突然、重度の皮膚病変が現れましたか？壊疽性膿皮症について学びましょう！

皮膚に小さな水ぶくれや赤い斑点ができて、それが突然大きくて痛みを伴う潰瘍になった経験はありますか？ 複数の場所に発生することもありますが、体の複数の場所に発生することもあります。これは実際には注意が必要な状態であり、少し複雑になる場合があります。今日は、まれではありますが、知っておくべき非常に重要な皮膚疾患である壊疽性膿皮症についてお話しします。心配しないでください、簡単に説明しましょう。

壊疽性膿皮症とは何ですか？

簡単に言うと、壊疽性膿皮症は慢性、つまり長期間にわたって再発する皮膚疾患です。最初に皮膚に小さく変色した（赤、紫、青、茶色、または黒の）水疱、または液体で満たされた水疱（水疱）が現れます。さらに危険なのは、これらが急速に大きくなり、融合して、深く開いた傷（潰瘍）になる可能性があることです。

小さなニキビが数日のうちに5セント硬貨ほどの大きさの痛みを伴う潰瘍に変わってしまったら、どんな感じか想像してみてください。まさにそれがここで起こるのです。潰瘍が1つしかできない人もいますが、重症の場合は複数の潰瘍が同時に発生することもあります。これらの潰瘍は非常に痛みを伴うことがあります。

重要な点として、壊疽性膿皮症は他の全身性疾患と関連していることが多く、単なる皮膚疾患ではない。

誰がこれを受け取る可能性が最も高いでしょうか？

壊疽性膿皮症はどの年齢でも発症する可能性がありますが、小児では非常にまれです。最も多く見られるのは20歳から50歳までの女性です。また、以下のいずれかの症状がある場合、壊疽性膿皮症を発症する可能性が高くなります。

• 関節リウマチとは、関節の炎症を引き起こす病気です。
• 潰瘍性大腸炎 - 大腸に潰瘍ができる炎症性疾患。
• クローン病 - 消化管に発生するもう一つの炎症性疾患。
• 例えば、白血病やリンパ腫などの血液がんといった、一部のがん。

アメリカでは10万人に1人程度の割合で発生すると言われています。つまり、それほど一般的な病気ではないということです。

これは体にどのような影響を与えるのでしょうか？どのような症状が現れますか？

壊疽性膿皮症は、皮膚に小さな変色した水疱と炎症（腫れや発赤）を引き起こします。これらの水疱は体のどこにでも現れる可能性がありますが、最もよく見られるのは脚、足首、足（下肢）です。

これらの水疱はすぐに破裂し、大きくて痛みを伴う潰瘍になり、広がる可能性があります。主な症状は以下のとおりです。

• 小さく変色した（赤、紫、青、茶、または黒）膿疱。これらは急速に大きくなります。
• 開いた傷（潰瘍）ができます。これらの傷の周囲の縁は盛り上がっていて、はっきりと見えます。
• 傷口周辺の腫れと激しい痛み。
• 発熱する人もいるかもしれません。
• 関節痛が生じる場合もあります。

これらの傷は時に非常に大きく深く、耐え難いほどの痛みを伴うことがある。

いくつかの研究によると、壊疽性膿皮症患者の最大70%が、同時に複数の併存疾患を抱えている可能性があることが示されています。壊疽性膿皮症が他の疾患と併発すると、死亡リスクが最大30%増加すると言われています。したがって、これは決して軽視すべき問題ではありません。

これは自己免疫疾患ですか？

はい、壊疽性膿皮症は自己免疫疾患と考えられています。簡単に言うと、体の防御システムである免疫系が、自分の皮膚細胞を攻撃してしまう病気です。人によっては、上記で述べた他の疾患が治療されると、壊疽性膿皮症も治癒することがあります。

壊疽性膿皮症はなぜ発症するのか？

医学専門家はまだ正確な原因を解明していませんが、前述したように、壊疽性膿皮症患者の半数以上が他の疾患（関節炎、白血病、クローン病など）を併発しています。

さらに、壊疽性膿皮症は、皮膚の損傷、擦過傷、または手術後にも発生する可能性があります（パテルギー反応） 。例えば、手の小さな擦過傷や軽度の手術を想像してみてください。こうした傷口からこの病気が始まることがあります。また、手術後にストーマ周囲にこのような傷ができることもあります。これはストーマ周囲壊疽性膿皮症と呼ばれます。

