ඔබටත් හිටිහැටියේ කකුල් වල දුර්වල බවක්, හිරි ගතියක් දැනෙන්න පටන් අරන්ද? ඇවිදිනකොට නිතරම වගේ බැලන්ස් එක නැතිවෙලා වැටෙන්න යනවද? සමහරවිට ඔයාගේ පාදවල හැඩයේත් යම් වෙනසක් දකින්න පුළුවන්. මේ වගේ දේවල් සාමාන්ය තෙහෙට්ටුවක් කියලා හිතලා අතෑරලා දාන්න එපා. මොකද මේවා Charcot-Marie-Tooth (CMT) කියන විශේෂිත, ජානමය ස්නායු රෝගී තත්ත්වයක ලක්ෂණ වෙන්න ඉඩ තියෙනවා. නම ටිකක් සංකීර්ණ වුණාට, බය වෙන්න දෙයක් නෑ. අපි අද මේ රෝගය ගැන, ඒකේ ලක්ෂණ ගැන, සහ ඒකට කරන්න පුළුවන් දේවල් ගැන හරිම සරලව, සුහදව කතා කරමු.
මොකක්ද මේ Charcot-Marie-Tooth (CMT) රෝගය කියන්නේ?
සරලවම කිව්වොත්, CMT කියන්නේ අපේ මොළයෙන් සහ සුෂුම්නාවෙන් පිටත තියෙන ස්නායු වලට බලපාන රෝගී තත්ත්වයක්. මේ ස්නායු වලට අපි කියන්නේ පර්යන්ත ස්නායු (peripheral nerves) කියලා. මේ ස්නායු තමයි අපේ මොළයේ ඉඳන් අත් පා වලට පණිවිඩ ගෙනියන්නේ සහ අත් පා වලින් සංවේදන (උණුසුම, සීතල, වේදනාව) ආපහු මොළයට ගේන්නේ. CMT රෝගයේදී මේ ස්නායු වලට හානි වෙනවා.
මේකට මේ වගේ අමුතු නමක් ලැබිලා තියෙන්නේ 1886 දී මේ රෝගය මුලින්ම හොයාගත්ත දොස්තර මහත්වරු තුන්දෙනෙක්ගේ (Jean-Martin Charcot, Pierre Marie සහ Howard Henry Tooth) නම් එකතු වෙලා. මේකට `(hereditary motor and sensory neuropathy)` සහ `(peroneal muscular atrophy)` කියලත් කියනවා. මේක ඇත්තටම එක රෝගයක් නෙවෙයි, ජානමය හේතු මත ඇතිවෙන රෝග කාණ්ඩයක්. මේ වෙනකොට CMT වර්ග 90කට වඩා හොයාගෙන තියෙනවා.
වැදගත්ම දේ තමයි, මේක බෝවෙන රෝගයක් නෙවෙයි. ඒ කියන්නේ කෙනෙක්ගෙන් තව කෙනෙක්ට කිවිසුමකින්, ස්පර්ශයකින් වගේ දේවල් වලින් බෝ වෙන්නේ නැහැ.
CMT රෝගය හැදෙන්න හේතුව මොකක්ද?
මේ රෝගය ඇතිවෙන්නේ අපේ ජාන (genes) වල සිදුවෙන යම් දෝෂයක් (Genetic Mutations) නිසා. මේක දෙමව්පියන්ගෙන් දරුවන්ට පරම්පරාවෙන් උරුම වෙන දෙයක්. හිතන්නකෝ අපේ ස්නායු පද්ධතිය කියන්නේ හරියට දුරකථන රැහැන් ජාලයක් වගේ කියලා. මොළය තමයි ප්රධාන මධ්යස්ථානය. එතන ඉඳන් අපේ අත්, කකුල් වල මස්පිඬු වලට පණිවිඩ යවනවා "හකුළුවන්න", "දිග අරින්න" කියලා. CMT රෝගයේදී වෙන්නේ, මේ දුරකථන රැහැන්, ඒ කියන්නේ ස්නායු, හරියට වැඩ කරන්නේ නැති එක.
