腎臓に何か問題がありますか？あるいは、医師から腎臓の機能が低下していると言われたことがありますか？磁気共鳴画像法（MRI）などの検査を受ける場合、使用される特殊な造影剤について少し注意が必要です。今日は、そのような検査時に起こりうるものの、現在では非常にまれな病気についてお話しします。それは、腎性全身性線維症（NSF）と呼ばれるものです。
NSF（腎性全身性線維症）とは何でしょうか？簡単に言うと…
簡単に言うと、腎性全身性線維症（NSF）は非常にまれな疾患です。主に腎臓病患者、特に腎機能障害のある患者に発症します。この疾患は、MRIなどの画像検査で、画像を鮮明にするためにガドリニウム造影剤（GBCA）を投与された後にのみ発症する可能性があります。
考えてみてください。腎臓は体内の不要な物質をろ過し、尿として体外に排出する役割を担っています。ですから、いわゆる「GBCA」と呼ばれる物質が、腎臓の機能が低下している人の体内に入ると、適切に体外に排出されません。その結果、腎性全身性線維症（NSF）のリスクが生じるのです。
NSFの原因をご存知ですか？皮膚が厚くなり、つっぱり、腫れ、かゆみが生じることがあります。場合によっては、関節が硬くなり、動かなくなることもあります。これは「関節拘縮」と呼ばれます。それだけでなく、人によっては、胸筋、心臓、肺などの体内の臓器にも影響が及ぶことがあります。これらの臓器の周囲の組織も厚くなり、つっぱってしまうのです。
最も重要なことは、NSFが発症した場合、現時点ではそれを阻止したり、回復させたりする明確な治療法がないということである。
しかし、ご安心ください！米国食品医薬品局（FDA）でさえ、一部の旧型GBCAを腎臓病患者に使用することを強く推奨していません。現在市販されている新しいGBCAは、腎臓病患者にNSFを引き起こすという報告はありません。これは大きな安心材料です。
NSFは現在どれくらい一般的になっているのでしょうか？
実際、現在では非常に稀な疾患です。実際、過去10年以上、NSFの新規症例は報告されていません。 2006年以降、医療界がこれらの「（GBCA）」と腎臓病との関連性を認識するようになってから、この疾患の報告数は大幅に減少しました。
NSFはどのように発症するのですか？どのような症状が現れますか？
NSFの症状は、ガドリニウム含有造影剤（GBCA）が体内に注入された当日に現れる場合もあれば、数か月後に現れる場合もあります。ある研究では、約50%の人が12日以内に症状を発症しました。
主な症状は以下のとおりです。
- 皮膚の腫れ、張り、肥厚：これは腕、脚、胸、腹部などの部位に最もよく見られます。顔面への影響は比較的少ないです。
- 皮膚の黒ずみや隆起：皮膚がオレンジの皮のようにざらざらになることがあります。
- 皮膚がかゆい、炎症を起こしている、または痛みがある。
- 皮膚の肥厚と腫れにより、手足や関節を正常に動かすことができない状態。
人によっては、これらの症状が体の内臓や筋肉にも影響を及ぼすことがあります。以下に、起こりうる症状の例を挙げます。
- 重度の筋力低下。
- 筋肉の緊張により、手足を適切に曲げたり伸ばしたりすることができない（つまり、可動域が狭くなる）。
この線維化、つまり組織の肥厚がさらに進行すると、筋肉、肺、食道、眼、さらには心臓に硬い沈着物が形成される可能性があります。これにより、これらの臓器の機能が損なわれ、長期にわたる永続的な障害、場合によっては死に至ることもあります。
NSFの主な原因は何ですか？
NSFは、前述のガドリニウム造影剤（GBCA）への曝露によって引き起こされる可能性が最も高いと考えられています。ガドリニウムと呼ばれるこの化学物質は、MRIスキャンで画像を鮮明にするために使用されます。ガドリニウムがNSFを引き起こす正確なメカニズムはまだ解明されていませんが、腎臓病とGBCAの間には関連性があることは明らかです。また、体内に投与されるガドリニウムの量が多い場合、または特定の種類のGBCAが使用される場合に、リスクが高まることも示されています。
NSFは、慢性腎臓病（CKD）患者や腎不全のため透析を受けている患者に最も多く見られます。
しかし、覚えておいてください。NSFの新規症例は、ここ15年近く報告されていません！
これは、現在のGBCA（ガドリニウム造影剤）の方が安定性が高く、毒性が低いためです。また、ガドリニウムの使用は腎臓病患者に限定されています。FDA（米国食品医薬品局）でさえ、腎臓病や腎臓に問題を抱えている人は、古いGBCAを使用しないよう推奨しています。
誰がこの症状を発症しやすいか？（リスク要因）
NSFを発症する主な危険因子は、腎臓病または腎機能障害です。これには、過去に腎臓手術を受けたことがある、腎臓移植を受けたことがある、または片方の腎臓しかない場合などが含まれます。また、腎臓病を患っている人が、血液凝固障害や感染症などの他の疾患を併発している場合、NSFのリスクは若干高くなる可能性があります。
