მოდით, გავიგოთ იშვიათი ლეიკემიის შესახებ, რომელიც სისხლში ვითარდება? (დიდი გრანულარული ლიმფოციტური ლეიკემია - LGL)

გსმენიათ ოდესმე ლეიკემიის უცნაური, მაგრამ ძალიან იშვიათი ტიპის შესახებ, რომელიც სისხლში ვითარდება? შესაძლოა, გსმენიათ თქვენს მეგობარზე, რომელსაც ეს დაავადება აქვს. ან იქნებ ახლახან გსმენიათ ამის შესახებ და დაფიქრებულხართ. დღეს ჩვენ ვისაუბრებთ ერთ-ერთ ასეთ იშვიათ, მაგრამ ძალიან მნიშვნელოვან ლეიკემიაზე. მას მსხვილმარცვლოვანი ლიმფოციტური ლეიკემია (LGL) ჰქვია. სახელი შეიძლება ცოტა გრძელად ჟღერდეს, მაგრამ მოდით, მარტივად ვთქვათ.

რას ნიშნავს სინამდვილეში LGL?

მარტივად რომ ვთქვათ, LGL არის ლეიკემიის სახეობა, რომელიც ნელა იზრდება ორგანიზმში, ქრონიკული (რაც ნიშნავს, რომ ის დიდხანს გრძელდება). ის გავლენას ახდენს ჩვენს სისხლში არსებული სისხლის თეთრი უჯრედების სპეციალურ ტიპზე. ჩვენ ამ უჯრედებს ლიმფოციტებს ვუწოდებთ. იცოდით, რომ ლიმფოციტები ჩვენი იმუნური სისტემის ძალიან მნიშვნელოვანი ნაწილებია. ისინი ჩვენი არმიის ჯარისკაცებივით არიან. ისინი ებრძვიან მიკრობებს, როგორიცაა ვირუსები, რომლებიც ჩვენს ორგანიზმში შედიან და ისინი გამოიმუშავებენ ანტისხეულებს , რომლებიც გვიცავენ დაავადებებისგან.

ამგვარად, LGL-ის დროს ხდება ის, რომ ეს ე.წ. ლიმფოციტური უჯრედები, განსაკუთრებით ორი ტიპის უჯრედები, რომლებსაც ციტოტოქსიურ T უჯრედებს ან ბუნებრივ კილერულ უჯრედებს (NK უჯრედებს) უწოდებენ, რაიმე მიზეზით ანომალიურად იცვლებიან და იწყებენ უკონტროლოდ დაყოფასა და გამრავლებას. ამ ანომალიურ უჯრედებს LGL უჯრედები ეწოდება.

ეს მდგომარეობა, რომელსაც LGL ეწოდება, ჩვეულებრივ ძალიან ნელა იზრდება. სწორედ ამიტომ ეწოდება მას ქრონიკული ლეიკემია. ის ყველაზე ხშირად 60 წელს გადაცილებულ ადამიანებში გვხვდება. ექიმებს LGL-ის მკურნალობა შეუძლიათ. თუმცა, ზოგჯერ მდგომარეობა შეიძლება კვლავ დაბრუნდეს და ხანგრძლივ ჯანმრთელობის პრობლემად იქცეს.

LGL-ის ორი ძირითადი ტიპი არსებობს:

ამ LGL მდგომარეობის ორი ძირითადი ტიპი გამოვლენილია. ესენია:

1. T-უჯრედული მსხვილმარცვლოვანი ლიმფოციტური ლეიკემია (T-LGL)

2. NK უჯრედების ქრონიკული ლიმფოპროლიფერაციული დაავადება (CLPD-NK)

ორივე შემთხვევაში, როგორც ზემოთ აღვნიშნეთ, ხდება ის, რომ T ან NK უჯრედები პათოლოგიური ხდება.

როგორ მოქმედებს ეს სიტუაცია ჩვენს ორგანიზმზე?

შეიძლება გაინტერესებდეთ, რა გავლენას ახდენს ჩვენს ორგანიზმზე LGL-ის სახელით ცნობილი დაავადება. რადგან ეს ქრონიკული ლიმფოციტური ლეიკემიის ერთ-ერთი სახეობაა, LGL უჯრედები ძვლის ტვინში აღწევს და იქ ნორმალური სისხლის უჯრედების წარმოქმნას უშლის ხელს. ეს ჰგავს ცუდი მცენარის შემოსვლას და კარგ მცენარეზე გადასვლას.

