შენც ხომ არ გაქვს პატარა ჭრილობა, რომელიც სისხლდენას აჩერებს? მოდი ჰემოფილიაზე ვისაუბროთ!

როდესაც პატარა ჭრილობას მიიღებთ ან სადმე დარტყმას მიიღებთ, სისხლდენა გარკვეული დროის შემდეგ წყდება, არა? ეს ჩვენს ორგანიზმში სისხლის შედედების ბუნებრივი პროცესის დამსახურებაა. მაგრამ დაფიქრდით, ზოგიერთი ადამიანი სისხლდენას ასე ადვილად ვერ წყვეტს. პატარა ჭრილობის შემთხვევაშიც კი, ისინი დიდხანს სისხლდენენ. სხეული ლურჯდება და სისხლჩაქცევები უჩნდება. ამ მდგომარეობის მიზეზი შეიძლება იყოს დაავადება, რომელსაც ჰემოფილია ეწოდება. მიუხედავად იმისა, რომ ბევრმა ადამიანმა ზუსტად არ იცის ამის შესახებ, ეს არის მნიშვნელოვანი რამ, რაც უნდა ვიცოდეთ. მოდით, ამაზე მარტივად, თქვენთვის გასაგებად ვისაუბროთ.

რა არის ზუსტად ჰემოფილია?

მარტივად რომ ვთქვათ, ჰემოფილია იშვიათი მდგომარეობაა, რომლის დროსაც ჩვენი სისხლი სათანადოდ არ შედედდება. ჩვენი სისხლი შეიცავს სპეციალურ ცილებს, რომლებიც ხელს უწყობენ სისხლდენის შეჩერებას მისი დაწყებისას. ჩვენ მათ „შედედების ფაქტორებს“ ვუწოდებთ. ისევე, როგორც კედლის აშენებისას აგურების შესაერთებლად საჭიროა ნაღმტყორცნები, ეს შედედების ფაქტორები აუცილებელია სისხლდენის შესაჩერებლად.

ჰემოფილიით დაავადებული ადამიანი საკმარისი რაოდენობით ვერ გამოიმუშავებს ამ შედედების ფაქტორებს. ეს ნიშნავს, რომ მცირე ჭრილობამაც კი შეიძლება გამოიწვიოს ხანგრძლივი სისხლდენა. ზოგჯერ სისხლდენა შეიძლება მოხდეს სხეულის შიგნით, განსაკუთრებით სახსრებსა და კუნთებში. ეს შეიძლება სიცოცხლისთვის საშიში იყოს.

ექიმები ამ დაავადების სიმძიმეს სამ კატეგორიად ყოფენ, სისხლში შედედების ფაქტორების რაოდენობის მიხედვით.

• მსუბუქი ჰემოფილია: სისხლდენა, როგორც წესი, ხდება ძირითადი დაზიანების ან ქირურგიული ოპერაციის შემდეგ.
• საშუალო სიმძიმის ჰემოფილია: მცირე დაზიანებებმაც კი შეიძლება გამოიწვიოს ჭარბი სისხლდენა. სხეული შეიძლება გალურჯდეს კიდეც.
• მძიმე ჰემოფილია: სისხლდენა შეიძლება მოხდეს როგორც შინაგანად, ასევე გარეგანად, თუნდაც უმიზეზოდ.

მიუხედავად იმისა, რომ ამის სრული განკურნება არ არსებობს, არსებული ახალი მკურნალობის მეთოდებით შესაძლებელია სისხლდენის კონტროლი და ძირითადად ნორმალური ცხოვრების წარმართვა.

არსებობს ჰემოფილიის ძირითადი ტიპები?

დიახ, ამ დაავადების სამი ძირითადი ტიპი არსებობს. ისინი ეფუძნება ორგანიზმში აკლია შედედების ფაქტორის ტიპს. ამის გასაგებად იხილეთ ქვემოთ მოცემული ცხრილი.

რა არის ამ დაავადების სიმპტომები?

ჰემოფილიის ძირითადი სიმპტომებია უჩვეულო ან ჭარბი სისხლდენა და სისხლჩაქცევები. ამ სიმპტომების სიმძიმე დამოკიდებულია იმაზე, გაქვთ თუ არა ჰემოფილია მსუბუქი, საშუალო თუ მძიმე.

ჭარბი სისხლდენა

წარმოიდგინეთ, უეცრად უმიზეზოდ ცხვირიდან სისხლი წამოგივათ. ან თუნდაც თითზე მცირე ჭრილობის შემთხვევაში, ან ოპერაციის შემდეგ სისხლდენა დიდხანს არ წყდება. თუ პატარა ბავშვს ეს მდგომარეობა აქვს, შეიძლება სათამაშოც კი ჩაიდოს პირში და სისხლდენა დაიწყოს.

სისხლჩაქცევები

ჩვენი კანი გალურჯდება, როდესაც მის ქვეშ სისხლი მიედინება. ჰემოფილიით დაავადებულ ადამიანებს შეუძლიათ ადვილად გალურჯოდნენ და დალურჯდნენ, მაშინაც კი, თუ მათ პატარა რამე მოხვდათ. თუ პატარა ბავშვი სადმე თავს მოხვდება, მას შეიძლება გაუჩნდეს დიდი კვანძები, რომლებსაც „ბატის კვერცხები“ ეწოდება.