しかし、現在では医師たちは、古いタイプのガドリニウム造影剤が腎機能低下患者に引き起こす可能性のある害について、より深く認識しています。そのため、現在利用可能なより安全な方法を用いることで、この症状を発症するリスクは大幅に低下しています。
NSFの合併症として考えられるものは何ですか？
NSFの合併症は非常に深刻で、時には命に関わることもあります。最初の兆候は皮膚の肥厚です。しかし、病状が悪化すると、この硬直は体内の臓器や筋肉にも影響を及ぼす可能性があります。例えば、筋肉や関節が非常に硬くなり、動かすことができなくなり、歩行が不可能になる場合があります。NSFが肺や心臓に影響を与えると、呼吸困難を引き起こしたり、心臓の血液送り出し能力を低下させたりすることがあります。
この病気はどのように正確に診断されるのですか？（診断）
NSF（腎性全身性線維症）かどうかを確実に知る唯一の方法は、皮膚生検を受けることです。これは、医師が皮膚の小さなサンプルを採取し、検査のために検査機関に送る検査です。ただし、医師は、病歴の聴取と身体診察を行った上で、NSFの疑いが十分にあると判断した場合にのみ、この検査を指示します。
NSFの治療法にはどのようなものがありますか？
実際、現在NSFに対する承認済みの特異的な治療法はありません。この疾患は非常に稀であるため、治療法の研究は限られています。しかし、NSF患者の一部に症状の緩和効果が報告されている治療法がいくつかあります。
- MRI検査後、透析によって体内のガドリニウムを除去することができます。これは慢性腎臓病患者にとって有効な場合があります。しかし、透析によって腎性全身性線維症（NSF）の発症を完全に阻止できるという証拠はありません。
- 理学療法は、関節の柔軟性と可動性を維持するのに役立ちます。
- 腎臓移植は、NSF患者の中には検討する可能性のある選択肢の一つです。
腎臓病を患っている場合は、ガドリニウムへの曝露を避けるのが最善です。しかし、MRIで最良の画像を得るためには、ガドリニウムが必要となる場合もあります。そのような場合、医師はMRIの利点とガドリニウム曝露のリスクを比較検討する必要があります。腎臓に問題があり、医師から造影剤を用いたMRI検査を指示された場合は、腎性全身性線維症（NSF）のリスクがあるかどうかを必ず医師に確認してください。
NSF（栄養不足症候群）を回避する方法はありますか？（予防策）
NSF（腎性全身性線維症）を予防する最善の方法は、腎疾患のある患者に古いタイプのガドリニウム造影剤（GBCA）を使用しないことです。新しいタイプのGBCAは、腎疾患患者にとってより安全で毒性が低いです。
FDAは、特定の腎臓疾患を持つ人は、他に選択肢がない場合を除き、ガドリニウム含有造影剤を使用しないよう勧告している。
腎機能が正常な人にとって、GBCA（ガドリニウム造影剤）の使用によるリスクはないと考えられる。
NSFによる死亡率はどのくらいですか？
2019年以前、FDAはNSFの症例を3,094件、関連死を742件報告していた。しかし、前述のとおり、 10年以上新たな症例は報告されていない。その主な理由は、FDAと医療関係者がGBCAが腎臓病患者に及ぼす影響を認識しているためである。
どのような場合に医師の診察を受けるべきでしょうか？
腎臓病を患っていて、以下の症状のいずれかが現れた場合は、 NSFの兆候である可能性があるため、すぐに医師の診察を受けてください。
- 肌の引き締めまたは厚み。
- かゆみや炎症のある皮膚。
- 皮膚に赤または黒色の斑点ができる。
現在の安全対策により、NSF（腎性全身性線維症）と診断される可能性は非常に低いですが、腎臓病を患っていてMRI検査を受ける必要がある場合は、 NSFとそのリスクについて医師に相談してください。新しいGBCA（ガドリニウム造影剤）は毒性が低く安全であるように見えますが、ご自身の健康状態を医師に伝え、リスクについて話し合うことは常に良いことです。
要点
さて、NSFの皆さんは、私たちがこれまで話してきた内容をよりよく理解できたと思います。では、最も重要な点をまとめてみましょう。
- NSFは非常にまれな疾患であり、特に腎臓病患者に多く見られ、一部の古いMRI造影剤が原因となる場合がある。
- 現在、NSFの新規症例はほとんど報告されていません。これは、より安全な新しい造影剤の使用と医師の意識向上によるものです。
- 主な症状は、皮膚の肥厚、つっぱり感、かゆみ、関節痛などです。
- 腎臓病を患っている方は、 MRI検査を受ける前に、使用される造影剤の種類や腎性全身性線維症（NSF）のリスクについて必ず医師に相談してください。
- 現在の方法ではリスクは非常に低いので、恐れる必要はありません。しかし、常に注意を払っておくことは大切です。
健康管理は最も大切なことです。何か疑問や不安な点があれば、ためらわずに医師の診察を受けてください。
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