මේ ජානමය දෝෂය නිසා ස්නායු වලට පණිවිඩ හරියටම සහ වේගවත්ව ගෙනියන්න බැරි වෙනවා. කාලයත් එක්ක මේ ස්නායු ක්රමයෙන් දුර්වල වෙලා, හානි වෙලා, නැතිවෙලාම යන්න පුළුවන්. එතකොට තමයි මස්පිඬු දුර්වල වීම, සංවේදන දැනීම අඩු වීම වගේ ලක්ෂණ මතු වෙන්නේ.
මේ රෝගයේ සුලබ රෝග ලක්ෂණ මොනවද?
CMT රෝගයේ ලක්ෂණ සාමාන්යයෙන් ළමා කාලයේ අග භාගයේ හෝ තරුණ වියේදී මතු වෙන්න පටන් ගන්නවා. මුලින්ම මේ ලක්ෂණ දකින්න ලැබෙන්නේ පාද සහ කකුල් වල.
| රෝග ලක්ෂණය | සරල පැහැදිලි කිරීම |
|---|---|
| පාදයේ හැඩය වෙනස් වීම | පාදයේ උඩ කොටස අනවශ්ය විදිහට ඉස්සිලා (high arch) පිහිටනවා. ඒ වගේම ඇඟිලි මැදින් නැවිලා, මිටියක හැඩයට එනවා. මේකට අපි `(hammertoes)` කියනවා. මේ නිසා ඇවිදින්න අමාරු වෙනවා, සපත්තු දානකොට තුවාල, බිබිලි, ක callous හැදෙනවා. |
| ඇවිදීමේ අපහසුතා | ඇවිදිනකොට පාදය පොළොවෙන් උස්සන්න අමාරු වෙනවා. මේකට `(foot drop)` කියනවා. මේ නිසා පාදය බිම ඇදගෙන වගේ යනවා, නැත්නම් බිම 'ටක් ටක්' ගාලා වදින විදිහට (slapping gait) ඇවිදින්න වෙනවා. |
| මස්පිඬු දුර්වල වීම | කාලයත් එක්ක, විශේෂයෙන්ම කකුල් වල යටි කොටසේ මස්පිඬු කෙට්ටු වෙලා, දුර්වල වෙනවා. |
| සංවේදන නැති වීම සහ බැලන්ස් එකේ ගැටළු | පාදවල සහ අත්වල හිරි ගතිය, නැත්නම් කිසිම දෙයක් දැනෙන්නේ නැති ගතියක් (numbness) එන්න පුළුවන්. ශරීරයේ බැලන්ස් එක තියාගන්න අමාරු වෙනවා. |
රෝගය ටිකක් වැඩි වෙනකොට, මේ ලක්ෂණ අත් සහ අත්වල මස්පිඬු වලටත් බලපාන්න පුළුවන්. හැබැයි සාමාන්යයෙන් මේ රෝගය තියෙන අයට දීර්ඝ, සම්පූර්ණ ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
දොස්තර මහත්තයෙක් මේ රෝගය හරියටම හොයාගන්නේ කොහොමද?
ඔබට හෝ ඔබේ දරුවාට මේ වගේ රෝග ලක්ෂණ තියෙනවා නම්, කළ යුතු හොඳම දේ තමයි වෛද්යවරයෙක් හමුවීම. ඔබේ දොස්තර මහත්තයා ඔබව ස්නායු පද්ධතිය පිළිබඳ විශේෂඥ වෛද්යවරයෙක්, ඒ කියන්නේ `(neurologist)` කෙනෙක් වෙත යොමු කරන්න ඉඩ තියෙනවා.
ඔවුන් රෝගය හඳුනාගන්න මේ වගේ පරීක්ෂණ කිහිපයක් කරයි:
- පවුලේ රෝග ඉතිහාසය විමසීම: ඔබේ පවුලේ කාටහරි මේ වගේ ලක්ෂණ තිබිලා තියෙනවද කියලා අහයි.
