მოდით ვისაუბროთ იშვიათ სისხლის დაავადებაზე, რომელსაც PNH (ღამის პაროქსიზმული ჰემოგლობინურია) ეწოდება.

არსებობს დაავადებები, რომლებიც ჩვენში ძალიან გავრცელებულია, ასევე დაავადებები, რომლებიც ძალიან იშვიათია, ანუ ძალიან იშვიათი. შესაძლოა, ასეთი დაავადების შესახებ არც კი გსმენიათ. დღეს ჩვენ ვისაუბრებთ ისეთ იშვიათ, მაგრამ მნიშვნელოვან სისხლთან დაკავშირებულ დაავადებაზე, რომლის სწორად მართვაც მნიშვნელოვანია. მისი სახელია პაროქსიზმული ღამის ჰემოგლობინურია, რომელსაც შემოკლებით პნევმონიას ვუწოდებთ.

მარტივად რომ ვთქვათ, რა არის PNH?

პერიფერიული ჰიპერტენზია არ არის გენეტიკური დაავადება, არამედ მემკვიდრეობით მიღებული ან მშობლებიდან შვილებზე გადამდები დაავადებაა. ის შეიძლება ნებისმიერ ასაკში განვითარდეს. მარტივად რომ ვთქვათ, ამ დაავადების მქონე ადამიანს აქვს დაავადება, რომლის დროსაც იმუნური სისტემა , სისტემა, რომელიც გვიცავს დაავადებებისგან, შეცდომით ესხმის თავს და ანადგურებს საკუთარ სისხლის წითელ უჯრედებს. წარმოიდგინეთ ეს, როგორც სპეციალური ცილებისგან დამზადებული ფარი, რომელიც გვიცავს დაავადებებისგან. პერიფერიული ჰიპერტენზიის მქონე პაციენტების ორგანიზმში არსებულ ზოგიერთ სისხლის წითელ უჯრედს არ აქვს ეს დამცავი ფარი, ანუ ეს სპეციალური ცილები. ამიტომ, იმუნური სისტემა ცნობს ამ უჯრედებს ფარის გარეშე, ფიქრობს, რომ ისინი ორგანიზმისთვის მავნე დამპყრობლები არიან და ანადგურებს მათ. მიუხედავად იმისა, რომ ეს მდგომარეობა შეიძლება სიცოცხლისთვის საშიში იყოს, სწორი მკურნალობის შემთხვევაში, თქვენ შეგიძლიათ გააკონტროლოთ სიმპტომები, მინიმუმამდე დაიყვანოთ გართულებები და იცხოვროთ კარგი ცხოვრებით. ეს დაავადება ყველას ერთნაირად არ აწუხებს. ზოგიერთ ადამიანს მხოლოდ მცირე დისკომფორტი აქვს. სხვებს შეიძლება უფრო მძიმედ დააზარალონ. მთავარი რისკი სისხლის კოლტებია. პერიფერიული ჰიპერტენზიის მქონე პაციენტების დაახლოებით 30%-ს ცხოვრებაში ერთხელ მაინც აქვს სისხლის კოლტის განვითარების რისკი.

რა არის ამის მიზეზი?

ამ დაავადების გამომწვევი მიზეზი გენის მუტაციაა. თუმცა, ეს არ არის მემკვიდრეობით მიღებული რამ. ეს ნიშნავს, რომ ეს არ არის ის, რასაც მშობლებისგან გადასცემთ და არც თქვენს შვილებს გადასცემთ. ეს არის შემთხვევითი გენეტიკური ცვლილება, რომელიც სიცოცხლის განმავლობაში ხდება. ამ გენის მუტაციის გამო, თქვენი ძვლის ტვინი იწყებს პათოლოგიური სისხლის წითელი უჯრედების გამომუშავებას, რომლებსაც არ აქვთ ეს დამცავი ცილები. ამიტომ, რადგან ეს უჯრედები არ არის დაცული იმუნური სისტემის მიერ, ისინი ადვილად იშლება. მედიცინაში სისხლის წითელი უჯრედების დაშლის ამ პროცესს ჰემოლიზს ვუწოდებთ. ზოგიერთი ექიმი თვლის, რომ პერიფერიული ჰიპერტენზია (PH) დაკავშირებულია ძვლის ტვინის სისუსტესთან. კერძოდ, აპლასტიური ანემიის მქონე ადამიანებს უფრო მეტად აქვთ PH-ს განვითარების რისკი. ასევე, PH-ს მქონე ადამიანებს შეიძლება მოგვიანებით განუვითარდეთ აპლასტიური ანემია. ამ მდგომარეობის დროს, რომელსაც აპლასტიური ანემია ეწოდება, ძვლის ტვინი წყვეტს ახალი სისხლის უჯრედების გამომუშავებას.