ამან შეიძლება გამოიწვიოს ორი ძირითადი პრობლემა:

• ნეიტროპენია : ეს არის გრანულოციტების რაოდენობის შემცირება ჩვენს ორგანიზმში.სისხლის თეთრი უჯრედების (გრანულოციტების) რაოდენობის შემცირება (სისხლის თეთრი უჯრედების ყველაზე გავრცელებული ტიპი). როდესაც ეს უჯრედები მცირდება, ჩვენი ორგანიზმის დაავადებებთან ბრძოლის უნარი ანუ იმუნიტეტი მცირდება. ეს ზრდის ხშირი ინფექციების რისკს.
• ანემია : შესაძლოა გსმენიათ ამის შესახებ. ანემია არის დაავადება, როდესაც ორგანიზმი კარგავს ჯანსაღი სისხლის წითელი უჯრედების საჭირო რაოდენობას. ეს მდგომარეობა შეიძლება განვითარდეს იმის გამო, რომ LGL უჯრედები ასევე გავლენას ახდენენ სისხლის წითელი უჯრედების წარმოებაზე. ანემიის განვითარებისას, თავს დაღლილად და ძლიერ დაღლილად გრძნობთ.

ვის აქვს ყველაზე მეტი შანსი, რომ ეს დაავადება განუვითარდეს?

LGL სინამდვილეში ძალიან იშვიათი დაავადებაა. თუ მთელ მსოფლიოში მიმოიხედავთ, ეს მდგომარეობა დაახლოებით მილიონიდან ერთ ადამიანში გვხვდება. ეს ნიშნავს, რომ შრი-ლანკას მსგავს ქვეყანაში ასეთი პაციენტები შესაძლოა ძალიან ცოტა იყვნენ. უმეტეს შემთხვევაში, როდესაც ეს დაავადება დიაგნოზირებულია, პაციენტები 60 წელს გადაცილებულები არიან.

რა სიმპტომებია? როგორ გავიგოთ ეს?

აი, რა არის ცოტა გასაკვირი. ზოგიერთ ადამიანს, რომელსაც აქვს LGL, შეიძლება წლების განმავლობაში უსიმპტომოდ გაატაროს. ერთ-ერთმა კვლევამ აჩვენა, რომ LGL-ით დაავადებული ადამიანების დაახლოებით მესამედს დიაგნოზის დასმის დროს საერთოდ არ აღენიშნებოდა სიმპტომები. მათ მხოლოდ მაშინ შეიტყვეს, რომ ჰქონდათ დაავადება, როდესაც სხვა მიზეზით გამო ჩატარებულმა სისხლის ანალიზმა აჩვენა სისხლის წითელი უჯრედების ან ნეიტროფილების, სისხლის თეთრი უჯრედების, დაბალი რაოდენობა.

თუმცა, არსებობს რამდენიმე საერთო ნიშანი, რომელიც შეიძლება შეამჩნიონ ადამიანებმა, რომლებსაც სიმპტომები განუვითარდათ:

• უკიდურესი დაღლილობა და დაღლილობა : ეს LGL-ის ყველაზე გავრცელებული სიმპტომია. ყველაზე ხშირად, ეს ზემოხსენებული ანემიით არის გამოწვეული.
• ხშირი ცხელება და მორეციდივე ინფექციები : ბაქტერიულმა ინფექციებმა შეიძლება გამოიწვიოს ცხელება. ეს გამოწვეულია დასუსტებული იმუნური სისტემით.
• სპლენომეგალია: ეს არის ელენთის, ჩვენი სხეულის ორგანოს, გადიდება . ეს შეიძლება გამოწვეული იყოს ინფექციებით და ანემიის ზოგიერთი ტიპით.

გახსოვდეთ, რომ მხოლოდ ამ სიმპტომების ქონა არ ნიშნავს, რომ თქვენ გაქვთ LGL. ეს შეიძლება სხვა მრავალი დაავადების სიმპტომებიც იყოს. ამიტომ, თუ მსგავს რამეს განიცდით, საუკეთესო გამოსავალია ექიმთან ვიზიტი და რჩევის მიღება.

არსებობს თუ არა LGL-თან დაკავშირებული სხვა მდგომარეობები?

დიახ, LGL-ის მქონე ბევრ ადამიანს სხვა აუტოიმუნური დაავადებებიც აღენიშნება. ეს არის მდგომარეობები, როდესაც ჩვენი ორგანიზმის იმუნური სისტემა საკუთარ ჯანსაღ უჯრედებს ესხმის თავს. მათ შორის ყველაზე გავრცელებულია რევმატოიდული ართრიტი .

