თქვენს პატარას გულში მახვილის მსგავსი ვენა აქვს? მოდით, გავიგოთ ამ იშვიათი მდგომარეობის (სკიმიტარის სინდრომი) შესახებ!

„ოჰ, ჩვენს პატარას, როგორც ჩანს, სუნთქვა უჭირს, ძუძუთი კვების დროსაც კი ხიხინებს... ხანდახან კანი ლურჯად ეფერება...“ ოდესმე გქონიათ მსგავსი რამ? ან გინახავთ თქვენი ნაცნობის ბავშვისთვის? ზოგჯერ ეს სიმპტომები შეიძლება გამოწვეული იყოს გარკვეული გულის პრობლემებით, რომლებიც ჩვილებს აწუხებთ. დღეს ჩვენ ვისაუბრებთ ერთ-ერთ ასეთ იშვიათ, მაგრამ მნიშვნელოვან გულის დაავადებაზე, რომლის შესახებაც ღირს ინფორმაციის მიღება.

რა არის სკიმიტარის სინდრომი?

ამას სკიმიტარის სინდრომი ჰქვია. სახელი ცოტა უცნაურად ჟღერს, არა? „სკიმიტარი“ მოხრილი წვერის მქონე ხმალს აღნიშნავს, რომელიც ძველად ახლო აღმოსავლეთში გამოიყენებოდა. ამ მდგომარეობის დროს, ზოგჯერ ფილტვის ვენა, რომელიც სისხლს მარჯვენა ფილტვიდან გულში ატარებს, რენტგენის სხივებზე მოხრილი ხმლის ფორმას იღებს. საკმაოდ საინტერესოა, როგორ გაჩნდა ეს სახელი?

მარტივად რომ ვთქვათ, ეს არის თანდაყოლილი გულის მანკი . ანუ მდგომარეობა, რომელიც ვითარდება ბავშვის საშვილოსნოში ყოფნის დროს. ექიმები ამ მდგომარეობას უწოდებენ ნაწილობრივ ანომალიურ ფილტვის ვენურ დაბრუნებას (PAPVR). ეს ნიშნავს, რომ არსებობს დეფექტი ფილტვებიდან გულთან სისხლძარღვების შეერთების წესში.

ამ შემთხვევაში, რამდენიმე ძირითადი სიმპტომია, რომელთა გამოვლენაც შესაძლებელია:

• მარჯვენა ფილტვი სრულად არ არის განვითარებული (ჰიპოპლაზიური მარჯვენა ფილტვი). ეს ნიშნავს, რომ ის უფრო პატარაა და ნაკლებად ფუნქციონირებს, ვიდრე მეორე მხარეს მდებარე ფილტვი.
• მარჯვენა ფილტვისკენ მიმავალი მთავარი არტერია (მარჯვენა ფილტვის არტერია) სათანადოდ არ არის განვითარებული (ჰიპოპლაზიური მარჯვენა ფილტვის არტერია). ამან ასევე შეიძლება შეამციროს მარჯვენა ფილტვში მოხვედრილი სისხლის რაოდენობა.

შეგვიძლია ცოტათი მაინც გავიგოთ ჩვენი გულების საოცარი მოქმედების შესახებ?

ასე რომ, იმისათვის, რომ ნამდვილად გავიგოთ, თუ რა ხდება სკიმიტარის სინდრომის დროს, ჯერ განვიხილოთ, თუ როგორ მუშაობს ჯანსაღი გული. წარმოიდგინეთ ჩვენი გული, როგორც წარმოუდგენლად ეფექტური ტუმბო. ის სისხლს მთელ სხეულში გადატუმბავს, დღე და ღამე.

ეს არის ის, რაც ჩვეულებრივ ხდება:

1. მთელი სხეულის უბნებიდან გამოყენებული, ჟანგბადით ღარიბი სისხლი გროვდება და გულის მარჯვენა მხარეს ბრუნდება.

2. გულის მარჯვენა მხრიდან ჟანგბადით ღარიბი სისხლი ფილტვის არტერიების მეშვეობით ფილტვებში იგზავნება.

3. ფილტვებში ეს სისხლი „ჟანგბადით გაჯერებულია“, ისევე როგორც ჭუჭყიანი წყალი იფილტრება და იწმინდება.

4. შემდეგ, ჟანგბადით მდიდარი ეს სისხლი ფილტვის ვენების მეშვეობით გულის მარცხენა მხარეს ბრუნდება, რომლებიც ფილტვებიდან გულში ჟანგბადს გადააქვთ .

