ღამით მხედველობა გიუარესდებათ? ორივე მხრიდან ვერ ხედავთ? მოდით, გავიგოთ რეტინიტის პიგმენტოზას (RP) შესახებ!

თქვენ ან თქვენს შვილს ღამით მხედველობის დაბინდვის შეგრძნება ხომ არ გაქვთ? ხანდახან საღამოს, როცა განათება დაბალია, სახლში ნივთებს ხომ არ ეჯახებით? ან გზაზე სიარულის დროს ორივე მხრიდან მოძრავ მანქანებს ხომ არ ხედავთ? შესაძლოა, ამ ყველაფერს დიდი ყურადღება არ მიგიქცევიათ. თუმცა, შესაძლოა, ეს სიმპტომები გარკვეულწილად შეშფოთების საგანი იყოს. დღეს ჩვენ ვისაუბრებთ თვალის დაავადებაზე, რომელიც ასეთ სიმპტომებს იწვევს, მაგრამ რომლის შესახებაც ჩვენს ქვეყანაში ბევრმა ადამიანმა ზუსტად არ იცის. ეს არის რეტინიტის პიგმენტოზა, რომელსაც შემოკლებით (RP) ვუწოდებთ.

მარტივად რომ ვთქვათ, რა არის პიგმენტური რეტინიტი (RP)?

პიგმენტური რეტინიტი (RP) არ არის ერთიანი დაავადება. ის სინამდვილეში თვალის დაავადებათა ჯგუფის ზოგადი სახელწოდებაა, რომლებიც მემკვიდრეობით, ანუ გენეტიკურად გადამდებია. ამ მდგომარეობის დროს თვალის ყველაზე მგრძნობიარე ნაწილს, უკანა მხარეს, ბადურა ეწოდება.

წარმოიდგინეთ, რომ თქვენი თვალი კარგ კამერას ჰგავს. ამ კამერის ფირის რულონი „(ბადურას)“ ეწოდება. როდესაც გარედან მომავალი სინათლე თვალში შედის და ამ „(ბადურას)“-ს, ანუ ფირს ხვდება, ის ქმნის ელექტრულ სიგნალებს და ტვინში მიდის. ტვინი ამ სიგნალებს სურათად აღიქვამს და „დანახვის“ შეგრძნებას გვაძლევს. ახლა წარმოიდგინეთ, რამდენად კარგიც არ უნდა იყოს თქვენი კამერა, თუ მასში ფირი დაზიანებულია, გადაღებული ფოტო სუფთა გამოვა? ის არ გამოვა, არა? სწორედ ეს ხდება RP-ში. „(ბადურას)“ უჯრედები თანდათან სუსტდება და უფუნქციო ხდება. შემდეგ ჩვენი მხედველობა თანდათან ქრება.

ეს არის მდგომარეობა, რომლითაც ჩვენ ვიბადებით. თუმცა, სიმპტომები ხშირად გვიან ბავშვობაში ან მოზარდობის ასაკში ვლინდება. თავდაპირველად, ღამის მხედველობა ქვეითდება. შემდეგ, პერიფერიული მხედველობა თანდათან ქრება. დროთა განმავლობაში, ეს მხედველობა კიდევ უფრო ვიწროვდება და 40 წლის ასაკისთვის ბევრ ადამიანს მხედველობა მნიშვნელოვნად უქვეითდება. ზოგიერთს შეიძლება კანონიერადაც კი დაბრმავდეს. თუმცა, ცვლილება იმდენად ძლიერია, რომ ზოგიერთ ადამიანს გარკვეული დრო სჭირდება იმის გასაცნობიერებლად, რომ ეს დაავადებაა.

რას ნიშნავს ეს სახელი?

სახელწოდება „რეტინიტის პიგმენტოზა“ სინამდვილეში ცოტა შეცდომაში შემყვანია. მედიცინაში, თუ სიტყვა მთავრდება „-იტით“, ეს ნიშნავს „ანთებას“ ან „ანთებას“. მაგალითად, „(აპენდიციტი)“. თუმცა, RP არ არის „(ბადურას)“ ანთება. აქ ხდება ის, რომ „(ბადურას)“ უჯრედები თანდათან სუსტდება და ატროფიას განიცდის. ამიტომ, ამის უფრო შესაფერისი სახელწოდებაა „(ბადურას დისტროფია).“

მაშ, რას ნიშნავს სიტყვა „პიგმენტოზა“? ის ამ მდგომარეობასთანაა დაკავშირებული. როდესაც ჩვენს ბადურაში არსებული ფოტორეცეპტორული უჯრედები კვდება, ისინი გამოყოფენ პიგმენტს. ეს პიგმენტი ბადურაზე გროვდება. როდესაც ექიმი თვალის დათვალიერებას ახორციელებს, მას შეუძლია დაინახოს ეს დაგროვილი პიგმენტური ლაქები. სწორედ ამიტომ ემატება სახელწოდებას სიტყვა „პიგმენტოზა“.

