සමහර වෙලාවට ඔයාට දැනිලා තියෙනවද ඔයාගේ හන්දි අනිත් අයට වඩා නම්යශීලීයි කියලා? සමහරවිට ඔයාට පුලුවන් ඇති අතේ ඇඟිලි පස්සට පුදුම විදියට නවන්න, නැත්නම් ඔයාගේ හම සාමාන්ය කෙනෙක්ට වඩා ඇදෙනවා කියලා දැනිලා ඇති. මේවා සාමාන්ය දේවල් වගේ පෙනුනට, සමහර වෙලාවට මේවා පිටිපස්සේ තියෙන්නේ Ehlers-Danlos Syndrome (EDS) කියන ජානමය රෝගී තත්ත්වයක් වෙන්න පුළුවන්. බය වෙන්න එපා, මේක ගොඩක් අය අහල නැති දෙයක් නිසා, අපි අද මේ ගැන සරලව, ඔයාට තේරෙන විදියට කතා කරමු.
සරලවම කිව්වොත්, මොකක්ද මේ Ehlers-Danlos Syndrome (EDS) කියන්නේ?
හිතන්නකෝ අපේ ශරීරය කියන්නේ ගඩොල් වලින් හදපු බිල්ඩිමක් වගේ කියලා. මේ ගඩොල් (ඒ කියන්නේ අපේ ශරීරයේ අවයව, අස්ථි, සම) එකට අල්ලලා තියන්නේ බදාම වලින්නේ. අන්න ඒ වගේ, අපේ ශරීරයේ කොටස් එකට සම්බන්ධ කරලා, ශක්තිමත්ව තියාගන්න තියෙන 'බදාම' තමයි සම්බන්ධක පටක (connective tissues) කියන්නේ. මේවා අපේ ඇටකටු, කාටිලේජ, සම, රුධිර නාල වගේ හැමතැනම තියෙනවා.
Ehlers-Danlos Syndrome (EDS) කියන්නේ, අපේ ජානවල තියෙන යම් දෝෂයක් නිසා මේ සම්බන්ධක පටක දුර්වල වෙන රෝගී තත්ත්වයක්. මේකට ප්රධානම හේතුව තමයි, සම්බන්ධක පටක වල ශක්තියට අත්යවශ්ය කොලැජන් (collagen) කියන ප්රෝටීනය නිසි විදියට නිෂ්පාදනය නොවීම. හරියට බදාම මිශ්රණයට සිමෙන්ති අඩු වුණා වගේ වැඩක්. මේ නිසා, හන්දි බුරුල් වෙනවා (loose joints), සම අධිකව ඇදෙනසුළු වෙනවා, ලේසියෙන් තැලෙනවා, සමහර වෙලාවට රුධිර නාල සහ අභ්යන්තර අවයව පවා දුර්වල වෙන්න පුළුවන්.
මේක පරම්පරාවෙන් එන, ඒ කියන්නේ ජානමය (genetic) රෝගයක්. හැබැයි මේකට තවම නිශ්චිත සුවයක් නම් හොයාගෙන නෑ. ඒත් හොඳම දේ තමයි, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරගෙන, කළමනාකරණය කරගෙන සාමාන්ය ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන් වීම.
EDS වල ප්රධාන වර්ග මොනවද?
EDS මුලින්ම විස්තර කරපු වෛද්යවරුන් දෙන්නෙක්ගේ නම් වලින් තමයි මේ නම හැදිලා තියෙන්නේ. දැනට මේ යටතේ ප්රධාන වර්ග 13ක් හඳුනාගෙන තියෙනවා. ඒ හැම එකක්ම එකිනෙකට ටිකක් වෙනස් වුණත්, පොදුවේ ගත්තම මේ හැම වර්ගයකින්ම වෙන්නේ සන්ධි සහ සමේ ව්යුහය දුර්වල කරන එක. අපි බලමු සුලබවම දකින්න ලැබෙන වර්ග මොනවද කියලා.
