מהי תסמונת אוונס? בואו נדבר על זה!

האם לפעמים אתם מרגישים עייפים? או שאתם מתקשים לעצור דימום אפילו מהדברים הקטנים ביותר? אולי זה בגלל שמערכת החיסון של הגוף שלכם פועלת נגדכם. היום אנחנו הולכים לדבר על מצב נדיר אך חשוב מאוד שכדאי להכיר. זהו תסמונת אוונס . אל דאגה, נדבר על הכל במילים פשוטות.

אז מהי תסמונת אוונס?

במילים פשוטות, תסמונת אוונס היא מחלה אוטואימונית . מה שקורה הוא שהחיילים שאמורים להגן על הגוף שלנו, על מערכת החיסון, מתחילים בטעות להרוס חלק מתאי הדם שלנו. זה כמו הצבא שלנו שתוקף את העם שלנו. כתוצאה מכך, הגוף שלנו מאבד את כמות תאי הדם הדרושה. ירידה חריגה זו בתאי הדם היא מה שאנו מכנים ציטופניה ברפואה.

רוב האנשים עם תסמונת אוונס מושפעים תחילה ממספר נמוך של תאי דם אדומים (מצב הנקרא אנמיה ) וטסיות דם (מצב הנקרא טרומבוציטופניה ). בנוסף לשניהם, אצל חלק מהאנשים עשויה להיות גם מספר נמוך של סוג של תאי דם לבנים הנקראים נויטרופילים (מצב הנקרא נויטרופניה ).

כאשר סוגי תאי הדם הללו נמוכים, דברים חשובים רבים בגופנו, כמו קבלת חמצן, קרישת דם ומלחמה במחלות, מושפעים. זו הסיבה שאנו חשים חלשים, עייפים, מתחילים לדמם בקלות וחולים לעתים קרובות יותר .

מצב זה יכול להשפיע על אנשים מסוימים בצורה קלה מאוד, בעוד שאחרים יכולים להיות חמורים למדי. והשפעותיו אינן נמשכות באותה צורה לאורך כל החיים. הדבר הטוב ביותר הוא שלמרות שאין תרופה לכך, טיפול יכול לעזור לשלוט בתסמינים ולמזער את ההשפעות .

מהם התסמינים של תסמונת אוונס?

התסמינים של תסמונת אוונס יכולים להשתנות מאוד. זה תלוי בסוג הציטופניה שיש לך ובחומרתה. לעתים קרובות, אנמיה או טרומבוציטופניה מופיעות ראשונות, והאחרות מופיעות מאוחר יותר.

תסמינים מוקדמים של מחסור בתאי דם אדומים ( אנמיה ):

האם אתה עייף גם אחרי הליכה קצרה? האם אתה מרגיש עייף ולא מסוגל לעשות את הדברים שהיית עושה בעבר? אולי פניך נראות מעט חיוורות. אלו הם כמה מהסימנים המוקדמים של אנמיה :

• פשוט מרגיש עייף בצורה קיצונית.
• עור חיוור (חיוורון) .
• סחרחורת או סחרחורת .
• קושי בנשימה (קוצר נשימה) .
• דופק מהיר (טכיקרדיה) .
• תחושה או תחושה כאילו הלב שלך פועם בצורה לא תקינה (דפיקות לב) .

תסמינים מוקדמים של מחסור בטסיות דם (טרומבוציטופניה):

האם שמתם לב שלפעמים מופיעות נקודות אדומות קטנות על העור? או שאתם פשוט מקבלים חבורות בכל הגוף? האם אתם מרגישים שהחניכיים שלכם מדממות יותר מהרגיל כשאתם מצחצחים שיניים? אלו הם התסמינים האפשריים של טסיות דם נמוכות:

• נקודות דימום אדומות זעירות (פטכיות) מתחת לעור.
• כתמים סגולים על העור (פורפורה) .
• חבורות (אקכימוזה) המתרחשות ללא סיבה.
• דימום מוגזם מהחניכיים או מהאף.
• דימום כבד במהלך הווסת אצל נשים.
• דימום עם צואה או שתן.

תסמינים של נויטרופניה (אלה עשויים להופיע מאוחר יותר או לא):

זה נורמלי להצטנן פעם או פעמיים בחודש. אבל האם אתם חולים לעתים קרובות עם חום? האם אתם סובלים מפצעים בפה כל הזמן? האם נראה שהם לוקחים הרבה זמן להחלים? הנה כמה דברים שיכולים לקרות כאשר נויטרופילים נמוכים:

• חום.
• כיבים בפה.
• הצטננות תכופה, חום וכאבי בטן.
• דלקות אוזניים חוזרות.
• זיהומים פטרייתיים ארוכי טווח.
• דלקות בדרכי השתן (UTI) .

