האם גם אתם מרגישים שהרגליים שלכם קהות? ייתכן שזו תסמונת מיאסטנית של למברט-איטון (LEMS)!

האם לפעמים אתם מרגישים שהרגליים שלכם חלשות, שאתם מתקשים לקום מכיסא, אתם מרגישים עייפים כשאתם עולים במדרגות? או שאתם מרגישים עייפים עם תסמינים כמו עפעפיים כבדים, יובש בפה וראייה כפולה? ייתכן שאלה לא רק עייפות. היום נדבר על מצב שאולי לא שמעתם עליו, אבל שכדאי מאוד להכיר, תסמונת למברט-איטון מיאסטנית, או "(LEMS)" כפי שאנו קוראים לה בקיצור.

מהי תסמונת למברט-איטון מיאסטנית (LEMS)?

במילים פשוטות, תסמונת למברט-איטון מיאסטנית (LEMS) היא הפרעה אוטואימונית. עכשיו אתם אולי תוהים מהי הפרעה אוטואימונית . לגופנו יש מערכת חיסונית. זו מה שמגן עלינו על ידי לחימה בחיידקים גורמי מחלות מבחוץ. זה כמו הצבא במדינה שלנו. אבל לפעמים מערכת החיסון הזו משתבשת. ואז היא מתחילה לתקוף את התאים הבריאים שלנו. זה מה שקורה ב-LEMS.

ב-`(LEMS)` הזה, מערכת החיסון שלנו תוקפת את החיבור בין העצבים המוטוריים שלנו לשרירים . ליתר דיוק, חיבור זה נקרא `צומת עצבי-שרירי`. כאשר צומת זה ניזוק, העברת המסרים מהעצבים לשרירים נפגעת. זה הזמן שבו מתרחשת חולשת שרירים.

חולשה זו מתחילה בדרך כלל בחלק העליון של הירכיים , אך היא יכולה להתפשט בהדרגה לשרירי הזרועות, הנשימה, הבליעה והדיבור.

למי יש סיכוי גבוה יותר לפתח את ה-`(LEMS)` הזה?

ישנן שתי קבוצות עיקריות המרכיבות את `(LEMS)`.

1. קשור לסרטן: כ-60% מהאנשים עם סרטן ריאות מסוג LEMS סובלים מסוג כלשהו של סרטן. הסוג הנפוץ ביותר הוא סרטן ריאות מסוג תאים קטנים . באופן מפתיע, לפעמים התסמינים של LEMS יכולים להופיע חודשים או אפילו שנים לפני התפתחות הסרטן. רוב האנשים הללו מעל גיל 60, גברים והשתמשו במוצרי טבק.

2. ללא סרטן: אצל 40% הנותרים של אנשים עם LEMS לא התגלה סרטן. אנשים אלה מאובחנים בדרך כלל בסביבות גיל 35 ושוב בסביבות גיל 60.

LEMS היא מצב נדיר מאוד בקרב ילדים צעירים.

האם רק סרטן ריאות של תאים קטנים (LEMS) קשור לכך?

לא. סרטן ריאות של תאים קטנים הוא סוג הסרטן הנפוץ ביותר, אך סוגים אחרים של סרטן יכולים להיות קשורים גם ל-LEMS. דוגמאות לכך כוללות סרטן הערמונית, תימומה והפרעות לימפופרוליפרטיביות. מכיוון שהתסמינים של LEMS יכולים להופיע לפני הופעת תסמיני הסרטן, חשוב לעבור את הבדיקות הנכונות כדי לבדוק אם יש סרטן אם הרופא שלך מאבחן אותך כחולה LEMS.

האם LEMS נגרם כתוצאה משינויים גנטיים?

מדענים מאמינים כי למחלות אוטואימוניות באופן כללי עשוי להיות קשר גנטי כלשהו. מאחר שגם LEMS היא מחלה אוטואימונית, ייתכן שיש לה גם השפעה גנטית, אך הדבר עדיין לא מובן לחלוטין.

כמה נפוץ `(LEMS)`?

LEMS היא מחלה נדירה מאוד . ההערכה היא שמצב זה משפיע על כ-2.8 מיליון אנשים ברחבי העולם. בארצות הברית מדווחים כ-400 מקרים של LEMS. למרות שאין נתונים סטטיסטיים מדויקים על מספר האנשים שיש במדינה שלנו, ברור שמדובר במצב נדיר.

מהם התסמינים של (LEMS)?

בואו נבחן את התסמינים של `(LEMS)` אחד אחד. לא כל התסמינים הללו מופיעים בו זמנית אצל כולם, חלק מהתסמינים עשויים להופיע מוקדם יותר, חלקם עשויים להופיע מאוחר יותר.