- ශාරීරික පරීක්ෂාව: දණහිසට පොඩි මිටියකින් තට්ටු කරලා බලන `(knee-jerk reflex)` වගේ පරීක්ෂණ කරයි. CMT තියෙන අයගේ මේ ප්රතිචාර (reflexes) ගොඩක් දුර්වලයි. ඒ වගේම යටිපතුල් වලින් ඇවිදින්න කියනවා වගේ දේවල් කරලා මස්පිඬු වල දුර්වලතා පරීක්ෂා කරයි.
- ස්නායු සන්නායක වේග පරීක්ෂණය `(Nerve Conduction Velocity test)`: මේකෙදි කරන්නේ, සමට පොඩි ඉලෙක්ට්රෝඩ (electrodes) අලවලා, ඉතාම සුළු විදුලි සැරයක් යවලා, ස්නායු කොච්චර වේගෙන් පණිවිඩ ගෙනියනවද කියලා මනින එක. CMT රෝගීන්ගේ මේ වේගය අඩුයි.
- ඉලෙක්ට්රොමයෝග්රැෆි `(Electromyography - EMG)`: හරිම සිහින් ඉඳිකටුවක් මස්පිඬුවකට ඇතුල් කරලා, ඔයා අත මිට මොලවනවා වගේ ක්රියාවක් කරනකොට මස්පිඬුවේ විද්යුත් ක්රියාකාරීත්වය මනිනවා.
- DNA පරීක්ෂණය: රුධිර සාම්පලයක් අරගෙන, CMT රෝගයට හේතුවන ජානමය දෝෂ තියෙනවද කියලා බලනවා. හැබැයි මේ පරීක්ෂණයෙන් දෝෂයක් හමු නොවුණා කියලා CMT නැහැ කියන්න බෑ, මොකද තාම මේ රෝගයට හේතුවන හැම ජානයක්ම හොයාගෙන නැහැ.
CMT සඳහා තියෙන ප්රතිකාර මොනවද?
අවාසනාවකට, CMT රෝගය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කරන්න පුළුවන් ප්රතිකාරයක් තවම නැහැ. හැබැයි, රෝග ලක්ෂණ පාලනය කරගෙන, හොඳ ජීවිතයක් ගත කරන්න උදව් වෙන ප්රතිකාර ක්රම ගොඩක් තියෙනවා.
වැදගත්ම දේ තමයි රෝගය කළමනාකරණය කරගැනීම. මේ සඳහා විවිධ ක්රම තියෙනවා.
- භෞත චිකිත්සාව `(Physical Therapy)`: මේක හරිම වැදගත්. චිකිත්සකයෙක්ගේ උපදෙස් මත මස්පිඬු ශක්තිමත් කරන සහ ඇදෙන සුළු (stretching) ව්යායාම කරනවා. පිහිනීම, බයිසිකල් පැදීම වගේ සන්ධි වලට බරක් නැති ව්යායාම ගොඩක් හොඳයි. මස්පිඬු දුර්වල වෙන්න කලින්, මුල් අවධියේදීම මේ ප්රතිකාර පටන් ගන්න එක ගොඩක් වැදගත්.
- වෘත්තීය චිකිත්සාව `(Occupational Therapy)`: රෝගය අත් වලට බලපාලා, එදිනෙදා වැඩ (කෑම කන එක, ඇඳුම් අඳින එක) කරගන්න අමාරු වෙනකොට, මේ චිකිත්සාව උදව් වෙනවා. ග්රහණය ශක්තිමත් කරගන්න, දේවල් පහසුවෙන් කරගන්න පුරුදු පුහුණු කරනවා.
- සහායක උපකරණ `(Assistive Devices)`: කකුල් වලට දාන විශේෂිත ආධාරක (leg braces), විශේෂයෙන්ම සකස් කළ සපත්තු (custom footwear) වගේ දේවල් වලින් ඇවිදීම පහසු කරගන්න සහ ශරීරයට හොඳ ආධාරකයක් ලබාගන්න පුළුවන්.
- ඖෂධ: මස්පිඬු වේදනාව, ස්නායු වේදනාව වගේ දේවල් වලට වේදනා නාශක සහ වෙනත් ඖෂධ ලබාගන්න පුළුවන්. මේ ගැන ඔබේ දොස්තර මහත්තයා එක්ක කතා කරලා, සුදුසුම දේ තෝරගන්න ඕන.
