თქვენს პატარას უჭირს განავლის კეთება? მოდით, ვისაუბროთ ჰირშპრუნგის დაავადებაზე.

ნორმალურია, რომ ახალშობილის სახლში მოყვანის სიხარულთან ერთად წვრილმანებზეც ღელავდეთ, არა? მშობლები განსაკუთრებით ღელავენ ბავშვის კვებაზე, სმაზე, დაბანასა და დეფეკაციაზე (ჩვენ ამას „ შარდვას “ ვუწოდებთ). ამიტომ, თუ თქვენს პატარას ორი დღე ან დაახლოებით 48 საათია არ გაუკეთებია ტუალეტში, ან თუ მისი მუცელი უჩვეულოდ შეშუპებული და მაგარია, ეს თქვენთვის ძალიან მნიშვნელოვანი იქნება. დღეს ჩვენ ვისაუბრებთ მდგომარეობაზე, რომლითაც ზოგიერთი ბავშვი იბადება, რომელსაც ჰირშპრუნგის დაავადება ეწოდება.

რა არის ჰირშპრუნგის დაავადება?

მარტივად რომ ვთქვათ, ჰირშპრუნგის დაავადება არის მდგომარეობა, რომლითაც თქვენი ბავშვი იბადება (ანუ თანდაყოლილი დაავადება). ის იწვევს განავლის გამოდევნის შენელებას ან სრულ შეჩერებას ბავშვის მსხვილი ნაწლავის (მსხვილი ნაწლავის) ნაწილში. ზოგჯერ ექიმები მას „თანდაყოლილ მეგაკოლონს“ უწოდებენ.

დაფიქრდით, როდესაც ვჭამთ, ჩვენ უნდა მოვნელოთ მიღებული საკვები და გამოვიტანოთ ის ნარჩენებად. ამ პროცესის სწორად წარმართვისთვის, ჩვენს ნაწლავებში კუნთები უნდა შეიკუმშოს და მოდუნდეს. ამაზე ნერვული უჯრედები სიგნალს აძლევენ. ჰირშპრუნგის დაავადების მქონე ბავშვში , მსხვილი ნაწლავის ბოლოს, ანუსთან ახლოს, ნერვული უჯრედები სათანადოდ არ არის განვითარებული. ამ სპეციალურ ნერვულ უჯრედებს „ნერვული ქედის უჯრედები“ ეწოდება.

ამგვარად, როდესაც განავალი ბავშვის ნაწლავებში გადაადგილდება და ნერვული უჯრედების სათანადოდ არ ფუნქციონირების არეს აღწევს, ის იბლოკება და ვერ გადის. სწორედ ამ დროს ხდება ყაბზობა. თუ ამ მდგომარეობას დაუყოვნებლივ არ ვუმკურნალებთ, ამან შეიძლება სერიოზული გართულებები გამოიწვიოს . ამიტომ, ძალიან მნიშვნელოვანია ამის შესახებ ინფორმირებულობა.

რამდენად გავრცელებულია ეს დაავადება?

ჰირშპრუნგის დაავადება არც თუ ისე გავრცელებული დაავადებაა. ის დაახლოებით 5000 დაბადებიდან ერთს ემართება. ის ასევე სამიდან ოთხჯერ უფრო ხშირია ბიჭებში, ვიდრე გოგონებში.

რა არის ამ დაავადების სიმპტომები?

ზოგიერთ ბავშვს შეიძლება დაბადებისას ნაწლავის გაუვალობა ჰქონდეს ჰირშპრუნგის დაავადების გამო. თუ თქვენს პატარას დაბადებიდან 48 საათის განმავლობაში არ განუვითარდა ნაწლავების მოქმედება , ეს შეიძლება ამ მდგომარეობის მთავარი ნიშანი იყოს. ამიტომ მნიშვნელოვანია ამის შესახებ ინფორმირებული იყოთ.

ახალშობილებში შეიძლება გამოვლინდეს სხვა სიმპტომებიც:

• მუცლის შებერილობა: ბავშვის მუცელი შეიძლება გაზით სავსე იყოს და შეხებისას მაგარი იყოს.
• ყაბზობა: დეფეკაცია ძალიან ძნელია, ან რამდენიმე დღის განმავლობაში არ გადის.
• ღებინება: ზოგჯერ ღებინება შეიძლება იყოს ყვითელი ან მწვანე.
• დიარეა: ზოგიერთ ბავშვს შეიძლება ყაბზობის ნაცვლად დიარეა ჰქონდეს.
• მადის დაკარგვა და წონის დაკლება: შესაძლოა, პატარას რძის დალევა არ სურდეს, ამიტომ წონაში სათანადოდ ვერ მოიმატოს.
• ზრდის შეფერხება.

