これらの症状に心当たりがありますか？クッシング症候群についてお話ししましょう！

クッシング症候群という病名をご存知ですか？もしかしたら聞き慣れないかもしれません。簡単に言うと、体内でコルチゾールというホルモンが過剰に分泌されることで起こる病気です。高コルチゾール症とも呼ばれます。「症候群」とは、複数の症状が同時に現れる状態を指します。クッシング症候群と呼ばれることもあります。

では、このコルチゾールとは一体何なのでしょうか？

コルチゾールは体内のステロイドホルモンです。ストレスを感じると体内でコルチゾールの分泌量が増えるため、 「ストレスホルモン」と呼ばれることもあります。このような時、コルチゾールは以下のような働きをします。

• 心拍数が上昇します。
• 血圧を上昇させます。
• 血糖値をコントロールする。
• 呼吸を制御する。
• 筋肉の緊張を高める。

それだけでなく、ストレスを感じているとき、コルチゾールは、消化器系や生殖器系など、その時点で体にとって不可欠ではないシステムを一時的に停止させる働きもします。

コルチゾールは私たちの体にとって不可欠なホルモンです。コルチゾールは以下の働きに不可欠です。

• 血圧を維持する。
• 血糖値を調整する。
• 炎症を抑える。
• 思い出を作ろう。
• 呼吸をコントロールしてください。
• 体内の塩分バランスを維持する。
• 私たちが食べる食物をエネルギーに変える。

コルチゾール値は、腎臓の上にある2つの小さな腺である副腎、脳内の下垂体、そして下垂体の上にある視床下部によって制御されています。

クッシング症候群は通常、腫瘍によって引き起こされます。これは主に2つの方法で発生します。

• 内因性：これは、体内で生成されるコルチゾールによって引き起こされる症状であることを意味します。
• 外因性：これは、他の疾患の治療のために服用した特定の薬剤の副作用として、外部要因によって引き起こされる症状を意味します。

クッシング症候群を発症する可能性が最も高いのは誰ですか？

クッシング症候群は、小児、若年成人、成人に最も多く見られます。特に25歳から50歳までの人に多く発症します。コルチゾールを含む薬剤（例えば、喘息や関節リウマチの治療薬）を服用している人は、クッシング症候群を発症するリスクが高くなります。クッシング症候群患者の約70%は女性、30%は男性です。

このような状況はどれくらいよくあるのでしょうか？

クッシング症候群は非常にまれな疾患で、年間100万人あたり40人から70人程度が発症する。

クッシング症候群とクッシング病の違いは何ですか？

クッシング病はクッシング症候群の一種です。下垂体に良性腫瘍が発生することが原因で、この腫瘍は副腎皮質刺激ホルモン（ACTH）を過剰に分泌します。その結果、副腎からコルチゾールが過剰に分泌されるのです。

クッシング症候群の患者のうち、成人の70%以上、小児および若年成人の60%から70%がこのタイプのクッシング病を患っている。

クッシング症候群はどのような医師が治療するのですか？

かかりつけ医は、この症状の診断と治療のために、内分泌専門医と呼ばれる専門医を紹介してくれるでしょう。

クッシング症候群は致命的になり得るのか？

はい、クッシング症候群は適切に治療しないと命に関わる可能性があります。治療せずに放置すると、この高コルチゾール値（高コルチゾール血症）はさまざまな健康問題を引き起こす可能性があります。例えば：

• 感染症
• 血栓、特に肺や脚に発生する血栓
• うつ
• 心臓発作
• 体重増加
• 記憶障害または集中力低下
• 高血圧または高コレステロール
• 骨折
• 2型糖尿病、糖尿病予備軍、または空腹時血糖異常

