השם קצת קשה לקריאה, נכון? "לימפנגיוליומיומטוזה". אין בעיה, בואו פשוט נקרא לזה LAM . זוהי מחלת ריאות נדירה מאוד שמשפיעה בעיקר על נשים. מובן לפחד כששומעים שם כזה. אבל אל דאגה. במאמר זה נדבר על מהי LAM, מדוע היא מתרחשת ואילו טיפולים זמינים עבורה בצורה פשוטה וידידותית מאוד.
מה המשמעות של LAM בפשטות?
במילים פשוטות, LAM הוא מצב שבו תאי שריר חלק לא תקינים בתוך הריאות מתחילים לגדול בצורה לא מבוקרת. כמו גידולים קטנים. תאים אלה מצטברים יחד ויוצרים מבנים קטנים דמויי בועות הנקראים ציסטות בריאות. עם הזמן, ככל שגידולים אלה גדלים, הם עלולים לפגוע ברקמת ריאה בריאה ולהקשות על הנשימה.
מצב זה אינו מוגבל לריאות. לעיתים, גידולים יכולים להתפתח גם בכליות ובמערכת הלימפה. הסיבה העיקרית לכך היא מוטציה בגנים השולטים בגדילת התאים בגופנו.
חשוב במיוחד לזכור שמחלה זו שכיחה ביותר בקרב נשים בגילאי 20 עד 40, כלומר, בין גיל ההתבגרות לגיל המעבר. לכן, רופאים סבורים כי להורמון האסטרוגן יש קשר לכך.
ישנם שני סוגים עיקריים של LAMs.
ניתן לחלק את מחלת LAM לשני סוגים עיקריים, עם הבדלים קלים ביניהם.
| סוג LAM | תיאור פשוט |
|---|---|
| TSC-LAM | זהו סוג של LAM המופיע אצל נשים עם מצב גנטי הנקרא טרשת נפוצה. משמעות הדבר היא שהוא מופיע כחלק ממצב רפואי אחר. |
| LAM ספורדי | סוג זה נגרם על ידי שינוי גנטי אקראי (מוטציה) המתרחש במהלך החיים. הוא אינו עובר בתורשה. לכן, אם יש לך סוג זה, אינך צריך לדאוג שילדיך יעבירו את המחלה הלאה. |
מהם התסמינים של מחלת LAM?
מכיוון שהתסמינים של LAM דומים מאוד למחלות ריאה נפוצות אחרות, כמו אסטמה, לעיתים ייתכן שייקח זמן מה לאבחון. אלו הם התסמינים העיקריים.
- קשיי נשימה (דיספניה): למרות שאינה מורגשת בהתחלה, אי נוחות זו יכולה להחמיר עם הזמן. היא יכולה לכלול תחושת עייפות אפילו בהליכה למרחקים קצרים, או התנשפות בטיפוס במדרגות.
- צפצופים: צליל חלש הבוקע מתוך בית החזה.
- כאבים בחזה: ייתכנו כאבים פתאומיים וחמורים בחזה.
- שיעול: שיעול יבש מתמשך.
- שיעול דם או 'כייל': כייל הוא נוזל רירי שמקורו במערכת העיכול שלנו. הוא בצבע חלבי.
מדוע מתרחשת תסמונת LAM זו? מה הסיבה?
כפי שאמרנו קודם, זה נגרם עקב שינוי בגנים. ישנם שני סוגים של גנים בגופנו הנקראים TSC1 ו- TSC2 . אלה משמשים כמו "שומרים" השולטים בגדילת התאים בגופנו. הם נקראים "גנים מדכאי גידולים". כלומר, תפקידם של גנים אלה הוא למנוע מתאים להתחלק שלא לצורך וליצור גידולים.
לאדם עם LAM יש פגם, או מוטציה, באחד מהגנים הללו, TSC1 או TSC2. לאחר מכן, "המגנים" הללו אינם פועלים כראוי. כתוצאה מכך, תאי שריר חלק מתחילים להתחלק באופן בלתי נשלט, ויוצרים את סוגי הגידולים עליהם דיברנו קודם לכן.
- ציסטות ריאות
- גידולי כליות (אנגיומיוליפומות)
- גידולים במערכת הלימפה
מהם הסיבוכים האפשריים של מחלה זו?
הסיבוך הנפוץ והמסוכן ביותר של LAM הוא קריסת ריאה (פנאומוטורקס) . דמיינו ציסטה דמוית בועה בריאה שמתפוצצת לפתע, ומאפשרת לאוויר לדלוף לחלל שבין הריאה לדופן בית החזה. זה גורם לריאה להתמוטט. יותר ממחצית הנשים עם LAM יחוו מצב זה לפחות פעם אחת בחייהן. לעתים קרובות, LAM מאובחן לראשונה כאשר מתרחשת קריסת ריאה.
ייתכנו סיבוכים נוספים:
- הצטברות של נוזל כילוס סביב הריאות (כילותורקס)
- הצטברות נוזלים אחרת סביב הריאות (תפליט פלאורלי)
- חסימה של מערכת הלימפה
כיצד רופא מאבחן LAM?