თუ თქვენს პატარას აქვს ერთი ან მეტი ჩამოთვლილი სიმპტომი, უმჯობესია დაუყოვნებლივ მიმართოთ ექიმს.

რატომ ვითარდება ჰირშპრუნგის დაავადება?

როდესაც ნაყოფი საშვილოსნოშია, ის ნერვული ქედის უჯრედები, რომლებზეც ადრე ვისაუბრეთ, ბავშვის წვრილი ნაწლავის ზედა ნაწილიდან ანუსამდე იზრდება. თუმცა, ჰირშპრუნგის დაავადების მქონე ბავშვებში ეს ნერვული უჯრედები მსხვილი ნაწლავის სადღაც ნაწილში წყვეტენ ზრდას. ექიმებმა ჯერ კიდევ არ იციან ზუსტად, რატომ ხდება ეს.

თუმცა, შემთხვევათა 20%-ზე ნაკლებ შემთხვევაში, ეს დაავადება ოჯახებში თაობიდან თაობას გადაეცემა. ეს ნიშნავს, რომ შესაძლებელია, რომ ის გენეტიკური მუტაციით იყოს გამოწვეული.

რა არის ამ დაავადების განვითარების რისკ-ფაქტორები?

თუ ოჯახის რომელიმე წევრს, მაგალითად მშობელს ან და-ძმას, აქვს ეს დაავადება, არსებობს გარკვეული რისკი, რომ ბავშვსაც განუვითარდეს ის. გარდა ამისა, შემდეგი მდგომარეობების მქონე ჩვილებს ასევე აქვთ ჰირშპრუნგის დაავადების განვითარების მაღალი რისკი:

• თუ გაქვთ თანდაყოლილი გულის დაავადება .
• თუ დაუნის სინდრომი გაქვთ.

რა არის ამ დაავადების შესაძლო გართულებები?

ჰირშპრუნგის დაავადების მქონე ჩვილების დაახლოებით 40%-ს უვითარდება მდგომარეობა, რომელსაც ენტეროკოლიტი ეწოდება. ეს იწვევს ბავშვის წვრილი და მსხვილი ნაწლავების ანთებას და ინფიცირებას. მიუხედავად იმისა, რომ ზოგიერთ ჩვილში ეს დაავადება მსუბუქია, სხვების შემთხვევაში შეიძლება იმდენად მძიმე იყოს, რომ სიცოცხლისთვის საშიშიც კი იყოს. თუ მძიმე ენტეროკოლიტი განვითარდება, ბავშვს შეიძლება ჰქონდეს სიცხე და მოულოდნელად ძლიერი დიარეა.

მნიშვნელოვანია: თუ ჰირშპრუნგის დაავადებას სათანადოდ არ ვუმკურნალებთ, მან შეიძლება გამოიწვიოს სერიოზული, სიცოცხლისთვის საშიში მდგომარეობები, როგორიცაა:

>

* მსხვილი ნაწლავის ობსტრუქცია: ამ შემთხვევაში, ბავშვის მსხვილ ნაწლავში საკვების მოძრაობა მთლიანად წყდება.

* ტოქსიკური მეგაკოლონი: ეს იშვიათი, მაგრამ სიცოცხლისთვის საშიში მდგომარეობაა. ბავშვის მსხვილი ნაწლავი ძლიერ შეშუპებული და გადიდებულია. გაზები და განავალი ვერ გადის შეშუპებულ ნაწლავში და იბლოკება. ეს ზრდის ნაწლავში წნევას, რაც ბაქტერიებს სისხლში მოხვედრის საშუალებას აძლევს. ამან შეიძლება გამოიწვიოს სიცოცხლისთვის საშიში მდგომარეობები, რომლებსაც „ენტეროკოლიტი“ და „სეფსისი“ ეწოდება. ზოგიერთ მძიმე შემთხვევაში, ნაწლავში შეიძლება გაჩნდეს ხვრელი („პერფორაცია“).