• חולשת שרירים ועייפות: במיוחד בחלק העליון של הרגליים.
• קושי בהליכה: קושי בטיפוס מדרגות או קימה מכיסא.
• כאבי שרירים או נוקשות.
• תחושת נימול בגפיים.
• עפעפיים צנוחים (פטוזיס): זה יכול להיראות כמו ישנוניות.
• ראיית שני דברים בו זמנית (כפל ראייה).
• יובש בפה ובעיניים (קסרוסטומיה): ירידה בהפרשת רוק, ירידה בדמעות בעיניים.
• עֲצִירוּת.
• ירידה בהזעה.
• ירידה במשקל.
• קושי במתן שתן.
• הפרעות זיקפה אצל גברים.
• קושי בדיבור (דיסארתריה) וקושי בבליעה (דיספאגיה): אלו הם בדרך כלל תסמינים שמתפתחים בהמשך המחלה.
• קשיי נשימה (קוצר נשימה) ומצוקה נשימתית: זהו גם תסמין נדיר וחמור שיכול להופיע בשלבים המאוחרים של המחלה.

חשוב: אם יש לכם אחד או יותר מהתסמינים הללו, אל תניחו שמדובר בתסמונת LEMS. עם זאת, אם תסמינים אלה נמשכים, מומלץ לפנות לייעוץ רפואי.

כיצד מופיע ומתקדם LEMS בדרך כלל?

LEMS משפיע בדרך כלל תחילה על שרירי הירכיים . לאחר מכן הוא יכול להשפיע על שרירי הכתפיים, שרירי הזרועות והרגליים, השרירים המסייעים בדיבור ובבליעה, ושרירי העיניים.

בשלב מוקדם של המחלה, ייתכן שתתקשו לקום מכיסא, לטפס במדרגות או גבעות, או לבצע עבודה מאומצת הדורשת שימוש ברגליים.

התסמינים מתפתחים בדרך כלל באיטיות, במשך מספר שבועות עד חודשים . עם זאת, אם יש לך LEMS עם סרטן, התסמינים עשויים להתפתח מהר יותר.

מה גורם ל-LEMS?

כפי שדנו בעבר, LEMS היא מחלה אוטואימונית . משמעות הדבר היא שההגנה של הגוף (נוגדנים) תוקפת את הרקמות הבריאות. ב-LEMS, נוגדנים אלה תוקפים את המקום שבו תאי עצב וסיבי שריר נפגשים, הצומת הנוירו-שרירי. באופן ספציפי, הם תוקפים את תעלות הסידן שם. תעלות סידן אלה חיוניות להעברת מסרים עצביים.

תחשבו על זה כמו שורה של אבני דומינו. התקפה זו מפעילה שרשרת אירועים:

1. הנוגדנים נקשרים לתעלות הסידן בקצות תאי העצב וחוסמים אותן.

2. כאשר תעלות הסידן מצטמצמות, כמות האצטילכולין, נוירוטרנסמיטר, המשתחררת פוחתת. אצטילכולין זה הוא חומר כימי חיוני לתפקוד השרירים.

3. כאשר לא משתחרר מספיק אצטילכולין, ה"מסרים" לסיבי השריר אינם עוברים כראוי. לאחר מכן השרירים אינם יכולים לתפקד באופן מלא.

4. כתוצאה מכך, השרירים אינם מתפקדים כרגיל, וכתוצאה מכך נוצרת חולשה.

כך אנשים עם סרטן ריאות של תאים קטנים מפתחים LEMS: כאשר יש סרטן בגוף, נוגדנים מקבלים אות "לצאת למלחמה". אבל במקום לתקוף את תאי הסרטן (באופן ספציפי, את תעלות הסידן על פני תאי הסרטן), נוגדנים אלה תוקפים בטעות את תעלות הסידן בקצות תאי העצב. לאחר מכן מתרחשת אותה שרשרת אירועים.

מדענים מאמינים שהגורם ל-LEMS אצל אנשים ללא סרטן ריאות הוא פשוט תקלה במערכת החיסון. אך עדיין לא ברור מדוע זה קורה.

כיצד לזהות `(LEMS)`?

הצעד הראשון באבחון תסמונת LEMS הוא בדיקת רופא בקפידה. לעיתים קרובות זה יכלול נוירולוג, או רופא המתמחה במחלות עצבים ושרירים. חלק מתהליך זה כרוך בשאלות על התסמינים שלך, ההיסטוריה הרפואית שלך וכל תרופה שאתה נוטל. בדיקה נוירולוגית מפורטת מבוצעת כדי לחפש דפוסי חולשה וסימנים התואמים LEMS.