תסמינים נוספים של תסמונת אוונס (אלה עשויים להופיע מדי פעם):

• בלוטות לימפה נפוחות בצוואר.
• טחול מוגדל .
• כבד מוגדל .
• צהבת .

מדוע מתרחשת תסמונת אוונס?

כפי שציינו קודם לכן, תסמונת אוונס היא מחלה אוטואימונית . משמעות הדבר היא שמערכת החיסון של גופנו מזהה בטעות חלק מתאי הדם שלנו כ"אויב" ומתחילה לתקוף אותם.

עבודה זו נעשית על ידי תאי B, סוג מיוחד של תאים במערכת החיסון שלנו. תאי B אלה מייצרים משהו שנקרא נוגדנים . נוגדנים אלה לוכדים את תאי הדם התמימים הללו ומשמידים אותם. בדרך כלל, הם מתחילים לתקוף תחילה סוג אחד של תאי דם, ואז הם יכולים להתחיל לתקוף סוגים אחרים של תאי דם.

תהליך זה הוא שגורם בסופו של דבר למחסור בלפחות שני סוגים של תאי דם (ציטופניה), ולפעמים שלושתם. מחסור בשלושתם נקרא פנציטופניה . שלושת המצבים העיקריים שבהם רמות תאי דם אלו נמוכות הם:

• אנמיה המוליטית אוטואימונית (AIHA)זהו מצב שבו תאי הדם האדומים מצטמצמים. כלומר, הם נהרסים מהר יותר ממה שהגוף יכול לייצר אותם.
• טרומבוציטופניה חיסונית (ITP) : זהו מצב בו יש ירידה בטסיות הדם. מערכת החיסון תוקפת ומסירה טסיות דם מזרם הדם.
• נויטרופניה אוטואימונית (AIN) : זהו מצב שבו מספר הנויטרופילים, סוג של תאי דם לבנים, יורד. מערכת החיסון תוקפת ומשמידה את הנויטרופילים.

חשבו על זה, יכולות להיות סיבות רבות לספירת תאי דם נמוכה (ציטופניה). לפעמים זה יכול להיות בגלל שמח העצם לא מייצר מספיק תאי דם. עם זאת, בציטופניה אוטואימונית, מערכת החיסון הורסת את תאי הדם שלה.

מהם הגורמים הגורמים לתסמונת אוונס?

מדענים עדיין לא יודעים בדיוק מדוע מחלות אוטואימוניות אלו מתפתחות. אך הם הבחינו שמחלות אלו מתחילות לעיתים קרובות לאחר מחלה קשה או אירוע שמפעיל לחץ רב על מערכת החיסון. אלה נקראים טריגרים .

כמו כן, אם יש לך מחלה אוטואימונית אחת, יש לך סיכוי גבוה יותר סטטיסטית לפתח אחרת. זה כאילו הפרעה זו במערכת החיסון מתפשטת מחלק אחד בגוף לאחר.

תסמונת אוונס יכולה להופיע בפני עצמה (זה נקרא תסמונת אוונס ראשונית ), או שהיא יכולה להופיע כמצב משני הקשור למצב אחר (זה נקרא תסמונת אוונס משנית) . חלק מהמצבים שיכולים להיות קשורים בדרך זו הם:

• זאבת אדמנתית מערכתית (לופוס)
• חוסר חיסוני משתנה נפוץ
• חסר סלקטיבי ב-IgA
• תסמונת סיוגרן
• לימפומה שאינה הודג'קין
• לוקמיה לימפוציטית כרונית
• דלקת כבד כרונית C
• זיהום כרוני ב-HIV

אם יש לך תסמונת אוונס ראשונית, ייתכן שהיא התפתחה לאחר מחלה זמנית, או שאין לך טריגר ברור. מדענים מסווגים את תסמונת אוונס כמצב אידיופתי . משמעות הדבר היא שלא נמצאה סיבה ישירה.

מהם הסיבוכים האפשריים של תסמונת אוונס?

לא כל אדם עם תסמונת אוונס יפתח סיבוכים. לחלק מהאנשים יש תסמינים קלים מאוד בלבד. עם זאת, במקרים חמורים, מחסור בתאי דם אלה (ציטופניה) עלול להיות מסכן חיים. לדוגמה:

• כאשר אין מספיק תאי דם אדומים כדי לשאת חמצן לגוף, אין מספיק חמצן בדם (היפוקסמיה) . מצב זה קשה מאוד ללב ויכול להוביל למחלות לב ואי ספיקת לב.
• כאשר אין לך מספיק טסיות דם , המסייעות לקרישת הדם שלך, הדם שלך לא נקרש כראוי. זה יכול לגרום לך לדמם בקלות ובמהירות. זה יכול להוביל במהירות לאנמיה חמורה.
• כאשר הגוף שלך מאבד נויטרופילים , המסייעים להילחם בזיהומים, אתה נוטה יותר לחלות בזיהומים בתדירות גבוהה יותר, והם יכולים להחמיר ולהתפשט בכל הגוף. זה יכול להוביל למצב מסוכן הנקרא אלח דם .