რა არის RP-ის სიმპტომები?

როგორც ადრე განვიხილეთ, ეს სიმპტომები ძალიან ნელა ვლინდება. ისინი შეიძლება წლების განმავლობაში თანდათანობით განვითარდეს. ამიტომ, ადრეულ ეტაპებზე მათი ამოცნობა შეიძლება რთული იყოს.

მოდით ვნახოთ, რა არის ეს სიმპტომები. ნათლად გასაგებად, მოდით, ეს ორ ნაწილად გავყოთ.

რატომ წარმოიქმნება ეს სიტუაცია?

ამის მთავარი მიზეზი გენეტიკური ვარიაციებია . მარტივად რომ ვთქვათ, ჩვენი გენები შეიცავს ინსტრუქციების სრულ ნაკრებს იმის შესახებ, თუ როგორ არის აგებული და როგორ მუშაობს ჩვენი სხეული. ეს ჰგავს სახლის ასაშენებელ გეგმას. თუ ამ გეგმაში, ანუ გენებში, არის ცვლილება ან დეფექტი, მაშინ მისგან შემდგარი, ანუ ჩვენი სხეულის ნაწილები, შესაძლოა, არ გაიზარდოს ან არ იმუშაოს სწორად.

მეცნიერებმა თითქმის 100 ასეთი გენეტიკური ცვლილება გამოავლინეს, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს რეფლუქს-რე ...

რადგან გენი მრავალი ტიპისაა, თითოეული გენი სხვადასხვაგვარად აზიანებს ბადურას. სწორედ ამიტომ, ბადურას მხედველობა ადამიანიდან ადამიანამდე იცვლება. ზოგი ადამიანი მხედველობას ძალიან სწრაფად კარგავს, ზოგი კი - ძალიან ნელა. ზოგჯერ ბადურას შეიძლება სხვა მრავალი სიმპტომი ახლდეს თან და სხვა მდგომარეობის სახითაც გამოვლინდეს, მაგალითად, აშერის სინდრომის სახით.

რა ხდება სინამდვილეში თვალის შიგნით?

მოდით, ცოტა უფრო ღრმად ჩავუღრმავდეთ და ვნახოთ, რა ხდება თვალის შიგნით. „ბადურაში“, რომელზეც ადრე ვისაუბრეთ, არის სპეციალური ტიპის უჯრედი, რომელიც აღიქვამს სინათლეს. ჩვენ მათ „ფოტორეცეპტორებს“ ვუწოდებთ. ეს არის უჯრედები, რომლებიც იღებენ თვალში შესულ სინათლეს, გარდაქმნიან მას ელექტრულ სიგნალად და აგზავნიან ტვინში.

ფოტორეცეპტორების ორი ძირითადი ტიპი არსებობს:

• ჩხირები: ესენი გვაძლევენ მხედველობას სიბნელეში, ანუ დაბალი განათების პირობებში. მათ არ შეუძლიათ ფერების გარჩევა, ისინი მხოლოდ შავ-თეთრ მხედველობას გვაძლევენ. ჩვენს „(ბადურაში)“ მილიონობით ასეთი „(ჩხირი) არსებობს, განსაკუთრებით „(ბადურას)“ პერიფერიაზე, ანუ ორივე მხარეს.
• კონუსები: ეს არის ის, რაც გვეხმარება ფერების და წვრილი დეტალების ნათლად დანახვაში კარგ განათებაში, ანუ დღისით.

RP-ის დროს , ხშირად პირველ რიგში ჩხირები ზიანდება . სწორედ ამიტომ, პირველი სიმპტომებია ღამის მხედველობის დაქვეითება და პერიფერიული მხედველობის დაკარგვა. დროთა განმავლობაში, კონუსებიც იწყებს დაზიანებას. სწორედ ამ დროს ზიანდება ისეთი ფუნქციები, როგორიცაა ფერების აღქმა და ახლო მანძილზე მუშაობა.

როგორ ახდენს ექიმი ამ დაავადების დიაგნოზს?

თუ ეს სიმპტომები გაქვთ, უნდა მიმართოთ თვალის ქირურგს (ოფთალმოლოგს). ის გამოგიკვლევთ თვალებს. რუტინული თვალის გამოკვლევა დაგეხმარებათ ამ მდგომარეობის სიმპტომების გამოვლენაში.

