ჩვენს ვენებში მოედინება სისხლი, რომელიც სიცოცხლის მომცემი მდინარეს ჰგავს, არა? ამ სისხლში არსებული სისხლის წითელი უჯრედები ჩვენი სხეულის ყველა უჯრედისთვის საჭირო ჟანგბადს ატარებენ. წარმოიდგინეთ, რა მოხდება, თუ ეს ძალიან მნიშვნელოვანი სისხლის წითელი უჯრედები მოულოდნელად დაიშლება და განადგურდება აშკარა მიზეზის გარეშე? სინამდვილეში ეს ცოტა საშიშია. დღეს ჩვენ ვისაუბრებთ ძალიან იშვიათ, მაგრამ ძალიან მნიშვნელოვან სისხლის დაავადებაზე, რომლის შესახებაც ყველამ უნდა ვიცოდეთ. ამას პაროქსიზმული ღამის ჰემოგლობინურია, ანუ შემოკლებით
PNH ეწოდება.
მარტივად რომ ვთქვათ, რა არის PNH?
პერიფერიული ჰიპერტენზია (PNH) სისხლის ძალიან იშვიათი დაავადებაა. ამ შემთხვევაში
, ჩვენს სისხლში სისხლის წითელი უჯრედები უმიზეზოდ ნადგურდება. უფრო ზუსტად, ჩვენი
იმუნური სისტემა ანადგურებს ამ სისხლის წითელ უჯრედებს. ეს იმიტომ ხდება, რომ ამ დაავადების მქონე ადამიანების სისხლის წითელ უჯრედებს არ გააჩნიათ ცილის განსაკუთრებული ტიპი, რომელიც მათ იცავს. ამიტომ, ჩვენი ორგანიზმის იმუნურ სისტემას არ შეუძლია მათი ამოცნობა, როგორც „ჩვენივე უჯრედების“. როდესაც სისხლის წითელი უჯრედები ამ გზით სწრაფად ნადგურდება, ჩვენი ძვლის ტვინი ვერ წარმოქმნის ახალ სისხლის წითელ უჯრედებს იმავე სიჩქარით. შემდეგ ორგანიზმში სისხლის რაოდენობა მცირდება. ამ მდგომარეობას
ანემიას ვუწოდებთ. ასევე, ამ დაავადების კიდევ ერთი საშიში ასპექტი ის არის
, რომ ის ზრდის სისხლძარღვებში სისხლის შედედების რისკს. PNH დაავადება ყველას ერთნაირად არ აზიანებს. ზოგიერთ ადამიანს აქვს ძალიან მსუბუქი სიმპტომები. მათ შეუძლიათ ნორმალური ცხოვრებით იცხოვრონ. მაგრამ ზოგიერთისთვის დაავადება შეიძლება ცოტა უფრო მძიმე იყოს. მათ შეიძლება დასჭირდეთ მედიკამენტების მიღებისა და სისხლის გადასხმის გაგრძელება.
რა იწვევს პნევმონიას (PNH) დაავადებას?
აქ ყველაზე მნიშვნელოვანი ის არის, რომ პერიფერიული ჰიპერტენზია
თანდაყოლილი დაავადება არ არის. ეს ნიშნავს, რომ ის დედიდან შვილზე არ გადადის. და ეს არ არის გადამდები დაავადება. სინამდვილეში, ეს ძალიან იშვიათი დაავადებაა. წარმოიდგინეთ, ისეთ ქვეყანაში, როგორიც ამერიკაა, როდესაც ყოველწლიურად დაახლოებით 1.8 მილიონი ახალი კიბოთი დაავადებული პაციენტი დიაგნოზირდება, მხოლოდ 400-დან 500-მდე პერიფერიული ჰიპერტენზიის მქონე პაციენტს უსვამენ დიაგნოზს. ეს დაავადება გამოწვეულია ჩვენი ძვლის ტვინის ღეროვან უჯრედებში „PIGA“-ს სახელით ცნობილი გენის მუტაციით. მარტივად რომ ვთქვათ, ძვლის ტვინის მიერ მიღებულ „ინსტრუქციებში“, რომელიც სისხლის წითელი უჯრედების მწარმოებელი ქარხანაა, მცირე შეცდომაა. ამ შეცდომის გამო, წარმოქმნილი სისხლის წითელი უჯრედები არ იღებენ დამცავ ცილოვან საფარს.
ექიმები ჯერ კიდევ ვერ ხსნიან ზუსტად, თუ რატომ იცვლება უეცრად ეს „PIGA“ გენი ან რატომ უვითარდებათ მხოლოდ ზოგიერთ ადამიანს ეს პათოლოგიური სისხლის წითელი უჯრედები .
