გაქვთ თუ არა ნერვულ სისტემაში იშვიათი სიმსივნე? (პერიფერიული ნერვის გარსის ავთვისებიანი სიმსივნე - MPNST) მოდით, გავიგოთ ამის შესახებ.

ოდესმე გიგრძვნიათ სხეულის რომელიმე ნაწილში, მაგალითად, ხელზე ან ფეხზე, წარმონაქმნი, რომელიც თანდათან იზრდება? დღეს სწორედ ამ წარმონაქმნებზე ვისაუბრებთ, რომლებიც ზოგჯერ შეიძლება ბარდის ზომის იყოს და ფორთოხლის ზომისაც გაიზარდოს. ეს სერიოზული, მაგრამ ძალიან იშვიათი მდგომარეობაა. მას პერიფერიული ნერვის გარსის ავთვისებიანი სიმსივნე, ანუ შემოკლებით MPNST ეწოდება.

რა არის პერიფერიული ნერვის გარსის ავთვისებიანი სიმსივნე (MPNST)?

მარტივად რომ ვთქვათ, MPNST (ავთვისებიანი პერიფერიული ნერვის გარსის სიმსივნე) ძალიან იშვიათი სიმსივნური სიმსივნეა, რომელიც ვითარდება თქვენს სხეულში ნერვების გარშემო დამცავ საფარებში (ნერვულ გარსებში). ესენი მიეკუთვნება რბილი ქსოვილების სარკომის ერთ-ერთ სახეობას. ისინი წარმოიქმნება თქვენს პერიფერიულ ნერვულ სისტემაში . დაფიქრდით, ეს სიმსივნეები შეიძლება გაჩნდეს ხელებსა და ფეხებზე. არა მხოლოდ ეს, ზოგჯერ ისინი შეიძლება განვითარდეს მენჯში, მუცელში, თავზე და კისერში. ამ სიმსივნეების განკურნება შესაძლებელია მათი ქირურგიული გზით ამოღებით. თუმცა, უნდა გვახსოვდეს, რომ ზოგჯერ ეს სიმსივნეები შეიძლება განმეორდეს .

რამდენად იშვიათია MPNST?

ეს ძალიან, ძალიან იშვიათი მდგომარეობაა. ყოველწლიურად დაახლოებით 100 000 ადამიანიდან მხოლოდ ერთს უსვამენ ამ ავთვისებიანი პერიფერიული ნერვული გარსის სიმსივნის (MPNST) დიაგნოზს. ის, როგორც წესი , 30-დან 50 წლამდე ასაკის ადამიანებს ემართებათ.

გარდა ამისა, MPNST-ის განვითარების უფრო მაღალი ალბათობა აქვთ გენეტიკური მდგომარეობის მქონე ადამიანებს, რომლებსაც 1 ტიპის ნეიროფიბრომატოზი (NF1) აქვთ. დადგინდა, რომ MPNST-ის მქონე ადამიანების 25%-დან 50%-მდე ასევე აქვს NF1 .

ზოგადად, MPNST შეიძლება უფრო ადრე განვითარდეს NF1-ის მქონე ადამიანებში, ვიდრე NF1-ის არმქონე ადამიანებში. ასევე, NF1-ის მქონე მამაკაცებში MPNST-ის განვითარების რისკი ოდნავ უფრო მაღალია, ვიდრე NF1-ის არმქონეებში.

რა არის MPNST-ის სიმპტომები?

MPNST-ები შეიძლება განვითარდეს პერიფერიული ნერვების ნებისმიერ ადგილას, მაგრამ ყველაზე ხშირად აზიანებს ისეთ ადგილებს, როგორიცაა ხელები და ფეხები. ზოგჯერ ისინი ასევე შეიძლება განვითარდეს ისეთ ადგილებში, როგორიცაა მენჯი, გულმკერდი, მუცელი ან თავი და კისერი. MPNST-ების სიმპტომებია:

• კანქვეშ ნელა მზარდი სიმსივნე. ეს სიმსივნეები შეიძლება იყოს ბარდის ზომის (დაახლოებით 2 სანტიმეტრი) ან ფორთოხლის ზომის (დაახლოებით 10 სანტიმეტრი).
• ტკივილის შეგრძნება (განსაკუთრებით თუ გაქვთ NF1).
• დაბუჟება (პარესთეზია).
• სისუსტის შეგრძნება ხელებსა და ფეხებში.