სახსრების ტკივილი და შეშუპება

ეს ჰემოფილიის ყველაზე სერიოზული გართულებაა. სისხლდენა შეიძლება მოხდეს სხეულის შიგნით, განსაკუთრებით სახსრებში, როგორიცაა მუხლები, იდაყვები და კოჭები. სახსრები შემდეგ შეშუპებული, მტკივნეული და თბილი ხდება შეხებისას. როდესაც ეს ხდება პატარა ჩვილებში, მათ შეიძლება განუწყვეტლივ ტირილი, უარი თქვან მუხლებზე დაყრდნობაზე ან სიარულზე.

რა იწვევს ჰემოფილიას?

ჰემოფილია ხშირად გენეტიკური დაავადებაა, რომელიც თაობიდან თაობას გადაეცემა.ეს ნიშნავს, რომ ის გამოწვეულია დედისგან ან მამისგან მემკვიდრეობით მიღებული გენების ცვლილებით. მოდით, ეს ცოტა უფრო მარტივად გავიგოთ.

ჩვენს ორგანიზმს გენები ავალებენ, გამოიმუშაონ შედედების ფაქტორები. როდესაც ამ გენებში ცვლილება ან დეფექტია, ეს ინსტრუქციები სათანადოდ არ მუშაობს. შედეგად, ორგანიზმი საჭირო რაოდენობის შედედების ფაქტორებს ვერ გამოიმუშავებს.

ეს გენეტიკური დეფექტი ლოკალიზებულია X ქრომოსომაზე.

• გოგონას ორი X ქრომოსომა (XX) აქვს, ერთი დედისგან და მეორე მამისგან.
• ბიჭს ერთი X და ერთი Y ქრომოსომა (XY) აქვს. X დედისგან მოდის, ხოლო Y მამისგან.

ახლა კი ნახეთ, როგორ გადაეცემა ეს თაობიდან თაობას:

• თუ დედა ამ დეფექტური გენის მატარებელია (ჩვენ მას „მატარებელს“ ვუწოდებთ), ის, როგორც წესი, სიმპტომებს არ ავლენს, რადგან მას მეორე ჯანსაღი X ქრომოსომა აქვს.
• თუ ამ დედის შვილი დეფექტურ X ქრომოსომას დაიმკვიდრებს, მას ჰემოფილია განუვითარდება, რადგან მას არ გააჩნია სხვა ჯანსაღი X ქრომოსომა, რომელიც მას აკონტროლებს.
• თუ ამ დედის ქალიშვილი დეფექტურ X ქრომოსომას დაიმკვიდრებს, ისიც მატარებელი გახდება. შესაძლოა, მას მსუბუქი სიმპტომები აღენიშნებოდეს, მაგალითად, ძლიერი მენსტრუალური სისხლდენა.

ზოგჯერ, ჰემოფილია შეიძლება განვითარდეს სპონტანურად, მემკვიდრეობითობის გარეშე, ნაყოფის სიცოცხლის განმავლობაში გენის სპონტანური ცვლილების შედეგად. ასევე, ძალიან იშვიათად, ის შეიძლება განვითარდეს, როდესაც ადამიანის იმუნური სისტემა თავს ესხმის საკუთარ შედედების ფაქტორებს. ჩვენ ამას „შეძენილ ჰემოფილიას“ ვუწოდებთ.

როგორ დასვამს ექიმი ამას დიაგნოზს?

თუ თქვენ ან თქვენს შვილს აღენიშნებათ ეს სიმპტომები, ექიმი თავდაპირველად გასინჯავს თქვენ და გკითხავთ, თქვენს ოჯახში ვინმეს ხომ არ ჰქონია ეს დაავადებები. შემდეგ კი, ამის დასადასტურებლად, დაგინიშნავთ სისხლის ანალიზებს.

• სისხლის სრული რაოდენობა (CBC): ზომავს თქვენს სისხლში უჯრედების ტიპებსა და რაოდენობას.
• პროთრომბინის დროის ტესტი (PT): ამოწმებს, რამდენი დრო სჭირდება სისხლის შედედებას.
• ნაწილობრივი თრომბოპლასტინის დროის ტესტი (PTT): ეს კიდევ ერთი ტესტია, რომელიც ზომავს სისხლის შედედების დროს.
• სპეციფიკური შედედების ფაქტორების ტესტები: ეს ზუსტად განსაზღვრავს, თუ რომელი შედედების ფაქტორი გაქვთ დეფიციტი და რამდენად დაბალია ის.

რა მკურნალობა არსებობს ამისთვის?

თქვენს მიერ მიღებული მკურნალობა დამოკიდებული იქნება ჰემოფილიის ტიპსა და თქვენი მდგომარეობის სიმძიმეზე. ძირითადი მკურნალობა ჩანაცვლებითი თერაპიაა.