| EDS වර්ගය | විස්තරය |
|---|---|
| Hypermobile EDS (hEDS) | මේක තමයි සුලබම වර්ගය. හන්දි ඕනෑවට වඩා නැවෙනසුළුයි. මේ නිසා නිතරම හන්දි උළුක්කු වෙන්න, පනින්න ඉඩ තියෙනවා. ඒ වගේම කාලයක් තිස්සේ පවතින මස්පිඬු සහ අස්ථි වේදනාවත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. |
| Classical EDS (cEDS) | මේ වර්ගයේදී සම ගොඩක් සිනිඳුයි, අධිකව ඇදෙනවා සහ හරිම සියුම්. දණහිස්, වැලමිටි වගේ තැන්වල සම ලේසියෙන්ම තැලෙනවා, කැළැල් ඇතිවෙනවා. හන්දි පැනීම, පැතලි පාද (flat feet) සහ හෘද කපාටවල ප්රශ්නත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්. |
| Vascular EDS (vEDS) | මේක තරමක් භයානක සහ විරල වර්ගයක්. මෙහිදී රුධිර නාල පද්ධතිය දුර්වල වෙනවා. ඒ නිසා රුධිර නාල සහ අභ්යන්තර අවයව (උදා: බඩවැල්, ගර්භාෂය) ඉරී යෑමේ/පිපිරී යෑමේ අවදානමක් තියෙනවා. |
| වෙනත් විරල වර්ග | Kyphoscoliotic EDS (kEDS), Arthrochalasia EDS (aEDS) වගේ තවත් විරල වර්ග තියෙනවා. ඒවායේදී කොන්දේ වක්රවීම්, උපතේදීම උකුල් ඇට සන්ධියෙන් පැන තිබීම, අධිකව මෘදු සම වගේ ලක්ෂණ දකින්න ලැබෙනවා. |
EDS වල පොදු රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
ඔයාට තියෙන EDS වර්ගය අනුව රෝග ලක්ෂණ වෙනස් වෙන්න පුළුවන්. ඒත් මේවා තමයි ගොඩක් දෙනෙක්ට පොදුවේ දකින්න ලැබෙන ලක්ෂණ.
- අධිකව නම්යශීලී සන්ධි (Overly flexible joints): උදාහරණයක් විදියට, ඔයාට පුළුවන් ඇති මාපට ඇඟිල්ල නවල අතේ යටි පැත්තේ ගාවන්න, නැත්නම් දණහිස් පස්සට නවන්න. සමහරු මේක 'double-jointed' කියලත් කියනවා.
- ඇදෙන සුළු සම (Stretchy skin): ඔයාගේ සම ඇඟෙන් ඈතට අදින්න පුළුවන්, අතෑරියම ආයෙත් තිබ්බ තැනට යනවා. ඒ වගේම සම වෙල්වට් වගේ හරිම සිනිඳු වෙන්නත් පුළුවන්.
- ලේසියෙන් තැලෙන, සියුම් සම (Fragile skin): පොඩි දෙයක් වැදුනත් සම නිල්වෙලා තැලෙනවා. තුවාල වුණොත් සුව වෙන්නත් වැඩි කාලයක් යනවා. කැළැල් ලේසියෙන් ඇතිවෙනවා.
වැදගත්ම දේ තමයි, මේ ලක්ෂණ එකක් දෙකක් තියෙන හැමෝටම EDS තියෙනවා කියන්න බෑ. හැබැයි මේ ලක්ෂණ කිහිපයක්ම එකට තියෙනවා නම්, වෛද්යවරයෙක් හමුවෙලා කතා කරන එක තමයි හොඳම දේ.
මේවත් සුලබව දකින්න පුළුවන්:
- දත්වල ප්රශ්න (දත් ඇදවීම, විදුරුමහෙන් ලේ ගැලීම)
- හන්දිවල වේදනාව
- හොඳට නිදාගත්තත් දැනෙන අධික මහන්සිය
- අවධානය යොමු කරන්න අමාරු වීම
- හිසරදය
- පැතලි පාද (Flat feet)
- විශේෂයෙන්ම සීතල කාලගුණයට මස්පිඬු දුර්වල වීම
- මුත්රා පාලනය කරගන්න අමාරු වීම
- කරකැවිල්ල
- බඩ පුරවා දැමීම වගේ ආහාර ජීරණ පද්ධතියේ ගැටළු
දරුවන්ට EDS තියෙනවා නම්, ඇවිදීම, වාඩිවීම වගේ මෝටර් කුසලතා (motor skills) ප්රමාද වෙන්නත්, වයසට සරිලන උසක් නැතිවෙන්නත් පුළුවන්.
