo, i ricercatori affermano che la procedura di Ross è più indicata per le persone giovani e attive. In questa "procedura di Ross", si preleva la propria valvola polmonare e la si trapianta al posto della valvola aortica malata. Successivamente, un omotrapianto polmonare da una persona deceduta viene trapiantato al posto della valvola polmonare rimossa. Sebbene si tratti di un intervento piuttosto complesso, i risultati sembrano essere positivi.

Cosa intendi fare tu da parte tua?

Dopo l'intervento chirurgico, è fondamentale seguire attentamente le istruzioni del medico su come prendersi cura delle incisioni . Il medico vi indicherà anche per quanto tempo dovrete riposare e quando potrete riprendere a guidare e a svolgere le normali attività quotidiane.

Non dimenticare: è molto importante assumere i farmaci puntualmente, come prescritto dal medico, e recarsi in clinica nei giorni previsti.

A volte pensi: "Oh, non sono ancora abbastanza vecchio per ammalarmi di malattie cardiache", ma continui ad avere dolore al petto e difficoltà respiratorie.Se si verifica una qualsiasi delle seguenti condizioni, è fondamentale consultare un medico. Dopo un intervento chirurgico per la sostituzione della valvola aortica unicuspide, sarà necessario sottoporsi a visite di controllo periodiche . In caso di complicazioni (come un'infezione) dopo l'intervento, potrebbe essere necessario un trattamento d'urgenza.

Quali domande dovresti porre al medico?

Quando vai dal medico, non esitare a fargli tutte le domande che hai. Ecco alcune domande che puoi porre:

• Qual è il trattamento migliore per me?
• Quali sono le differenze tra i diversi tipi di sostituzione valvolare? (ad esempio, valvola artificiale rispetto a valvola biologica)
• Entro quanto tempo devo sottopormi all'intervento chirurgico?
• Quanto dura una valvola appena installata?

Ricevere la notizia che qualcosa nel proprio cuore non funziona correttamente non è facile. Tuttavia, nel corso del tempo, i medici hanno sviluppato trattamenti più efficaci per questa patologia. Parlate con il vostro medico per capire qual è la soluzione migliore per voi. Trattandosi di una condizione rara , è nel vostro interesse trovare un medico con esperienza specifica. Ad esempio, i ricercatori affermano che un chirurgo dovrebbe eseguire almeno 15 interventi di Ross all'anno.

Infine, la cosa più importante da ricordare (Messaggio chiave)

Bene, spero che ora abbiate una buona comprensione di questa cardiopatia chiamata "valvola aortica unicispide" di cui abbiamo parlato oggi. Ricordate, è una condizione congenita e rara. Tuttavia, se diagnosticata correttamente e trattata in tempo, si può vivere una buona vita . Se voi o qualcuno che conoscete presenta questi sintomi, non esitate a consultare un medico e a chiedere consiglio. È fondamentale, in particolare, avere il supporto di un'équipe medica esperta quando si tratta di patologie così rare. Prenditi cura del tuo cuore. È il bene più prezioso della tua vita!

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