სხვა გართულებები, რომლებიც შეიძლება შეინიშნოს, მოიცავს:

• ხშირი უნებლიე ნაწლავის მოძრაობები.
• დიარეა.
• Ცხელება.
• არასწორი კვება.
• მძიმე ყაბზობა.
• მუცლის შებერილობა.
• ღებინება.

ამიტომ, ძალიან მნიშვნელოვანია, რომ სიმპტომების შემჩნევისთანავე მიმართოთ ექიმს.

როგორ ხდება ჰირშპრუნგის დაავადების დიაგნოზირება?

როდესაც ბავშვს ექიმთან მიჰყავთ, პირველი, რასაც აკეთებთ, არის ბავშვის მუცლის შეხება. ისინი ამოწმებენ შეშუპებას, ტკივილს და განავლის გაჭედვას. შემდეგ ამოწმებენ სწორ ნაწლავს, რათა დაადგინონ, ხომ არ არის განავლის დაგროვება.

გარდა ამისა, ექიმს შეუძლია ჩაატაროს ერთი ან მეტი შემდეგი ტესტი:

• რენტგენი: მუცლის რენტგენის გამოყენებით შესაძლებელია ნაწლავში ბლოკირების არსებობაზე შემოწმება.
• კონტრასტული ოყნა: ამ შემთხვევაში, ექიმი ბავშვის ანუსში თხელ მილს, კათეტერს, შეჰყავს. მილის მეშვეობით ნაწლავში უსაფრთხო სითხე, კონტრასტული ნივთიერება, იგზავნება. შემდეგ რენტგენის გადაღება ხდება იმის დასადგენად, თუ როგორ მოძრაობს სითხე ნაწლავში. ეს დაგეხმარებათ ზუსტად განსაზღვროთ, არის თუ არა ნაწლავში რაიმე ბლოკადა ან შევიწროება.
• ბიოფსია: ეს დიაგნოზის დასადასტურებლად ყველაზე მნიშვნელოვანი ტესტია. ექიმი სპეციალურ ინსტრუმენტს იყენებს ბავშვის მსხვილი ნაწლავის (სწორი ნაწლავის) ბოლოდან ქსოვილის მცირე ნაწილის ამოსაღებად. შემდეგ პათოლოგი მიკროსკოპით ათვალიერებს ქსოვილს, რათა დაადგინოს, არის თუ არა იქ ის ნერვული უჯრედები, რომლებზეც ვისაუბრეთ. ეს ტესტი ბავშვისთვის მტკივნეული არ არის და ანესთეზია არ არის საჭირო.

როგორ მკურნალობენ და მართავენ ჰირშპრუნგის დაავადებას?

ჰირშპრუნგის დაავადების განკურნება შეუძლებელია. თუმცა, მდგომარეობის წარმატებით სამკურნალოდ ქირურგიული ჩარევაა შესაძლებელი. არსებობს ქირურგიული ჩარევის ორი ძირითადი ტიპი: პლეი-თრუნგის პროცედურა და ოსტომიის ოპერაცია.

გაწევის პროცედურა

ეს ჰირშპრუნგის დაავადების დროს ყველაზე გავრცელებული და ყველაზე გავრცელებული ქირურგიული ჩარევაა. ამ ოპერაციის დროს ქირურგი ბავშვის მსხვილი ნაწლავის იმ ნაწილს აშორებს, რომელსაც ნერვული უჯრედები აკლია და ნაწლავის ჯანსაღ ნაწილს პირდაპირ ანუსს უკავშირებს. ეს ოპერაცია შეიძლება ჩატარდეს როგორც ლაპარასკოპიულად (რამდენიმე მცირე ჭრილობის მეშვეობით) ასევე ტრადიციული მეთოდით. ​​ამ ოპერაციის შემდეგ ბავშვი სწრაფად გამოჯანმრთელდება.

ოსტომიის ოპერაცია

ზოგიერთ ბავშვს შესაძლოა დასჭირდეს ოსტომიის ოპერაცია „pull-through“ პროცედურამდე ან მასთან ერთად. ეს შეიძლება იყოს კოლოსტომია (მსხვილი ნაწლავის პროცედურა) ან ილეოსტომია (წვრილი ნაწლავის პროცედურა).

