Apa kulit anak panjenengan saya kandel lan atos? Ayo padha ngrembug babagan Juvenile Systemic Scleroderma!

Apa sampeyan nggatekake yen kulit bayi sampeyan dumadakan owah? Mungkin kulite dadi rada kasar, kenceng, lan krasa beda nalika didemek? Yen sampeyan nggatekake kaya ngono, sampeyan kudu rada kuwatir. Amarga, iki kadhangkala bisa dadi gejala saka kondisi sing diarani Juvenile Systemic Scleroderma , sing lagi dirembug dina iki. Aja kuwatir, kita bakal ngrembug babagan iki kanthi rinci.

Apa iku Skleroderma Sistemik Juvenil?

Gampangane, Juvenile Systemic Scleroderma (uga dikenal minangka Systemic Sclerosis ) yaiku kondisi ing ngendi kulit anak dadi luwih kandel lan kaku tinimbang biasane. Anggep wae kaya lembaran karet sing mboko sithik dadi luwih kandel lan dadi kaya plastik atos. Ora mung winates ing kulit wae. Kadhangkala, bisa mengaruhi organ liyane ing njero awak anak uga. Tembung 'sistemik' tegese bisa mengaruhi kabeh awak anak.

Iki sejatine penyakit autoimun . Yaiku, sistem pertahanan awak kita, sistem kekebalan awak, kanthi salah wiwit nyerang sel-sel sehat dhewe. Ing kasus Scleroderma iki, nalika sistem kekebalan awak nyerang sel kulit kanthi cara iki, inflamasi utawa pembengkakan kulit kedadeyan. Amarga pembengkakan iki, protein sing diarani kolagen, sing menehi kulit kita elastisitas lan kekuatan, wiwit diprodhuksi kanthi berlebihan. Kaya bekas luka sing kawangun nalika ana ciloko, produksi kolagen sing berlebihan iki nyebabake fibrosis utawa pengerasan kulit kaya bekas luka.

Apa ana jinis utama Skleroderma Sistemik?

Ya, ana telung jinis utama. Ayo dideleng apa wae jinis-jinis kasebut.

1. Sklerosis sistemik kutaneus difus: Ing jinis iki, penebalan kulit bocah bisa katon ing sakubenge awak. Uga, bisa uga ana masalah karo fungsi organ internal awak. Bayangna, ora mung lengen, sikil, lan rai, nanging uga papan kaya dhadha lan weteng sing wiwit menebal.

2. Sklerosis sistemik kutaneus winates (sindrom CREST): Iki rada istimewa. Iki uga diarani sindrom CREST . CREST minangka akronim sing dibentuk kanthi nggabungake huruf pisanan saka limang fitur utama kondisi iki.

• C - Kalsinosis: Iki tegese kalsium ndhelik ing sangisore kulit lan mbentuk benjolan cilik.
• R - Fenomena Raynaud: Iki kedadeyan nalika pucuk driji (tangan lan sikil) malih dadi putih, biru, banjur abang nalika kena kadhemen utawa nalika stres. Dadi angel kanggo ngatur suhu awak.
• E - Disfungsi motilitas esofagus: Iki tegese tabung sing nggawa panganan saka tenggorokan menyang weteng (esofagus) ora bisa digunakake kanthi bener nalika ngulu. Iki bisa nyebabake rasa panas ing dada.Kahanan kaya ngono kuwi isa kedadeyan.
• S - Sklerodaktili: Kulit ing driji dadi kandel lan atos. Driji bisa bengkak lan kaku, kaya sosis.
• T - Telangiectasia: Pembuluh getih cilik ing kulit dadi gedhe, katon kaya sarang laba-laba utawa titik abang.

3. Sklerosis sistemik sine scleroderma: Iki nalika organ internal awak kena pengaruh tanpa ana kulit sing dadi kandel utawa atos. 'Sine scleroderma' tegese 'tanpa scleroderma (kulit sing dadi atos)'. Iki tegese sanajan ora ana owah-owahan sing signifikan ing kulit, organ internal bisa uga kena pengaruh.

Sapa sing paling mungkin kena Juvenile Systemic Scleroderma? Sepira umumé?