- ශල්යකර්ම: සමහර අවස්ථාවලදී, පාදවල ඇතිවෙන දරුණු විකෘතිතා (deformities) සහ සන්ධි ගැටළු හදන්න ශල්යකර්ම නිර්දේශ කරන්න පුළුවන්. හැබැයි ශල්යකර්මයකින් ස්නායු වලට වෙච්ච හානිය නැවත යථා තත්ත්වයට පත් කරන්න බෑ.
මේ රෝගය නිසා වෙනත් සංකූලතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්ද?
ඔව්, CMT රෝගය නිසා සමහර වෙලාවට වෙනත් සෞඛ්ය ගැටළුත් ඇතිවෙන්න පුළුවන්.
- හුස්ම ගැනීමේ සහ ගිලීමේ අපහසුතා: මේක නම් ටිකක් විරලයි. හැබැයි ප්රාචීරය (diaphragm) පාලනය කරන මස්පිඬු වලට බලපෑවොත්, නිතරම හුස්ම ගැනීමේ අපහසුතා ඇතිවෙන්න පුළුවන්. එහෙම වෙනවා නම් වහාම වෛද්යවරයෙක් හමුවෙන්න. ඒක හදිසි තත්ත්වයක් වෙන්න පුළුවන්.
- ආසාදන: පාදවල සංවේදනය අඩු නිසා, සමහර වෙලාවට පොඩි සීරීම්, තුවාල වුණත් දැනෙන්නේ නෑ. මේ තුවාල වලට හරියට ප්රතිකාර නොකළොත්, ඒවා ආසාදනය වෙන්න පුළුවන්. ඒ නිසා නිතරම පාද පරීක්ෂා කරගැනීම සහ පිරිසිදුව තබාගැනීම හරිම වැදගත්.
- උකුල් සන්ධියේ ගැටළු `(Hip Dysplasia)`: උකුල් සන්ධිය හරියට පිහිටලා නැතිනම්, CMT රෝගය නිසා ඒ තත්ත්වය තවත් දරුණු වෙන්න පුළුවන්.
- ගර්භණී සමයේ අවදානම්: CMT රෝගය තියෙන කාන්තාවන්ට ගර්භණී සමයේදී යම් සංකූලතා ඇතිවීමේ අවදානම ටිකක් වැඩියි.
මතක තියාගන්න කරුණු (Take-Home Message)
- Charcot-Marie-Tooth (CMT) කියන්නේ දෙමව්පියන්ගෙන් උරුම වෙන ජානමය ස්නායු රෝගයක්. එය බෝවෙන රෝගයක් නෙවෙයි.
- ප්රධාන වශයෙන් කකුල් සහ පාදවල මස්පිඬු ක්රමයෙන් දුර්වල වීම, ඇවිදීමේ අපහසුතා සහ සංවේදන අඩු වීම මෙහි ප්රධාන ලක්ෂණයි.
- මෙය සම්පූර්ණයෙන්ම සුව කළ නොහැකි වුණත්, භෞත චිකිත්සාව, සහායක උපකරණ සහ නිසි කළමනාකරණය මගින් ඉතා හොඳ, පූර්ණ ජීවිතයක් ගත කරන්න පුළුවන්.
- ඔබට මේ රෝග ලක්ෂණ ඇත්නම්, බිය නොවී හෝ පමා නොකර දොස්තර මහත්තයෙක් හමුවී නිවැරදි රෝග විනිශ්චයක් ලබාගන්න.
- විශේෂයෙන්ම ඔබේ පාද දෙක ගැන සැලකිලිමත් වීම, නිතර පිරිසිදු කිරීම සහ තුවාල ඇත්දැයි පරීක්ෂා කිරීම ඉතා වැදගත්.
💬 අදහස් (0)
තවමත් කිසිදු අදහසක් පළ කර නොමැත. ඔබේ අදහස පළමු වරට මෙහි එක් කරන්න.
ඔබේ අදහස එක් කරන්න