იცით ამ დაავადების შესახებ, რომელიც ერთდროულად აზიანებს როგორც ფილტვებს, ასევე თირკმელებს? მოდით, გუდპასჩერის სინდრომზე ვისაუბროთ!

ხანდახან გაქვთ მუდმივი ხველა? ხველა ზოგჯერ იწვევს სისხლის მცირე რაოდენობით გამოყოფას? გრძნობთ თუ არა, რომ სუნთქვა გიჭირთ, ან უბრალოდ დაღლილი ხართ და შარდის გამოყოფა შემცირებული გაქვთ? ეს შეიძლება სერიოზული დაავადების ნიშნები იყოს. დღეს ჩვენ ვისაუბრებთ ერთ-ერთ ასეთ იშვიათ მდგომარეობაზე, რომელიც უნდა იცოდეთ.

რა არის გუდპასჩერის სინდრომი?

მარტივად რომ ვთქვათ, გუდპასჩერის სინდრომი იშვიათი, მაგრამ პოტენციურად სიცოცხლისთვის საშიში აუტოიმუნური დაავადებაა . „აუტოიმუნური“ ნიშნავს, რომ ჩვენი ორგანიზმის თავდაცვის სისტემა, იმუნური სისტემა, შეცდომით იწყებს ჩვენივე ჯანსაღი უჯრედებისა და ქსოვილების შეტევას.

ამ დაავადების დროს ჩვენი იმუნური სისტემა ესხმის თავს ცილას, რომელსაც კოლაგენი ეწოდება. კოლაგენი ჩვენი ორგანიზმის საშენი მასალას ჰგავს. კოლაგენი ხელს უწყობს ჩვენი კანის, კუნთების, მყესების, იოგებისა და ძვლების სიმტკიცის შენარჩუნებას.

ასე რომ, თუ გუდპასჩერის სინდრომი გაქვთ, თქვენი ორგანიზმის მიერ გამომუშავებული ზოგიერთი ცილა, რომელსაც ჩვენ მათ ანტისხეულებს ვუწოდებთ, ფილტვებსა და თირკმელებში კოლაგენს ემაგრება. როდესაც ეს ხდება, ამ ადგილებში ანთება იწყება და ეს ქსოვილი ნელ-ნელა იწყებს დაშლას. მკურნალობის გარეშე, ამან შეიძლება გამოიწვიოს თირკმელების მძიმე ანთება (გლომერულონეფრიტი), რამაც შეიძლება თირკმლის უკმარისობა გამოიწვიოს. ასევე შეიძლება ფილტვებიდან ძლიერი სისხლდენა (ფილტვისმიერი სისხლდენა) დაიწყოთ. ბევრ შემთხვევაში, ამ დაავადებით გამოწვეული სიკვდილის მთავარი მიზეზი ფილტვებიდან სისხლდენაა.

ამის კიდევ ერთი სახელია:

• ანტიგლომერულური ბაზალური მემბრანის (ანტი-GBM) დაავადება
• გუდპასჩერის დაავადება

რამდენად გავრცელებულია ეს?

ეს ძალიან იშვიათი დაავადებაა. ექიმების თქმით, წელიწადში ყოველ 100 000 ადამიანზე ამ დაავადების მხოლოდ ერთი ან ორი ახალი შემთხვევა ფიქსირდება. ასე რომ, წარმოიდგინეთ, რამდენად იშვიათია ეს.

რა სიმპტომები ახასიათებს?

გუდპასჩერის სინდრომი „(ფილტვის-თირკმლის)“ მდგომარეობაა. ეს ნიშნავს, რომ ფილტვებიც და თირკმელებიც ერთდროულად ზიანდება. ხშირად, პირველი სიმპტომები, რომლებიც ვლინდება, ფილტვებს უკავშირდება. ესენია:

• სუნთქვის გაძნელება (დისპნეა): არა მხოლოდ კიბეებზე ასვლისას, არამედ მოსვენების დროსაც კი.
• ტკივილი გულმკერდის არეში : ტკივილი გულმკერდის არეში სუნთქვის ან ხველის დროს.
• ხველა : მუდმივი, ზოგჯერ მტკივნეული ხველა.
• სუნთქვის დროს გულმკერდიდან ხმაური გამოდის : შესაძლოა, ეს იყოს ღრენის ხმა, თითქოს გულმკერდში რაღაც არის გაჭედილი.
• ძალიან დაღლილი ვარ.`(დაღლილობა)`: ისეთი სისუსტის შეგრძნება, რომ არაფრის გაკეთება არ შეგიძლია.
• ცხვირიდან სისხლდენა (ეპისტაქსისი).
• სისხლიანი ხველა : ეს ნიშანი ბევრ ადამიანს აშინებს და დაუყოვნებლივ სამედიცინო დახმარებას საჭიროებს.
• სიფერმკრთალე : კანი ფერმკრთალდება სისხლის ნაკლებობის გამო.