თქვენც გაქვთ ეს სიმპტომები?
როდესაც სისხლის წითელი უჯრედები იშლება, მათში არსებული წითელი პიგმენტი, ჰემოგლობინი, გამოიყოფა სისხლში. ეს ნარჩენი პროდუქტები ორგანიზმიდან თირკმელების მეშვეობით შარდთან ერთად გამოიყოფა. ამიტომ, შარდის ფერი შეიძლება იყოს
წითელი, ყავისფერი ან უფრო მუქი, ვიდრე ნორმალური . თუმცა, პერიფერიული ჰიპერტენზიის მქონე ყველას არ აქვს შარდის განსხვავებული ფერი. პაციენტების მხოლოდ ნახევარს აღენიშნება ეს სიმპტომი. განსაკუთრებით მუქი შარდი ღამით ან დილით გაღვიძებისას გამოყოფილ შარდშია. ამ მთავარი სიმპტომის გარდა, შეიძლება არსებობდეს კიდევ რამდენიმე სიმპტომი. ვნახოთ, რა არის ისინი.
| სიმპტომი | მარტივი ახსნა |
|---|
| ხშირი დაღლილობა | რადგან ორგანიზმში ჟანგბადის გადამტანი სისხლის წითელი უჯრედები ნაკლებია, მცირედი შრომის შემდეგაც კი თავს ძალიან დაღლილად გრძნობთ. თქვენი სხეული უსიცოცხლოდ გამოიყურება. |
| ქოშინი | თავბრუსხვევას გრძნობთ მცირე ხნით სიარულის ან კიბეებზე ასვლის დროს. ამის მიზეზი ის არის, რომ თქვენი სხეული საჭირო რაოდენობის ჟანგბადს ვერ იღებს. |
| ადვილი სისხლჩაქცევები და სისხლდენა | სხეულზე უბრალოდ ლურჯი ლაქები ჩნდება. სისხლდენის შესაჩერებლად მცირე ჭრილობასაც კი დრო სჭირდება. |
| ხშირი თავის ტკივილი | თავის ტკივილი შეიძლება გამოწვეული იყოს, განსაკუთრებით სისხლის შემადგენლობაში ცვლილებების გამო. |
| სისხლის კოლტი (თრომბოზი) | ეს ყველაზე საშიში გართულებაა. სისხლის კოლტები შეიძლება წარმოიქმნას ფეხების, კუჭის ან ტვინის ვენებში. |
| წითელი წერტილები კანის ქვეშ | კანის ზედაპირზე პატარა წითელი წერტილები შეიძლება გამოწვეული იყოს კანის ქვეშ მცირე სისხლჩაქცევებით. |
| სექსუალური დისფუნქცია მამაკაცებში | დაავადების მძიმე შემთხვევებში, მამაკაცებს შეიძლება გაუჭირდეთ ეაკულაცია სისხლის მიმოქცევაზე ზემოქმედების გამო. |
ვის აქვს ყველაზე მეტი შანსი, რომ ეს დაავადება განუვითარდეს?
ექიმების თქმით, პნევმონიაზის განვითარების რისკი ზოგიერთ ადამიანში ოდნავ მაღალია.
- სუსტი ძვლის ტვინის მქონე პირებისთვის: თუ რაიმე მიზეზით ძვლის ტვინის ფუნქცია დასუსტებულია.
- აპლასტიური ანემიის მქონე პირთათვის: ეს ასევე დაავადებაა, რომელიც აზიანებს ძვლის ტვინს. ამ დაავადების მქონე ადამიანებს მოგვიანებით პნევმონია განუვითარდებათ.
- აზიური წარმოშობის ადამიანებისთვის: ეს დაავადება უფრო ხშირია აზიელებში, ვიდრე სხვა ეთნიკურ ჯგუფებში.
პნევმონია, როგორც წესი, დიაგნოზირებულია
30 წელს გადაცილებულ მოზრდილებში , თუმცა შეიძლება ასევე განვითარდეს ახალგაზრდებში, მათ შორის მცირეწლოვან ბავშვებში და ჩვილებში.
როგორ უნდა დაისვას დაავადების დიაგნოზი?