გარდა ამისა, LGL-თან შეიძლება ასოცირებული იყოს რამდენიმე სხვა მდგომარეობა:

• ანემია : ამაზე ადრეც გვისაუბრია. ზოგიერთ ადამიანს მძიმე ანემია უვითარდება და სისხლის გადასხმა სჭირდება სისხლის წითელი უჯრედების დონის შესანარჩუნებლად. ზოგიერთ ადამიანს კი - დაბალი ლიპოპროტეინების.ასევე შეიძლება განვითარდეს ანემიის სახეობა, რომელსაც ჰემოლიზური ანემია ეწოდება. ამ შემთხვევაში, სისხლის წითელი უჯრედების წარმოების შემცირების ნაცვლად, არსებული სისხლის წითელი უჯრედები ნადგურდება.
• ლიმფოციტოზი : ეს არის სისხლში სისხლის თეთრი უჯრედების, ლიმფოციტების, რაოდენობის მატება. ლიმფოციტების ეს მატება, როგორც წესი, შეინიშნება ლიმფოციტური ლეიკემიის, ლიმფომების ან ვირუსული ინფექციების მქონე ადამიანებში.

რა არის LGL-ის რეალური მიზეზი?

ეს ისეთი რამაა, რაც ექიმებს ჯერ კიდევ ბოლომდე არ ესმით. LGL-ის ზუსტი გამომწვევი მიზეზი ჯერ კიდევ უცნობია. თუმცა, ისინი თვლიან, რომ არსებობს კავშირი ლეიკემიის ამ მდგომარეობასა და ჩვენი იმუნური სისტემის ფუნქციონირებას, აუტოიმუნურ დაავადებებსა და კიბოს სხვა სახეობებს შორის.

• LGL-ის მქონე ადამიანების დაახლოებით 30%-ს სხვა აუტოიმუნური დაავადებებიც აქვს, მაგალითად, რევმატოიდული ართრიტი.
• კიდევ 25%-დან 30%-მდე შეიძლება ჰქონდეს ლიმფომის ან კიბოს სხვა სახეობა.
• ასევე, LGL-ის მქონე ბევრ ადამიანს გენებში ცვლილებები აღენიშნება. კერძოდ, მუტაციებია ორ გენში, სახელწოდებით STAT3 და STAT5B . ეს ორი გენი მნიშვნელოვან როლს ასრულებს უჯრედულ იმუნიტეტსა და უჯრედების დაყოფისა და გამრავლების პროცესში.

როგორ სვამენ ექიმები ამ დაავადების დიაგნოზს?

ლუმბერგიის დიაგნოზირებისთვის ექიმები ძირითადად სისხლის ანალიზებსა და გენეტიკურ ანალიზებს იყენებენ. აქ მოცემულია რამდენიმე ხშირად ჩატარებული ტესტი:

• სისხლის სრული ანალიზი (CBC) დიფერენციალური ანალიზით : ეს ანალიზი ითვლის თქვენს სისხლში არსებული ყველა ტიპის უჯრედს, განსაკუთრებით კი თითოეული ტიპის თეთრი სისხლის უჯრედის რაოდენობას.
• პერიფერიული სისხლის ნაცხი : ეს გულისხმობს სისხლის ნიმუშის მიკროსკოპით დათვალიერებას და სისხლში LGL უჯრედების რაოდენობის დათვლას.
• ნაკადური ციტომეტრია : ეს არის ლაბორატორიული ტესტი, რომელიც გამოიყენება უჯრედების მახასიათებლების გასაანალიზებლად. ეს ტესტი ხშირად გამოიყენება ლეიკემიის ტიპების იდენტიფიცირებისა და კლასიფიკაციისთვის.
• იმუნოფენოტიპირება : ეს გულისხმობს სისხლის ან ქსოვილის ნიმუშების აღებას და მათი გამოკვლევას უჯრედების ზედაპირზე სპეციფიკური მარკერების აღმოსაჩენად. ეს მარკერები შეიძლება გამოყენებულ იქნას გარკვეული ტიპის დაავადებების იდენტიფიცირებისთვის.
• T-უჯრედული რეცეპტორის (TCR) გენის გადალაგების ანალიზი : ეს მეთოდი სისხლის ან ძვლის ტვინის ნიმუშს იღებს და T-უჯრედების ფუნქციონირების მაკონტროლებელ გენებთან დაკავშირებულ ნებისმიერ პრობლემას იკვლევს.
• გენეტიკური ტესტირება : ასევე შეგიძლიათ გამოიკვლიოთ მუტაციები ზემოთ ნახსენებ STAT3 და STAT5B გენებში.

