האם לקטנטן שלכם יש בעיית לב כזו? (החזרה ורידית ריאתית אנומלית מוחלטת - TAPVR) בואו נדבר על זה!

כאשר תינוקך נולד, האם לפעמים הוא מרגיש כאילו קשה לו לנשום? האם לפעמים נראה כאילו העור מכחיל? זה נורמלי להרגיש מאוד מפוחד כשרואים משהו כזה. היום נדבר על מחלת לב מולדת שמציגה תסמינים אלה. זה נקרא TAPVR (החזר ורידי ריאתי אנומלי טוטאלי) . למרות שהשם אולי נראה קצת מסובך, בואו נבין אותו בפשטות.

מה זה TAPVR? במילים פשוטות...

תחשבו על זה, הגוף שלנו מקבל חמצן מהריאות, נכון? אז, מהריאות האלה, דם מחומצן (בואו נקרא לזה "דם טוב") מובא ללב דרך ורידים , סוג של כלי דם. בדרך כלל, "הדם הטוב" הזה אמור להגיע לעלייה השמאלית בצד שמאל של הלב. משם, הדם נשאב כדי לספק חמצן לכל הגוף.

עם זאת, אצל תינוק עם TAPVR, במקום להתחבר לעלייה השמאלית של הלב, וריד ריאתי זה מתחבר למקום הלא נכון, שהוא העלייה הימנית . העלייה הימנית מקבלת בדרך כלל "דם רע" שנוצל על ידי הגוף, שהוא דל בחמצן. כעת "הדם הטוב" המלא בחמצן מתערבב עם "הדם הרע" הזה. מה קורה אז? כמות החמצן בדם שאמורה להגיע לכל הגוף פוחתת. זהו מצב מסוכן מאוד ומסכן חיים לתינוק. זוהי מחלת לב מולדת .

כמעט לכל התינוקות עם TAPVR יש חור קטן (Atrial Septal Defect - ASD) בין שני חדרי הלב שלהם, העלייה הימנית והעלייה השמאלית. חור זה מאפשר לחלק מהדם המחומצן לזרום לצד שמאל של הלב ומשם לשאר הגוף. אחרת, המצב היה יכול להיות גרוע בהרבה.

הדבר החשוב ביותר הוא שתינוקות עם TAPVR בהחלט זקוקים לניתוח. אם הניתוח מתבצע מוקדם, רוב הילדים יכולים לחיות חיים בריאים גם בבגרות. עם זאת, לעיתים, דברים כמו היצרות של הוורידים בשלב מאוחר יותר בחיים עשויים לדרוש ניתוח נוסף או טיפולים אחרים. לכן, גם לאחר ניתוח TAPVR, תצטרכו להיות במעקב של קרדיולוג למשך שארית חייכם.

לפעמים רופאים מכנים מצב זה גם TAPVC (חיבור ורידי ריאתי אנומלי טוטאלי). שניהם אותו מצב.

האם ישנם סוגים שונים של TAPVR?

כן, ישנם מספר סוגים עיקריים של TAPVR. אלה מסווגים לפי האופן שבו "הדם הטוב" מהריאות מחובר בצורה לא תקינה לעלייה הימנית.

• TAPVR סופר-לבבי: במקרה זה, ורידי הריאה מתחברים לווריד גדול הממוקם מעל הלב (הנקרא הווריד הנבוב העליון , שהוא וריד ראשי הנושא דם מהחלקים העליונים של הגוף לצד ימין של הלב).
• TAPVR לבבי: כאן, ורידי הריאה זורמים ישירות לתוך הסינוס הכלילי בצד ימין של הלב.מתחבר. עורק כלילי זה הוא מקום שבו דם דל בחמצן בדרך כלל מתאסף משריר הלב.
• TAPVR אינפרא-לבבי: בסוג זה, וריד הריאה עובר מתחת ללב, דרך הכבד, ומתחבר לווריד גדול ( וריד נבוב תחתון ) הנושא דם מהחלקים התחתונים של הגוף לצד ימין של הלב.
• TAPVR מעורב: זהו הסוג הנדיר והקשה ביותר לתיקון. כאן, יותר מווריד אחד מהריאות עשוי להיות מחובר, בשילוב של אחד או יותר מהסוגים שהוזכרו לעיל.

סיווג זה חשוב לרופאים לתכנון ניתוח ולקביעת שיטות טיפול.

כמה נפוץ TAPVR?

TAPVR היא מחלת לב נדירה מאוד . אפילו במדינה כמו אמריקה, מצב זה משפיע רק על אחד מכל 7,500 יילודים. זה נדיר גם בסרי לנקה.

מהם התסמינים של TAPVR?

תסמינים של TAPVR נראים בדרך כלל בלידה , במיוחד אם יש היצרות של ורידי הריאה שבהם הם מתחברים ללב. עם זאת, חלק מהתינוקות עשויים לא להראות תסמינים במשך מספר שבועות.