5. გულის მარცხენა მხარე ჟანგბადით მდიდარ სისხლს მთელ სხეულში გადატუმბავს უდიდესი სისხლძარღვის, აორტის მეშვეობით.

ასე იღებს ჩვენი სხეულის ყველა უჯრედი ჟანგბადს. განა ეს ძალიან რთული და საოცარი პროცესი არ არის?

მაშ, რა ხდება სკიმიტარის სინდრომის დროს?

ახლა ალბათ გესმით, როგორ მუშაობს ჯანსაღი გული. სკიმიტარის სინდრომის მქონე ადამიანში სისხლი, რომელიც ფილტვებიდან ჟანგბადის შესაგროვებლად და გულის მარცხენა მხარეს უნდა მოდიოდეს, ამ მიმართულებით მოსვლას ცვლის და გულის მარჯვენა მხარეს მიდის.

წარმოიდგინეთ, რომ სახლამდე წყალს არასწორ ადგილას, შესაძლოა გამოყენებულ წყლის ავზში მილს ხელახლა შეაერთებთ. მაშინ ის, რაც უნდა მომხდარიყო, სწორად არ მოხდება. შეიძლება შეიქმნას სიტუაცია, როდესაც სუფთა და ჭუჭყიანი წყალი ერთმანეთში აირია.

ამ შემთხვევაში, ერთი ან მეტი ვენა (ფილტვის ვენები), რომლებიც ჩვეულებრივ მარჯვენა ფილტვიდან ჟანგბადით გამდიდრებულ სისხლს ატარებენ, მარცხენა მხარის ნაცვლად გულის მარჯვენა მხარეს უერთდება. ეს ჟანგბადით გამდიდრებული სისხლის ნაწილს ფილტვებში დაბრუნების საშუალებას აძლევს. ასევე, გულის მარჯვენა მხარეს უფრო მეტად ამუშავებს.

ზოგჯერ მარჯვენა ფილტვი სისხლს ფილტვის არტერიებიდან კი არა, პირდაპირ აორტიდან იღებს. აორტა სინამდვილეში მთავარი სისხლძარღვია, რომელიც სისხლს მთელ სხეულში ამარაგებს. ამიტომ, აქაც მცირე პრობლემაა. ამან შეიძლება გულზე ზედმეტი დატვირთვა გამოიწვიოს.

რამდენად ხშირია ეს სიტუაცია? უნდა ვიყოთ თუ არა ზედმეტად შეშინებულები?

შეიძლება ეს საშიშად მოგეჩვენოთ, მაგრამ სკიმიტარის სინდრომი ძალიან იშვიათი მდგომარეობაა. სტატისტიკის მიხედვით, ის 100 000 ჩვილიდან მხოლოდ ერთს ან სამს ემართება. ასევე, გოგონებში ის ორჯერ უფრო ხშირია, ვიდრე ბიჭებში.

ასე რომ, ნუ ჩავარდებით პანიკაში ზედმეტად, რადგან ეს ძალიან იშვიათია. თუმცა, ძალიან მნიშვნელოვანია ამის შესახებ ინფორმირებული იყოთ.

რა არის ამის მიზეზები? რატომ ხდება ეს?

ხშირად, ექიმებსაც კი უჭირთ სკიმიტარის სინდრომის ზუსტი მიზეზის დადგენა. თუმცა, არსებობს გარკვეული რისკ-ფაქტორები, რომლებმაც შეიძლება გაზარდონ ბავშვში გულის თანდაყოლილი დეფექტის განვითარების რისკი. ესენია:

• გენეტიკა: ზოგჯერ თაობიდან თაობაზე გადაცემულმა გენეტიკურმა მდგომარეობებმა შეიძლება გავლენა მოახდინოს.
• ორსულობის დროს მიღებული ზოგიერთი მედიკამენტი: მაგალითად, აკნეს სამკურნალო ზოგიერთი მედიკამენტი, როგორიცაა „(იზოტრეტინოინი - აკკუტანი®)“, შეიძლება საშიში იყოს. სწორედ ამიტომ არ არის რეკომენდებული ორსულობის დროს რაიმე მედიკამენტის მიღება ექიმის დანიშნულების გარეშე.
• გარემო ფაქტორები: თუ დედა ორსულობის დროს ეწევა ან სვამს ალკოჰოლს, ამან შეიძლება გავლენა მოახდინოს ბავშვის გულის განვითარებაზე.
• დედის გარკვეული ინფექციები: მაგალითად, თუ დედა ორსულობის დროს ინფიცირდება წითურას მსგავსი ინფექციით, ამან შეიძლება გავლენა მოახდინოს ბავშვის გულის განვითარებაზე.
• დედის უკონტროლო ქრონიკული დაავადებები: თუ ორსულობის დროს ისეთი დაავადებები, როგორიცაა შაქრიანი დიაბეტი , სათანადოდ არ კონტროლდება, ამან შეიძლება გავლენა მოახდინოს ბავშვზეც.

