まつげも抜け落ちますか？ 元気がないと感じますか？ それは重症筋無力症でしょうか？

朝起きた時は元気そうに感じても、日が経つにつれてだんだん体がだんだん疲れてくることはありませんか？特に、まぶたが重く垂れ下がったり、言葉が不明瞭になったり、腕や脚を上げるのも辛くなったりする時。もしこのような症状に心当たりがあるなら、今日ご紹介する重症筋無力症（MG）という病気について知っておくことが大切です。

簡単に言うと、重症筋無力症とは何ですか？

これは生涯続く可能性のある自己免疫疾患です。簡単に言うと、私たちの体の防御システムである免疫系が、誤って自分の体の健康な部分を攻撃し始める病気です。重症筋無力症（MG）では、この攻撃は神経と筋肉をつなぐ部分を標的にします。

脳が筋肉に「よし、今から収縮するぞ」と指令を出す場面を想像してみてください。この指令は神経を通って筋肉に伝わります。しかし、重症筋無力症（MG）の患者の場合、この指令が伝達される「受容体」が、自身の免疫系によって阻害されてしまいます。これは、電話をかけようとしたときに信号が途切れてしまうようなものです。

その結果、筋肉に送られる信号は使用するにつれて弱くなり、筋肉は徐々に筋力を失っていきます。しかし、短時間の休息後には正常な状態に戻ります。これが重症筋無力症の最も特徴的な症状です。この症状はどの年齢でも起こり得ますが、40歳未満の女性と60歳以上の男性に最も多く見られます。

なぜ私たちの体はこのようなことをするのでしょうか？その理由は？

免疫系がなぜこのように自身の神経筋接合部を攻撃するのか、正確な理由は分かっていません。しかし、主な理由は、神経伝達物質であるアセチルコリンを受け取る受容体に対して、体が抗体を産生するためです。このアセチルコリンは、筋肉に収縮を指示するメッセージを伝える「メッセンジャー」です。そのため、このメッセンジャーの作用部位が阻害されると、筋肉は正常に機能しなくなります。

一部の人では、他のタンパク質に対する抗体も産生される。これは遺伝的要因が関係していると考えられているが、重症筋無力症の患者の多くは、家族に同じ病気の人がいない。

また、胸の上部にある胸腺も関与していることが分かっています。この胸腺は、重症筋無力症患者の一部で肥大しています。研究者たちは、この胸腺が時に体に誤った情報を伝え、望ましくない抗体を産生させてしまうと考えています。

主な症状は何ですか？

重症筋無力症（MG）の症状は人によって異なります。突然症状が現れる人もいれば、徐々に症状が現れる人もいます。ここでは、影響を受ける主な部位と症状について見ていきましょう。

これが病気だとどうして確信できるのですか？

これらの症状がある場合は、まずかかりつけ医を受診してください。かかりつけ医が疑う場合は、神経内科医を紹介してくれるでしょう。神経内科医は症状について質問し、身体診察を行います。さらに、診断を確定するためにいくつかの検査を行うことができます。

• 血液検査：先ほどお話しした有害な抗体（アセチルコリン受容体抗体）がないか、血液検査を行ってください。
• エドロホニウム試験：この試験は、薬が一時的に筋力を増強するかどうかを調べるものです。筋力が急激に増強した場合、重症筋無力症（MG）の兆候である可能性があります。
• 神経刺激検査：細い針を筋肉に挿入し、神経信号の伝達速度を測定します。これは、筋肉を繰り返し使用した際に、その筋肉がどれだけ早く弱くなるかを調べるために用いられます（筋電図検査）。
• アイスパックテスト：垂れ下がったまぶたにアイスパックを数分間当て、まぶたが持ち上がるかどうかを確認します。冷やすことで一時的に神経筋の伝達が改善されるため、この方法で症状の程度を把握することができます。
• 画像診断：診断が確定したら、胸腺に腫瘍（胸腺腫）などの問題がないかを確認するために、CTスキャンまたはMRIスキャンが行われる場合があります。

どのような治療法がありますか？

重症筋無力症（MG）は完治する病気ではありませんが、症状をうまく管理することは可能です。医師は、症状の重症度、年齢、および全身状態に基づいて、あなたに最適な治療法を選択します。

1.筋力増強薬：第一選択薬はピリドスチグミンなどの薬剤です。これらの薬剤は、神経筋接合部におけるアセチルコリンの量を増加させることで効果を発揮します。服用後15～30分以内に筋力増強効果が現れ、その効果は約3～4時間持続します。

2.免疫抑制剤：この病気は自身の免疫系によって引き起こされるため、多くの人がこれらの薬を必要とします。まずプレドニゾンなどのステロイド剤が投与され、その後アザチオプリンなどの他の薬剤に切り替えられます。これらの薬の効果が現れるまでには数ヶ月かかる場合があります。

3.胸腺摘出術：胸腺に腫瘍があるかどうかに関わらず、胸腺を外科的に切除することで、一部の患者では症状が大幅に軽減されます。

4.点滴療法：この治療法は、症状が非常に重い場合や、重症筋無力症クリーゼなどの場合に行われます。

• 血漿交換療法：特殊な機械を用いて血液から有害な抗体を取り除き、健康な血漿を体内に戻します。
• IVIG療法：健康なドナーから採取した抗体（免疫グロブリン）を体内に投与することで、免疫系の機能を一時的に変化させる治療法です。
• モノクローナル抗体：これらは、免疫系の特定の機能不全部分を標的として攻撃するように、研究室で作られた特殊な抗体です。

どのように自分の健康に気を配るべきでしょうか？

医療治療に加えて、生活習慣を少し変えるだけでも大きな効果が得られます。

• 栄養バランスの良い食事を心がけましょう。 1日に1回の食事ではなく、少量の食事を数回に分けて摂るようにしてください。主食は、エネルギーが最も高い時間帯に摂るようにしましょう。筋力増強剤を食前に服用する場合は、医師に相談してください。
• 運動は大切ですが、自分の限界を知りましょう。運動は長期的な筋力向上に役立ちますが、過度な運動は避けましょう。自分に合った運動については、医師や理学療法士に相談してください。
• 疲れたら休む：普段の生活は続けてください。しかし、疲れを感じ始めたらすぐに休憩を取りましょう。自分の体の声に耳を傾けてください。
• 病気の引き金となる要因を知っておきましょう。人によっては、病気の時、ストレスを感じている時、女性の場合は月経中、そして特定の薬の服用によって、重症筋無力症の症状が悪化することがあります。医師に相談してください。