התסמינים העיקריים הם אלה:

• ציאנוזה: שינוי צבע כחלחל או אפרפר של העור, הציפורניים והשפתיים (אצל תינוקות בעלי עור כהה). זה נגרם מחוסר חמצן בדם.
• קושי במציצה: התינוק מתקשה למצוץ ומתעייף לאחר שתייה מועטה.
• עייפות ותחושת נמנום: התינוק עייף כל הזמן ונראה אדיש.
• אוושת לב: כאשר הרופא מקשיב ללב התינוק (בעזרת סטטוסקופ), נשמע צליל חריג.
• קוצר נשימה (דיספניה): התינוק נושם במהירות ונראה שהוא מתקשה לנשום.
• גדילה לקויה ועלייה במשקל: התינוק לא עולה במשקל כראוי והוא סובל מהתפתחות התפתחותית נמוכה.

אם לתינוקך יש אחד או יותר מהתסמינים הללו, עליך לפנות מיד לייעוץ רפואי .

מה גורם ל-TAPVR?

למעשה, רופאים עדיין לא יודעים את הסיבה המדויקת לתסמונת TAPVR. היא נגרמת מפגם בלב ובכלי הדם במהלך התפתחות העובר .

בדרך כלל זה לא נתפס כמצב תורשתי. עם זאת, דווחו על מקרים המתרחשים אצל אחים באותה משפחה. מספר מחקרים הציעו כי ייתכן שיש קשר בין ילדים עם תסמונות מסוימות לבין חשיפה למסירי צבע, חומרי הדברה ועופרת במהלך ההריון. עם זאת, הדבר טרם הוכח.

מהם הסיבוכים האפשריים של TAPVR?

לתינוק עם TAPVR יש אי ספיקת לב ויתר לחץ דם ריאתי.אפילו לאחר ניתוח, לעיתים עלולות להתרחש קצב לב לא תקין או חסימות בוורידים הריאתיים. זו הסיבה שבדיקות רפואיות מתמשכות חשובות.

כיצד מאבחנים TAPVR?

לעיתים, ניתן לאתר את המצב עוד לפני לידת התינוק, באמצעות אקו לב (סריקת לב) הנעשית במהלך ההריון. עם זאת, לרוב האבחון נעשה מספר שבועות או חודשים לאחר לידת התינוק.

כאשר התינוק נולד, הרופא יבצע בדיקה גופנית ויקשיב לדופק הלב של התינוק. ניתן להשתמש במכשיר קטן הנקרא אוקסימטר דופק (קליפס שמתאים סביב הבוהן הגדולה של התינוק) כדי למדוד את רמת החמצן בדם.

בנוסף, ניתן לבצע בדיקות כגון הבאות כדי לבדוק את מצב הלב וכלי הדם:

• צילום רנטגן של חזה
• סריקת CT (סריקת CT - טומוגרפיה ממוחשבת)
• MRI לב (הדמיית תהודה מגנטית)
• אקו לב
• אק"ג (אק"ג או אלקטרוקרדיוגרמה)

חלק מהבדיקות הללו (כגון MRI) עשויות לדרוש הרדמה קלה של התינוק. אך כל הבדיקות הללו אינן פולשניות. בדיקות אלו מאפשרות לרופאים לקבל תמונות ברורות של ליבו וריאותיו של התינוק, לראות כיצד הדם זורם ולחפש חריגות.

לעיתים נעשה שימוש גם בבדיקה הנקראת צנתור לב כדי לאבחן את המחלה. עם זאת, מכיוון שבדרך כלל ניתן לקבל את המידע הדרוש מהסריקות שהוזכרו לעיל, התינוק לעיתים רחוקות עובר בדיקות פולשניות.

כיצד מטפלים ב-TAPVR?

כמעט כל התינוקות עם TAPVR יזדקקו לניתוח כדי לשרוד. רופאים מטפלים בו באמצעות ניתוח לב פתוח . לעתים קרובות, ניתוח זה מבוצע בהקדם האפשרי לאחר אבחון המצב.

למרות שזה נדיר מאוד, חלק מהאנשים מאובחנים עם TAPVR כמבוגרים מבלי לעבור ניתוח כילדים. עם זאת, עד אז הם עשויים לסבול ממצבים כמו יתר לחץ דם ריאתי שהופכים את הניתוח למאתגר מאוד.

טיפול טרום ניתוחי

בזמן ההמתנה לניתוח, ייתכן שיהיה צורך לתת לתינוק חמצן נוסף או לחבר אותו למכונת הנשמה כדי לעזור לו לנשום. ייתכן שתקבלו גם סוג של תרופה הנקראת אינוטרופה , המסייעת ללב לפעום חזק יותר.

כיצד מתבצע הניתוח

לאחר שהתינוק נרדם לחלוטין תחת הרדמה כללית , המנתח יבצע את הפעולות הבאות:

1. חתכים נעשים בחזה ובלב של התינוק.

2. ורידי הריאה מחוברים מחדש למקום הנכון, כלומר, העלייה השמאלית של הלב.

3. ורידים המחוברים באופן חריג סגורים.

4. אם יש חסימה כלשהי בוורידי הריאה, היא מוסרת.