რა არის პნევმონიას სიმპტომები?

დაავადებას სახელი მისი ერთ-ერთი მთავარი სიმპტომის მიხედვით ჰქვია. პაროქსიზმული ნიშნავს „უეცრად გამოვლენილს“, ღამის - „ღამის განმავლობაში“ და ჰემოგლობინურია - „შარდში ჰემოგლობინის გამოყოფას“. ჰემოგლობინი არის ცილა, რომელიც სისხლს წითელ ფერს აძლევს. ამრიგად, როდესაც სისხლის წითელი უჯრედები იშლება, ეს ჰემოგლობინი გამოიყოფა შარდში და ღამით ან დილით გამოყოფილი შარდი შეიძლება იყოს მუქი (კოლას მსგავსად) ან წითელი . პერიფერიული ჰიპერტენზიის მქონე ადამიანების დაახლოებით 50%-ს აღენიშნება ეს სიმპტომი. სიმპტომები ძირითადად სამი მიზეზით არის გამოწვეული:

• სისხლის წითელი უჯრედების დაშლა.
• სისხლის წითელი უჯრედების რაოდენობის შემცირება (ანემიის გამომწვევი მიზეზი).
• სისხლძარღვებში სისხლის კოლტები .

რაც უფრო მეტი დეფექტური სისხლის უჯრედია თქვენს ორგანიზმში, მით უფრო მეტი სიმპტომი შეიძლება განიცადოთ. თუ თქვენ გაქვთ ოდნავი ეჭვიც კი, რომ გაქვთ ასეთი სისხლის კოლტი,დაუყოვნებლივ აცნობეთ ექიმს. დაუყოვნებლივ მიმართეთ უახლოესი საავადმყოფოს გადაუდებელი დახმარების განყოფილებას, განსაკუთრებით თუ გაწუხებთ სუნთქვის, საუბრის/მხედველობის გაძნელება, უეცარი ძლიერი თავის ტკივილი, ტკივილი გულმკერდის არეში ან კრუნჩხვები.

როგორ ზუსტად დავსვათ დაავადების დიაგნოზი?

როდესაც ექიმთან მიხვალთ, ის გკითხავთ თქვენი სიმპტომებისა და სამედიცინო ისტორიის შესახებ. შემდეგ გამოგიკვლევთ და დაგინიშნავთ სისხლის ანალიზებს. ამისათვის ტარდება სპეციალური სისხლის ანალიზი, რომელსაც ნაკადური ციტომეტრია ეწოდება. სწორედ ეს ადასტურებს, რომ თქვენს სისხლის წითელ უჯრედებს აქვთ ეს დამცავი ცილები. გარდა ამისა, მოწმდება თქვენი სისხლის უჯრედების რაოდენობა (სისხლის სრული ანალიზი) და რკინის დონე. ზოგჯერ შეიძლება საჭირო გახდეს ძვლის ტვინის ნიმუშის აღებაც.

რა არის პნევმონია-ს მკურნალობის მეთოდები?

პნევმონიაზის მკურნალობას ორი ძირითადი მიზანი აქვს. ერთია სიმპტომების შემსუბუქება, ხოლო მეორე - საშიში გართულებების (განსაკუთრებით სისხლის კოლტების) პრევენცია. თქვენს მიერ მიღებული მკურნალობა დამოკიდებული იქნება თქვენი მდგომარეობის სიმძიმეზე.

• დამატებითი საკვები ნივთიერებები: ანემიის კონტროლის მიზნით, ინიშნება ფოლიუმის მჟავა და რკინის დანამატები.
• სპეციფიკური მედიკამენტები: არსებობს ისეთი მედიკამენტები, როგორიცაა ეკულიზუმაბი (სოლირისი) და რავულიზუმაბი (ულტომირისი), რომლებიც ხელს უშლიან სისხლის წითელი უჯრედების დაშლას. ისინი ინტრავენურად შეჰყავთ. მათ აქვთ ანემიის კონტროლის, გარეგანი სისხლის გადასხმის საჭიროების შემცირების და სისხლის შედედების რისკის შემცირების უპირატესობა. პეგცეტაკოპლანი (ემპაველი) კიდევ ერთი ახალი მედიკამენტია, რომელიც ამ მიზნით გამოიყენება.
• სისხლის გადასხმა: თუ ანემია მძიმეა, დროებითი შვება შეიძლება მიღწეული იქნას ჯანმრთელი ადამიანისგან სისხლის დონაციით.
• სისხლის გამათხელებლები: სისხლის გამათხელებლები ეძლევათ იმ ადამიანებს, რომლებსაც სისხლის შედედების მაღალი რისკი აქვთ.
• ძვლის ტვინის ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა : ეს პერიფერიული ჰიპერტენზიის სრული განკურნების ერთადერთი გზაა . ეს გულისხმობს დაავადებული ძვლის ტვინის ამოღებას და ღეროვანი უჯრედების ჯანმრთელი ადამიანისგან (ხშირად და-ძმისგან) გადანერგვას. თუმცა, რადგან ეს ძალიან სარისკო და რთული პროცედურაა, ის, როგორც წესი, მხოლოდ ძალიან მძიმე დაავადების მქონე ახალგაზრდებისთვის არის რეკომენდებული.