რა არის MPNST-ის გამომწვევი მიზეზები?

კვლევებმა აჩვენა, რომ პერიფერიული ნერვული გარსის ავთვისებიანი სიმსივნეების 50% გამოწვეულია ნეიროფიბრომატოზით (NF1).მდგომარეობას ეწოდება. სხვა მიზეზები შეიძლება იყოს:

• სხივური თერაპია: MPNST-ის მქონე ადამიანების დაახლოებით 10%-ს სხვა დაავადებების გამო ჩატარებული აქვს სხივური თერაპია.
• გენეტიკური მუტაციები: მკვლევრებმა აღმოაჩინეს, რომ არსებობს რამდენიმე განსხვავებული გენეტიკური მუტაცია, რომლებიც იწვევენ ნორმალური ნერვული გარსის უჯრედების ანომალიურ უჯრედებად გადაქცევას, გამრავლებას და სიმსივნეების წარმოქმნას.
• ნეიროფიბრომის ზოგიერთი ტიპი: პლექსიფორმული ნეიროფიბრომის მქონე ადამიანებს MPNST-ის განვითარების მომატებული რისკი აქვთ.

როგორ ხდება MPNST-ის დიაგნოზის დასმა?

ექიმთან ვიზიტისას, ის თავდაპირველად ჩაგიტარებთ ფიზიკურ გამოკვლევას და გკითხავთ თქვენი ჯანმრთელობის ზოგადი მდგომარეობის შესახებ. ეს მოიცავს თქვენი სამედიცინო ისტორიის, ოჯახის სამედიცინო ისტორიის და ნებისმიერი სიმპტომის შესახებ კითხვების დასმას. გარდა ამისა, მათ შეუძლიათ შემდეგი ქმედებების შესრულება:

• ვიზუალიზაციის ტესტები: ექიმებმა შეიძლება ჩაატარონ ისეთი ტესტები, როგორიცაა MRI (მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია) და PET (პოზიტრონ-ემისიური ტომოგრაფია) სკანირება .
• ბიოფსია: ექიმს შეუძლია ჩაატაროს ბიოფსია, აიღოს ქსოვილის ნიმუში და პათოლოგი მიკროსკოპით გამოიკვლიოს.
• გენეტიკური ტესტები: თუ თქვენ გაქვთ პერიფერიული ნერვული გარსის ავთვისებიანი სიმსივნე, ექიმმა შეიძლება გირჩიოთ გენეტიკური ტესტირება იმის დასადგენად, გაქვთ თუ არა თქვენ ან თქვენს ახლო ოჯახის წევრს ნეიროფიბრომატოზი ტიპი 1 (NF1) ან ნერვული გარსის სიმსივნის სხვა ტიპი , ნეიროფიბრომატოზი ტიპი 2 (შვანომატოზი) .

რა არის MPNST-ის მკურნალობის მეთოდები?

ექიმები, როგორც წესი, ატარებენ ქირურგიულ ჩარევას პერიფერიული ნერვის გარსის ავთვისებიანი სიმსივნის მოსაშორებლად. თუმცა, არსებობს შემთხვევები, როდესაც ქირურგიული ჩარევა შეუძლებელია. მაგალითად:

• დიდი ზომის თხილი (5 სმ ან მეტი ზომის).
• მეტასტაზური სიმსივნეები.
• ქირურგიული ჩარევის დროს შეიძლება დაზიანდეს რთულ ნერვულ ქსელებთან ძალიან ახლოს მდებარე სიმსივნეები.

ამ შემთხვევებში, ექიმებმა შეიძლება MPNST-ის მკურნალობა ქირურგიული ჩარევის, ქიმიოთერაპიის ან სხივური თერაპიის კომბინაციით ჩაატარონ. სხივური თერაპია შეიძლება ჩატარდეს ოპერაციამდე ან მის შემდეგ.

