ファロー四徴症（略してToF）とは、赤ちゃんが生まれた時に心臓に4つの異常が同時に発生する病気です。これらの問題により、赤ちゃんの心臓は酸素を豊富に含んだ血液を全身に送り出すことが困難になります。酸素が私たちの体のあらゆる機能にとってどれほど重要かは、皆さんもご存知でしょう。この病気について聞くと不安になるのは当然ですが、詳しくご説明することで、より深く理解していただけると思います。
なぜこの「ファロー四徴症」は特別なのでしょうか？心臓の中では何が起こっているのでしょうか？
簡単に言うと、健康な心臓では、血液は一定の経路をたどります。つまり、酸素の少ない血液は肺へ行き、酸素を取り込んでから心臓に戻り、全身に送られます。しかし、「ファロー四徴症」の赤ちゃんの心臓には、これら4つの構造的な問題があるため、酸素の少ない血液の一部が肺へ行かずに直接全身へ送られてしまいます。これが主な問題です。
それでは、これら4つの心臓疾患について見ていきましょう。
1.心室中隔欠損症（VSD） ：心臓には右心室と左心室の2つの主要な部屋があると想像してください。この2つの部屋を隔てる壁にVSDが発生すると、右心室の脱酸素化された血液（青い血液）が左心室の酸素化された血液（赤い血液）と混ざり合います。これは、体に必要なのはきれいな酸素化された血液なので、好ましくありません。
2.肺動脈狭窄：心臓の右心室から肺へ酸素の少ない血液を運ぶ主要な血管（肺動脈）とその弁（肺動脈弁）が狭くなります。これは水道管が詰まるようなものです。これにより、一回の心拍で肺に送られる血液量が減少し、血液に取り込まれる酸素量も制限されます。
3.体全体に血液を運ぶ主要な血管の位置が間違っている（大動脈騎乗） ：大動脈は、酸素を豊富に含んだ血液を全身に運ぶ最大の血管です。通常、これは心臓の左下心房に接続されています。しかし、心室中隔欠損症（VSD）の場合、この大動脈は両方の心房の上方に位置し、両方の心房に開口しています。そのため、酸素の少ない血液と酸素の多い血液の両方がこの大動脈を通って体全体に流れ始めます。簡単に言うと、酸素を得るために肺に送られるべき血液の一部が直接体全体に流れてしまうのです。
4.心臓右下腔壁の肥大（「心室肥大」） ：上記で述べたすべての問題、特に肺に血液を送る血管の狭窄により、心臓の下部腔（「右心室」）は血液を送り出すために懸命に働かなければなりません。重りを持ち上げると筋肉が大きくなるように、この腔の壁の筋肉層も時間とともに大きくなります。これは心臓の機能にさらに悪影響を及ぼす可能性があります。
これら4つの問題が同時に発生すると、「ファロー四徴症」と呼ばれる状態になる。
この症状はどれくらい一般的ですか？どのような人が発症しやすいですか？
ファロー四徴症は実際には稀な疾患です。アメリカの統計によると、これは出生児約2,000人に1人の割合で発生します。しかし、先天性心疾患の中では、これは比較的よく見られる症状です。この症状は男児にやや多く見られます。また、医師たちは、ダウン症候群などの他の染色体異常のある赤ちゃんにもファロー四徴症が見られることを観察しています。
ごくまれに、幼少期に治療を受けなかった場合、成人になってから問題が発症する人もいます。
医師はファロー四徴症をどのように診断するのですか？
医師は妊娠中または出産後にこの疾患を発見することがあります。多くの場合、出産後数週間から数か月以内に診断されます。
出生前検査
妊娠中の定期的な超音波検査で心臓に異常が見られた場合、医師は胎児心エコー検査と呼ばれる特別な検査を行うことがあります。これは妊娠18週から22週の間に行われ、赤ちゃんの心臓の構造をはっきりと観察し、問題がないかどうかを判断するために行われます。
赤ちゃんが生まれた後の検査
赤ちゃんが生まれた後、医師が赤ちゃんを診察し、心臓の音を聞くと、異常な音（心雑音）が聞こえることがあります。これはファロー四徴症（ToF）の赤ちゃんによく見られる症状です。
さらに、この状況を確認するために、他にもいくつかの検査が実施されています。
- パルスオキシメトリー：これは非常に簡単で痛みのない検査です。赤ちゃんを家に連れて帰る前に、赤ちゃんの腕や脚に小さなセンサーを取り付けて、血液中の酸素レベルを測定します。酸素レベルが低い場合は、ファロー四徴症（ToF）と呼ばれる病気の兆候である可能性があります。