თქვენი ექიმი განსაზღვრავს, თუ რომელი მკურნალობის მეთოდია თქვენთვის ყველაზე შესაფერისი.

ასევე ძალიან მნიშვნელოვანია საკუთარ თავზე ზრუნვა.

პნევმონიული ჰიპერტენზიით ცხოვრებისას, უფრო მნიშვნელოვანია, ვიდრე ოდესმე, იზრუნოთ საკუთარ თავზე.

• კარგი კვება: მიირთვით მკვებავი საკვები. რკინით მდიდარი საკვების (ისპანახი, ხორცი) და C ვიტამინით მდიდარი საკვების (ფორთოხალი, მანდარინი) მიღება ორგანიზმს რკინის უკეთ შეწოვაში ეხმარება.
• ვარჯიში: დაღლილობამ შეიძლება ვარჯიშის შესრულება გაართულოს. ჰკითხეთ ექიმს, რომელი ვარჯიშებია თქვენთვის შესაფერისი.
• დაიცავით თავი ინფექციებისგან : ხშირად დაიბანეთ ხელები. მოერიდეთ ხალხმრავალ ადგილებს და ადგილებს, სადაც ავადმყოფები არიან. თუ სიცხე გაგიჩნდებათ, დაუყოვნებლივ აცნობეთ ექიმს.
• ფსიქიკური ჯანმრთელობა: ნორმალურია, რომ განიცადოთ სევდა, გაბრაზება და შფოთვა, როდესაც გაიგებთ, რომ გაქვთ ასეთი იშვიათი დაავადება. ამ გრძნობებზე სანდო ადამიანთან ან კონსულტანტთან საუბარი შეიძლება დიდ შვებას მოგგვრიდეთ.
• ორსულობა: თუ თქვენ ხართ ქალი, რომელიც ორსულობას გეგმავს, დაორსულებამდე აუცილებლად მიმართეთ ექიმს. პერიფერიული ჰიპერტენზია შეიძლება საფრთხეს უქმნიდეს თქვენ და თქვენს ბავშვს ორსულობის დროს.

სახლში წასაღებად განკუთვნილი შეტყობინება

• პნევმონია იშვიათი სისხლის დაავადებაა, რომელიც გამოწვეულია გენეტიკური მუტაციით, მაგრამ არ არის მემკვიდრეობით მიღებული.
• ამ დაავადების მთავარი და ყველაზე საშიში გართულება სისხლის კოლტებია. ყოველთვის ყურადღება მიაქციეთ მის გამაფრთხილებელ ნიშნებს (ძლიერი თავის ტკივილი, ტკივილი გულმკერდის არეში, სუნთქვის გაძნელება).
• მიუხედავად იმისა, რომ ეს შეიძლება სიცოცხლისთვის საშიში იყოს, დღესდღეობით არსებობს ძალიან ეფექტური მკურნალობა სიმპტომების კონტროლისა და ცხოვრების ხარისხის გასაუმჯობესებლად.
• მიუხედავად იმისა, რომ ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაცია პნევმონიაზის ერთადერთი სრულად განკურნების მეთოდია, ის მაღალი რისკის შემცველია და მხოლოდ გარკვეული პაციენტებისთვისაა შესაფერისი.
• ძალიან მნიშვნელოვანია ექიმთან რეგულარული კონტაქტის შენარჩუნება და მისი რეკომენდაციების დაცვა.

პაროქსიზმული ღამის ჰემოგლობინურია, პნევმონია, იშვიათი სისხლის დაავადებები, სისხლის წითელი უჯრედები, ჰემოგლობინურია, ანემია, სისხლის შედედება, პნევმონიის სიმპტომები, პნევმონიის მკურნალობა, ძვლის ტვინის გადანერგვა