მკვლევარები ამჟამად იკვლევენ, შეიძლება თუ არა იმუნოთერაპიის ან მიზნობრივი თერაპიის გამოყენება ახალი მკურნალობის სახით. თუ თქვენ გაქვთ პერიფერიული ნერვული გარსის ავთვისებიანი სიმსივნე, შესაძლოა, გქონდეთ კლინიკური კვლევის უფლება, რომელიც ახალი მკურნალობის მეთოდებს ცდის.შესაძლოა კარგი იდეა იყოს, თუ მონაწილეობასთან დაკავშირებით თქვენს ექიმს დაელაპარაკებით.

რა არის მკურნალობის შესაძლო გართულებები ან გვერდითი მოვლენები?

ოპერაციის დროს შესაძლო გართულებები მოიცავს:

• რეაქციები ზოგად ანესთეზიაზე.
• ჭარბი სისხლდენა (ჰემორაგია).
• ტკივილი.
• ქირურგიული ნაწიბურები.
• ქირურგიული ჭრილობის ინფექცია.

ისეთმა მკურნალობამ, როგორიცაა ქიმიოთერაპია ან სხივური თერაპია, შეიძლება გამოიწვიოს გვერდითი მოვლენები, როგორიცაა:

• დიარეა.
• დაღლილობა.
• გულისრევა და ღებინება.

როგორია პროგნოზი MPNST-ის მქონე ადამიანისთვის?

პროგნოზი არის ის, თუ როგორი იქნება თქვენი სამედიცინო ჯგუფი მკურნალობის დასრულების შემდეგ. MPNST-ის შემთხვევაში, ეს პროგნოზი რამდენიმე ფაქტორით განისაზღვრება:

• NF1 სტატუსი: როდესაც ეს სიმსივნეები NF1-ის მქონე ადამიანებში ვითარდება, გამოჯანმრთელების პროგნოზი შეიძლება ოდნავ დაბალი იყოს, ვიდრე NF1-ის არმქონე ადამიანებში.
• სიმსივნის ხარისხი: პათოლოგები მიკროსკოპის ქვეშ აკვირდებიან უჯრედებს და სიმსივნეებს კლასიფიცირებენ როგორც მაღალი ხარისხის ან დაბალი ხარისხის . მაღალი ხარისხის სიმსივნეებს უფრო მაღალი შანსი აქვთ, რომ კიბოს უჯრედები ძალიან სწრაფად იყოფა და გავრცელდეს.
• სიმსივნის ზომა: MPNST სიმსივნეები შეიძლება 10 სანტიმეტრს აღწევდეს. დიდი ზომის სიმსივნეების ქირურგიული გზით ამოღება, როგორც წესი, რთულია.
• მეტასტაზი: თუ სიმსივნე გავრცელდა სხვა ადგილებში იქიდან, სადაც დაიწყო, მისი მკურნალობა შეიძლება რთული იყოს.

როგორც ხედავთ, არსებობს მრავალი ფაქტორი, რომელსაც შეუძლია გავლენა მოახდინოს თქვენი გამოჯანმრთელების პერსპექტივაზე და ყველა ეს ფაქტორი შეიძლება თქვენზე არ ვრცელდებოდეს. ამიტომ, უმჯობესია, თქვენი სიტუაციის ზუსტი დეტალები ექიმს მიმართოთ. რადგან მას თქვენი სიტუაცია კარგად ესმის, მას შეუძლია საჭირო ინფორმაცია მოგაწოდოთ.

რა არის MPNST-ის გადარჩენის მაჩვენებლები?