5. לעיתים קרובות, החור בין העלייה השמאלית לימינה ( Atrial Septal Defect - ASD ) סגור.

למרות שמדובר בניתוח מורכב מאוד, צוותים רפואיים מנוסים מבצעים אותו בהצלחה.

סיבוכים של טיפול

אלו חלק מהסיבוכים שעלולים להתרחש לאחר הניתוח:

• הפרעות בקצב הלב (הפרעות קצב)
• יתר לחץ דם ריאתי
• חסימה ורידית ריאתית
• לעיתים, לאחר שימוש במכונת לב-ריאה (מכונת מעקפים) במהלך ניתוח, הלב מתקשה לפעום בכוחות עצמו.

רופאים תמיד מחפשים דברים כאלה.

האם ניתן למנוע TAPVR?

למרבה הצער, אין דרך למנוע סוג זה של מחלת לב מולדת. אם למישהו במשפחתך יש מחלת לב מולדת, או אם יש לך TAPVR, מומלץ להתייעץ עם הרופא שלך לפני הקמת משפחה.

אם לילד שלי יש TAPVR, למה עליי לצפות?

ללא ניתוח, סוגים מסוימים של TAPVR עלולים להיות קטלניים תוך שבועות מהלידה. עם זאת, אם המחלה מאובחנת מוקדם ומטופלת בניתוח, התחזית לתינוקות עם TAPVR טובה מאוד. שיעור ההישרדות לאחר הניתוח הוא כ-97%. זהו שיעור הצלחה גבוה מאוד.

ככל שילדכם גדל ומגיע לבגרות, עליו להיבדק באופן קבוע אצל קרדיולוג . בדיקות שגרתיות אלו לאורך החיים יכולות לסייע בזיהוי ולטפל בבעיות כמו הפרעות קצב לב וחסימות בכלי דם. לעיתים, אם מתפתחת חסימה, היא עשויה לדרוש ניתוח נוסף וייתכן שתהיה קשה לטיפול. לכן חשוב להמשיך ולפעול לפי הוראות הרופא.

ייתכן שילדכם יצטרך להמשיך ליטול תרופות או לעבור טיפולים כגון צנתור לב .

איך אני מטפל בילד שלי?

ילדים עם TAPVR עלולים לעיתים להתקשות באבני דרך התפתחותיות תקינות, כגון תפקוד מוטורי עדין. ניתן לעקוב אחר אבני הדרך ההתפתחותיות של ילדכם ולהפנות אותו למישהו שיוכל לעזור לו לפתח מיומנויות אלו במידת הצורך.

שוחח עם רופא ילדך על האם ילדך יכול להשתתף בספורט ובפעילויות גופניות. ייתכן שתצטרך להגביל פעילות גופנית מאומצת .

מתי הילד שלי צריך לפנות לרופא?

לאחר הניתוח, תינוקך ייבדק כל 6 עד 12 חודשים.בדיקות רפואיות. עליך להמשיך לבקר אצל הרופא שלך באופן קבוע לאורך כל חייך הבוגרים. רופא ילדך עשוי לרצות לבצע בדיקות כמו א.ק.ג., מבחן מאמץ או אקו לב .

מתי צריך ללכת לחדר מיון (ETU) ?

פנו לטיפול רפואי מיידי (לחדר מיון) אם לתינוקכם יש אחד מהתסמינים הבאים:

• אם העור, הציפורניים או השפתיים הופכים לכחולים/אפורים.
• אם את/ה מתקשה לנשום או לאכול/לשתות חלב.
• אם אתה נראה ישנוני מאוד או חסר רוח חיים.

אילו שאלות עליי לשאול את הרופא שלי?

הנה כמה שאלות חשובות שכדאי לשאול את רופא ילדכם:

• איזה סוג של TAPVR יש לילד שלי?
• האם לדעתך ילדי יצטרך ניתוח שני?
• כמה ניתוחים עברת כדי לתקן את TAPVR?

מסר חשוב לקחת הביתה

ייתכן ששמעת על עצת הרופא שלך כדי להישאר בריא במהלך ההריון. אבל לפעמים, תינוק שזה עתה נולד יכול לפתח מחלת לב. זו לא אשמתו של אף אחד. עם המדע הרפואי המתקדם של ימינו, תינוקך יכול לצפות לתוצאה טובה בהרבה מילדים מהדורות הקודמים. טיפול כירורגי יעיל מאוד.

זכרו, למרות ש-TAPVR הוא מצב חמור, עם אבחון מוקדם וטיפול כירורגי מתאים, לילדים יש סיכוי טוב לחיות חיים טובים. לאחר הניתוח, חיוני לקחת את ילדכם לבדיקות רפואיות סדירות. זאת על מנת שניתן יהיה לעקוב אחר בריאותו של ילדכם ולטפל במהירות בכל בעיה שעלולה להתעורר. אתם לא לבד, רופאים וצוות רפואי נמצאים שם כדי לעזור לכם ולתינוקכם.

` TAPVR, מחלות לב, תינוק, ניתוח, ורידים ריאתיים, ציאנוזיס, מחלות מולדות