დაავადების დასადასტურებლად, როგორც წესი, ტარდება რამდენიმე ტესტი:

• მხედველობის ველის ტესტი: ეს ტესტი ზომავს თქვენს პერიფერიულ მხედველობას, რაც ნიშნავს, თუ რამდენად შორს შეგიძლიათ გვერდულად დანახვა. ეს დაგეხმარებათ იმის დადგენაში, გაქვთ თუ არა გვირაბული მხედველობა.
• ნაპრალოვანი ნათურა და ფუნდოსკოპია: თვალის შიდა ნაწილის (ბადურის) შესამოწმებლად გამოიყენება სპეციალური ინსტრუმენტი. ამ ხელსაწყოს შეუძლია შეამოწმოს ბადურას პიგმენტური დეპოზიტები.
• ბადურის გამოსახულება: ბადურის მაღალი გარჩევადობის სურათები მიიღება მასში ცვლილებების შესასწავლად.
• ERG ტესტი (ელექტორეტინოგრამა): ეს ოდნავ განსაკუთრებული ტესტია. აქ კეთდება თქვენი „(ბადურის)“ მიერ გამოსხივებული ელექტრული სიგნალების გაზომვა, რათა ვნახოთ, როგორ რეაგირებს ის სინათლეზე. RP-ში ეს სიგნალები ძალიან სუსტია.
• გენეტიკური ტესტირება: ამ ტესტის ჩატარება შესაძლებელია სისხლის ნიმუშის აღებით და დაავადების გამომწვევი გენეტიკური დეფექტის ზუსტად დადგენით.

რა მკურნალობა არსებობს ამისთვის?

ეს ის ნაწილია, რომლის მოსმენაც არ მინდა. სამწუხაროდ, რეტინიტის პიგმენტოზას განკურნება ჯერ არ არსებობს. თუმცა, ნუ დაკარგავთ იმედს. არსებობს მრავალი გზა და საშუალება, რათა დავეხმაროთ ამ დაავადებით დაავადებულებს და გავუადვილოთ ცხოვრება.

ექიმმა შეიძლება მხედველობის რეაბილიტაციის სერვისებზე გაგგზავნოთ. ეს შეიძლება მოიცავდეს:

• მხედველობის დამხმარე საშუალებები - გამადიდებელი სათვალე, სპეციალური პროგრამული უზრუნველყოფა.
• ოკუპაციური თერაპია - ტრენინგი მხედველობის დარღვევის მქონე პირთა ყოველდღიური დავალებების შესრულებაში.
• სპეციალური განათლების ან პროფესიული მომსახურების სფეროები.
• კონსულტაციის ან დამხმარე ჯგუფები.

ამასობაში, მეცნიერები აგრძელებენ ამ მდგომარეობის მკურნალობის მეთოდების კვლევას. ამჟამად არსებობს რამდენიმე ექსპერიმენტული მკურნალობა, რომლებმაც იმედისმომცემი შედეგები აჩვენა:

• გენური თერაპია: ეს ყველაზე დიდი იმედია. აქ დეფექტური გენის გამოსწორების მცდელობაა. ამჟამად, ერთი ტიპის გენის, „(RPE65)“-ისთვის მხოლოდ ერთი დამტკიცებული მკურნალობა არსებობს, თუმცა სხვა გენებისთვისაც სწრაფად მიმდინარეობს კვლევები.
• A ვიტამინის დანამატები: ზოგიერთი ტიპის რინიტის დროს, A ვიტამინის სწორი დოზის მიღება ანელებს დაავადების პროგრესირებას. თუმცა, ეს ძალიან მნიშვნელოვანია: არასოდეს მიიღოთ A ვიტამინი ექიმთან კონსულტაციის გარეშე. ზოგიერთ ადამიანს შეიძლება ზიანი მიაყენოს A ვიტამინის ჭარბი რაოდენობით მიღებამ. ამიტომ, ეს არის გადაწყვეტილება, რომლის მიღებაც მხოლოდ ექიმს შეუძლია.
• ბადურის პროთეზი: ეს არის ელექტრონული მოწყობილობა, რომელიც თვალში იმპლანტირებულია. მას შეუძლია გარკვეული მხედველობის უზრუნველყოფა. თუმცა, შედეგები განსხვავდება ადამიანიდან ადამიანამდე. შეგიძლიათ მიმართოთ ექიმს, არის თუ არა ეს თქვენთვის კარგი ვარიანტი.

რეტინიტი პიგმენტოზა სინჰალური, RP სინჰალური, მხედველობის დაქვეითება, ღამის სიბრმავე, თვალის დაავადებები, ბადურა, გვირაბული მხედველობა სინჰალური, გენეტიკური თვალის დაავადებები