රෝගය හඳුනාගන්නේ කොහොමද?
ඔයා මේ වගේ ලක්ෂණ ගැන කියද්දී, ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයා මුලින්ම ඔයාව හොඳින් පරීක්ෂා කරලා බලයි.
- ඔයාගේ දණහිස්, වැලමිටි, ඇඟිලි කොච්චර දුරට නවන්න පුලුවන්ද කියලා බලයි.
- ඔයාගේ සම කොච්චර දුරට ඇදෙනවද, කැළැල් හෝ තැලීම් තියෙනවද කියලා පරීක්ෂා කරයි.
- ඔයාගේ පවුලේ කාටහරි මේ වගේ ලක්ෂණ තියෙනවද කියලා අහයි.
ගොඩක් වෙලාවට hEDS වගේ වර්ග මේ ශාරීරික පරීක්ෂාවෙන්ම හඳුනාගන්න පුළුවන්. ඒත් සමහර වෙලාවට රෝගය තහවුරු කරගන්න සහ මොන වර්ගයද කියලා හරියටම දැනගන්න තවත් පරීක්ෂණ කරන්න වෙනවා.
- ජාන පරීක්ෂණ (Genetic testing): ලේ සාම්පලයක් අරගෙන EDS වලට හේතුවන ජාන විකෘතිතා (gene mutations) තියෙනවද කියලා බලන්න පුළුවන්.
- Echocardiogram: හදවතේ සහ රුධිර නාල වල ප්රශ්න තියෙනවද කියලා බලන්න කරන ශබ්ද තරංග පරීක්ෂණයක්.
- CT scan හෝ MRI scan: කොඳු ඇට පෙළේ හෝ අභ්යන්තර අවයව වල තත්ත්වය බලන්න මේ ස්කෑන් පරීක්ෂණ උදව් වෙනවා.
- සමේ බයොප්සි (Skin biopsy): සමෙන් පොඩි කෑල්ලක් අරගෙන අන්වීක්ෂයකින් බලලා කොලැජන් වල අසාමාන්යතා තියෙනවද කියලා පරීක්ෂා කරනවා.
ප්රතිකාර සහ කළමනාකරණය
ඔයාට තියෙන්නේ මොන EDS වර්ගයද කියලා හඳුනාගත්තට පස්සේ, රෝග ලක්ෂණ කළමනාකරණය කරන හැටි ගැන ඔයාට වෛද්යවරයා එක්ක කතා කරන්න පුළුවන්. සමහරවිට ඔයාට විවිධ විශේෂඥ වෛද්යවරුන් හමුවෙන්නත් වෙයි.
- අස්ථි සහ සන්ධි පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්ය (Orthopedist)
- චර්ම රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්ය (Dermatologist)
- සම්බන්ධක පටක රෝග පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්ය (Rheumatologist)
ප්රධාන ප්රතිකාර ක්රම කීපයක් තමයි මේ:
- භෞත චිකිත්සාව (Physical therapy): මස්පිඬු ශක්තිමත් කරලා, සන්ධි පැනීම වළක්වාගන්න මේක ගොඩක් වැදගත්. ඇවිදීම, පිහිනීම වගේ අඩු බලපෑමක් තියෙන ව්යායාම හොඳයි.
- වෘත්තීය චිකිත්සාව (Occupational therapy): දෛනික වැඩ කටයුතු පහසු කරගන්න ක්රම සහ උපාංග ගැන ඉගෙනගන්න පුළුවන්. සන්ධි වලට එන පීඩනය අඩුකරගන්න උපදෙස් ලැබෙනවා.
- ආධාරක උපකරණ: සමහරවිට සන්ධි පැනීම වළක්වන්න braces පාවිච්චි කරන්න හෝ එහා මෙහා යන්න රෝද පුටුවක් වගේ දෙයක් අවශ්ය වෙන්න පුළුවන්.