ამ ტესტების გარდა, იმუნოდეფიციტისხვა დაავადებების, როგორიცაა იმუნოდეფიციტი, რევმატოიდული ართრიტი, მიელოდისპლაზია და მიელოიდური მუტაციები , გამოსარიცხად შეიძლება ჩატარდეს სხვა ტესტები, როგორიცაა ძვლის ტვინის გამოკვლევა. ასევე შეიძლება შემოწმდეს იმუნოგლობულინების და მონოკლონური ცილების დონე.

როგორ მკურნალობენ LGL-ს?

დავუშვათ, რომ გაქვთ T-LGL ან CLPD-NK ლეიკემია, მაგრამ არანაირი სიმპტომი არ გაქვთ . ამ შემთხვევაში, ექიმმა შეიძლება გირჩიოთ სტრატეგია, რომელსაც „ყურადღებით ლოდინი“ ეწოდება. ეს გულისხმობს თქვენი ჯანმრთელობის მდგომარეობის მუდმივ მონიტორინგს. როგორც წესი, რამდენიმე თვეში ერთხელ სისხლის ანალიზებს იკეთებთ, რათა ნახოთ, განვითარდება თუ არა სიმპტომები.

სიმპტომების მქონე პირებს შეიძლება დაენიშნოთ იმუნოსუპრესიული თერაპია და სტეროიდები . ექიმებმა შეიძლება დაიწყონ ერთი მკურნალობა მეორის მიყოლებით ან დაბალი ინტენსივობის მკურნალობა. რადგან LGL იშვიათი დაავადებაა, ადამიანების უმეტესობა მიმართავს ექიმს, რომელიც სპეციალიზირებულია ამ დაავადებაში.

არ შეგვიძლია ამ დაავადების შემთხვევების შემცირება?

სამწუხაროდ, არა, ჩვენ არ შეგვიძლია. ექიმებმა ჯერ კიდევ არ იციან ზუსტად, რა იწვევს მას. ამიტომ, ძნელი სათქმელია, თუ როგორ ავიცილოთ თავიდან. თუმცა, დადგინდა, რომ აუტოიმუნური დაავადებების მქონე ადამიანებს ამ მდგომარეობის განვითარების უფრო მაღალი რისკი აქვთ. ამიტომ, თუ თქვენ გაქვთ ამ აუტოიმუნური დაავადებებიდან ერთ-ერთი, კარგი იქნება, თუ ექიმს ჰკითხავთ, უნდა ინერვიულოთ თუ არა LGL-ზე.

არის თუ არა LGL ფატალური დაავადება?

უმეტეს შემთხვევაში, LGL ქრონიკული დაავადებაა და არა უეცარი სიკვდილი . T-LGL ლეიკემიის და CLPD-LGL ლეიკემიის მქონე ადამიანების დაახლოებით 75% დიაგნოზის დასმიდან ხუთი წლის განმავლობაში ცოცხლობს. თუმცა, ამ ტიპის ლეიკემიის მქონე ადამიანების დაახლოებით 10% იღუპება სერიოზული ინფექციებისგან, რომლებიც შეიძლება ლეიკემიის გართულების სახით განვითარდეს. ამიტომ, ძალიან მნიშვნელოვანია ინფექციებისგან თავის დაცვა.

როგორ მოვუარო საკუთარ თავს? როგორ ვიცხოვრო ამ მდგომარეობით?

თუ თქვენ გაქვთ LGL, შესაძლოა არანაირი სიმპტომი არ გქონდეთ. თუმცა, მნიშვნელოვანია თქვენი ჯანმრთელობის ზოგადი მდგომარეობის მონიტორინგი, მათ შორის რეგულარული შემოწმების ჩატარება. მიუხედავად იმისა, გაქვთ თუ არა სიმპტომები, ეს რჩევები შეიძლება დაგეხმაროთ:

• ჯანსაღი კვება : მიირთვით მეტი უცხიმო ხორცი, თევზი, ხილი, ბოსტნეული და მარცვლეული.
• რეგულარულად ივარჯიშეთ : აირჩიეთ ისეთი ვარჯიში, რომელიც სასიამოვნოდ გაგრძნობინებთ თავს და თქვენთვის შესაფერისია.
• კარგად ძილი : ადეკვატური დასვენება ძალიან მნიშვნელოვანია.
• სტრესის მართვა.: გააკეთე ის, რაც გაბედნიერებს, მედიტაცია, იოგა.
• დაიცავით თქვენი იმუნური სისტემა : ჰკითხეთ ექიმს ვაქცინაციისა და ინფექციების თავიდან ასაცილებლად სხვა ქმედებების შესახებ. დაგეხმარებათ ისეთი მარტივი რამაც კი, როგორიცაა ხელების საპნით დაბანა და ხალხმრავალ ადგილებში ყოფნისგან თავის შეკავება.

