あなたも何か見た目に違和感を感じますか？もしかしたら、これは後部皮質萎縮症（PCA）かもしれません！

新聞を読んでいると文字がもつれて見えたり、よく知っている人に会っても突然誰だかわからなくなったり、家でドアやテーブル、椅子にしょっちゅうぶつかったりしたことはありませんか？ 視力は問題ないのに、物の見え方に違和感があり、同時に少し怖かったり不安になったりする場合は、今日お話しする「後部皮質萎縮症」という病気について知っておくことが重要です。

後部皮質萎縮症（PCA）とは何ですか？

簡単に言うと、後部皮質萎縮症（PCA）は、脳に関連する進行性で比較的まれな疾患です。これは神経変性疾患と呼ばれます。この疾患では、脳の後部皮質、つまり大脳後部皮質、特に視覚情報を理解し分析する部分にある脳細胞（ニューロン）が徐々に破壊されます。この部分には、頭頂葉と後頭葉が含まれます。これらの細胞が破壊されるため、脳のその部分は徐々に縮小します。これを萎縮と呼びます。

重要なのは、これは目の視覚障害ではないということです。目が捉えた情報が脳に伝わり、脳がそれを「私が見たもの」として認識する過程に問題があるのです。例えるなら、高性能なカメラで写真を撮ったとしても、その写真を表示するコンピューターのプロセッサが故障すると、写真が正しく表示されないのと同じです。

その症状は何ですか？

これらの症状は通常、 50歳から60歳の間で現れ始めます。初期の視力障害が最も一般的です。では、具体的にどのような症状が現れるのか見ていきましょう。

1. 読解困難：

新聞や本を読んでいると想像してみてください。すると突然、文字が上下に動いたり、行が前後に飛び跳ねたりするように感じるかもしれません。文字や単語がくっついて絡まっているように感じる人もいます。また、「先生、読もうとすると文字がページから滑り落ちていくような気がするんです」と言う人もいます。こうなると、読んでいる内容を理解するのが難しくなり、読み続けることができなくなります。

2. 距離感を認識できない：

これは多くの人が抱える問題でもあります。例えば、階段の段差が正確に分からないため、階段を上り下りするのが怖いと感じる人もいるでしょう。あるいは、路肩に車を停める際に、タイヤと縁石の間の距離が分からないという人もいるかもしれません。また、エスカレーターに乗る際に、いつどこに足を乗せれば良いのか分からないため、不安を感じる人もいるでしょう。

3．指示を理解するのが難しい：

「右に曲がれ」とか「左に進め」といった簡単な指示でも、理解して実行するのは難しい場合があります。どちらが右でどちらが左なのか、突然分からなくなってしまうのです。

4. 顔、物、場所を認識できない：

少し深刻な話に聞こえるかもしれませんが、最初はこういうことも起こり得ます。よく知っている人を見かけたとしても、「あれ…この人は誰だっけ？」とすぐには思い出せないことがあります。たとえ家に既にある物であっても、見覚えのある物だと気づくのに時間がかかることもあります。時には、自分がいる場所さえも、突然奇妙に感じられることがあるのです。

5. ドアや家具を叩く：

視界は良好でも、目の前のドアやテーブル、椅子などに頻繁にぶつかってしまうかもしれません。それは、それらがどこにあるのか正確に把握できないためです。 「なぜこんなに色々なものにぶつかってしまうのだろう？」と疑問に思うかもしれません。

6．数字を扱うのが難しい：

親友の電話番号を暗記していると想像してみてください。ところが、いざ電話を取って番号をダイヤルしようとしても、電話機の画面に数字が表示されない。数字は見えるのに、脳がそれを認識できないのです。

7．家電製品やスイッチの操作が困難である。

ミキサーや炊飯器などの家電製品の電源スイッチの位置は「目に見える」としても、脳が正確な位置を認識できないため、実際に使用するのは難しい場合があります。

8．原因のない不安：

これらの症状に加え、PCAの患者は幼い頃から説明のつかない不安感や心配を抱くことがあります。一部の研究者は、この疾患が感覚、感情、思考を結びつける脳のネットワークに影響を与え、不安感を引き起こすと考えています。また別の説では、何かがおかしいと感じているものの、それを言葉にできないために不安を感じるというものです。しかし、この異常な心配感は、医師がPCAを診断する際に考慮する症状の一つでもあります。