თირკმელებთან დაკავშირებული სიმპტომები შეიძლება მოგვიანებითაც გამოვლინდეს. ესენია:

• სისხლში სისხლის წითელი უჯრედების შემცირება, ანუ ანემია .
• სისხლი შარდში (ჰემატურია): შარდი შეიძლება გახდეს წითელი ან მუქი ყავისფერი.
• შარდის გამოყოფა ჩვეულებრივზე ნაკლებია .
• მაღალი არტერიული წნევა .
• გულისრევა და ღებინება : ეს ასევე შეიძლება თან ახლდეს მადის დაკარგვას.

რა იწვევს ამას?

გუდპასჩერის სინდრომი ვითარდება მაშინ, როდესაც ჩვენი იმუნური სისტემის მიერ გამომუშავებული ანტისხეულები თირკმელებში გლომერულ ბაზალური მემბრანის (GBM) კოლაგენს ესხმიან თავს. ეს GBM თირკმელებში არსებული პაწაწინა სისხლის გამფილტრავი ერთეულების, გლომერულების, ნაწილია. ეს ანტისხეულები ასევე ესხმიან თავს ფილტვებში ჰაერის პარკებში არსებულ კოლაგენს. ეს იწვევს ფილტვის ქსოვილის განადგურებას, რაც იწვევს სისხლდენას და სუნთქვის გაძნელებას.

ჯერჯერობით ზუსტად არ არის ცნობილი, თუ რატომ ესხმის თავს იმუნური სისტემა საკუთარ კოლაგენს. შესაძლებელია, რომ ამ მდგომარეობაში გარემო ფაქტორები და ჩვენი გენები მონაწილეობდნენ. კვლევებმა აჩვენა, რომ ამ დაავადების მქონე ადამიანებს მჭიდრო კავშირი აქვთ გენეტიკურ მარკერთან, რომელსაც ადამიანის ლეიკოციტების ანტიგენი (HLA) DR15 ეწოდება. ეს არის ცილა, რომელიც ეხმარება იმუნურ სისტემას განასხვავოს ჩვენივე ქსოვილები უცხო ნივთიერებებისგან.

ზოგჯერ, ეს დაავადება შეიძლება გამოვლინდეს ინფექციის შემდეგ, როგორიცაა გაციება ან გრიპი. ასევე, თქვენ:

• თუ ეწევით .
• თუ შეისუნთქავთ ნარკოტიკებს, როგორიცაა კოკაინი .
• ამ დაავადების განვითარების რისკი უფრო მაღალია, თუ თქვენ შეხებაში ხართ ლითონის მტვერთან ან ნახშირწყალბადის ქიმიკატებთან, როგორიცაა მეთანი და პროპანი.

ვისზე ახდენს ეს ყველაზე მეტად გავლენას?

გუდპასჩერის სინდრომი შეიძლება ნებისმიერ ასაკში განვითარდეს, თუმცა ყველაზე ხშირად ახალგაზრდებში, ათიდან ოცდაათ წლამდე ასაკის ადამიანებში, ასევე 60-70 წლის ადამიანებში გვხვდება.

როგორ ხდება დიაგნოზის დასმა?

ექიმთან ვიზიტისას, ის გკითხავთ სიმპტომების შესახებ და ჩაგიტარებთ ფიზიკურ გამოკვლევას. გარდა ამისა, გუდპასჩერის სინდრომის დასადასტურებლად შეიძლება ჩაგიტარდეთ შემდეგი ტესტები:

• სისხლის ანალიზები : ეს ტესტები ამოწმებს თქვენს მიერ შეფასებულ გლომერულურ ფილტრაციის სიჩქარეს (eGFR), რომელიც ზომავს, თუ რამდენად კარგად მუშაობს თქვენი თირკმელები.
• შარდის ანალიზებიშარდის ანალიზი: ეს ამოწმებს შარდში სისხლის არსებობას ან ცილის მაღალ დონეს (პროტეინურია).
• ვიზუალიზაციის ტესტები : ფილტვების დაზიანების შესამოწმებლად ტარდება გულმკერდის რენტგენი ან კომპიუტერული ტომოგრაფია.
• ბრონქოსკოპია : ამ პროცედურის დროს ექიმი ცხვირის ან პირის ღრუს მეშვეობით შეჰყავს თხელი, გრძელი მილაკი (ბრონქოსკოპი), რომელსაც აქვს კამერა და სინათლე, რათა შეამოწმოს ფილტვების დაზიანება.
• თირკმლის ბიოფსია : ამ შემთხვევაში, თირკმლიდან აღებულია ქსოვილის მცირე ნაწილი და მიკროსკოპით იკვლევენ თირკმლის დაავადების არსებობის დასადასტურებლად.

