PML（進行性多巣性白質脳症）と呼ばれる稀な脳疾患をご存知ですか？

あなたやあなたの知人が、体のしびれ、歩行困難、あるいは突然の性格の変化を経験したことがありますか？これらはよくある症状のように思えるかもしれませんが、時には深刻な原因が潜んでいることもあります。今日は、そのような非常に稀ではあるものの、非常に深刻な脳感染症についてお話しします。それは進行性多巣性白質脳症、略してPMLと呼ばれています。

簡単に言うと、PMLとは何ですか？

PMLは、脳に影響を与える非常に深刻で稀な感染症です。その主な原因は、私たちの体が病気と闘う能力、つまり免疫系が非常に弱くなっていることです。

さて、私たちの脳には神経細胞を保護する膜があります。それは電線を覆うプラスチックの鞘のようなものです。これをミエリンと呼びます。このミエリン鞘は、神経を通してメッセージが迅速かつ正確に伝わるのを助けます。進行性多巣性白質脳症（PML）が起こると、このミエリン鞘が損傷します。まるで電線のプラスチックの鞘が溶けてしまうようなものです。すると脳内のメッセージが正しく伝わらなくなり、歩行、思考、感覚に問題が生じます。

この病気はJCウイルスと呼ばれるウイルスによって引き起こされます。驚くべきことに、成人の約85%は、何の問題もなくこのウイルスを体内に保有しています。免疫システムが強い限り、このウイルスは潜伏状態を保ちます。しかし、免疫システムが著しく弱まると、このウイルスは突然活性化し、脳を攻撃し始めます。

PMLの症状は何ですか？

PMLの症状は、脳のどの部分が損傷を受けているかによって異なります。ここでは、この病気の初期症状と後期症状を見ていきましょう。

この病気を発症するリスクが最も高いのは誰ですか？

これは非常にまれな病気です。通常、約20万人に1人の割合で発症します。しかし、一部の人々はより高いリスクにさらされています。では、どのような人々がリスクにさらされているのか見ていきましょう。

• HIV/AIDS感染者：この病気は免疫系を直接攻撃するため。
• 一部のがん患者：特に白血病やリンパ腫などの血液関連のがん患者。
• 臓器移植患者：腎臓や肝臓などの臓器を他者から移植した場合、拒絶反応を防ぐために免疫抑制剤が投与されます。これらの患者は、より高いリスクにさらされています。
• 免疫系を変化させたり抑制したりする薬を服用している人：免疫系が自身の体を攻撃する病気がいくつかあります。例えば、多発性硬化症、クローン病、関節リウマチ、ループスなどが挙げられます。これらの病気の治療に使用される薬の中には、進行性多巣性白質脳症（PML）の発症リスクを高めるものがあります。

病気を正確に診断するにはどうすればよいでしょうか？

医師があなたの症状に基づいて進行性多巣性白質脳症（PML）を疑う場合、いくつかの検査を勧めるでしょう。

1. MRIスキャン：これは最も重要な検査です。MRI装置は脳の非常に鮮明で詳細な画像を撮影できます。PMLによって脳内のミエリンが損傷を受けた領域（病変）をはっきりと確認できます。

2.腰椎穿刺：これは、非常に細い針を首の後ろに挿入し、脳と脊髄を囲む液体（脳脊髄液）の少量サンプルを採取する検査です。この液体を検査することで、JCウイルスが存在するかどうかを調べることができます。

3．脳生検：これは非常にまれな検査で、他の検査で診断が確定できない場合にのみ行われます。この検査では、脳からごく小さな組織片を外科的に採取し、顕微鏡で検査します。

PMLはどのように治療されますか？

PMLの治療において最も重要なことは、免疫系を弱体化させた原因となる疾患を治療することです。

• もしあなたがHIV感染によって進行性多巣性白質脳症（PML）を発症したとしましょう。その場合、抗レトロウイルス療法（抗HIV薬）を正しく使用し、免疫力を回復させる必要があります。
• 免疫抑制剤が原因で進行性多巣性白質脳症（PML）を発症した場合は、直ちに医師に相談し、薬の服用を中止するか変更するかを決定する必要があります。
• 場合によっては、血漿交換と呼ばれる治療法を用いて、これらの免疫抑制剤を血液から除去します。これにより、免疫系が再びJCウイルスと戦う力を取り戻します。

JCウイルス自体に作用する薬剤の研究は現在も続けられているが、効果的な薬剤はまだ見つかっていない。

残念ながら、ウイルスによって破壊された脳の白質（ミエリン）は再生しません。そのため、病気が治った後でも、しびれや記憶喪失などの症状が一生続くことがあります。これは脳卒中の長期的な影響と似ています。