მთავარია, რომ უმეტეს შემთხვევაში ეს არავის ბრალი არ არის. ამიტომ, ნუ დაადანაშაულებთ საკუთარ თავს.

რა სიმპტომებია წარმოდგენილი?

სკიმიტარის სინდრომის სიმპტომები ყველასთვის ერთნაირი არ არის. ზოგიერთ ჩვილს შეიძლება სიმპტომები დაბადებისთანავე გამოუვლინდეს. ასეთ დროს ყურადღება უნდა მიაქციოთ შემდეგს:

• ძუძუთი კვების დროს სუნთქვის გაძნელება და დახრჩობა.
• კანისა და ტუჩების ლურჯი/ნაცრისფერი შეფერილობა (ციანოზი): ეს გამოწვეულია იმით, რომ ორგანიზმი საკმარის ჟანგბადს არ იღებს.
• სწრაფი სუნთქვა.
• შეშუპება (შეშუპება) ფეხებში, მუცელში და თვალების გარშემო.

თუმცა, ზოგიერთ ბავშვს შეიძლება არანაირი სიმპტომი არ გამოუვლინდეს ზრდასრულ ასაკამდე. ზოგიერთი შეიძლება უსიმპტომოდ დარჩეს ზრდასრულ ასაკში. თუმცა, თუ სიმპტომები ზრდასრულ ასაკში გამოვლინდა, მათ შეიძლება ჰქონდეთ:

• ხშირი ფილტვის ინფექციები.
• სუნთქვის გაძნელება (დისპნეა) ფიზიკური დატვირთვის ან ფიზიკური დატვირთვის დროს.

როგორ სვამენ ექიმები ამ დიაგნოზს? (დიაგნოზი)

ექიმებს სკიმიტარული სინდრომის დიაგნოსტიკაში რამდენიმე ტესტი აქვთ. ამ ტესტებით შესაძლებელია ისეთი ფაქტორების შეფასება, როგორიცაა მარჯვენა ფილტვის ზომა ჩვილში ან ზრდასრულში და მარჯვენა ფილტვის არტერიის მდგომარეობა.

• გულმკერდის რენტგენი: ამით გულის, ფილტვების, სასუნთქი გზებისა და სისხლძარღვების მდგომარეობის დაახლოებითი წარმოდგენა შეიძლება შეიქმნას. შესაძლოა, მასზე „სკიმიტარის“ ფორმა შენიშნოთ.
• კომპიუტერული ტომოგრაფია: ეს მეთოდი სხვადასხვა კუთხიდან იღებს რენტგენის სხივებს სხეულის შიდა ნაწილის დეტალური სამგანზომილებიანი გამოსახულების შესაქმნელად.
• მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია: ეს არის ტესტი, რომელიც იყენებს მაგნიტურ ტალღებს და კომპიუტერს სისხლძარღვების დეტალური შესასწავლად.
• ტრანსთორაკალური ექოკარდიოგრაფია (TTE): ეს ულტრაბგერითი სკანირების მსგავსია. მისი საშუალებით შესაძლებელია გულის ფუნქციის, სარქველების, სარქვლების და სისხლის ნაკადის დეტალური შესწავლა.
• გულის კათეტერიზაცია: ამ პროცედურის დროს სისხლძარღვებში შეჰყავთ სპეციალური საღებავი და იღებენ რენტგენოგრაფიას, რათა დაადგინონ, თუ როგორ მიედინება სისხლი სისხლძარღვებში. ის ასევე გამოიყენება გულსა და ფილტვებში წნევის გასაზომად.

ნუ შეგეშინდებათ ამ ტესტების შესახებ კითხვების დასმა. ექიმები ამ ტესტებს მდგომარეობის ზუსტი დიაგნოზის დასასმელად და საუკეთესო მკურნალობის დასანიშნად ატარებენ.

არსებობს თუ არა ამის მკურნალობა? (მკურნალობის მეთოდები)

დიახ, სკიმიტარის სინდრომის ძირითადი მკურნალობა ქირურგიული ჩარევაა.

