Che cosa sono queste malattie dei motoneuroni? Cerchiamo di capirle in modo semplice.

Vi siete mai chiesti quanto sia facile compiere azioni come camminare, parlare con un amico o masticare? Dietro ogni movimento, ogni azione, si cela un gruppo di messaggeri fondamentali nel nostro corpo. Si tratta dei motoneuroni. Sono come un gruppo di servitori del cervello che impartiscono ordini ai muscoli, dicendo loro di "fare questo".

Ma, come altre parti del nostro corpo, anche questi messaggeri possono danneggiarsi. È allora che si sviluppano patologie chiamate "malattie dei motoneuroni". Probabilmente avrete sentito parlare della SLA. Questa è una delle principali malattie di questa categoria. Ma esistono anche molti altri tipi di malattie dei motoneuroni di cui non si parla molto. Quindi oggi, parliamone in modo semplice.

Chi sono questi "neuroni motori"?

In parole semplici, i motoneuroni sono un tipo di cellula nervosa. Il loro compito principale è quello di trasmettere i messaggi necessari al movimento del nostro corpo. Ne esistono due tipi principali.

1. Neuroni motori superiori: Si trovano nel cervello . Inviano messaggi dal cervello al midollo spinale. Come un capo in un grande ufficio.

2. Neuroni motori inferiori: Si trovano nel midollo spinale . Ricevono i messaggi dal cervello e dicono ai nostri muscoli: "Bene, inizia a lavorare ora". È come un responsabile di filiale.

Ora pensate a cosa succede quando si sviluppa una malattia dei motoneuroni. Queste cellule nervose iniziano gradualmente a morire. Di conseguenza, i messaggi elettrici provenienti dal cervello non riescono più a raggiungere correttamente i muscoli. La trasmissione dei messaggi si interrompe a metà. Col tempo, i muscoli si indeboliscono e iniziano a ridursi di volume perché non ne hanno più bisogno. I medici chiamano questo fenomeno "atrofia" o deperimento muscolare.

Quando ciò accade, perdiamo il controllo dei nostri movimenti. Diventa sempre più difficile camminare, parlare, deglutire e, infine, persino respirare.

Quali sono i principali tipi di malattia del motoneurone?

Esaminiamo ora alcune delle malattie più note e meno note che rientrano in questa categoria.

Sclerosi laterale amiotrofica (SLA)

Questa è la malattia dei motoneuroni più comune riscontrata negli adulti.La SLA colpisce sia i motoneuroni superiori che quelli inferiori. Ciò provoca un progressivo indebolimento e atrofia dei muscoli che controllano la deambulazione, la parola, la masticazione, la deglutizione e la respirazione. Possono inoltre manifestarsi rigidità muscolare e spasmi.

Nella maggior parte dei casi, non è possibile individuare una causa specifica per la SLA. I medici la definiscono "sporadica", il che significa che chiunque può svilupparla. Tuttavia, tra il 5% e il 10% dei casi è di origine ereditaria . I sintomi compaiono solitamente tra i 40 e i 60 anni.

Sclerosi laterale primaria (PLS)

La PLS è simile alla SLA, ma colpisce solo i motoneuroni superiori . Questo rende la malattia molto più lenta rispetto alla SLA. I sintomi includono debolezza e rigidità alle braccia e alle gambe, andatura lenta e perdita di equilibrio e coordinazione. Il linguaggio può essere lento e impastato. Non è grave come la SLA e non è letale.

Paralisi bulbare progressiva (PBP)

Si tratta in realtà di una forma di SLA. Molte persone affette da PBP sviluppano in seguito la SLA, che colpisce i motoneuroni del tronco encefalico, situato alla base del cervello.

Questi neuroni nel tronco encefalico ci aiutano a masticare, deglutire e parlare. Pertanto, quando si sviluppa la PBP, le parole diventano biascicate, il cibo diventa difficile da deglutire e diventa difficile controllare le emozioni . Potresti improvvisamente ridere o piangere senza motivo.

Atrofia muscolare progressiva

Questo tipo di malattia non è comune come la SLA o la PBP. Colpisce principalmente i motoneuroni inferiori . La debolezza di solito inizia nelle mani, per poi diffondersi ad altre parti del corpo. I muscoli si indeboliscono e possono verificarsi crampi. Questa malattia può talvolta evolvere in SLA.

Atrofia muscolare spinale (SMA)

Si tratta di una malattia genetica . L'atrofia muscolare spinale (SMA) è causata da un difetto in un gene chiamato "SMN1". Questo gene produce una proteina che protegge i motoneuroni. Quando questa proteina è assente, i motoneuroni muoiono. Ciò colpisce i motoneuroni inferiori. La SMA è suddivisa in diversi tipi a seconda dell'età in cui compaiono i sintomi .

Malattia di Kennedy

Anche questa è una malattia ereditaria. La particolarità, però, è che colpisce esclusivamente i maschi . Anche se le femmine sono portatrici del gene responsabile della malattia, non sviluppano i sintomi. Tuttavia, c'è una probabilità del 50% che un figlio maschio di quella madre erediti la malattia.

Gli uomini affetti da questa patologia possono manifestare tremori alle mani, contrazioni e spasmi muscolari, debolezza al viso, alle braccia e alle gambe. Possono inoltre avere difficoltà a deglutire e a parlare.

Come si fa a convivere con una malattia del genere?

Il futuro di una persona affetta da sclerosi laterale amiotrofica (SLA) dipende dal tipo di malattia. Come abbiamo visto, alcuni tipi sono a progressione più lenta e meno gravi di altri.

Le terapie farmacologiche attuali e i vari metodi di trattamento (ad esempio, fisioterapia, logopedia) possono controllare i sintomi e migliorare significativamente la qualità della vita . Pertanto, se voi o qualcuno che conoscete manifesta questi sintomi, la cosa migliore da fare è consultare al più presto un medico qualificato per ottenere una diagnosi accurata e sviluppare un piano di trattamento.