Kondisi sing diarani Juvenile Systemic Scleroderma iki sejatine bisa mengaruhi sapa wae saka kabeh umur, tanpa preduli saka jenis kelamin. Nanging, arang banget bocah cilik, yaiku bocah ing ngisor umur 10 taun, ngalami. Tembung 'juvenile' dhewe tegese iki minangka kondisi sing mengaruhi bocah-bocah. Yen sampeyan ndeleng statistik ing negara kaya Amerika Serikat, konon ana antarane 5.000 lan 7.000 bocah sing kena Scleroderma. Kira-kira 2% saka total populasi sing kena Scleroderma kena penyakit iki sadurunge umur 10 taun. 7% liyane ngadhepi kondisi iki antarane umur 10 lan 19 taun. Dadi, iki dianggep minangka penyakit sing langka banget .

Apa gejala-gejala Skleroderma Sistemik Juvenil?

Ing kondisi iki, gejala bisa mengaruhi kulit lan organ internal bocah. Kajaba iku, akeh bocah sing nandhang Sistemik Scleroderma uga ngalami kondisi sing diarani fenomena Raynaud .

Gejala sing mengaruhi kulit lan jaringan

Kapisan, ayo dideleng kepiye iki mengaruhi kulit lan jaringan sing gegandhengan:

• Kulit kelangan elastisitase. Dadi kasar, kenceng, lan ora enak dipandang.
• Fungsi tangan mudhun. Kulit dadi kenceng, utamane ing driji lan telapak tangan, saengga angel mbengkongake tangan lan nyekel barang.
• Pembuluh getih abang katon ing kulit, utamane ing tangan, rai, lan sekitar kuku (telangiectasias). Iki bisa katon kaya sarang laba-laba cilik.
• Kalsinosis yaiku pembentukan bongkahan cilik endapan kalsium ing sangisore kulit utawa ing papan liya. Kadhangkala iki bisa krasa atos.

Sepisanan, kulit ing tangan lan sikil bisa katon bengkak lan gedhe. Suwe-suwe, kulit bocah bisa dadi kenceng, kandel, lan bisa uga ana kerutan, area cekung, utawa bolongan cilik. Contone, pucuk driji sawetara bocah bisa bengkak kaya sosis, banjur dadi atos lan mengkilat.

Gejala sing mengaruhi organ internal

Skleroderma sistemik uga bisa mengaruhi organ internal bocah. Gejalane bisa uga kalebu:

• Sendhi bengkak, kaku, lan lara. Kaya rematik.
• Borok ing pucuk driji. Borok iki butuh wektu suwe kanggo mari.
• Masalah sistem pencernaan. Contone, rasa panas ing weteng, kangelan ngulu, feses encer (diare), lan kram weteng.
• Masalah pernapasan. Sampeyan bisa uga ngalami batuk terus-terusan utawa kangelan ambegan.
• Masalah ginjel. Iki uga bisa nyebabake tekanan darah tinggi (hipertensi) .
• Rumangsa kesel terus-terusan. Cepet kesel sanajan wis nindakake perkara cilik.
• Kekirangan otot.

Umume, kondisi iki ora nglarani. Mulane, sawetara bocah bisa uga ora ngerti yen dheweke kena Scleroderma. Pramila bocah sing didiagnosis Sclerosis Sistemik kudu rutin periksa menyang dokter kanggo mriksa tekanan darah tinggi, masalah paru-paru, ginjel, gastrointestinal, lan jantung.

Fenomena Raynaud

Iki minangka gejala sing cukup unik. Fenomena Raynaud yaiku nalika pucuk driji lan driji sikil bocah owah warna nalika kena kadhemen utawa nalika stres. Pisanan dadi putih , banjur biru , lan pungkasane abang . Iki minangka gejala sing bisa dideleng ing tahap awal penyakit kasebut. Kadhangkala iki bisa dadi petunjuk pertama yen ana Sklerosis Sistemik.

Gejala liyane sing bisa kedadeyan karo fenomena Raynaud kalebu:

• Rasane kesel terus-terusan
• Nyeri sendi
• Kesulitan ngulu panganan
• Lara weteng
• Radang dada
• Diare
• Kesulitan ambegan

Yèn Scleroderma Sistemik Juvenil, kenapa kok isa kedadeyan?