ამ პროცედურის დროს ქირურგები მსხვილი ან წვრილი ნაწლავის ნაწილს ბავშვის მუცლის კანს ამაგრებენ. ბავშვის ანუსის ნაცვლად, ბავშვის განავალი გამოდის ხვრელიდან, რომელსაც „სტომა“ ეწოდება. ბავშვის სხეულზე მიმაგრებულია „ოსტომის ტომარა“ განავლის შესაგროვებლად. ეს, როგორც წესი, დროებითია. მოგვიანებით, ის ამოღებულია სხვა ოპერაციის დროს, რითაც სრულდება „გაწევის პროცედურა“.

დამატებითი მკურნალობა

ქირურგიული ჩარევის გარდა, შემდეგი მკურნალობა შეიძლება სასარგებლო იყოს:

• ნაწლავების მართვა: მეთოდი, რომელიც იყენებს მედიკამენტებს და/ან ოყნებს ბავშვში ნაწლავების ჯანსაღი ჩვევების შესანარჩუნებლად.
• საკრალური ნერვის სტიმულაცია: ქირურგი წელის ქვედა ნაწილში ათავსებს პატარა მოწყობილობას, რათა დაეხმაროს ნაწლავებისა და შარდის ბუშტის კონტროლს.
• ბიოუკუკავშირი: ეს არის თერაპიული ტექნიკა, რომელიც გვასწავლის სხეულის ისეთი ფუნქციების კონტროლის სხვადასხვა გზებს, რომელთა შესახებაც არ ვიცით, მაგალითად, ნაწლავების მოქმედების მექანიზმს.

რა შესაძლო გართულებები ან გვერდითი მოვლენებია პლიუს-ტრანსპლანტაციის ოპერაციის შემდეგ?

ჰირშპრუნგის დაავადების მქონე ჩვილები, როგორც წესი, სწრაფად გამოჯანმრთელდებიან „გამჭოლი ოპერაციის“ შემდეგ. თუმცა, ზოგიერთ ბავშვს შეიძლება გამოჯანმრთელების შემდეგაც კი განუვითარდეს შემდეგი პრობლემები:

• ფეკალური შეუკავებლობა.
• ყაბზობა.
• ნაწლავის ინფექცია (ენტეროკოლიტი).

თუ ეს პრობლემები წარმოიქმნება, თქვენი ბავშვის ქირურგი და შესაძლოა გასტროენტეროლოგი დაგეხმარებათ მათ მართვაში.

რამდენად სწრაფად გამოჯანმრთელდება ბავშვი მკურნალობის შემდეგ?

თუ ყველაფერი კარგად წავა, ოპერაციიდან რამდენიმე დღეში ბავშვი თავს გაცილებით უკეთ იგრძნობს. გახსოვდეთ, მიუხედავად იმისა, რომ ჰირშპრუნგის დაავადება სრულად არ იკურნება, ოპერაციამ შეიძლება ძალიან წარმატებული შედეგები მიაღწიოს.

როგორია ოპერაციის შემდეგ მდგომარეობა?

ოპერაციის შემდეგ ზოგიერთ ბავშვს შეიძლება კვლავ ჰქონდეს ყაბზობა, შეუკავებლობა და ნაწლავური ინფექციები. თუმცა, ხანგრძლივი სამედიცინო მეთვალყურეობისა და სათანადო მენეჯმენტის შემთხვევაში, ბავშვების უმეტესობას შეუძლია ნორმალური ცხოვრებით იცხოვროს მძიმე ყაბზობისა და ნაწლავების მოქმედების კონტროლის სირთულის გარეშე.

შემიძლია ჰირშპრუნგის დაავადების პრევენცია?

სამწუხაროდ, ჰირშპრუნგის დაავადების პრევენცია არავის შეუძლია. თუ თქვენ ან თქვენი ოჯახის რომელიმე წევრს ეს დაავადება აქვს, ოჯახის შექმნამდე კარგი იქნება გენეტიკოსთან კონსულტაცია.

როგორ დავეხმარო ჩემს შვილს ჰირშპრუნგის დაავადების დაძლევაში?

