האם גם אתם רוצים לדעת על מחלה נדירה זו? בואו נדבר על EGPA (גרנולומטוזיס אאוזינופילית עם פוליאנגייטיס) במילים פשוטות!

האם אתם סובלים מאסטמה תכופה? או שאתם סובלים מאלרגיות קשות? אז מה שאני הולך לומר עשוי להיות חשוב לכם מאוד. כי היום אנחנו הולכים לדבר על מחלה מוזרה ונדירה למדי שלפעמים קשורה למצבים כאלה. מחלה זו נקראת EGPA . היא הייתה ידועה בעבר כתסמונת כורג-שטראוס . אם השם נראה קצת ארוך, אל דאגה, בואו נבין אותו בפשטות.

מהי EGPA (גרנולומטוזיס אאוזינופילית עם פוליאנגייטיס)?

השם הארוך הזה יכול להיות קצת מבלבל, אבל בואו נפרק אותו לחלקים ונבין אותו. אז זה הרבה יותר קל.

1. אאוזינופיליה

במילים פשוטות, אאוזינופיליה פירושה שיש לך מספר גבוה מהרגיל של סוג של תאי דם לבנים הנקראים אאוזינופילים בדם. תחשבו על זה ככה, אאוזינופילים הם כמו שומרים קטנים בגופנו, הם עוזרים למערכת החיסון שלנו. אבל אצל מישהו עם EGPA, מספר האאוזינופילים יכול לפעמים להכפיל, או אפילו לעלות, על המספר הנורמלי. משמעות הדבר היא שמערכת החיסון עובדת שעות נוספות.

2. גרנולומטוזיס

גרנולומטוזיס הוא מצב שבו תאי מערכת החיסון יוצרים גושים קטנים ברקמות הגוף כאשר יש דלקת, או נפיחות. אנו קוראים לגושים אלה גרנולומות . זוהי גם עבודתה של מערכת החיסון. זה כמו להקיף אזור בעייתי ולנסות למנוע ממנו להתפשט.

3. פוליאנגיטיס

פוליאנגייטיס היא דלקת ארוכת טווח של כלי דם רבים בגוף, במיוחד קטנים ובינוניים (פולי פירושו רבים). זהו מצב השייך לקבוצה גדולה יותר של מחלות הנקראות דלקת כלי הדם . אנגייטיס הוא שם נוסף לדלקת כלי הדם.

אז, כל זה ביחד, EGPA הוא מצב נדיר הנגרם מתפקוד לקוי של מערכת החיסון שמתחיל באסתמה או באלרגיות, מוביל לעלייה באאוזינופילים, להיווצרות גרנולומות ובסופו של דבר לדלקת בכלי הדם.

כיצד משפיע מצב EGPA זה על גופי?

כאשר יש דלקת מתמשכת של כלי הדם, הנקראת דלקת כלי הדם , דפנות כלי הדם נחלשות. זה יכול לגרום להם להימתח ולבלוט כמו בלון - מה שאנו מכנים מפרצת . לחלופין, כלי הדם המוחלשים הללו עלולים להתפוצץ ולדמם לתוך הגוף.

דבר נוסף הוא שדלקת יכולה לגרום לכלי הדם להתנפח, להצטלק ולהצטמצם מבפנים. מה קורה אז? זרימת הדם נפגעת, ולפעמים אפילו חסומה לחלוטין. זה מונע מהגוף חמצן וחומרים מזינים שהוא זקוק להם כדי לתפקד כראוי.

מכיוון שפוליאנגיטיס משפיעה על כלי הדם הקטנים בכל גופנו, התסמינים יכולים להופיע בכל מקום בגוף. עם זאת, לרוב היא משפיעה על מערכת הנשימה , כלומר הריאות. היא יכולה להשפיע גם על הכליות, המעיים, הלב והעצבים.

מהם התסמינים של EGPA?