რადგან პერიფერიული ჰიპერტენზია იშვიათი დაავადებაა და
მისი სიმპტომები სხვა დაავადებების სიმპტომების მსგავსია, დაავადების დიაგნოსტიკას ზოგჯერ გარკვეული დრო სჭირდება. განსაკუთრებით იმ შემთხვევაში, თუ შარდის ფერი არ იცვლება, თუ ექიმი ამას არ ეჭვობს, დიაგნოზის დასმა შეიძლება გადაიდოს. დაავადების დიაგნოსტიკისთვის, ექიმი თავდაპირველად გკითხავთ თქვენი სიმპტომებისა და სამედიცინო ისტორიის შესახებ. შემდეგ ის დანიშნავს სხვადასხვა სისხლის ანალიზს. აქედან,
პერიფერიული ჰიპერტენზიის დასადასტურებლად საუკეთესო და ყველაზე ზუსტი ტესტია სპეციალური სისხლის ანალიზი, რომელსაც „ნაკადური ციტომეტრია“ ეწოდება. ამ ტესტს შეუძლია ზუსტად გაზომოს, სისხლში რამდენ სისხლის წითელ უჯრედს აკლია ეს დამცავი ცილა.
რა არის პნევმონია-ს მკურნალობის მეთოდები?
საბედნიეროდ, ამჟამად პერიფერიული ჰიპერტენზიის მართვის რამდენიმე ეფექტური მკურნალობა არსებობს. ექიმი შეაფასებს თქვენს მდგომარეობას და განსაზღვრავს თქვენთვის საუკეთესო მკურნალობას.
- იმუნური სისტემის სუპრესორები: ისეთი პრეპარატები, როგორიცაა ეკულიზუმაბი (Soliris) და რავულიზუმაბი ( Ultomiris ), მოქმედებენ იმუნური სისტემის მიერ სისხლის წითელი უჯრედების განადგურების შეჩერებით. ისინი ასევე ამცირებენ სისხლის შედედების რისკს.
- სტეროიდები: ისინი ზოგჯერ გამოიყენება სისხლის წითელი უჯრედების განადგურების კონტროლისთვის.
- სისხლის გამათხელებლები:ეს პრეპარატები ინიშნება სისხლის შედედების რისკის შესამცირებლად.
- სისხლის გადასხმა: როდესაც ორგანიზმში სისხლის რაოდენობა ძალიან დაბალია, სისხლი გარედან შეჰყავთ სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობის გასაზრდელად.
გარდა ამისა, არსებობს მკურნალობა, რომელიც ორგანიზმს შინაგანად მეტი სისხლის წითელი უჯრედების წარმოებაში ეხმარება.
- ვიტამინები, როგორიცაა ფოლიუმის მჟავა
- ადამიანის ზრდის ფაქტორი
- ანდროგენი, მამაკაცის ჰორმონი
ძვლის ტვინის გადანერგვას შეუძლია პნევმონიის სრულად განკურნება. თუმცა, რადგან ეს ძალიან სარისკო და რთული ოპერაციაა, ექიმები მას მხოლოდ იმ შემთხვევაში გვირჩევენ, თუ ყველა სხვა მკურნალობა უშედეგო აღმოჩნდება.
სახლში წასაღებად განკუთვნილი შეტყობინება
- პნევმონია არ არის თანდაყოლილი ან გადამდები დაავადება. ეს არის ძალიან იშვიათი სისხლის დაავადება, რომელიც გამოწვეულია ძვლის ტვინში გენის ცვლილებით.
- ძირითადი სიმპტომებია მუქი შარდი, რომელიც გამოწვეულია სისხლის წითელი უჯრედების დაშლით, ძლიერი დაღლილობა, ქოშინი და სისხლის შედედების რისკი.
- თუ ეს სიმპტომები კვლავ გაწუხებთ, ნუ ჩავარდებით პანიკაში და რაც შეიძლება მალე მიმართეთ კვალიფიციურ ექიმს. განსაკუთრებით აცნობეთ ამის შესახებ თქვენს ექიმს .
- დაავადების ზუსტი დიაგნოზის დასმა შესაძლებელია სპეციალური სისხლის ანალიზით, რომელსაც
Flow Cytometry ეწოდება. - ამჟამად არსებობს ძალიან ეფექტური მკურნალობა დაავადების მართვისა და გართულებების თავიდან ასაცილებლად, ამიტომ ძალიან მნიშვნელოვანია ექიმის რეკომენდაციების დაცვა.
სინჰალური პნევმონია, ღამის პაროქსიზმული ჰემოგლობინურია, სისხლის დაავადებები, სისხლის წითელი უჯრედების დაშლა, მუქი ფერის შარდი, ძვლის ტვინის დაავადებები, ანემია
💬 Comments (0)
კომენტარი ჯერ არ გამოქვეყნებულა. დაამატეთ თქვენი კომენტარი აქ პირველად.
დაამატეთ თქვენი კომენტარი