לאחר האזנה לתסמינים שלך ובדיקתך, אם הרופא חושד במחלה זו, הוא יזמין מספר בדיקות כדי לאשר אותה.
| מִבְחָן | מה אתה עושה עם זה? |
|---|---|
| בדיקות תפקודי ריאות | זה מודד כמה טוב הריאות שלך פועלות וכמה אוויר אתה יכול להכניס ולהוציא. |
| אוקסימטריית דופק | הם מחברים משהו כמו קליפס לאצבע ובודקים את רמת החמצן בדם. |
| הדמיה (סריקות) | סריקת CT , במיוחד סריקת HRCT (CT ברזולוציה גבוהה) , יכולה לראות בבירור את הציסטות הקטנות בריאות. |
| בדיקת דם VEGF-D | VEGF-D הוא חלבון. רמות החלבון הזה בדרך כלל גבוהות בדם של אנשים עם LAM. זה מועיל מאוד באבחון המחלה. |
| ביופסיה של הריאות | אם בדיקות אחרות אינן יכולות לאשר את האבחנה, נלקחת פיסת רקמה קטנה מהריאה ונבדקת תחת מיקרוסקופ. ניתן לעשות זאת באמצעות טכניקה כגון ברונכוסקופיה או VATS . |
מהם הטיפולים עבור LAM?
קודם כל, עדיין אין תרופה ל-LAM.אבל אל דאגה. כיום ישנם טיפולים יעילים שיכולים לעזור לשלוט במחלה זו, להפחית את התסמינים ולמנוע את החמרתה.
הטיפול העיקרי הוא תרופה בשם סירולימוס , המכונה גם רפמיצין. תרופה זו פועלת על ידי עצירת הצמיחה של תאי שריר לא תקינים. זה יכול לשמור על יציבות המחלה ולצמצם גידולים בכליות ובמערכת הלימפה.
בנוסף, בהתאם למצבך, הרופא שלך עשוי להמליץ על טיפולים נוספים כגון:
- טיפול בחמצן: אם רמת החמצן בדם נמוכה.
- מרחיבי סימפונות בשאיפה: מפחיתים את קשיי הנשימה.
- שיקום ריאתי: תרגילים ועצות לאורח חיים המחזקים את הריאות.
- השתלת ריאות: אפשרות אחרונה כאשר המחלה חמורה מאוד ולא ניתן לשלוט בה באמצעות טיפולים אחרים.
חשוב: סירולימוס עלול לגרום לתופעות לוואי, כגון נזק לכליות וסיכון מוגבר לזיהומים. לכן, שוחח עם הרופא שלך על היתרונות והחסרונות של תרופה זו לפני תחילת השימוש בה.
דברים שכדאי לדעת כשחיים עם LAM
LAM היא מצב ארוך טווח. לכן, תצטרכו לעבוד בשיתוף פעולה הדוק עם רופא הריאות שלכם. התקדמות המחלה, כלומר, המהירות שבה המחלה מתקדמת, משתנה מאדם לאדם. זה תלוי במספר גורמים:
- זה תלוי איזה סוג של LAM יש לך.
- גילך (אצל אנשים מסוימים, המחלה מפסיקה להחמיר לאחר גיל המעבר).
- כיצד גופך מגיב לטיפול.
אל תפחדו מהשתלת ריאה. רוב האנשים (כ-64%) לא יזדקקו להשתלת ריאה עד 20 שנים או יותר לאחר האבחון. הודות לטיפולים חדשים, תוחלת החיים של אנשים החיים עם LAM גבוהה כעת בהרבה. יותר מ-90% מהאנשים עדיין בחיים 10 שנים לאחר האבחון.
מתי לפנות לייעוץ רפואי
כשחיים עם מחלה כזו, חשוב מאוד לטפל בגוף.
| אם יש לך תסמינים אלה, פנה לרופא שלך: | |
| |
| פנה מיד ליחידה לטיפול דחוף (ETU) אם מופיעים התסמינים הבאים: | |
|
האם LAM הוא סרטן?
זוהי בעיה עבור אנשים רבים. LAM אינו נחשב בדרך כלל לסרטן . עם זאת, יש לו כמה מאפיינים דמויי סרטן. לדוגמה, תאים יכולים להיראות כאילו התפשטו מחלקים אחרים בגוף לריאות ולכליות. עם זאת, כאשר מסתכלים עליהם תחת מיקרוסקופ, תאים אלה אינם נראים כמו תאי סרטן, אלא כמו תאים נורמליים. כמו כן, הם אינם מתפשטים לאיברים כמו הכבד או המוח.
זה נורמלי להרגיש כאילו הקרקע נקרעה מתחת לרגליים כשאתה מגלה שאתה סובל ממחלה כזו שתלווה אותך לכל החיים. אבל אתה לא לבד. בעזרת התמיכה של הרופא, המשפחה והחברים שלך, אתה יכול להתמודד עם המצב הזה.
מסר לקחת הביתה
- LAM היא מחלת ריאות נדירה מאוד המופיעה בתדירות גבוהה יותר אצל נשים.
- התסמינים העיקריים הם קשיי נשימה, שיעול וכאבים בחזה.
- זה נובע ממוטציה גנטית, לא באשמתך.
- למרות שאין תרופה מלאה, ניתן לשלוט במחלה היטב באמצעות תרופות כמו סירולימוס.
- שמרו על קשר קבוע עם מומחה הנשימה שלכם.
- במקרי חירום כגון כאבים עזים בחזה או קשיי נשימה חמורים, יש לפנות מיד ליחידה לטיפול נמרץ מחלות זיהומיות.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න