მარტივად რომ ვთქვათ, ეს გულისხმობს თქვენი ორგანიზმისთვის სისხლში დაბალი შემცველობის შედედების ფაქტორის ინექციას. ეს შედედების ფაქტორები შეიძლება დამზადდეს ადამიანის სისხლის პლაზმისგან ან ლაბორატორიაში. ამ მკურნალობას შეუძლია ხელი შეუწყოს სისხლდენის პრევენციას და სწრაფად შეაჩეროს იგი, თუ ის განვითარდა.

გარდა ამისა, ამჟამად არსებობს მკურნალობის რამდენიმე ახალი მეთოდი:

• ისეთი პრეპარატები, როგორიცაა Marstacimab-hncq (Hympavzi®) და Concizumab (Alhemo®) : ისინი ბლოკავენ სისხლის შედედების საწინააღმდეგო ცილას და ასტიმულირებენ სისხლის შედედებაში დამხმარე ფერმენტს.
• ფიტუსირანი (Qfitlia®): ეს პრეპარატი ხელს უშლის ღვიძლის მიერ სისხლის შედედების საწინააღმდეგო ნივთიერების (ანტითრომბინის) გამომუშავებას.
• გენური თერაპია: ეს მკურნალობის ყველაზე მოწინავე მეთოდია. ამ დროს ორგანიზმში შეჰყავთ ჯანსაღი გენი დეფექტური გენის ჩასანაცვლებლად, რაც ორგანიზმს საშუალებას აძლევს გამოიმუშაოს საჭირო კოაგულაციის ფაქტორები.

როდის უნდა მიმართოთ დაუყოვნებლივ სამედიცინო დახმარებას?

თუ თქვენს ორგანიზმში შეამჩნევთ რაიმე ცვლილებას, როგორიცაა გაძლიერებული სისხლდენა ან სისხლჩაქცევები, დაუყოვნებლივ აცნობეთ ექიმს. ასევე, თუ შეამჩნევთ ქვემოთ ჩამოთვლილთაგან რომელიმე სერიოზულ სიმპტომს, დაუყოვნებლივ მიმართეთ საავადმყოფოს გადაუდებელი დახმარების განყოფილებას (ETU).

რა უნდა იცოდეთ ჰემოფილიით ცხოვრებისას

ჰემოფილია ქრონიკული დაავადებაა, რომელიც მთელი ცხოვრების განმავლობაში გრძელდება. ამიტომ, მთელი ცხოვრების განმავლობაში დაგჭირდებათ სამედიცინო დახმარება და მეთვალყურეობა. თუმცა, არ ინერვიულოთ. ახალი მკურნალობის მეთოდებით, ჰემოფილიით დაავადებულ ადამიანს შეუძლია იცხოვროს ისეთი ცხოვრებით, რომელიც დაავადების არმქონე ადამიანის ცხოვრებას ჰგავს.

აქ მოცემულია რამდენიმე რამ, რაც დაგეხმარებათ თავი უკეთ იგრძნოთ ამ დაავადებით ცხოვრებისას:

• აკონტროლეთ წონა: წონაში მატებასთან ერთად, სახსრებზე ზეწოლა იზრდება. ჯანსაღი წონის შენარჩუნება მნიშვნელოვანია სახსრებში სისხლდენის გამო უკვე დაზიანებული სახსრების დასაცავად.
• კარგად იზრუნეთ თქვენს კბილებზე: მნიშვნელოვანია კბილების კარგად გახეხვა და კბილების ჯანმრთელობაზე ზრუნვა. რადგან კბილის ამოღებამ და ფესვის არხის გაწმენდამ შეიძლება სისხლდენა გამოიწვიოს, უმჯობესია თავი აარიდოთ მათ.
• გაითვალისწინეთ ფსიქიკური ჯანმრთელობა: ქრონიკულ დაავადებასთან ერთად ცხოვრებამ შეიძლება გამოიწვიოს შფოთვა და დეპრესია. ამის შესახებ ესაუბრეთ ექიმს და საჭიროების შემთხვევაში მიმართეთ ფსიქიკური ჯანმრთელობის კონსულტაციას.
• იყავით აქტიური უსაფრთხოდ: ტრავმის რისკის შემმცირებელი აქტივობებით დაკავება კარგია თქვენი სხეულისა და გონებისთვის. ჰკითხეთ ექიმს, რომელი ვარჯიშებია თქვენთვის შესაფერისი.

როდესაც ჰემოფილია გაქვთ, მცირე დაზიანებაც კი, რომელიც სხვებმა შეიძლება ვერ შეამჩნიონ, შეიძლება დიდ პრობლემად იქცეს თქვენთვის. მაგიდის ფეხზე მუხლის დარტყმამ შეიძლება სახსარში სისხლდენა გამოიწვიოს. ცხვირიდან სისხლდენა შეიძლება შეუჩერებელი იყოს ძლიერი ცემინების შემდეგაც კი. ამ მდგომარეობასთან ცხოვრება შეიძლება რთული იყოს. მაგრამ გახსოვდეთ, რომ მარტო არ ხართ. თქვენი სამედიცინო გუნდი ყოველთვის მზადაა დაგეხმაროთ.