ოპერაციის შემდეგ, არსებობს რამდენიმე მკურნალობა, რომელიც დაგეხმარებათ თქვენს შვილს მდგომარეობის მართვაში:

• კვების რჩევები: შეგიძლიათ მიმართოთ ნუტრიციოლოგს იმის შესახებ, თუ რომელი საკვებია შესაფერისი თქვენი ბავშვისთვის და რა უნდა გააკეთოთ ყაბზობის თავიდან ასაცილებლად.
• სპეციალისტებისა და ექთნების მუდმივი მეთვალყურეობა: მნიშვნელოვანია გასტროენტეროლოგისა და ამ მხრივ გაწვრთნილი ექთნის მეთვალყურეობა.
• ბიოუკუკავშირი / მენჯის ფსკერის რეაბილიტაცია: ეს ხელს უწყობს ნაწლავების კონტროლის გაუმჯობესებას.
• ფსიქოლოგის ან სოციალური მუშაკის მხარდაჭერა: ბავშვს და მის ოჯახს შეუძლიათ მიიღონ ფსიქოლოგიური მხარდაჭერა, რაც მათ ამ გამოწვევასთან გამკლავებაში დაეხმარება.

ყოველთვის მიმართეთ თქვენი ბავშვის ექიმს. ისინი დაგეხმარებიან თქვენი შვილისთვის საუკეთესო დიეტისა და მკურნალობის ვარიანტების შერჩევაში.

როდის უნდა ვუთხრა ექიმს ჩემი ბავშვის ჰირშპრუნგის დაავადების შესახებ?

ოპერაციის შემდეგ, განსაკუთრებით პირველი წლის განმავლობაში, ჩვილებს შეიძლება განუვითარდეთ ნაწლავური ინფექცია (ენტეროკოლიტი). თუ თქვენს პატარას ამ სიმპტომებიდან რომელიმე აღენიშნება, დაუყოვნებლივ აცნობეთ ექიმს:

• სწორი ნაწლავის სისხლდენა.
• დიარეა.
• Ცხელება.
• მუცლის შებერილობა.
• ღებინება.

გახსოვდეთ, ის ფაქტი, რომ თქვენი ბავშვი ჰირშპრუნგის დაავადებით დაიბადა, არ ნიშნავს, რომ მას არ შეუძლია ბედნიერი და ჯანსაღი ცხოვრებით იცხოვროს. ეს მდგომარეობა ქირურგიული ჩარევით იკურნება. თუმცა, ოპერაციამდე პერიოდი შეიძლება თქვენთვის ძალიან სტრესული იყოს. ახალშობილ ბავშვთან ურთიერთობისას ნორმალურია სევდისა და შიშის გრძნობა. დახმარებისთვის ოჯახის წევრებს და მეგობრებს მიმართეთ. მიეცით მათ საშუალება, დაგეხმარონ საოჯახო საქმეებსა და საჭმლის მომზადებაში. შემდეგ კი შეგიძლიათ დრო დაუთმოთ თქვენს პატარას და დაისვენოთ.

სახლში წასაღებად განკუთვნილი შეტყობინება

• ჰირშპრუნგის დაავადება ზოგიერთი ჩვილის დაბადებისას არსებული მდგომარეობაა, რომელიც იწვევს დეფეკაციის გაძნელებას მსხვილ ნაწლავში ნერვული უჯრედების სათანადოდ განვითარების არარსებობის გამო.
• თუ თქვენს პატარას დაბადებიდან 48 საათის განმავლობაში აღენიშნება ისეთი სიმპტომები, როგორიცაა ნაწლავების მოქმედების არარსებობა, შებერილობა ან ღებინება, დაუყოვნებლივ მიმართეთ ექიმს.
• დაავადების დადასტურება შესაძლებელია ბიოფსიით.
• მკურნალობის ძირითადი მეთოდია pull-through პროცედურა. ზოგჯერ შეიძლება დროებით ჩატარდეს ოსტომიის ოპერაცია.
• მკურნალობის შემდეგ, ბავშვების უმეტესობას შეუძლია ნორმალური, ჯანსაღი ცხოვრებით იცხოვროს. თუმცა, საჭიროა მუდმივი სამედიცინო მეთვალყურეობა.
• თქვენ ამ გზაზე მარტო არ ხართ. მიიღეთ მხარდაჭერა ექიმებისა და ოჯახის წევრებისგან.

თქვენს პატარას სწრაფ გამოჯანმრთელებას ვუსურვებ!

ჰირშპრუნგის დაავადება, ჰირშპრუნგის დაავადება, ჩვილებში ყაბზობა, თანდაყოლილი მეგაკოლონი, ნაწლავების ქირურგია, პედიატრია, pull-through პროცედურა, ოსტომია