これは伝染性がありますか？

いいえ。壊疽性膿皮症は伝染性ではありません。皮膚と皮膚の接触によって人から人へ感染することはありません。多くの人がこの点を心配しているので、明確にしておくことが重要です。

医師はどのようにしてこれを認識するのでしょうか？

正直に言うと、壊疽性膿皮症の診断は少々難しい場合があります。この病気であることを確定できる決定的な検査はありません。そのため、医師は通常、同様の皮膚疾患を引き起こす可能性のある他の病気を除外するための検査を行います。つまり、まず、同様の症状を示す他の病気がないことを確認します。例えば、

• 様々な感染症。
• 皮膚がん。
• 皮膚の血管の炎症。
• ループス病。
• スウィート症候群と呼ばれる病気。

これに関する検査には、以下のようなものが含まれる可能性があります。

• 血液検査。
• 検査のために皮膚の小さな断片を採取する（生検）。
• 骨髄検査 ― 特に血液がんなどが疑われる場合。
• 直腸鏡検査。
• 大腸内視鏡検査 ― クローン病などの疾患が疑われる場合。

これらの検査をすべて終え、他の可能性をすべて除外した後で初めて、医師は壊疽性膿皮症であると結論づける。

治療法にはどのようなものがありますか？

壊疽性膿皮症にはいくつかの治療法があります。瘢痕形成を防ぐためには、早期診断と早期治療が重要です。

一般的な軽症例の治療

傷がそれほどひどくない場合は、医師は外用クリームや軟膏を処方することがあります。これらには以下が含まれます。

• コルチコステロイド：これらは炎症を抑える薬です。クリームとして傷口に塗布したり、錠剤として服用したりできます。例：コルチゾン、プレドニゾン。ただし、食欲増進、体重増加、気分の変動、ニキビ、不眠症などの副作用が生じる可能性があります。
• 非ステロイド性抗炎症薬（NSAID）：これらは鎮痛剤です。例：アスピリン、イブプロフェン。これらは、ガス、腹部膨満感、腹痛、吐き気、嘔吐、下痢、便秘を引き起こす可能性があります。
• スルファジアジン銀皮膚クリーム：これは実際には、火傷の感染予防のために塗布される抗生物質クリームです。この症状にも使用されることがあります。かゆみ、発熱、悪寒、皮膚病変、日光過敏症を引き起こす可能性があります。

ちょっと厳しすぎたかな？

怪我の程度が重い場合は、医師は次のような治療法を処方する可能性があります。

• 免疫抑制剤：これらの薬剤は、免疫系が自身の体を損傷する能力を低下させることで効果を発揮します。例：ミコフェノール酸、シクロスポリン。
• 生物学的製剤：これらは比較的新しいタイプの薬剤です。体内の炎症を引き起こす特定のタンパク質を標的とすることで作用します。例：インフリキシマブ、アダリムマブ、ウステキヌマブ。
• 高気圧酸素療法：これは、特殊なチャンバー内で100％の酸素を投与する治療法です。体組織の治癒を促進すると言われています。

手術についても学んでみましょう。

場合によっては、創傷部から壊死組織を外科的に除去する（デブリードマン）ことが有効な場合もある。しかし、これにもリスクが伴う。皮膚の損傷（パテルギー反応）は壊疽性膿皮症の症状を悪化させる可能性があるため、この処置は細心の注意を払い、医師の判断に基づいて行うべきです。

場合によっては、皮膚移植手術が行われることがあります。これは、体の健康な部分から皮膚を採取し、傷口に移植する手術です。

この病気を持つ人として、知っておくべきことは何ですか？

壊疽性膿皮症の場合、切り傷、擦り傷、打撲など、皮膚へのあらゆる種類の外傷が症状を悪化させる可能性があります。そのため、できる限り注意する必要があります。庭仕事や台所仕事をしている時を想像してみてください。小さな傷でも大きな問題に発展する可能性があります。

また、傷口を清潔に保つことは感染予防に不可欠です。

• 傷口を清潔な流水と石鹸でよく洗い流してください。
• 次に、傷口を粘着性のない包帯で丁寧に覆ってください。こうすることで、汚れや細菌の侵入を防ぐことができます。
• 皮膚科医から、傷口を清潔に保つ方法や包帯の巻き方について詳しい説明がありますので、指示に注意深く従ってください。
• 軟膏を処方された場合は、傷口を洗い、軟膏を塗り、包帯を巻いてください。