Saktemene, panyebab pasti saka Juvenile Systemic Scleroderma isih durung dingerteni . Nanging, riset nuduhake yen kerusakan sel sing melapisi njero pembuluh getih nyebabake sel jaringan ikat ing kulit, sing diarani fibroblas, dadi overaktif. Fibroblas iki minangka sel sing ngasilake protein kaya kolagen. Dadi, gejala Systemic Scleroderma disebabake dening produksi kolagen sing berlebihan iki.

Yagene kulit bayi kenceng banget?

Ing Scleroderma Sistemik, kulit dadi kenceng amarga kakehan protein sing diarani kolagen ing jaringan bocah. Kaya sing wis dirembug sadurunge, tugas sistem kekebalan awak yaiku nglindhungi awak saka infeksi lan penyakit. Nanging, ing bocah sing kena Scleroderma, sistem kekebalan awak bakal reaksi berlebihan lan nyoba nglindhungi awak nganggo sel-sel sehat dhewe - yaiku, nyerang sel-sel dhewe . Akibate, sel-sel bocah wiwit ngasilake kolagen sing kakehan. Kolagen sing berlebihan iki bakal disimpen ing kulit lan organ internal bocah, nggawe tampilan sing atos lan kandel, kaya bekas luka.

Kepiye carane Skleroderma Sistemik didiagnosis?

Dokter anak sampeyan bakal mendiagnosis Skleroderma Sistemik kanthi nimbang sawetara faktor.

• Gejala lan tandha-tandha fisik, kayata kulit dadi kandel lan owah-owahan ing driji.
• Owah-owahan tartamtu ing kulit, kayata area sing luwih kandel, ukuran, wujud, lan warnane.
• Riwayat medis lan pemeriksaan fisik sing lengkap bakal menehi informasi babagan penyakit bocah sadurunge lan apa ana wong ing kulawarga sing tau duwe kondisi sing padha.

Tes apa sing digunakake kanggo diagnosa Skleroderma Sistemik?

Maneka warna tes ditindakake kanggo nyingkirake kondisi liyane sing meh padha karo skleroderma, kanggo nemtokake sepira aktif skleroderma, lan kanggo nemtokake apa organ liyane saliyane kulit kena pengaruh. Tes kanggo protein autoimun bisa menehi gambaran babagan perjalanan penyakit kasebut. Arang banget, dokter nindakake biopsi kulit .

Iki sawetara tes tambahan kanggo Skleroderma Sistemik:

• Tes getih: Ukur tingkat protein autoimun lan fungsi ginjel.
• Tes sinar-X: Golekana owah-owahan ing kulit, balung, lan organ internal bocah (kayata paru-paru lan usus).
• Tes kanggo mriksa proses ngulu ing esofagus: Iki tegese ndeleng fungsi tabung sing nggawa panganan saka cangkem menyang weteng.
• Tes fungsi paru: Tes pernapasan kanggo ndeleng apa paru-paru bocah kasebut bisa digunakake kanthi bener.
• Ultrasonografi jantung (Ekokardiografi): Deloken kepiye jantung bayi sampeyan kerjane.

Sapa sing ndiagnosis Skleroderma Sistemik Juvenil?

Skleroderma sistemik didiagnosis, dipantau, lan diobati dening dokter umum anak sampeyan, dokter reumatologi sing spesialis ing kondisi kasebut, dokter kulit , utawa tim dokter sing spesialis ing bagean awak tartamtu (sistem pencernaan, jantung, paru-paru, ginjel).

Kepriye carane Skleroderma Sistemik Remaja diobati?

Tujuan utama perawatan skleroderma sistemik yaiku kanggo nyegah inflamasi, nyegah kondisine saya parah, lan nyegah kerusakan organ internal.