השלב הבא הוא בדיקות. בדיקות עבור `(LEMS)` כוללות:

• בדיקת דם: בדיקת זו יכולה לבדוק אם יש נוגדנים נגד תעלות סידן בדם. כ-85% מהאנשים עם LEMS (מחלת עורקים ניוונית-עלית) מחזיקים בנוגדנים אלה בדם.
• אלקטרומיוגרפיה (EMG): בדיקה זו בוחנת את יעילות פעולתם של השרירים והעצבים. בבדיקת LEMS, לבדיקת ה-EMG יש ממצאים ספציפיים מאוד, כך שהיא יכולה לסייע באישור האבחנה.
• צילום רנטגן של ריאות (X-ray) או סריקת CT או סריקת MRI (של בית החזה): מכיוון שמצב הנקרא LEMS יכול להתפתח אצל אנשים עם סרטן ריאות של תאים קטנים, בדיקות אלו מחפשות סימנים לסרטן ריאות.

תסמיני LEMS יכולים להתחיל חודשים עד שש שנים לפני התפתחות הסרטן. לכן, לאחר אבחון LEMS, עליך לעבור בדיקות סקר לסרטן כל שלושה עד שישה חודשים במשך שנתיים לפחות. הרופא שלך ימליץ על לוח זמנים מתאים לך.

כיצד מטפלים ב-LEMS?

ישנם מספר טיפולים עבור LEMS.

• טיפול בסרטן הבסיסי: אם סרטן ריאות מסוג תאים קטנים (LEMS) קשור לסרטן, כגון סרטן ריאות מסוג תאים קטנים, טיפול בסרטן זה עשוי גם להפחית את תסמיני ה-LEMS. טיפולי סרטן עשויים לכלול כימותרפיה, טיפול בקרינה ו/או ניתוח. זה תלוי בסוג הסרטן ובהמלצות הרופא.
• טיפולים ספציפיים עבור (LEMS): אלה כוללים תרופות להקלה על תסמינים ותרופות השולטות במערכת החיסון.

טיפול בתסמינים

• אמיפמפרידין (Firdapse®), גואנידין: תרופות אלו מגבירות את כוח השרירים. הן מגבירות את שחרור הנוירוטרנסמיטר אצטילכולין בצומת העצבי-שרירי, ובכך משפרות את האותות לשרירים.
• פירידוסטיגמין (Pyridostigmine - Mestinon®): פירידוסטיגמין פועל על ידי מניעת פירוק אצטילכולין בצומת הנוירו-שרירי. זה גם מגביר את איתות האצטילכולין ומשפר את כוח השרירים. פירידוסטיגמין ניתן לעיתים בשילוב עם אמיפמפרידין כדי לשפר את תפקוד השרירים ולטפל בתסמינים של LEMS כגון יובש בפה, יובש בעיניים, עצירות, תפקוד מיני לקוי וירידה בהזעה. עם זאת, השימוש בפירידוסטיגמין עבור LEMS הוא שימוש מחוץ לתקן, כלומר מנהל המזון והתרופות האמריקאי (FDA) לא אישר את התרופה למצב זה.

טיפול מווסת חיסון

• מדכאי חיסון:תרופות אלו מסייעות לעצור או לשלוט בתפקוד ה"הגנה" של מערכת החיסון שלך. הרופא שלך עשוי לרשום לך תרופות אלו אם תרופות אחרות אינן שולטות בתסמינים שלך. לדוגמה, תרופה בשם פרדניזון עשויה להינתן עם או בלי אזתיופרין או ציקלוספורין.
• החלפת פלזמה: בהליך זה, מכונה מפרידה את החלק הנוזלי של הדם (פלזמה) מתאי הדם. הנוגדנים שלך נמצאים בפלזמה זו. לאחר ההפרדה, הדם מוחזר לגוף. הרופא שלך עשוי לשקול טיפול זה אם יש לך תסמינים חמורים ואתה זקוק לטיפול דחוף.
• אימונוגלובולינים: עבור אנשים מסוימים, טיפול באימונוגלובולינים במינון גבוה עשוי לסייע במניעת החמרת המחלה.

האם ניתן למנוע LEMS?

הסיבה המדויקת ל-LEMS עדיין אינה מובנת במלואה, ולכן לא ידוע אם יש דרך למנוע את המחלה.

עם זאת, מכיוון ש-LEMS יכול להתפתח אצל אנשים עם סרטן ריאות, ניתן לסייע במניעת סרטן ריאות על ידי:

• אל תעשן. אם אתה משתמש במוצרי טבק, בקש מרופא עזרה בהפסקת עישון.
• הימנעו מעישון פסיבי.
• בדקו את הבית שלכם לאיתור גז ראדון. חשיפה ארוכת טווח לגז ראדון עלולה להגביר את הסיכון לחלות בסרטן ריאות.