重度の傷の場合、医師はハイドロコロイド包帯を勧めることがあります。これは傷口を摩擦や感染から守り、2～3日以内に皮膚に溶け込むように馴染みます。

治癒にはどれくらい時間がかかりますか？

壊疽性膿皮症は治療が難しい病気です。適切な治療を受けても、傷が治るまでには数週間、場合によっては数ヶ月かかることがあります。ですから、根気強く待つ必要があります。

これを防ぐことは可能でしょうか？

正確な原因は不明であるため、確実な予防法を断言することは困難です。しかし、白血病や炎症性腸疾患などの危険因子があり、新たな皮膚疾患（特に急速に拡大する潰瘍）が現れた場合は、すぐに医師に相談してください。皮膚科医、または壊疽性膿皮症の治療経験のある専門医を紹介してもらうよう、医師に依頼してください。

いつ医師の診察を受けるべきですか？

次のような場合は、必ず医師の診察を受けるべきです。

• 炎症性腸疾患、関節炎、または血液疾患があり、急速に大きくなる水疱や潰​​瘍が発生した場合。
• 傷口が感染しているように見える場合（赤、紫、灰色または白色、腫れている、または痛みがある場合）。
• 新たな症状が現れた場合。
• 薬を服用後に重篤な副作用が現れた場合は、医師にご相談ください。

医師に尋ねるべき重要な質問

医師の診察を受ける際には、以下の質問をすることが非常に重要です。

• 壊疽性膿皮症だと正確にどう表現すればいいですか？
• もし私が壊疽性膿皮症ではないとしたら、他にどんな皮膚疾患が考えられますか？
• どのような検査を受けたいですか？
• どのような薬や治療法をお勧めしますか？
• 塗るクリームか、飲む薬をいただけますか？
• これらの薬剤や治療法の副作用の全リストを教えてください。
• 症状を軽減するために他に何かすべきことはありますか？
• 皮膚科医、形成外科医、消化器内科医、免疫学者、またはその他の専門医を受診すべきでしょうか？

これらの質問をして、自分の状況を明確に理解することは非常に重要です。

壊疽性膿皮症と壊疽性膿痂疹の違いは何ですか？

この2つの名前はやや似ているため、混同される可能性があります。

壊疽性膿痂疹は、水や土壌によく見られる細菌である緑膿菌菌血症によって引き起こされるまれな皮膚感染症です。皮膚病変や周囲組織の壊死を引き起こすこともあります。免疫力が低下している人に最も多く見られます。

壊疽性膿皮症も皮膚病変を引き起こします。正確な原因は不明ですが、自己免疫疾患と考えられています。ただし、主に免疫力が低下している人に発症する疾患ではありません。

壊疽性膿皮症には、異なる種類の病変があるのでしょうか？

はい、壊疽性膿皮症の病変には主に4つの種類があります。

• 典型的な壊疽性膿皮症：これは最も一般的なタイプです。通常、脚に痛みを伴う潰瘍が発生します。
• 非定型または水疱性壊疽性膿皮症：このタイプは、液体で満たされた水疱として現れます。通常は手にみられます。白血病患者に多くみられます。
• 膿疱性壊疽性膿皮症：手足に小さな膿疱（膿疱）ができます。炎症性腸疾患の患者に多く見られます。
• 増殖性壊疽性膿皮症：このタイプの病変は通常、痛みを伴いません。

最後に、覚えておくべきこと

壊疽性膿皮症は、皮膚に小さな水疱として始まり、急速に大きな病変へと進行する病気です。診断と治療が難しいため、患者様も医師も根気強く治療に取り組む必要があります。

皮膚への外傷には十分注意することが非常に重要です。外傷は新たな病変を引き起こす可能性があるからです。

壊疽性膿皮症が重症化し、他の合併症も併発している場合は、激しい痛み、瘢痕形成、さらには生命を脅かす合併症を引き起こす可能性があります。そのため、自己免疫疾患があり、皮膚病変が急速に拡大している場合は、直ちに医師の診察を受けてください。早期発見と治療によって回復が期待できます。パニックにならず、注意深く対処しましょう。

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