クッシング症候群は、治療せずに放置すると死に至る場合もある。

クッシング症候群の原因は何ですか？

クッシング症候群は、体内のコルチゾール濃度が高いことによって引き起こされます。これにはいくつかの要因が関与しています。

• グルココルチコイド薬の使用：グルココルチコイド薬（例えばプレドニゾン）は、慢性喘息、関節リウマチ、ループス、サルコイドーシス、その他多くの慢性炎症を引き起こす自己免疫疾患の治療に使用されます。これらの薬剤を長期間服用すると、「医原性」または外因性のクッシング症候群を引き起こす可能性があります。「医原性」とは、医療行為によって何らかの別の問題が生じることを意味します。
• 下垂体腫瘍：クッシング症候群（医原性クッシング症候群を除く）は、副腎にコルチゾールを産生するよう指示するホルモンであるACTHを過剰に産生する下垂体腫瘍によって引き起こされ、10人中8人が罹患します。このタイプはクッシング病と呼ばれます。
• 副腎皮質腫瘍：副腎の上部に発生する腫瘍は、コルチゾールを過剰に産生することがあります。これらは通常良性腫瘍ですが、まれに副腎皮質癌と呼ばれる非常にまれなタイプの副腎癌である場合もあります。
• 肺、膵臓、甲状腺、胸腺の腫瘍：下垂体以外の腫瘍からACTHが産生される場合、異所性ACTH症候群と呼ばれます。これらの腫瘍は通常悪性です。最も一般的なのは小細胞肺癌です。

クッシング症候群は遺伝性ですか？

通常はそうではありません。クッシング症候群のほとんどの症例は遺伝性ではありません。

クッシング症候群の症状は何ですか？

クッシング症候群特有の症状に加えて、他の多くの疾患にも共通する症状もあります。症状は人によって異なります。以下に、起こりうる症状を示します。

• 顔（これを「満月顔」と呼ぶ人もいる）、腹部、首の後ろ（これを「バッファローハンプ」と呼ぶ人もいる）、胸部の急激な体重増加。
• 赤くて丸い顔。
• 傷が癒えるには時間がかかる。
• 高血圧（高血圧症）。
• 顔、首、胸、腹部、乳房、太ももなどに過剰な体毛が生える、または脱毛（禿げ）。
• 糖尿病。

その他の症状としては、以下のようなものがあります。

• 腹部に紫色の妊娠線が現れる。
• 手足に簡単にあざができる。
• 全身の倦怠感と疲労感。
• 視界がぼやけ、めまいがする。
• 筋力低下と四肢の萎縮。
• 男性における性欲の変化と勃起不全。
• 小児の成長障害。

クッシング症候群はどのくらい続くのですか？

クッシング症候群の持続期間は、治療への反応によって異なります。コルチゾール値が高い（高コルチゾール血症）人のほとんどは、数週間の治療で回復します。

クッシング症候群は呼吸困難を引き起こしますか？

いいえ。息切れはクッシング症候群の特徴的な症状ではありません。

クッシング症候群は骨粗鬆症を引き起こしますか？

はい。クッシング症候群は骨を弱くすることがあります。特に長期間この病気を患っている場合は、骨折につながる可能性があります。骨が弱くなると痛みも引き起こされます。

クッシング症候群は低カリウム血症を引き起こしますか？

低カリウム血症とは、血液中のカリウム濃度が低い状態を指します。この状態は、クッシング症候群の場合に起こることがあります。

クッシング症候群はどのように診断されますか？

医師がコルチゾール値の上昇（高コルチゾール症）を疑う場合、いくつかのガイドラインに従って診察を行います。まず問診を行い、病歴を聴取し、身体診察を行い、その後、いくつかの検査を指示します。また、一定期間、経過観察を行う場合もあります。

クッシング症候群の診断は、時に少し難しい場合があります。医師に疲労感や体重増加を訴えても、すぐにクッシング症候群を疑う医師はいないかもしれません。なぜなら、これらの症状は多くの異なる疾患に共通するからです。