შეიძლება გუდპასჩერის სინდრომის განკურნება?

დიახ, ამ დაავადების განკურნება შესაძლებელია, თუ დიაგნოზი სწორად დაისმება და მკურნალობა სწრაფად დაიწყება.

როგორ მკურნალობენ მას?

გუდპასჩერის სინდრომის მკურნალობა დამოკიდებულია მდგომარეობის სიმძიმეზე. თუ მდგომარეობა ძალიან მძიმე არ არის, ექიმებმა შეიძლება დანიშნონ ისეთი მედიკამენტები, როგორიცაა:

• კორტიკოსტეროიდები : მაგალითად, მედიკამენტები, როგორიცაა პრედნიზოლონი. ისინი ხელს უწყობენ ფილტვებში სისხლდენის შეჩერებას.
• იმუნოსუპრესორული პრეპარატები : ციკლოფოსფამიდის მსგავსი პრეპარატები. ისინი ხელს უშლიან იმუნურ სისტემას საკუთარი ქსოვილების წინააღმდეგ ბრძოლაში.
• არტერიული წნევის მედიკამენტები (ჰიპერტენზიული საშუალებები): ისინი ხელს უწყობენ არტერიული წნევის კონტროლს და თირკმელების დაზიანების შემცირებას.

გარდა ამისა, ექიმები ასევე იყენებენ პლაზმაფერეზის სახელწოდების მკურნალობას. ეს გულისხმობს ნემსის მეშვეობით ხელის ვენიდან სისხლის აღებას, სისხლის თხევადი ნაწილის, პლაზმის, გამოყოფას სისხლის უჯრედებისგან. ამ პლაზმაში არის GBM-ის საწინააღმდეგო მავნე ანტისხეულები. შემდეგ პლაზმა ამოღებულია და ჯანმრთელი ადამიანის პლაზმა ემატება თქვენს სისხლის უჯრედებს და ბრუნდება თქვენთან. მარტივად რომ ვთქვათ, ის აშორებს მავნე ანტისხეულებს თქვენი ორგანიზმიდან.

რამდენი დრო სჭირდება მკურნალობის შემდეგ გამოჯანმრთელებას?

იმუნოსუპრესორული პრეპარატების მიღება დაახლოებით 6-დან 12 თვემდე მოგიწევთ. ბევრ შემთხვევაში, შესაძლოა, პლაზმაფერეზის გაკეთება რამდენიმე კვირის განმავლობაში ყოველდღე მოგიწიოთ.

რა მოხდება შემდეგ?

თუ მკურნალობა არ დარჩა, გუდპასჩერის სინდრომმა შეიძლება გამოიწვიოს ფილტვებიდან სიცოცხლისთვის საშიში სისხლდენა და თირკმლის უკმარისობა. თუმცა, თუ დაავადება ადრეულ ეტაპზე გამოვლინდება და მკურნალობა დაიწყება, შედეგი, როგორც წესი, კარგია. თქვენი სხეული ამ მავნე ანტისხეულებს მხოლოდ მოკლე დროით გამოიმუშავებს - რამდენიმე კვირიდან დაახლოებით ორ წლამდე. რეციდივები ან რეციდივები ძალიან იშვიათია.

ამ შემთხვევაში ყველაზე სერიოზული გართულება თირკმლის უკმარისობაა. თუ ეს მოხდა, სისხლის გასაფილტრად დიალიზი ჩატარდება.თირკმლის გადანერგვა აუცილებელია.

რა მაქვს სათქმელი ჩემს სიცოცხლეზე?

გუდპასჩერის სინდრომის მქონე ადამიანების დაახლოებით 80%-ს ხუთწლიანი გადარჩენის 80%-იანი მაჩვენებელი აქვს. ეს იმ შემთხვევაში, თუ დაავადება ადრეულ ეტაპზე დიაგნოზირებულია და სათანადოდ უმკურნალებენ.

შეიძლება ამის პრევენცია?

შესაძლოა, მისი სრულად პრევენცია შეუძლებელი იყოს. თუმცა, რისკის შემცირება გარკვეული ფაქტორების თავიდან აცილებით შეგიძლიათ:

• ნახშირწყალბადები, რაც ნიშნავს ისეთ ნივთიერებებს, როგორიცაა მეთანი, პროპანი, ბენზინი, ნავთი და ფისი.
• ლითონის მტვერი.
• კოკაინი.
• თმის შეღებვის პროდუქტები.