כיצד רופאים מאבחנים תסמונת אוונס?

תסמונת אוונס מאובחנת באמצעות בדיקות דם . ניתן לאבחן אותה אם מפתחים תסמינים של ציטופניה, או במהלך ספירת תאי דם המבוצעת במהלך בדיקה רפואית שגרתית.

אם ספירת הדם המלאה (CBC) שלך מראה שיש לך רמות נמוכות של תאי דם אדומים, טסיות דם או נויטרופילים, הצוות הרפואי שלך יבצע בדיקות נוספות. לדוגמה, הם יבדקו את הדם שלך לאיתור רמות גבוהות של נוגדנים הקשורים לתסמונת אוונס. הם יבדקו גם מצבים אחרים שעלולים לגרום לציטופניה, כגון זיהומים מסוימים או סרטן.

רופאים מאשרים את תסמונת אוונס על ידי שלילת כל הסיבות האחרות. לעיתים, ייתכן שיהיה צורך גם לבצע סריקת CT (טומוגרפיה ממוחשבת) או ביופסיה של מח עצם כדי לשלול מצבים אחרים.

האם יש תרופה מלאה לתסמונת אוונס? כיצד מטפלים בה?

למעשה, אין תרופה מוחלטת לתסמונת אוונס, או לכל מחלה אוטואימונית אחרת. רופאים מטפלים במחלות אוטואימוניות אלו על ידי מתן תרופות המפחיתות את פעילות מערכת החיסון.

בנוסף, ייתכן שתסמינים שלך יטופלו בנפרד. לדוגמה, אם ספירת תאי הדם שלך נמוכה מאוד, הרופא שלך יוכל לתקן זאת באמצעות עירויי דם מזדמנים.

כמו מחלות אוטואימוניות ארוכות טווח רבות, תסמונת אוונס יכולה להשתפר ולהחמיר עם הזמן. לפעמים התסמינים עשויים לחלוף (הנקראת רמיסיה) , אך לאחר מכן הם עשויים לחזור או להחמיר (הנקראת הישנות ).

ייתכן שתצטרכו לנסות טיפולים שונים במהלך חייכם, מכיוון שהצלחתם יכולה להשתנות עם הזמן. הרופא שלכם ינסה להגן עליכם מפני הסיבוכים החמורים ביותר של תסמונת אוונס.

מהם הטיפולים?

הטיפול הסטנדרטי בתסמונת אוונס הוא תרופות מדכאות חיסון , ובמידת הצורך, עירויי דם. תרופות מדכאות חיסון אלו פועלות על ידי הפחתת ההתקפה השגויה של מערכת החיסון.

סוגי התרופות העיקריים הניתנים:

• קורטיקוסטרואידים , כגון פרדניזון . זהו בדרך כלל הטיפול הראשון הניתן.
• טיפול תוך-ורידי באימונוגלובולינים (IVIg) כרוך במתן תמיסה המכילה נוגדנים אנושיים דרך וריד. נוגדנים חדשים אלה יכולים להיקשר לנוגדנים האוטואימוניים הפגומים ולנטרל אותם.

אם אינך מגיב היטב לטיפולים סטנדרטיים, הרופא שלך עשוי לנסות טיפולים אחרים. אלה כוללים:

• נוגדנים חד שבטיים , כגון ריטוקסימאב . אלו הם נוגדנים המיוצרים במעבדה. לעיתים הם יכולים לעצור את התגובה האוטואימונית. הרופא שלך עשוי להמליץ ​​על נוגדנים אלה אם תרופות אחרות אינן יעילות.
• כריתת טחול . במקרים חמורים, הרופא שלך עשוי להמליץ ​​על ניתוח להסרת הטחול. הטחול הוא המקום שבו מוסרים תאי דם ישנים. לכן, כאשר הטחול מוסר, התהליך מאט מעט.

האם יש סיבוכים או תופעות לוואי לטיפול?

כאשר אתם נוטלים תרופות מדכאות חיסון, תגובת מערכת החיסון שלכם למחלה האוטואימונית שלכם מופחתת. עם זאת, גם החסינות שלכם לזיהומים מופחתת . לכן תצטרכו לנקוט באמצעי זהירות מיוחדים כדי להימנע מלהיות חולה.