これによってどのような合併症が引き起こされる可能性がありますか？

PCAは進行性の疾患であるため、初期症状は時間とともに悪化し、新たな症状が現れることがあります。以下に、起こりうる主な合併症をいくつか挙げます。

• 機能性失明：目は正常であるにもかかわらず、脳が視覚情報を解釈できないため、まるで盲目であるかのように見える状態。
• うつ病と不安：この病気によって精神的なストレスが生じ、うつ病や不安などの症状が悪化する可能性があります。
• 転倒リスクの増加：この症状は体のバランス感覚にも影響を与え、転倒しやすくなる可能性があります。
• 家庭内での事故の増加：例えば、脳が目に見えるものが正確にどこにあるのかを理解できないために、コンロの操作パネルに手を伸ばして熱い部分に触れて火傷をするなどの事故が起こる可能性があります。

何が原因なのでしょうか？

PCAの主な原因は、脳に影響を与える他の神経変性疾患の存在です。PCA患者は、アルツハイマー病やレビー小体型認知症を併発していることが多いです。病気の一つに、このようなものがあります。これらは最も一般的な原因です。

しかし、ごくまれに、他の病状がPCAを引き起こすこともあります。これらには以下が含まれます。

• （クロイツフェルト・ヤコブ病）
• （皮質基底核変性症）

PCAはアルツハイマー病の一部ですか？

はい、PCAは実際にはアルツハイマー病の一種とみなすことができます。アルツハイマー病と聞くと、まず記憶障害を思い浮かべる人が多いでしょう。しかし、アルツハイマー病の初期段階では、記憶とは関係のない脳の他の部分も影響を受けることがあります。医師はこのような状態をアルツハイマー病の非定型変異型と呼んでいます。後部皮質萎縮症（PCA）は、そのようなアルツハイマー病の非定型変異型の1つです。

この病気はどのように診断されますか？

PCAを正確に診断するためには、医師はいくつかの検査を行います。なぜなら、これらの症状は他の原因によっても引き起こされる可能性があり、それらを除外する必要があるからです。

• 脳スキャン（MRI - 磁気共鳴画像法）：これにより、後部大脳皮質の萎縮を調べることができます。
• 眼科検査：これは、これらの視力障害が他の眼疾患によって引き起こされているかどうかを判断するために重要です。
• 神経学的検査：これは神経系の機能状態を調べる検査です。
• 神経心理学的評価：これは、記憶力、注意力、言語能力、視覚認知など、さまざまな脳機能を検査するものです。
• （PETスキャン - 陽電子放出断層撮影法）：これは、脳機能の変化やアルツハイマー病の有無を調べるためにも使用できます。
• 腰椎穿刺／脊髄穿刺：これは、脳と脊髄の髄液を検査し、アルツハイマー病に関連するタンパク質の有無を調べる検査です。

これに対する治療法は何ですか？

正直なところ、 PCAの治療法はまだ確立されていません。しかし、心配しないでください。症状を管理し、病気の進行を遅らせ、生活を楽にするためにできることはたくさんあります。

医師はまず、アルツハイマー病やレビー小体型認知症など、症状の根本原因を特定します。そして、その根本原因を治療します。米国食品医薬品局（FDA）によって承認された薬剤の中には、病気の進行を遅らせるのに役立つものがあります。

また、症状を抱えながら生活していく人々を支援する様々なプログラムやサービスも指します。

• 薬：
• （ドネペジル）（ドネペジル）
• 「(リバスチグミン)」 (リバスチグミン)
• （ガランタミン） （ガランタミン）
• （レカネマブ） （レカネマブ）

これらは、アルツハイマー病の治療によく用いられる薬です。

不安症やうつ病などの症状がある場合は、それらの症状に対する薬（抗不安薬、抗うつ薬など）が処方されることもあります。

• その他の治療およびサービス：
• 認知リハビリテーション：記憶力や注意力などを向上させるのに役立つエクササイズやテクニックを学ぶことができます。
• 作業療法：これは、対処法を学び、環境を適応させることで、日常生活のタスクを一人で行えるように支援します。
• 理学療法：バランス感覚や歩行能力などを向上させるための運動療法です。
• メンタルヘルス・カウンセリング：カウンセリングは、この症状に伴うストレスや不安を管理する上で非常に重要です。

愛する人がPCA（後部萎縮性側索硬化症）になった場合、どのようなことが予想されるでしょうか？

PCAは、時間の経過とともに徐々に悪化していく病気です。そのため、ご家族の症状も徐々に悪化していくことが予想されます。最終的には、進行したアルツハイマー病の患者と非常によく似た症状が現れる可能性もあります。これは悲しいことですが、私たちはそれに対処する準備をしておく必要があります。