- 心エコー検査（エコーとも呼ばれます） ：これはスキャンのようなものです。音波を使って、赤ちゃんの心臓の構造、弁、血流などを鮮明に観察します。
- 胸部X線検査または心臓CTスキャン：これらの検査では、心臓が異常な「ブーツ型」に見えることがあります。これはファロー四徴症の特徴です。
- 心電図（EKGまたはECG） ：心臓の電気的活動を検査する検査です。心拍リズムの異常や、心臓の各腔が過剰に働いているかどうかなどを検出できます。
- 心臓カテーテル検査：これはやや複雑な検査です。必要な場合にのみ行われます。細い管（カテーテル）を脚または腕の血管から心臓まで挿入し、心臓内部の圧力を測定したり、血液サンプルを採取したり、心臓の構造をより鮮明に観察したりします。
成人またはやや年長の子供でこの疾患を診断する場合、上記で述べた検査、例えば「（心電図）」や「（心臓カテーテル検査）」などが使用できます。
この疾患（ファロー四徴症）はどのように治療されますか？
ファロー四徴症（ToF）の赤ちゃんに対する主な治療法は、薬物療法と手術です。まず、医師は赤ちゃんの症状をコントロールし、血行を改善するために、ベータ遮断薬などの薬を投与することがあります。また、酸素吸入を行う場合もあります。
これら4つの心臓疾患を矯正する手術は、通常、赤ちゃんが生まれてから3ヶ月から6ヶ月の間に行われます。この手術後、心臓を通る血液の流れは正常に戻ります。
手術による治療の選択肢にはどのようなものがありますか？
治療方法は赤ちゃんの状態によって異なります。赤ちゃんが非常に小さかったり、非常に弱かったりする場合は、すぐに大手術を行うのが難しい場合があります。そのような場合は、赤ちゃんがもう少し成長して体力がつくまで、症状を一時的に抑えるための簡単な手術（緩和手術）を行うことができます。その後、ようやく（完全修復）を行うことができます。
主な外科手術にはいくつかの種類があります。
- 完全修復：この手術では、狭くなった弁と肺へ血液を送る通路を広げます。また、心臓の下部にある2つの心室間の穴（心室中隔欠損症）をパッチで閉じます。
- BTTシャント手術：これは前述の一時的な手術です。赤ちゃんの腕の動脈（鎖骨下動脈）と肺動脈の間に小さなチューブ（シャント）を挿入します。これにより、肺への血流が増加します。
- カテーテル治療：場合によっては、手術をせずにカテーテルを通して心臓にステントを挿入し、右心室を開いた状態に保つことができます。また、乳児の動脈管開存症（肺動脈と大動脈をつなぐ管）が閉じるのを防ぐためにも使用できます。
成人向けの外科手術
ごくまれに、手術を受けずに幼少期を生き延び、成人期を迎える人もいます。しかし、専門家は、将来的な合併症を防ぎ、突然死のリスクを軽減するために、そのような人には完全な手術を受けることを勧めています。
この手術では、成人先天性心疾患（VSD）を専門とする外科医が、欠損部をパッチで閉じ、右心房を開き、肺動脈弁を修復または置換します。両肺に血液を供給する肺動脈は拡張されます。血流を改善するために、右心房と肺動脈の間にチューブが挿入される場合もあります。
心臓奇形（ファロー四徴症）の修復手術を受けた成人のほとんどは、それ以上の外科的治療を必要としませんが、定期的な経過観察のために成人先天性心臓専門医の診察を受け続けるべきです。
手術後に起こりうる合併症にはどのようなものがありますか？
ファロー四徴症の手術後、時折（場合によってはしばらく経ってから）、合併症が発生することがあります。しかし、ご安心ください。医師は常に注意深く観察しています。
- 電気的障害：心室中隔欠損（VSD）を閉じるパッチが、心臓の上部（心房）から下部（心室）への電気信号に干渉することがあります。これはペースメーカーで修正できます。ファロー四徴症の修復手術後、心臓の上部と下部の両方で不整脈（不規則な心拍）のリスクがあります。失神発作を起こした場合は、検査を受ける必要があります。
- 残存心室中隔欠損：心室中隔欠損を閉じるために使用したパッチの周囲に、小さな漏れが生じる場合があります。
- 動脈瘤：弁の修復に使用されるパッチは、弁の弱い部分を膨らませ、動脈瘤（血管内の風船状の膨らみ）を形成する可能性があります。また、上行大動脈に動脈瘤が発生するリスクも高くなります。
- シャントの問題：最初の暫定的な手術で設置されたシャントが原因で、狭窄、肺動脈の高血圧、心臓の左側への過度の負担などの問題が発生する可能性があります。