מחלה זו, הנקראת EGPA, אינה מופיעה פתאום. התסמינים מופיעים בהדרגה, לאורך שנים רבות, בכמה שלבים. בואו נראה מהם השלבים הללו.

שלב 1: תסמינים נפוצים הנראים בשלבים המוקדמים

במהלך תקופה זו ייתכן שתרגישו דברים כמו:

• אסתמה של מבוגרים: אפילו אדם שמעולם לא סבל מאסטמה בעבר יכול לפתח אסתמה חדשה עם תסמינים כגון שיעול, צפצופים וקשיי נשימה.
• קדחת השחת: עיטושים, גירוד באף וגודש באף עלולים להימשך.
• סינוסיטיס כרונית: תחושת כבדות ולחץ בראש עקב דלקת בחללי הסינוסים.
• פוליפים באף: גידולים קטנים ולא סרטניים הנוצרים בתוך האף.
• כאב גוף כללי: תחושה של כאבים במפרקים, כאבי שרירים.
• חום, חולשה ועייפות: רק תחושה של כאב ועייפות.

שלב שני: תסמינים של עלייה באאוזינופילים

ככל שהמחלה מתקדמת, אותם אאוזינופילים שדיברנו עליהם מתחילים להצטבר ברקמות שונות בגוף, ובמיוחד בריאות. זה נקרא חדירות אאוזינופיליות . זה יכול להוביל לתסמינים חדשים:

• כאבים בחזה וקשיי נשימה מוגברים.
• דפיקות לב.
• פריחות או כתמים בעור.
• תסמינים של מערכת העיכול: דברים כמו כאבי בטן, שלשולים.

שלב שלישי: תסמינים של דלקת כלי דם

דלקת כלי הדם , שהיא דלקת בכלי הדם, היא בדרך כלל השלב האחרון של המחלה. זה יכול לגרום לתסמינים חמורים כגון:

• סימנים של דימום פנימי: דם בצואה, דם בשיעול וכתמים דהויים מתחת לעור.
• תסמינים הנגרמים מדלקת או נזק לעצבים: חוסר תחושה בגפיים, עקצוץ, חולשה, כאב עצבי.
• תסמיני מחלת לב: דופק לב לא סדיר, עילפון, קוצר נשימה, נפיחות (בצקת) .

זוהי פוליאנגיטיס.המצב יכול להשפיע גם על הכליות, אך ברוב המקרים הוא מתרחש ללא תסמינים.

מדוע נוצרת EGPA זו? מה הסיבה לכך?

למעשה, EGPA הזה נגרם כתוצאה מתקלה במערכת החיסון שלנו . דמיינו, מה שקורה כאן זה כמו החיילים שאמורים להגן על גופנו, שתוקפים את שלהם. הדלקת בכלי הדם שלכם, היווצרות הגרנולומות שדיברנו עליהן קודם, העלייה באאוזינופילים - כל זה קורה בגלל שמערכת החיסון פעילה יתר על המידה ומגיבה בצורה שגויה.

עם זאת, החוקרים עדיין לא מצליחים להבין בדיוק מדוע זה קורה.

מחלות הכרוכות בדלקת ארוכת טווח של מערכת החיסון נקראות לעיתים מחלות אוטואימוניות . מאפיין נפוץ של מחלות כאלה הוא שנוצרים נוגדנים כנגד תאים מסוימים בגוף ותוקפים אותם. ייתכן שזו אחת הסיבות ל-EGPA.

חוקרים קיבצו מספר מחלות אחרות כמו EGPA לקבוצה אחת. לכולן יש נוגדן ספציפי הנקרא ANCA . קבוצה זו נקראת דלקת כלי דם הקשורה ל-ANCA (AAV) . עם זאת, רק ל-40% מהאנשים עם EGPA יש נוגדן ANCA זה. משמעות הדבר היא שזו אינה הסיבה היחידה.