PCA患者の平均余命はどれくらいですか？

PCA患者の平均余命は、一般的にアルツハイマー病患者の平均余命と非常によく似ています。アルツハイマー病の最初の症状が現れてから、ほとんどの人は約10年から12年生きています。

ただし、これはあくまで一般的な目安であることを覚えておいてください。個人差があり、状況も異なる場合があります。そのため、医師に相談するのが最善です。

PCA（患者性萎縮症）を患う大切な人の介護はどのようにすればよいでしょうか？

もしあなたの愛する人がPCA（後部萎縮性側索硬化症）を患っているなら、その人の介護は大きな責任であり、多くの愛情を必要とします。まず最初にすべきことは、その人が世界をどのように見ているかを理解しようと努めることです。

彼がテーブルにぶつかったと想像してみてください。それは彼がテーブルを「見ていない」からではありません。彼の目は脳にテーブルの存在を知らせる信号を送っているのですが、脳がそれを正しく理解できず、「あそこにテーブルがあるから、道を空けてくれ」と反応しないからです。

このような状況下では、部屋と部屋の間の通路を常に空けておくことが一つの解決策となります。不要な物を片付けることで、つまずく危険性を減らすことができます。これはあくまで一例です。ご家族のケアを担当する医療チームは、ご自宅やその他の場所で安全に過ごし、自立して生活を送るための様々なアドバイスを提供してくれるでしょう。

• 辛抱強く待ちましょう。彼らが物事を理解し、実行に移すには時間がかかる場合があります。
• 明瞭かつ簡潔に話してください。一度にたくさんのことを言うのではなく、一つのことを簡潔に言いましょう。
• 安全な環境を作りましょう：滑りやすい場所や凹凸のある場所を減らしましょう。夜間は照明をつけておきましょう。
• 相手の気持ちを理解しましょう。これは相手にとっても辛いことです。相手の悲しみや怒りを理解してあげてください。
• ご自身の健康にも気を配りましょう。大切な人の介護をする際には、ご自身の心身の健康を維持することが非常に重要です。

いつ医師の診察を受けるべきですか？

PCAの症状は時間とともに悪化する傾向があります。この疾患をお持ちの方は、今後数ヶ月、数年の間にどのような変化が予想されるかについて、医師にご相談ください。

また、症状が悪化している可能性を示す兆候がないか、そしてそのような兆候が見られた場合に医師に連絡すべきかどうかを尋ねてください。新たな症状が現れた場合、または既存の症状が急激に悪化した場合は、直ちに医師の診察を受けてください。

医師にどのような質問をすべきですか？

PCAはまれな疾患であるため、多くの疑問が生じるかもしれません。遠慮せずに医師に何でも質問してください。例えば：

• 「先生、どうして私が『後部皮質萎縮症』だと確信できるのですか？」
• 「私の脳機能にこのような変化が生じている原因は何だろうか？」
• 「今の症状に対して、私はどうすればいいでしょうか？」
• 「これらの症状を軽減できる薬はありますか？」
• 「この状況は私の日常生活にどのような影響を与えるだろうか？」
• 「今後数ヶ月、数年の間に、どのような変化が予想されるでしょうか？」
• 「私にとって将来の計画を立てる最善の方法は何ですか？」

この物語から私たちが持ち帰るべきメッセージは何でしょうか？

後部皮質萎縮症（PCA）は、対処が難しく、生活に大きな影響を与える可能性のある疾患です。脳が視覚情報を処理する方法に変化が生じるため、読書、計算、距離の判断といった日常的な作業が困難になることがあります。これは大きな不安や恐怖を引き起こす可能性があります。また、一人で仕事ができなくなるのではないかと感じるかもしれません。

この病気には根本的な治療法はありませんが、一人で抱え込む必要はありません。症状を管理し、新しい生活様式に適応し、できる限り長く自立した生活を送るためにできることはたくさんあります。PCA（後部脊髄炎）と診断された方は、医療チームにご相談ください。喜んでお手伝いし、必要な情報やリソースを提供してくれるでしょう。必要なサポートと励ましがあれば、きっとこの困難を乗り越えることができます。

後部皮質萎縮症（PCA）、脳疾患、視覚障害、アルツハイマー病、認知症、神経疾患