Nglindhungi kulit

Nglindhungi kulit mbantu ngoptimalake aliran getih menyang kulit lan perangan awak. Iki penting banget kanggo bocah-bocah sing nandhang fenomena Raynaud . Iki sawetara perkara sing bisa sampeyan lakoni kanggo nglindhungi kulit anak sampeyan:

• Aja nganti nglarani area sing kena pengaruh, utamane pucuk driji lan driji sikil.Sanajan mung suwek cilik wae bisa dadi masalah gedhe.
• Jaga tangan lan sikil anakmu saka kadhemen. Jaga supaya kamar tetep anget. Ing mangsa adhem (ing wilayah sing luwih adhem kaya dataran tinggi ing negara kita), wenehna anakmu sandhangan tambahan, kayata topi nganggo penutup kuping, sarung tangan, lan kaos kaki anget. Wol luwih anget tinimbang katun utawa kain sintetis. Kajaba iku, luwih becik nganggo pirang-pirang lapisan sandhangan tipis tinimbang siji lapisan sing kandel.
• Aja ngrokok utawa supaya bayi sampeyan kena rokok.
• Aja menehi obat masuk angin marang anakmu sing ngandhut bahan pseudoefedrin.
• Jaga anakmu saka sinar srengenge sing kakehan. Gunakake tabir surya kaya sing disaranake dening dokter.
• Aja nggunakake sabun, lulur (astringent, lulur awak utawa rai, deterjen sing atos) sing atos ing kulit anak sampeyan.
• Gunakna losion supaya kulit anakmu tetep alus kaya sing wis diresepake dening dokter.

Terapi fisik

Program peregangan dhasar lan latihan sing dipandu, sing ditindakake dening terapis fisik lan terapis okupasi, bisa mbantu njaga keluwesan bocah, rentang gerak ing sendi, kekuatan otot, lan aliran getih menyang area sing kena pengaruh. Perawatan kasebut uga bisa mbantu nyegah kontraktur sendi, yaiku kaku ing sendi. Yen perlu, dokter bisa uga nyaranake bidai utawa penyangga.

Bedah

Arang banget, operasi tangan ortopedi utawa operasi kosmetik bisa uga dibutuhake kanggo mbenerake cacat utawa bekas luka sendi utawa kulit sing parah. Nanging, sadurunge operasi, kondisi kasebut kudu ana ing remisi , tegese wis ora aktif sajrone pirang-pirang taun.

Dokter anak sampeyan bisa uga nimbang transplantasi sumsum balung autologus minangka pilihan perawatan. Perawatan liyane saiki lagi diselidiki.

Obat apa sing diwenehake kanggo Skleroderma Sistemik?

Dokter panjenengan bisa uga menehi resep macem-macem obat kanggo nambani kondisi anak panjenengan. Tuladhane:

• Kortikosteroid: Ngurangi inflamasi ing otot, sendi, lan kulit. Steroid uga bisa mbantu nambani tahap awal inflamasi ing organ internal. Nanging, steroid biasane ora efektif banget ing tahap fibrotik sklerosis sistemik sing luwih lanjut.
• Obat antiinflamasi nonsteroid (NSAID): Contone , ibuprofen lan naproxenObat-obatan kaya NSAID kadhangkala digunakake kanggo nyuda inflamasi sendi ing bocah-bocah sing nandhang arthritis. Nanging, kudu ati-ati aja nganti nggunakake NSAID kakehan nalika fungsi ginjel cacat.
• Obat modulator imun liyane: Iki diwenehake kanggo nyuda respon autoimun lan nyegah inflamasi lan parut sabanjure.
• Obat-obatan sing nglebarake pembuluh getih lan ningkatake aliran getih: Iki digunakake kanggo nambani fenomena Raynaud .

Yen anakku kena Sistemik Scleroderma, apa sing kudu dakkarepake?

Ora ana obat khusus kanggo skleroderma. Nanging, sampeyan bisa mbantu anak sampeyan ngatur kondisi kasebut lan urip bareng karo kondisi kasebut.

Skleroderma sistemik iku penyakit kronis , jangka panjang, lan progresif alon. Penyakit iki bisa tahan nganti pirang-pirang wulan utawa taun. Pandangan anak sampeyan gumantung saka sepira nyebare gejala lan sepira gedhene awak (utamane kulit lan organ internal) sing kena pengaruh.

Bocah-bocah sing duwe masalah paru-paru, jantung, utawa ginjel duwe risiko komplikasi sing luwih dhuwur, kayata kontraktur sendi lan owah-owahan kosmetik. Kondisi iki uga bisa mengaruhi perkembangan balung bocah.

Skleroderma sistemik asring ora ilang kabeh, nanging bisa tetep ing tingkat sing padha nganti pirang-pirang taun tanpa saya parah.