გადარჩენის მაჩვენებლები შეფასებულია იმ ადამიანების გამოცდილების საფუძველზე, რომლებსაც ჰქონდათ ავთვისებიანი პერიფერიული ნერვული გარსის სიმსივნეები. რადგან ეს სიმსივნეები ძალიან იშვიათია, ექსპერტებისთვის ზუსტი მაჩვენებლების დადგენა რთულია. ეროვნული კიბოს ინსტიტუტის (აშშ) მონაცემებით, MPNST-ის მქონე ადამიანების 23%-დან 69%-მდე ცოცხლობს დიაგნოზის დასმიდან ხუთი წლის შემდეგ. ეს დიდი დიაპაზონია, არა? ამიტომ, უმჯობესია, თქვენი მდგომარეობის შესახებ ექიმს ჰკითხოთ.

როგორ მოვუარო საკუთარ თავს?

თუ თქვენ გაქვთ ავთვისებიანი პერიფერიული ნერვული გარსის სიმსივნე, თქვენ იშვიათი კიბოს წინაშე დგახართ, რომელიც მკურნალობის შემდეგ შეიძლება ხელახლა გამოვლინდეს. არსებობს რამდენიმე პროგრამა, რომელიც დაგეხმარებათ ამ სიტუაციაში:

• პალიატიური მზრუნველობა:პალიატიური მზრუნველობის დროს თქვენ იმუშავებთ სპეციალურად მომზადებული ექიმების გუნდთან, რომლებიც დაგეხმარებიან MPNST-ის სიმპტომებისა და მკურნალობის გვერდითი მოვლენების მართვაში. უფრო მეტიც, ისინი ასევე უზრუნველყოფენ ფსიქოლოგიურ მხარდაჭერას.
• კიბოს გადარჩენის პროგრამები: კიბო მოგზაურობას ჰგავს. კიბოს გადარჩენის პროგრამები დაგეხმარებათ დიაგნოზის დასმის დღიდან მკურნალობის დასრულებამდე და იმის გაგებაში, თუ რა უნდა გააკეთოთ, თუ კიბო კვლავ განმეორდება.

ერთი შეხედვით, თქვენს ხელში ან ფეხში ავთვისებიანი პერიფერიული ნერვის გარსის სიმსივნე (MPNST) შეიძლება ჩანდეს, როგორც სიმსივნე, რომლის დაზიანება ან დალურჯებაც ადვილად შეიძლება. იმის გარკვევა, რომ სიმსივნე იშვიათი ტიპის სიმსივნეა და რომ ის ქირურგიულ ჩარევას საჭიროებს, შეიძლება შოკისმომგვრელი იყოს. ამის აღქმა შეიძლება რთული იყოს. თუ თქვენ გაქვთ შეკითხვები თქვენი მდგომარეობის ან მოლოდინის შესახებ, თქვენი სამედიცინო გუნდი გაგებით მოეკიდება ამას. ისინი სიამოვნებით უპასუხებენ თქვენს კითხვებს და უპასუხებენ თქვენს ნებისმიერ შეშფოთებას.

ამ სტატიიდან მთავარი სათქმელი

კარგი, იმედი მაქვს, რომ გარკვეულწილად გესმით ამ იშვიათი კიბოს მდგომარეობის, MPNST-ის შესახებ, რომელზეც დღეს ვისაუბრეთ. გახსოვდეთ, რომ ეს ძალიან იშვიათი მდგომარეობაა. თუ სხეულზე გაქვთ რაიმე უჩვეულო კვანძი, ტკივილი, დაბუჟება და ა.შ., რომელიც არ წყდება, აუცილებლად მიმართეთ ექიმს და მიიღეთ რჩევა. რაც უფრო ადრე გამოვლინდება დაავადება, მით უფრო ადვილია მისი მკურნალობა.

ყველაზე მნიშვნელოვანი ის არის, რომ მარტო არ ხართ. თქვენი სამედიცინო გუნდი, ოჯახის წევრები და მეგობრები მზად არიან დაგეხმარონ. ყველაზე მნიშვნელოვანი ის არის, რომ ძლიერები დარჩეთ და ექიმის რჩევა გაითვალისწინოთ.

ავთვისებიანი პერიფერიული ნერვის გარსის სიმსივნე, MPNST, ნერვის კიბო, სიმსივნე, კიბო, ნეიროფიბრომატოზი, NF1, ქირურგია, სხივური თერაპია, ქიმიოთერაპია