- වේදනා නාශක: හන්දි වේදනාවට සාමාන්ය වේදනා නාශක හෝ අවශ්ය නම් වෛද්යවරයා නියම කරන ශක්තිමත් ඖෂධ ගන්න පුළුවන්.
- සැත්කම්: වෙනත් ප්රතිකාර වලින් පාලනය කරගන්න බැරි, නිතර පනින සන්ධි අලුත්වැඩියා කරන්න සැත්කම් කරනවා. හැබැයි EDS තියෙන අයගේ තුවාල සුවවීම ප්රමාද නිසා, මේක අවසාන විකල්පයක් විදියටයි සලකන්නේ.
EDS එක්ක ජීවත් වෙද්දී සැලකිලිමත් විය යුතු දේවල්
EDS එක්ක ජීවත් වෙනවා කියන්නේ ඔයාගේ ශරීරය ගැන ටිකක් වැඩිපුර සැලකිලිමත් වෙන්න ඕන කියන එක. අනතුරු වළක්වාගන්න මේ දේවල් උදව් වෙයි.
- දැඩි ක්රීඩා වලින් වළකින්න: එකිනෙකා ගැටෙන ක්රීඩා (contact sports), දුවන එක වගේ සන්ධි වලට අධික බලපෑමක් එන ව්යායාම වලින් වළකින්න.
- බර උස්සන්න එපා: බර ඉසිලීමෙන් සන්ධි පැනීමේ සහ තුවාල වීමේ අවදානම වැඩියි.
- සම ආරක්ෂා කරගන්න: මෘදු සබන් වර්ග පාවිච්චි කරන්න. හැමදාම sunscreen එකක් ගාන්න. දණහිස්, වැලමිටි වගේ තැන් වලට ආරක්ෂිත පෑඩ් (protective pads) පළඳින්න.
- දත් ගැන සැලකිලිමත් වෙන්න: මෘදු කෙඳි සහිත දත් බුරුසුවක් පාවිච්චි කරන්න.
- මානසික සෞඛ්යය: මේ වගේ කාලයක් තිස්සේ පවතින රෝගී තත්ත්වයක් එක්ක ජීවත් වෙද්දී මානසිකව වැටෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා උපදේශකවරයෙක් එක්ක කතා කරන එක, නැත්නම් ඔයා වගේම අය ඉන්න support group එකකට සම්බන්ධ වෙන එක ලොකු හයියක් වෙයි.
ඔයා පවුලක් පටන්ගන්න හිතනවා නම්, මේ රෝගය දරුවන්ට යන්න තියෙන අවදානම ගැන ජාන උපදේශකවරයෙක් (genetic counselor) එක්ක කතා කරලා තේරුම් ගන්න පුළුවන්.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Ehlers-Danlos Syndrome (EDS) කියන්නේ ශරීරයේ සම්බන්ධක පටක දුර්වල කරන ජානමය රෝගී තත්ත්වයක්.
- අධිකව නම්යශීලී සන්ධි, ඇදෙන සුළු සම සහ ලේසියෙන් තැලීම මෙහි ප්රධාන ಲಕ್ಷಣಗಳು.
- මේකට නිශ්චිත සුවයක් නැතත්, භෞත චිකිත්සාව, ඖෂධ සහ ජීවන රටාවේ වෙනස්කම් හරහා රෝග ලක්ෂණ සාර්ථකව කළමනාකරණය කරන්න පුළුවන්.
- ඔයාටත් මේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා කියලා සැකයක් තියෙනවා නම්, අන්තර්ජාලය බලලා තීරණ නොගෙන, අනිවාර්යයෙන්ම ඔයාගේ දොස්තර මහත්තයාව හමුවෙලා උපදෙස් ගන්න.
- ඔබේ වෛද්යවරයා සමඟ සමීපව වැඩ කිරීමෙන් සහ තමන්ගේ ශරීරය ගැන සැලකිලිමත් වීමෙන් සෞඛ්ය සම්පන්න ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න