また、クッシング症候群は多嚢胞性卵巣症候群やメタボリックシンドロームと混同されることがあります。診断を下すには、医師が他の疾患を除外する必要があります。

クッシング症候群の診断にはどのような検査が行われますか？

医師は以下のような検査を行う場合があります。

• 24時間尿中コルチゾール検査：この検査では、尿中のコルチゾール量をマイクログラム（mcg）単位で測定します。医師は、24時間かけて尿を採取するよう指示します。
• 深夜唾液コルチゾール検査：通常、夜間のコルチゾール値は非常に低くなります。この検査では、午前11時から12時の間のコルチゾール値を測定します。クッシング症候群の場合、この時間帯のコルチゾール値は異常に高くなります。
• 低用量デキサメタゾン抑制試験：デキサメタゾンはコルチゾールに似た薬です。この検査では、夜に1ミリグラム（mg）のデキサメタゾンを服用し、翌朝8時から9時の間にコルチゾール値を測定します。この血液検査では、副腎がデキサメタゾンに反応してコルチゾールの分泌量を減らしているかどうかを調べます。クッシング症候群の場合、コルチゾール値は高くなります。
• 血液検査：血液検査では、血液中のACTH（副腎皮質刺激ホルモン）のレベルを測定します。ACTHレベルが低い場合は、副腎腫瘍の可能性があります。レベルが正常または高い場合は、下垂体腫瘍または異所性腫瘍の可能性があります。
• 高用量デキサメタゾン抑制試験：これは低用量デキサメタゾン抑制試験と似ていますが、投与量が1ミリグラムではなく8ミリグラムです。この試験は通常、低用量試験で朝のコルチゾール値が高く、血液検査で血中ACTH値が高いことが示された後に行われます。この試験は、クッシング症候群の原因を特定するのに役立ちます。下垂体腺腫（クッシング病とも呼ばれる）と、体内の他の部位（肺など）の腫瘍を鑑別するのに役立ちます。

医師がクッシング症候群と診断したら、次のステップはその原因を突き止めることです。ほとんどの場合、原因は薬か腫瘍です。グルココルチコイドを服用している場合は、それが原因である可能性が高いため、医師は投与量を減らすかもしれません。グルココルチコイドを服用していない場合は、副腎、下垂体、またはその他の部位に腫瘍がある可能性があります。医師は、腫瘍の位置を特定するために、以下のような画像検査を勧める場合があります。

• CTスキャンまたは腹部MRI：医師は、副腎に腫瘍があるかどうかを確認するために、CTスキャンまたはMRI検査を行う場合があります。これらの検査は、静脈内造影剤（IV造影剤）を使用する場合と使用しない場合があります。これらの検査は、副腎腫瘍の検出に非常に有効です。
• 下垂体の磁気共鳴画像法（MRI）：MRI検査は、脳下垂体の画像を撮影して腫瘍の有無を調べる検査です。ただし、MRI検査だけでは完全な診断には至らない場合もあります。クッシング症候群の患者の約50%はMRI検査で異常が見られず、残りの10%はクッシング症候群とは無関係の腫瘍を抱えている可能性があります。
• 両側下錐体静脈洞サンプリング（BIPPS）：この検査は、ACTH分泌源を特定します。ACTHおよびその他の下垂体ホルモンは、下垂体から血流中に放出されます。経験豊富なインターベンショナルラジオロジストが、下錐体静脈洞と呼ばれる2つの静脈を通してこの検査を行います。この検査の精度は95%から98%です。
• 胸部CTスキャン：医師が異所性腫瘍を疑う場合、肺がんの可能性を調べるために胸部CTスキャンを指示することがあります。

クッシング症候群はどのように治療されますか？

治療法は、高コルチゾール血症の根本原因によって異なります。グルココルチコイドを服用している場合は、医師は投与量を減らすか、グルココルチコイド以外の薬剤を処方するでしょう。

クッシング症候群が腫瘍によって引き起こされている場合、医師は手術または放射線療法を提案する可能性があります。

別の選択肢としては、ケトコナゾールなど、コルチゾール産生を抑制する薬を医師に処方してもらう方法があります。腫瘍の治療とクッシング症候群の症状の緩和には、複数の医師と連携する必要があるかもしれません。

• 化学療法：腫瘍が悪性で、体の他の部位に転移している場合は、化学療法が必要になることがあります。副作用については必ず医師にご相談ください。
• 薬物療法：コルチゾール値を下げる薬を追加したり、クッシング症候群を引き起こす可能性のある薬を中止したりする。
• 放射線治療：下垂体腫瘍は外科手術で切除できない場合があります。そのような場合は、6週間の放射線治療を受ける必要があるかもしれません。コルチゾール値が正常に戻るまでには数年かかることがあります。副作用については医師にご相談ください。
• 手術：下垂体腫瘍、副腎腫瘍、異所性腫瘍の外科的切除は成功しますが、コルチゾール値が低下した状態に慣れる必要があります。この間、ヒドロコルチゾン錠などのコルチゾール製剤を服用する必要があるかもしれません。この薬は6～18か月後に服用を中止できます。ほとんどの場合、腹腔鏡手術後は1～2日で退院できます。

クッシング症候群は適切に治療すれば、回復まで2ヶ月から18ヶ月かかる場合があります。この期間中はもちろん、その後も医師と密に連絡を取り合ってください。

クッシング症候群と診断された場合、どのようなことが予想されますか？

クッシング症候群は医師による治療が可能であり、また治療すべき疾患です。放置すると命に関わる場合もあります。できるだけ早く医師の診察を受け、症状について相談してください。