הרופא שלך עשוי להמליץ ​​על חיסונים נוספים בנוסף לאלה שכבר קיבלת. כאשר מערכת החיסון שלך מוחלשת (חסינת מערכת חיסון), אתה עלול להיות רגיש יותר למחלות שבדרך כלל לא היית מקבל.

האם החיים עם תסמונת אוונס משפיעים על תוחלת החיים?

תסמונת אוונס אינה משפיעה בהכרח על תוחלת החיים. לחלק מהאנשים יש תסמינים קלים מאוד, מזדמנים בלבד. עם זאת, סיבוכים מסוימים, כגון דימום, מחלות לב וזיהום, עלולים להיות מסכני חיים.

אם יש לך תסמונת אוונס משנית, כלומר יש לך אותה עם מצב כרוני אחר, גם זה יכול להשפיע על תוחלת החיים שלך. ייתכן שתיתקל בסיבוכים מסכני חיים שמגיעים עם המצב האחר שלך.

מהי התחזית עבור מישהו עם תסמונת אוונס?

החוויות של אנשים עם תסמונת אוונס מגוונות מאוד. התסמינים יכולים להיות קלים או חמורים. יש אנשים שחשים שהתסמינים שלהם נעלמים לחלוטין (הפוגה). אחרים חווים אותם שוב מאוחר יותר (הישנות).

אנשים רבים זקוקים לטיפול כלשהו ולבדיקות רפואיות סדירות. טיפולים לעיתים קרובות עובדים היטב, אך לא תמיד. לעיתים, יעילות הטיפולים עשויה להיראות כפוגעת עם הזמן. ייתכן שתצטרכו לנסות טיפולים אחרים.

איך אני דואג לעצמי בזמן שאני חי עם תסמונת אוונס?

אם יש לך תסמונת אוונס, חשוב שתמשיך בבדיקות רפואיות סדירות . גם אם אתה מרגיש טוב, הרופא שלך ירצה לעקוב אחר מצבך ולזהות אותו מוקדם אם הוא מחמיר.

כמו כן, עליך תמיד לשים לב לעצמך ולשים לב לכל תסמין חדש. אם יש לך הצטננות שלא משתפרת, או אם יש לך דימום בלתי נשלט, פנה מיד לרופא .

אילו שאלות עליי לשאול את הרופא שלי?

ייתכן שתרצה לשאול את הרופא שלך שאלות כמו אלה:

• אילו סוגי תאי דם חסרים לי?
• בכמה הם ירדו?
• אילו תסמינים או סימני אזהרה עליי לשים לב אליהם?
• איך אני יודע אם הטיפול עובד או לא?
• מה קורה אם הטיפול לא עובד?
• מתי כדאי לי לקבוע את התור הבא שלי לרופא?

תסמונת אוונס היא מצב נדיר שאולי לא שמעתם עליו קודם. התסמינים יכולים להיות מוזרים ומטרידים. הבנת מה קורה ומה המשמעות יכולה להיות תהליך מעט מרתיע.

למרות שתסמונת אוונס היא מצב לכל החיים, היא לא תמיד אותו הדבר. שמור על תקווה שתרגיש טוב יותר, לפחות לפעמים. לא משנה איך אתה מרגיש, הצוות הרפואי שלך יהיה שם כדי לספק לך את הטיפול שאתה צריך.

מסר אחרון לקחת הביתה

אוקיי, אז בואו נזכיר לכם כמה מהדברים הכי חשובים שדיברנו עליהם.

• מהי תסמונת אוונס?מחלה נדירה שבה מערכת החיסון שלך תוקפת את תאי הדם שלך.
• זה יכול להוביל לירידה בתאי דם אדומים ( אנמיה ), טסיות דם (טרומבוציטופניה), ואולי גם נויטרופילים (נויטרופניה) .
• תסמינים כגון עייפות מוגזמת, חיוורון, חבורות קלות, דימום תכוף וזיהומים תכופים עלולים להופיע.
• למרות שאין תרופה מלאה למחלה זו, ניתן לשלוט בתסמינים באמצעות טיפול .
• חשוב מאוד לפעול לפי הנחיות רפואיות באופן קבוע ולשים לב לתסמינים.
• את לא לבד. הרופאים והיקרים לך יעזרו לך. חשוב מאוד גם להישאר חיובית.

אני מקווה שמידע זה מועיל לך. אם יש לך שאלות, אל תהסס לפנות לרופא שלך.

תסמונת אוונס , מחלה אוטואימונית, ציטופניה, אנמיה, טרומבוציטופניה, נויטרופניה, הפרעות דם