赤ちゃんが突然青ざめてきたら、ファロー四徴症の可能性があります。

赤ちゃんが突然顔色が青ざめたり、授乳中や泣いている時、寝返りを打つ時に呼吸が苦しそうになったりして、怖くなったことはありませんか？このような症状を見ると、どんな親でも不安になるのは当然です。今日は、このような症状を引き起こす先天性心疾患であるファロー四徴症についてお話しします。名前は少し複雑に聞こえるかもしれませんが、分かりやすく説明しましょう。

ファロー四徴症とは具体的にどのような病気ですか？

簡単に言うと、ファロー四徴症とは、出生時に存在する4つの心臓の欠陥が組み合わさった状態です。先天性心疾患とも呼ばれます。これは、胎児が子宮内で成長する過程で心臓が発達する際に起こる問題です。このため、酸素を豊富に含む血液（赤血球）と酸素の少ない血液（青血球）が混ざり合います。この混合血液が心臓によって全身に送り出されます。その結果、体内の臓器に十分な酸素が行き渡らなくなります。医学では、この状態を低酸素血症と呼びます。これをよりよく理解するために、健康な心臓がどのように機能するかを見ていきましょう。

健康な心臓の働き

心臓は4つの部屋がある家のようなものだと想像してください。上階には2つの部屋（心房）があり、下階には2つの大きな部屋（心室）があります。これらの部屋の間には、ドアのような弁があります。心臓の右側と左側は壁（中隔）で隔てられています。 1.右側：酸素の少ない青い血液が上大静脈と下大静脈を通って右心房に入ります。 2. そこから、血液は弁（三尖弁）を通って右心室に入ります。 3. 右心室から、この青い血液は別の弁（肺動脈弁）を通って肺に向かう主静脈（肺動脈）に送り出されます。 4.肺の中：この血液は新たに酸素化され、純粋な赤い血液になります。 5.左側：この酸素が豊富な赤い血液は心臓の左心房に戻ります。 6. そこから、血液は弁（僧帽弁）を通って左心室へと流れ込みます。7. 最後に、左心室から送られたこの純粋な赤い血液は、体内で最も太い動脈（大動脈）を通って全身へと送り出されます。こうして、私たちの臓器は生存に必要な酸素を得るのです。

ファロー四徴症（「四徴症」）で発生する4つの欠陥

ファロー四徴症の赤ちゃんの心臓には、これまで述べてきた正常なプロセスを変化させる4つの主な欠陥があります。

この症状の原因は何ですか？

正確な原因はまだ分かっていません。これは、胎児が子宮内で発育する初期段階で心臓の各部分が形成される際に起こる先天的な異常です。あなたのせいでも、妊娠中にあなたが何かをしたわけでもありません。ですから、罪悪感を感じる必要はありません。

あなたのお子さんにもこれらの症状が見られますか？

ファロー四徴症の子供のほとんどは、生後1年以内に症状が現れます。

• 青み（チアノーゼ）：これが主な症状です。赤ちゃんの唇、舌、皮膚、爪が青みがかったり紫がかったりします。
• 「テトラ症候群／チアノーゼ」：これは非常に重要な症状です。赤ちゃんが泣いたり、ミルクを飲んだり、トイレに行こうとしたり、朝起きたりすると、突然顔が濃い青色になり、呼吸困難になり、非常に落ち着きがなくなることがあります。場合によっては意識を失うこともあります。この状態は数分から数時間続くことがあります。
• 呼吸困難：赤ちゃんは走り回ったり遊んだりした後、すぐに疲れて眠ってしまいます。
• しゃがむ：幼児は遊び疲れると、突然膝を胸に引き寄せて座り込みます（しゃがむ）。これは無意識のうちに肺に送られる血液量を増やし、呼吸を楽にする効果があります。
• 成長障害：赤ちゃんの体重増加、成長、発達が他の子供よりも遅い場合があります。

どのような場合に医師の診察を受けるべきでしょうか？

赤ちゃんの月1回の健診は必ず受けてください。医師は赤ちゃんを診察する際に、これらの症状を発見することができます。以下の症状が一つでも見られる場合は、すぐに医師の診察を受けてください。

• 赤ちゃんの肌や唇が青くなった場合。
• 呼吸困難がある場合は、
• 授乳中に疲れたり、泣いたりする場合。
• 自分の成長が鈍化していると感じたら。

次のような緊急事態が発生した場合は、直ちに最寄りの病院の救急外来（ETU）へ搬送してください。

• テトスペル
• 呼吸がとても苦しい。
• 発作
• 失神
• 過度の疲労または脱力感

この病気はどのように診断されますか？（検査と診断）

医師は赤ちゃんを診察し、心音を聞き、少しでも疑わしい点があれば、いくつかの検査を受けるよう指示します。

• 胸部X線検査：これは心臓の形状を調べる検査です。ファロー四徴症では、右心室が拡大するため、心臓が「ブーツ型」に見えることがあります。
• 心電図（ ECG ）：心臓の電気的活動を測定する、痛みのない検査。
• 心エコー図（エコー）：これは最も重要かつ正確な検査です。まるでスキャンのようなものです。心臓の心室、弁、心室中隔欠損（ VSD ）、心房狭窄（PS）など、心臓のあらゆる部分を鮮明に確認できます。
• 心臓カテーテル検査：場合によっては、手術前に心臓の血圧や酸素レベルを測定し、静脈の構造を詳しく調べるためにこの検査が行われます。この検査では、鼠径部の静脈から細い管を心臓まで挿入します。

治療法にはどのようなものがありますか？

ファロー四徴症に対する唯一の恒久的な治療法は手術です。

「テトスペル」を入手した場合、どうすればよいですか？

赤ちゃんが突然真っ青になった場合は、落ち着いて対処することが非常に重要です。1. 赤ちゃんを仰向けにし、膝を胸に引き寄せます（膝胸位） 。2. すぐに赤ちゃんを病院に連れて行きます。病院では、赤ちゃんに酸素を与え、プロプラノロールなどの薬を投与して「テト発作」を抑えます。

手術

手術の時期は、赤ちゃんの症状の重症度によって異なります。通常、手術は生後2年以内に行われます。

• 緩和手術（ブラロック・タウシッヒシャント）：赤ちゃんの中には、体が小さかったり弱かったりして、本格的な手術に耐えられない場合があります。そのような場合、体内の動脈と肺の動脈を細い管状の器具でつなぎ、肺への血流量を増やします。これにより、赤ちゃんが少しでも大きくなり、体力も回復する可能性があります。
• 完全矯正手術：この手術では、心臓の穴（心室中隔欠損）をパッチで閉じ、狭くなった肺への通路（肺動脈）を広げます。この手術後、心臓内の血流は正常に戻ります。

今日の医療技術の進歩により、この手術は非常に成功率が高い。

手術後…

手術が成功すれば、ほとんどの子どもは症状や制限なく、普通の生活を送ることができます。学校に通ったり、遊んだり、将来は仕事に就いたり、結婚したりすることも可能です。しかし、手術後も生涯にわたって医師による定期的な経過観察を受けることが不可欠です。心拍リズムの変化（不整脈）が起こることもあるため、定期的な検診を受けることが重要です。 ファロー四徴症、心臓病、小児科、ブルーベビー、チアノーゼ、テット発作、先天性欠損、先天性心疾患、心臓の穴、心室中隔欠損症