ניתן גם לנקוט צעדים לשמירה על אורח חיים בריא:

• אכלו יותר פירות וירקות. עקבו אחר דיאטת הים התיכון או דיאטת DASH.
• שמרו על משקל בריא.
• בצע פעילות גופנית לפי הוראות הרופא שלך.
• יש לישון מספיק - בדרך כלל שבע עד תשע שעות.
• הפחיתו את רמות הלחץ שלכם. לחץ יכול להחמיר את התסמינים.
• הימנעו מרחצה במים חמים. חום עלול להחמיר את תסמיני LEMS.
• בקרו אצל הרופא שלכם באופן קבוע, והודיעו לו מיד אם בריאותכם משתנה או אם אתם מפתחים תסמינים חדשים.

האם ניתן לרפא לחלוטין LEMS?

למרבה הצער, אין תרופה ל-LEMS. טיפול בסרטן הבסיסי הקשור ל-LEMS הוכח כמשפר את הסימפטומים של LEMS. תרופות מדכאות חיסון יכולות לסייע בשליטה על ההתקפה האוטואימונית, וישנם גם טיפולים שיכולים לעזור להקל על הסימפטומים על ידי הגדלת כמות האצטילכולין בקצות העצבים ושיפור כוח השרירים.

אם יש לך LEMS ללא סרטן, אתה יכול לצפות לתוחלת חיים תקינה. אם יש לך LEMS וסרטן, התסמינים שלך עשויים להשתפר עם הזמן (אם כי לא לחלוטין) אם הסרטן מתגלה ומטופל מוקדם.

איכות חייך תלויה במידה רבה בחומרת התסמינים שלך.

מתי עליי לפנות לרופא אם יש לי (LEMS)?

אם חל שינוי במצב בריאותך, או אם התסמינים שלך מחמירים, פנה לרופא שלך בכל עת . אל תפחד, אל תיבהל. רופאים שם כדי לעזור לך.

מה ההבדל בין LEMS ל-Myasthenia Gravis?

תסמונת למברט-איטון (LEMS) ומיאסטניה גרביס (MG) חולקות כמה תסמינים דומים. שתיהן גורמות לחולשת שרירים ועייפות.

עם זאת, מיאסטניה גרביס (MG) בדרך כלל משפיעה תחילה על השרירים סביב העיניים ועל השרירים המשמשים לבליעה. בהמשך, היא יכולה להשפיע על שרירים כלליים יותר, כולל שרירי הנשימה ושרירי הגפיים.

תסמונת LEMS מתחילה בדרך כלל בחולשה בחלק העליון של הירכיים, ואז עוברת לזרועות. תסמונת LEMS יכולה גם לגרום לחולשה בשרירי העיניים, אך היא בדרך כלל קלה יותר ממיאסטניה גרביס (MG).

במיאסטניה גרביס (MG), חולשה חמורה של שרירי הנשימה (השרירים המסייעים לך לנשום) עלולה להיות קטלנית. זה נדיר במיאסטניה גרביס.

אנשים עם מיאסטניה גרביס (MG) בדרך כלל אינם מראים תסמינים רבים של תפקוד לקוי של מערכת העצבים האוטונומית (למשל, יובש בעיניים, יובש בפה, עצירות, ירידה בהזעה, תפקוד מיני לקוי). לעומת זאת, אנשים עם LEMS סובלים לעיתים קרובות מתלונות אלו, ותסמינים אלו יכולים לעיתים לסייע בהבחנה בין שתי המחלות.

לבסוף, דברים שכדאי לזכור (מסר לקחת הביתה)

כעת אתם בטח מבינים שתסמונת למברט-איטון מיאסטנית (LEMS) היא מחלה הנגרמת על ידי מערכת חיסונית פעילה יתר על המידה. תאי העצב שלכם אינם שולחים מספיק מסרים לסיבים השרירים שלכם כדי "להתכווץ". התוצאה היא חולשת שרירים ותסמינים אחרים.

זכרו, כ-60% מהאנשים עם סרטן ריאות מסוג LEMS סובלים מסרטן ריאות מסוג תאים קטנים. אם יש לכם LEMS אך אין לכם סרטן, ודאו שאתם והרופא שלכם עוברים בדיקות סקר לסרטן כל כמה חודשים במשך שנתיים לפחות לאחר האבחון.

ישנם טיפולים. אלה כוללים טיפול בסרטן אם הוא קיים, וכן נטילת תרופות המשפרות את התקשורת בין תאי עצב לסיבי שריר. שיפור התקשורת יכול לשפר את כוח השרירים ותסמינים אחרים.

אני מקווה שמידע זה יהיה שימושי עבורך.זכרו תמיד, אם יש לכם חששות בריאותיים כלשהם, עדיף להתייעץ עם רופא מומחה בנושא.

תסמונת למברט -איטון מיאסטנית, LEMS, מחלות אוטואימוניות, חולשת שרירים, סרטן ריאות מסוג תאים קטנים, צומת עצבי-שרירי, אצטילכולין