Pira suwene sampeyan bisa urip karo Skleroderma Sistemik Juvenil?

Pangarep-arep urip bocah sing didiagnosis Sistemik Scleroderma beda-beda gumantung saka keruwetan kondisine, utamane apa wis mengaruhi organ internal. Penting kanggo ngobrol karo dokter babagan iki kanggo entuk pangerten sing jelas.

Apa Skleroderma Sistemik Remaja bisa dicegah?

Amarga panyebab pastine durung dingerteni, ora ana cara khusus kanggo nyegah Skleroderma Sistemik.

Kepriye carane aku ngrawat anakku sing wis didiagnosis Sistemik Scleroderma?

Bocah-bocah sing kena Sistemik Scleroderma kudune urip normal sabisa-bisane. Dheweke kudu sekolah, dolanan, lan melu kegiatan. Umumé, ora ana watesan jumlah aktivitas fisik sing bisa ditindakake bocah-bocah (anggere aman). Olahraga mbantu nyegah ringkih lan nambah kekuatan otot, keluwesan, lan daya tahan.

Kapan aku kudu nggawa anakku menyang dokter?

Anak panjenengan kedah dipunpriksa kanthi rutin. Utamane, priksani gejala-gejala sing mengaruhi organ internal. Menawi anak panjenengan nandhang lara parah , kangelan obah bagean awak, utawi ngalami gejala sing mengaruhi urip saben dinane,Priksani dhokter langsung.

Pitakonan apa sing kudu tak takonake marang dhokterku?

Takon pitakonan kaya iki bakal mbantu sampeyan:

• Sepira parah kahanane anakku?
• Kepriye carane aku bisa mbantu nglindhungi kulit anakku ing omah?
• Sepira kerepe anakku kudu menyang terapi fisik?
• Gejala apa sing kudu digatekake yen penyakit saya parah?
• Apa anakku butuh operasi?

Apa ana jinis skleroderma liyane?

Saliyané jinis-jinis Scleroderma Sistemik, ana rong jinis utama Scleroderma. Yaiku:

• Skleroderma lokal: Jinis iki mung mengaruhi kulit ing area awak tartamtu. Uga bisa nyebar menyang otot utawa balung ing ngisore, utawa bisa uga ora ana. Arang banget mengaruhi organ internal.
• Skleroderma sistemik (uga dikenal minangka sklerosis sistemik): Iki sing wis dirembug ing artikel iki. Ing kondisi iki, kulit bisa kandel ing endi wae ing awak. Saliyane owah-owahan kulit, jaringan parut bisa berkembang ing organ internal kayata ginjel, jantung, paru-paru, lan sistem gastrointestinal. Bocah-bocah sing nandhang sklerosis sistemik bisa uga duwe gerakan sendi sing winates amarga owah-owahan kulit sing nyebar.

Bab-bab sing paling penting sing kudu sampeyan eling ing artikel iki

Skleroderma Sistemik Remaja iku kondisi langka ing bocah-bocah sing nyebabake kulit dadi kandel lan atos, kadhangkala mengaruhi organ internal. Iki minangka penyakit autoimun.

• Gejala: Kulit kenceng, driji bengkak, fenomena Raynaud (driji ganti warna nalika cuaca adhem), nyeri sendi, masalah pencernaan, lan kangelan ambegan bisa kedadeyan.
• Sebab: Sanajan ora dingerteni kanthi pasti, iki dipercaya disebabake dening sistem kekebalan sing ora berfungsi kanthi bener lan produksi kolagen sing berlebihan.
• Perawatan: Kendhalikake penyakit kasebut, lindungi kulit, gunakake terapi fisik lan, yen perlu, obat-obatan. Sanajan ora ana tamba sing tuntas, gejalane bisa diatasi.
• Sing paling penting: Yen anak sampeyan ngalami gejala, goleka saran medis langsung. Penting banget kanggo ngrujuk anak sampeyan kanggo pamriksaan medis rutin lan mbantu dheweke urip normal. Aja kuwatir, sampeyan bisa ngatasi kahanan iki kanthi bantuan dokter.

Skleroderma , penyakit kulit pediatrik, pengencangan kulit, kolagen, penyakit autoimun, fenomena Raynaud, sindrom CREST