クッシング症候群は悪化する可能性があるのか​​？

クッシング症候群は、適切に治療しないと悪化する可能性があります。医師と連絡を取り合い、新たな症状、症状の悪化、その他の問題があれば必ず医師に知らせてください。

クッシング症候群のリスクを軽減または予防するにはどうすればよいですか？

体はコルチゾールを常に必要としています。活動を維持するためにはコルチゾールが必要不可欠です。呼吸を制御し、食べたものをエネルギーに変換し、血糖値を調整し、ストレスに対処するのを助け、その他にも多くの働きをしています。コルチゾールは体の敵ではありませんが、過剰に分泌されると良くありません。しかし、コルチゾールなしでは生きていけません。

グルココルチコイドやステロイド剤を服用している場合は、医師にコルチゾール値を綿密にモニタリングしてもらってください。残念ながら、腫瘍がクッシング症候群（高コルチゾール血症）を引き起こすのを防ぐ方法はありません。

クッシング症候群と共に生きるとは、どのようなことなのでしょうか？

クッシング症候群と共に生きることは困難な場合もありますが、必ずしも命に関わる病気ではありません。専門の医師が治療にあたっており、治療法も存在します。これらの治療法は通常、クッシング症候群を完治させ、高コルチゾール血症（高コルチゾール血症）の症状を改善することができます。

クッシング症候群は、感情面や社会生活に様々な問題を引き起こす可能性があります。脱毛、過剰な体毛の増加、顔や首の後ろの脂肪増加などに恥ずかしさを感じる人もいるかもしれません。「満月様顔貌」や「バッファローハンプ」と呼ばれる顔の隆起は、人前で話すことをためらわせる原因となるでしょう。治療によって、これらの症状は徐々に改善していくことが期待できます。クッシング症候群は、うつ病などの精神疾患を引き起こすこともあります。必要に応じて、カウンセリングを受けるためにセラピストを受診したり、高コルチゾール血症による感情的な影響に対処するために精神科医の診察を受けたりすることをお勧めします。

いつ医師の診察を受けるべきですか？

クッシング症候群の以下の症状が一つでも見られる場合は、医師の診察を受けてください。

女性特有の症状：

• 新たに生えた、または過剰に生えた顔の毛。
• 性欲の変化。
• 月経周期の変化。

誰にでも起こりうる症状：

• 顔（これを「満月顔」と呼ぶ人もいる）、腹部、首の後ろ（これを「バッファローハンプ」と呼ぶ人もいる）、胸部の急激な体重増加。
• 赤くて丸い顔。
• 高血圧（高血圧症）。
• 顔、首、胸、腹部、太ももに過剰な体毛が生える。
• 糖尿病。
• 新たに発生した、または過剰なニキビ。
• 腹部に紫色の妊娠線が現れる。
• 手足に簡単にあざができる。
• 全身の倦怠感と疲労感。
• 視界がぼやけ、めまいがする。
• 傷が癒えるには時間がかかる。
• 筋力低下。

医師にどのような質問をすべきですか？

• クッシング症候群の症状を和らげるために、どのような薬を服用できますか？
• 筋力が弱いので、筋力アップに役立つ運動はありますか？
• 妊娠線に効果のある薬はありますか？
• クッシング症候群の専門医を受診すべきでしょうか？
• 現在服用している薬の中で、服用を中止する必要があるものはありますか？
• 私にとって最適な治療法は何ですか？
• 他に取るべき予防策はありますか？

クッシング症候群は、対処が難しい病気です。脱力感、高血圧、疲労感などを引き起こすことがあります。手術、薬物療法、放射線療法、化学療法などの治療は、時に困難を伴います。しかし、適切な治療を受ければクッシング症候群は治癒する可能性があるため、これらの治療は価値のあるものです。

要約（要点）

クッシング症候群は、体内のコルチゾールというホルモンの増加によって引き起こされる病気です。これはややまれですが、適切に診断・治療すれば完治します。顔の腫れ、体重増加、体毛の異常な増加、高血圧などの症状がある場合は、必ず医師の診察を受けてください。治療法は原因によって異なりますので、医師に相談し、指示に従ってください。あなたは一人ではありません。必ず助けが得られます。

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