როგორ შემიძლია საკუთარ თავზე ზრუნვა?

თუ გუდპასჩერის სინდრომი გაქვთ, კარგი იქნება, თუ შემდეგს გააკეთებთ:

• სრულიად დაანებეთ თავი მოწევას. მოერიდეთ ისეთ ადგილებში ყოფნას, სადაც სხვა ადამიანები ეწევიან (ანუ მოერიდეთ პასიური მოწევის ზემოქმედებას).
• ყოველდღიურად მინიმუმ 30 წუთის განმავლობაში დაკავდით ფიზიკური აქტივობით.
• შეეცადეთ შეამციროთ სტრესი .

როდის უნდა მივმართო ექიმს?

თუ სისხლიან ხველას განიცდით, გიჭირთ სუნთქვა, შარდვის შემცირება ან ზემოთ ჩამოთვლილი სხვა სიმპტომებიდან რომელიმე შენიშნეთ, დაუყოვნებლივ მიმართეთ ექიმს. ადრეული გამოვლენა მნიშვნელოვნად ზრდის გამოჯანმრთელების შანსებს. მკურნალობის გარეშე, ამან შეიძლება გამოიწვიოს თირკმლის შეუქცევადი დაზიანება და ფილტვების ფატალური პრობლემებიც კი.

რა კითხვები უნდა დაუსვათ ექიმს?

ექიმთან ვიზიტისას შეგიძლიათ დაუსვათ შემდეგი კითხვები:

• როგორ გავიგო დანამდვილებით, მაქვს თუ არა გუდპასჩერის სინდრომი?
• რამდენად სერიოზულია ჩემი მდგომარეობა?
• რა მკურნალობის მეთოდებს გვირჩევთ?
• რა შემიძლია გავაკეთო თირკმელების მოვლისთვის?
• ნეფროლოგთან უნდა მივიდე თუ პულმონოლოგთან?
• შეგიძლიათ მითხრათ დახმარების ჯგუფის შესახებ, რომელიც ამ დაავადებით დაავადებულ ადამიანებს ეხმარება?

რა არის გუდპასჩერის სინდრომის სამი ძირითადი მახასიათებელი (ტრიადა)?

მედიცინაში „ტრიადა“ სამ ძირითად სიმპტომს აღნიშნავს, რომლებიც აღწერს სამედიცინო მდგომარეობას. გუდპასჩერის სინდრომის სამი ძირითადი სიმპტომია:

• ფილტვებიდან სისხლდენა.
• თირკმელების ანთების სწრაფი ზრდა.
• ორგანიზმში ამ ანტისხეულების, რომლებსაც „ანტი-GBM ანტისხეულებს“ უწოდებენ, არსებობა.

ამ დაავადების ქონა შეიძლება ნამდვილად სტრესული და მარტოსული იყოს, განსაკუთრებით იმის გათვალისწინებით, რომ ზუსტი გამომწვევი მიზეზი ჯერ კიდევ უცნობია. მას შეუძლია ხელი შეუშალოს თქვენს ყოველდღიურ საქმიანობას და შესაძლოა, სამსახურის შეცვლაც კი მოგიწიოთ, თუ ლითონის ფხვნილთან, ბენზინთან ან ფისთან მუშაობთ.

და ბოლოს, რა უნდა გვახსოვდეს

ასე რომ, გუდპასჩერის სინდრომი ისეთი რამაა, რისიც უნდა გეშინოდეთ, მაგრამ თუ სიმპტომებს ადრეულ ეტაპზე ამოიცნობთ, სწრაფად მიმართავთ ექიმს და დაიწყებთ მკურნალობას, შეგიძლიათ ძალიან კარგი შედეგი მიიღოთ. ყურადღებით იყავით თქვენს ორგანიზმში მიმდინარე ცვლილებების მიმართ. თუ რაიმე უცნაურს გრძნობთ, მნიშვნელოვანია მიმართოთ ექიმს, ისე, რომ არ ჩათვალოთ ეს უმნიშვნელოდ. თქვენ მარტო არ ხართ და ექიმებს შეუძლიათ თქვენი დახმარება.

გუდპასჩერის სინდრომი, ანტი-გლიომა-ბალტიის დაავადება, ფილტვისმიერი სისხლდენა, თირკმლის დაავადება, აუტოიმუნური დაავადებები, სუნთქვის გაძნელება, სისხლი შარდში