体内の水分と塩分濃度が低下して入院した患者には、医師が不足分を補うために生理食塩水を投与します。これはごく普通のことです。しかし、体内のナトリウム濃度が急激に上昇すると、脳に損傷を与えることがあることをご存知でしょうか？これは稀ではありますが、重篤な疾患で、中枢性橋髄鞘崩壊症と呼ばれています。名前は少し複雑ですが、分かりやすく説明しましょう。
簡単に言うと、これは一体どんな状況なのでしょうか？
これは神経系に関連する疾患です。身体が必要とする電気信号は、脳内の神経細胞（ニューロン）を通って伝わります。これらの神経細胞は保護膜で覆われており、これをミエリン鞘と呼びます。これは電線を覆うプラスチックの鞘のようなものです。このミエリン鞘のおかげで、電気信号は迅速かつ妨げられることなく伝わるのです。
中心性橋髄鞘崩壊症（CPM）は、脳の特定部位、特に橋の髄鞘が損傷を受けることで発生します。この損傷は、身体の様々な機能に影響を与える可能性があります。
場合によっては、約10％の症例で、この損傷は橋だけでなく脳の他の部分にも影響を及ぼすことがあります。そのため、この病態はより広義の名称で知られています。それは浸透性脱髄症候群（ODS）です。
この症状は一般的ではありませんが、集中治療室（ICU）に入院した患者の約2.5％がODSを発症するリスクがあることがわかっています。
この状況の原因は何ですか？
その主な理由は、体内のナトリウム濃度（私たちが食べる塩に含まれる成分）が非常に低い場合、それが急激に上昇するからです。特に、体内のナトリウム濃度が2日以上低い状態が続き、治療が行われている場合は、このリスクが高まります。
重要なのは、これは私たちが食べたり飲んだりするものではないということです。これは、病院でナトリウムが静脈注射、つまり生理食塩水を通して投与される際に起こりうるもので、医療処置の一環です。
こう考えてみてください。ある人が何日も嘔吐したり、下痢をしたりしているとします。すると、水分だけでなく、ナトリウムなどの塩分も体から失われます。病院に運ばれてきたときには、ナトリウム値が非常に低くなっています。医師はナトリウム値を正常値に戻すために生理食塩水を投与します。しかし、患者が抱えている他の危険因子を把握していなければ、ナトリウム値をもう少し早く上昇させることができるかもしれません。
そうなると、脳細胞内の水分が突然細胞外に漏れ出します。細胞は干しぶどうのように縮んでしまいます。この急激な変化が、先に述べたミエリン鞘を損傷させるのです。
誰がより高いリスクにさらされているのか？
ナトリウム濃度が急激に上昇しても、必ずしも誰もがこの症状を発症するわけではありませんが、一部の人々は発症リスクが高くなります。
| リスクグループ | 説明 |
|---|---|
| アルコール中毒者 | 長期間にわたってアルコールを摂取する人は、栄養不足や塩分バランスの崩れがよく見られる。 |
| 肝臓移植患者 | このリスクは、肝臓移植手術を受けた人にとって特に高い。 |
| 妊娠中の悪阻 | 妊娠悪阻とは、妊娠中に絶え間なく嘔吐が続く状態であり、体内の塩分濃度を著しく低下させる可能性がある。 |
| 長期にわたる病気 | 身体を弱らせたり、栄養失調を引き起こしたりするその他の長期的な病状は、リスクを高めます。 |
この病気の症状は何ですか？
体内のナトリウム濃度が正常化してから、通常2～3日以内に症状が現れ始めます。症状は早期に現れる場合もあれば、数週間後に現れる場合もあります。
| CPM症状 | |
|---|---|
| 初期症状（2～3日以内） | |
| 数週間後または数か月後に現れる可能性のある症状 | |
|
しかし、恐れる必要はありません。当初は死亡率が高いと考えられていましたが、それは剖検によって判明したものです。新たなデータによると、この病気を発症した人の94%が生存しています。また、そのうち25%から40%は完全に回復します。ただし、25%から30%は後遺症が残る可能性があります。
医師はどのようにしてこれを見つけるのでしょうか？
この病気を診断する最良の方法は、 MRI（磁気共鳴画像法）検査です。医師は脳のMRI画像を調べ、ミエリン鞘の損傷を示す特定の変化がないかを確認します。
場合によっては、このような損傷はMRI検査ですぐには現れないため、医師は1週間か2週間後に再度MRI検査を受けるよう指示するかもしれません。
CPMはMRI画像上では他のいくつかの疾患と類似した像を示すことがあります。そのため、医師はこの疾患を以下の疾患と混同しないよう細心の注意を払っています。
- 多発性硬化症
- 自己免疫性または感染性脳炎（脳の炎症）
- 中枢神経系血管炎
- がんの種類によっては
MRI検査だけでは損傷が明確に確認できない場合、医師はより詳細な神経学的検査を行います。これには、脳内の電気信号を測定する検査（脳波検査（EEG）など）が含まれる場合があります。
どう対処すればいい？予防が一番です！
実際、中心性橋髄鞘崩壊症の主な治療法は、この病気の発生を予防することである。
アルコールを摂取する習慣があるか、他に持病があるかなど、リスク要因があれば必ず医療チームに知らせてください。そうすることで、医療チームは安全かつ徐々にナトリウム摂取量を増やすことができます。
この症状を発症した場合、治療法は症状によって異なります。多くの場合、数ヶ月にわたる理学療法やその他のリハビリテーション治療が必要となります。
震えなど、パーキンソン病に似た症状が現れた場合、医師はドーパミン作動薬を処方することがあります。
入院中は、二次的な合併症の予防も治療の重要な部分です。医療チームは、以下のような点を常に監視します。
- 人工呼吸器への依存
- 尿路感染症
- 肺炎
- 静脈内の血栓（深部静脈血栓症）
- 筋萎縮
この病気については臨床試験も進行中であり、医師から参加を勧められる場合もあります。
要点
- 中心性橋髄鞘崩壊症（CPM）は、体内のナトリウム（塩分）濃度が急激に低下することで脳の髄鞘が損傷を受けることによって引き起こされる重篤な疾患です。
- この病気に対する最善の治療法は予防です。治療を受ける前に、医師にあなたの病歴、特に飲酒習慣やその他の病気についてすべて伝えてください。
- この状態になった場合、生存率は高いものの、完全な回復には理学療法を含め、長い時間がかかる可能性があります。
- ご自身または身近な方がこれらの症状を経験された場合、特に病院でナトリウム補充療法を受けた後にこれらの症状が現れた場合は、直ちに医師に連絡してください。
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