- 弁の逆流：肺、大動脈、または心臓の右側（三尖弁）にある弁から血液が逆流することがあります。場合によっては、肺動脈弁置換術が必要になることがあります。
この病気を抱えて生活していく上で、どのようなことが予想されるでしょうか？
ファロー四徴症の手術後、心臓の血流は正常に戻りますが、あなたやお子さんが注意すべき点がいくつかあります。
- 心臓感染症のリスク：心内膜炎のリスクがやや高くなります。そのため、歯の健康には十分注意してください。歯科治療中は、感染予防のために医師から抗生物質の服用を勧められる場合があります。
- 発育遅延：ファロー四徴症の赤ちゃんは、成長や体重増加が遅い場合があります。理学療法、言語療法、作業療法が必要になることもあります。
- 妊娠に伴うリスク：高齢の女性は妊娠前に特別な心臓検査を受けるべきです。流産のリスクは通常よりも若干高くなる可能性があります。
- 服薬制限：成人の場合、心臓疾患によっては、使用できる薬や避妊方法が限られる場合があります。
`(ToF)`ステータスの将来はどうなるのでしょうか？
医学の進歩により、ファロー四徴症の赤ちゃんの将来は以前よりもはるかに明るくなりました。外科的治療は、心臓の構造や血流の欠陥を矯正する上で非常に効果的です。経験豊富な先天性心疾患専門医による成人の手術の成功率も非常に高いです。
現在、ファロー四徴症の手術を受けた赤ちゃんのほとんどは、活発な生活を送っています。ただし、競技スポーツなどの激しい運動には制限がある場合があります。ファロー四徴症手術後の長期生存率は非常に高く、手術を受けた人のほとんどは30代まで生きます。しかし、手術を受けなかった場合、ファロー四徴症患者のうち10年間生存できるのは約3人に1人程度です。
小児期にファロー四徴症の手術を受けた成人の中には、成人期に投薬、治療、または再手術が必要となるような問題が生じる場合があります。そのため、成人が体の他の部位の手術を受ける前に、心臓専門医に相談することが重要です。
赤ちゃんを少しでも楽にしてあげるために、私にできることはありますか？
赤ちゃんが手術を待っている間、 「テト発作」 （顔が青くなり、呼吸困難になる状態）が起きたときには、親御さんが手助けしてあげることができます。呼吸困難になったときは、膝を胸につけてしゃがませてください。この姿勢は肺への血流を増加させ、赤ちゃんの気分を楽にするのに役立ちます。
また、赤ちゃんに十分な水分を与え、無理な運動をさせないことも非常に重要です。
いつ医師の診察を受けるべきですか？
赤ちゃんが重度の「テト発作」を起こし、顔が青ざめたり呼吸困難になったりした場合は、すぐに最寄りの病院の救急外来に連れて行ってください。大人の場合も、めまい、ふらつき、呼吸困難、胸痛などの症状が現れた場合は、救急外来を受診してください。
小児期に心臓弁膜症（ファロー四徴症）の手術を受けた成人は、1～2年ごとに心臓の総合検査を受けるべきです。心臓の機能を確認するために、以下のような様々な検査が行われることがあります。
- （ホルター心電計）（一日を通して心電図を記録する装置）
- 心電図（EKG）
- 運動負荷試験
- 心エコー検査（心臓スキャン）
- 心臓MRI
また、医師は定期的にあなたの心臓の右側の大きさや機能を検査します。
ファロー四徴症の手術後、お子様は小児心臓専門医による定期的な診察を受ける必要があります。この定期的なケアは成人後も継続されます。
医師に尋ねることができる質問例：
- 手術後、子供はスポーツ活動を制限しなければならないのでしょうか？
- 私の子供は今後、さらに手術が必要になるでしょうか？
- 他に子供に服用させるべき薬はありますか？
最後に、お伝えしなければならないことがあります…（要点）
新生児に心臓疾患があると知った時、圧倒されたり悲しくなったりするのは当然のことです。しかし、医療チームは同じような状況に直面した多くの親御さんを助けてきた実績があり、あなたもきっと助けてもらえるはずです。ファロー四徴症のお子さんのケアにストレスを感じているなら、遠慮なくセラピストに相談してください。また、発達が同年代の子どもたちより進んでいると感じている子どもや若者にも、セラピストは力になってくれます。適切な医療と愛情深いケアがあれば、こうした子どもたちも充実した人生を送ることができると信じてください。
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