נראה כי העלייה באאוזינופילים היא סיבה נפרדת לתסמינים המקדימים דלקת כלי דם. כאשר אאוזינופילים מצטברים ברקמות, הם גורמים לדלקת ופוגעים ברקמות. עלייה זו באאוזינופילים קשורה קשר הדוק לאסטמה ואלרגיות. אנשים עם אסתמה נוטים פי 34 לפתח EGPA בהשוואה לאחרים.

מהם הסיבוכים החמורים שעלולים להתרחש עקב EGPA?

אם מחלה זו אינה מטופלת כראוי, היא עלולה לגרום נזק חמור לאיברים ולרקמות. הנה כמה דוגמאות:

• תפליט פלאורלי: הצטברות נוזלים סביב הריאות.
• תפליט פריקרדיאלי: הצטברות נוזלים סביב הלב.
• נוירופתיה פריפרית: נזק לעצבים ההיקפיים.
• מחלת כליות כרונית.
• אי ספיקת נשימה כרונית.
• אי ספיקת לב.

הדבר החשוב ביותר הוא לאבחן ולטפל במחלה לפני שמתרחשים סיבוכים כאלה.

כיצד מאבחנים EGPA?

אבחון EGPA יכול להיות מעט מסובך, מכיוון שיכולים להיות תסמינים שונים בזמנים שונים. זה יכול לקחת זמן עד שאתה והרופא שלך תעשו הכל ביחד. כמו כן, התסמינים של EGPA יכולים להיות דומים לתסמינים של מחלות רבות אחרות.

עם זאת, רופא עשוי לחשוד ב-EGPA אם יש לך כמה מהמצבים הבאים:

• היסטוריה של אסתמה או קדחת השחת.
• בדיקת דם מראה ספירת אאוזינופילים מוגברת.
• בדיקות הדמיה מראות עדויות לחדירות אאוזינופיליות.
• ביופסיה של רקמות מראה עדויות לגרנולומות ו/או דלקת כלי דם.

מהו הטיפול במחלת EGPA הזו? אין מה לפחד, נכון?

כן, בהחלט יש טיפול למצב הזה שנקרא EGPA. אל דאגה! העיקר הוא לאבחן את המחלה במהירות ולהתחיל בטיפול.

בדרך כלל, הדבר הראשון שיש לעשות הוא לתת מינונים גבוהים של קורטיקוסטרואידים כדי להפחית את הדלקת ואת האאוזינופילים . כאשר תרופות אלו שולטות בתסמינים, אנו אומרים שהמחלה נמצאת בהפוגה . משמעות הדבר היא שהתסמינים נעלמו. לאחר מכן הרופא מפחית בהדרגה את מינון התרופה. אנשים רבים צריכים להמשיך ליטול קורטיקוסטרואידים במינון נמוך כדי לשמור על הפוגה זו.

לעיתים, קורטיקוסטרואידים בלבד לא יספיקו, או שתצטרכו להמשיך ליטול מינונים גבוהים של קורטיקוסטרואידים כדי להימנע מתופעות לוואי. במקרים כאלה, הרופא שלכם עשוי לרשום תרופות נוספות.

תרופות נוספות אלו כוללות מדכאי חיסון ותרופות ביולוגיות . מפוליזומאב הוא התרופה הביולוגית הראשונה שאושרה על ידי מנהל המזון והתרופות האמריקאי (FDA) לטיפול ב-EGPA. תרופה ביולוגית נוספת , בנרליזומאב, הראתה גם היא תוצאות מבטיחות בניסויים קליניים אחרונים. מחקר חדש זה פתח אפשרויות טיפול חדשות עבור אנשים עם EGPA.