შესაძლებელია თუ არა ამ მდგომარეობით ნორმალური ცხოვრებით ცხოვრება?

ზოგადად, LGL-ის მკურნალობის მიმღები ადამიანები ხშირად ნორმალური ცხოვრებით ცხოვრობენ . მათ შეუძლიათ იმდენივე ხანი იცოცხლონ, რამდენსაც ამ მდგომარეობის არმქონე ადამიანი. თუმცა, მნიშვნელოვანია გვახსოვდეს, რომ LGL-ის მქონე ზოგიერთ ადამიანს შესაძლოა უკვე ჰქონდეს სერიოზული სისხლის დაავადებები, რომლებიც გავლენას ახდენს მათი ცხოვრების ხარისხზე.

როდის უნდა მივმართო ექიმს?

თუ გაგივითარდებათ სიმპტომები, რომლებიც თქვენი მდგომარეობის გაუარესებაზე მიუთითებს, აუცილებლად უნდა მიმართოთ ექიმს. თუ უკვე იღებთ მკურნალობას სიმპტომების გამო, ასევე უნდა აცნობოთ ექიმს თქვენს ორგანიზმში შენიშნული ნებისმიერი ცვლილების შესახებ (მაგალითად, სიმპტომების გაუარესების).

რა მნიშვნელოვანი კითხვები უნდა დაუსვათ ექიმს?

ვინაიდან LGL იშვიათი დაავადებაა, ნორმალურია, რომ მასთან დაკავშირებით ბევრი კითხვა გაგიჩნდეთ. აქ მოცემულია რამდენიმე კითხვა, რომელიც, ვიმედოვნებთ, დაგეხმარებათ LGL-ის შესახებ მეტის გაგებაში:

• რა ტიპის LGL მაქვს?
• რა მკურნალობა არსებობს ამისთვის?
• დამჭირდება ერთზე მეტი მკურნალობა?
• ახლა თავს ძალიან კარგად ვგრძნობ. ხომ არ განვითარდება სიმპტომები?
• სხვა დაავადებებიც მაქვს. გაამწვავებს თუ არა LGL მათ?

არასდროს შეგეშინდეთ ასეთი კითხვების დასმის. თქვენი ექიმი მზადაა დაგეხმაროთ. ის ყველაფერს თქვენთვის გასაგებად აგიხსნით.

და ბოლოს, გასახსენებელი რამ

მსხვილმარცვლოვანი ლიმფოციტური ლეიკემია (LGL) იშვიათი სისხლის კიბოა, რომელიც აზიანებს სისხლის თეთრი უჯრედებს. მაშინაც კი, თუ ეს მდგომარეობა გაქვთ, შესაძლოა ვერ შეამჩნიოთ ორგანიზმში რაიმე ცვლილება, რომელიც შეიძლება LGL-ის სიმპტომები იყოს. ზოგჯერ სიმპტომები შეიძლება წლების განმავლობაში არ გამოვლინდეს.

ექიმებს ამ მდგომარეობის სრულად განკურნება არ შეუძლიათ. თუმცა, არსებობს მკურნალობის მეთოდები, რომლებიც მისი სიმპტომების კონტროლში დაგეხმარებათ. ნორმალურია, რომ შოკირებული და შეშინებული იყოთ, როდესაც გაიგებთ, რომ განუკურნებელი დაავადება გაქვთ. თქვენი ექიმები გაიგებენ, თუ რატომ გრძნობთ თავს ასე.

ისინი სიამოვნებით აგიხსნიან, თუ რა შეგიძლიათ გააკეთოთ თქვენს ჯანმრთელობაზე ახლავე და რას უნდა ელოდოთ სიმპტომების განვითარების შემთხვევაში. იმის ცოდნა, თუ რას უნდა ელოდოთ მომავალში, დიდ თავდაჯერებულობას და ძალას შეგმატებთ, რომ იცხოვროთ LGL-თან ერთად. ამიტომ, ესაუბრეთ ექიმს ყველა თქვენს შეკითხვაზე. მიიღეთ ინფორმაცია. ეს არის საუკეთესო, რაც შეგიძლიათ გააკეთოთ ასეთ დროს.

`LGL ლეიკემია, სისხლის კიბო, ლეიკოციტები, ლიმფოციტები, ნეიტროპენია, ანემია, იმუნური სისტემა