איך ייראו החיים עם EGPA? (פרוגנוזה)

EGPA היא מחלה הניתנת לטיפול, אך אינה ניתנת לריפוי . רוב האנשים יכולים לשלוט בתסמינים שלהם באמצעות תרופות ולהיכנס להפוגה. משמעות הדבר היא שהתסמינים נעלמים. עם זאת, אם תפסיקו את הטיפול, התסמינים עלולים לחזור (הישנות) . לכן, הרופא שלכם יעקוב אחר מצבכם למשך שארית חייכם.

האם ניתן לחיות זמן רב עם EGPA?

בעזרת טיפול יעיל, ניתן לחיות חיים נורמליים עם EGPA. בשלבים מתקדמים של המחלה, סיבוכים כמו אי ספיקת איברים יכולים להשפיע על תוחלת החיים. עם זאת, טיפול יכול לעיתים קרובות לעצור או להפוך את אי הספיקה. בעזרת טיפול, שיעור ההישרדות של חמש שנים עבור EGPA הוא יותר מ-80%.

האם יש דרך למנוע את התפתחות EGPA?

מכיוון שעדיין איננו יודעים בדיוק מדוע מתפתחת EGPA, איננו יודעים כיצד למנוע אותה. עם זאת, אבחון וטיפול מוקדמים יכולים לסייע במניעת החמרה של המצב . על ידי תשומת לב רבה לתסמינים שלך ודיווח עליהם לרופא, תוכל לסייע במניעת סיבוכים חמורים של EGPA.

כיצד עליי לדאוג לעצמי בזמן שאני חי עם EGPA?

זוהי שאלה חשובה מאוד. התרופות הניתנות עבור EGPA, במיוחד קורטיקוסטרואידים ותרופות מדכאות חיסון , מפחיתות את החסינות שלך . משמעות הדבר היא שאתה נוטה יותר לחלות, ואם אתה חולה, לוקח יותר זמן להחלים.

• לכן, עליכם להיות זהירים יותר מהרגיל כדי להימנע ממחלות נפוצות . היזהרו במיוחד כשאתם הולכים למקומות הומי אדם ולמקומות בהם נמצאים אנשים חולים.
• שטפו את הידיים היטב לעתים קרובות.
• אכלו תזונה בריאה.
• קחו כמה זמן שאתם צריכים לישון.
• כאשר נוטלים קורטיקוסטרואידים לטווח ארוך, עלולות להופיע תופעות לוואי כגון רמות סוכר גבוהות בדם (כמו סוכרת), עלייה במשקל, דילול העצמות (כמו אוסטאופורוזיס) ושינויים במצב הרוח . שוחחו עם הרופא שלכם על אלה ולמדו כיצד לטפל בהם. ספרו לרופא מיד אם אתם חווים תסמינים חדשים.

לבסוף, דברים שכדאי לזכור (מסר לקחת הביתה)

גרנולומטוזיס אאוזינופילית עם פוליאנגייטיס (EGPA) היא סוג של דלקת כלי דם, והיא גם נדירה מאוד וקשה לאבחון. ייתכן שתסבלו ממגוון תסמינים שנראים לא קשורים זה לזה. ייתכן שיחלוף זמן מה עד שהרופא יבין מה משמעותם ויחליט איזה טיפול אתם זקוקים לו.

החדשות הטובות הן שניתן לטפל היטב ב-EGPA באמצעות טיפול . עם זאת, תצטרכו לבצע כמה שינויים בחיי היומיום שלכם. חיים עם מצב כרוני שאנשים רבים מעולם לא שמעו עליו יכולים לפעמים להרגיש בדידות. בזמנים כאלה, זה יכול להיות מועיל ליצור קשר עם רשתות תמיכה של אחרים החיים עם EGPA. לעולם אל תוותרו על התקווה, פעלו לפי העצות הרפואיות הנכונות, וגם אתם תוכלו לחיות חיים טובים.

` EGPA, תסמונת צ'ורג-שטראוס, גרנולומטוזיס אאוזינופילית פוליאנגייטיס, אסטמה, אלרגיה, דלקת כלי דם, אאוזינופיל