• ჩვილებში, თუ ექიმები ამ მდგომარეობას აღმოაჩენენ, ისინი, როგორც წესი, ცდუნებას განიცდიან ოპერაციის ჩატარებისკენ სიცოცხლის პირველი ორი თვის განმავლობაში . რადგან რაც უფრო მალე გამოსწორდება ეს დეფექტი, მით უკეთესია ბავშვის განვითარებისა და მომავალი ჯანმრთელობისთვის.
• მოზრდილებისთვის,სკიმიტარული სინდრომის მქონე ყველა პაციენტს არ დასჭირდება ქირურგიული ჩარევა, თუ მათ არ აღენიშნებათ მძიმე სიმპტომები (მაგ., ფილტვების ხშირი ინფექციები, ქოშინი). თუმცა, თუ სიმპტომები მძიმეა, შესაძლოა ქირურგიული ჩარევა გახდეს საჭირო.

ოპერაციის დროს კარდიოქირურგის მიერ რამდენიმე რამის გაკეთებაა შესაძლებელი:

• ფილტვის ვენა, რომელიც არასწორ ადგილას არის შეერთებული , გულის მარცხენა მხარეს გადამისამართდება. ზოგჯერ ამისთვის სპეციალური პლასტირები გამოიყენება.
• წინააღმდეგ შემთხვევაში, ვენა პირდაპირ გულის მარცხენა მხარეს შეჰყავთ.
• ძალიან იშვიათად, შეიძლება ჩატარდეს პნევმონექტომია განუვითარებელი, არასაკმარისად ფუნქციონირებული მარჯვენა ფილტვის სრულად ამოსაკვეთად. თუმცა, ეს მხოლოდ მაშინ კეთდება, როდესაც სხვა ვარიანტი არ არსებობს.

არსებობს თუ არა გზა, რომ ეს თავიდან ავიცილოთ?

სინამდვილეში, არ არსებობს სკიმიტარის სინდრომის მსგავსი თანდაყოლილი გულის დეფექტის სრულად პრევენციის გზა, რადგან მასზე გავლენას ახდენს გენეტიკური ფაქტორებიც.

თუმცა, არსებობს რამდენიმე რამ, რისი გაკეთებაც დედას ორსულობის დროს შეუძლია, რათა გაზარდოს ჯანმრთელი ბავშვის გაჩენის შანსი:

• ორსულობის დროს სრულიად უარი თქვით ალკოჰოლზე, სიგარეტსა და სხვა ნარკოტიკულ საშუალებებზე.
• ნებისმიერი მედიკამენტის მიღებამდე, ესაუბრეთ ექიმს მისი რისკებისა და სარგებლის შესახებ.
• თუ წითელას საწინააღმდეგო ვაქცინა არ გაგიკეთებიათ, მნიშვნელოვანია მისი დაორსულებამდე გაკეთება, რადგან ორსულობის დროს წითელას ვაქცინაციამ შეიძლება გავლენა მოახდინოს ბავშვის გულზე.
• თუ გაქვთ ქრონიკული დაავადებები, როგორიცაა დიაბეტი , ორსულობის დროს კარგად აკონტროლეთ ისინი.
• მიიღეთ ფოლიუმის მჟავა და სხვა პრენატალური ვიტამინები ექიმის დანიშნულებისამებრ.

როგორი იქნება ცხოვრება ამ სიტუაციაში? (მომავლის ხედვა)

სკიმიტარული სინდრომის გამო ოპერაციის შემდეგ პაციენტებს , როგორც წესი, შესანიშნავი გრძელვადიანი შედეგები აქვთ . ოპერაციის შემდეგ ადამიანების უმეტესობას სიმპტომები აღარ აღენიშნება.

თუმცა, ზოგჯერ, განსაკუთრებით ჩვილებსა და მცირეწლოვან ბავშვებში, ფილტვის ვენის შეცვლილი მიმართულება შეიძლება შევიწროდეს. თუ ეს მოხდება, შესაძლოა საჭირო გახდეს დამატებითი მკურნალობა.

სკიმიტარული სინდრომის მქონე ზოგიერთ ზრდასრულ ადამიანს შეუძლია ჯანსაღი ცხოვრებით იცხოვროს ყოველგვარი სიმპტომების გარეშე. თუმცა, სხვა ზრდასრულებში ამ მდგომარეობამ შეიძლება გულის სხვა პრობლემები გამოიწვიოს. ასეთ შემთხვევებში, ცხოვრების ხარისხზე შეიძლება გავლენა იქონიოს. თუ სიმპტომები განვითარდა (მაგალითად, ძლიერი ქოშინი, ფილტვების ინფექციები), შესაძლოა ქირურგიული ჩარევა გახდეს საჭირო. ასევე შეიძლება დაგჭირდეთ სპეციალური ტესტების ჩატარება ფილტვების არტერიებში მაღალი არტერიული წნევის შესამოწმებლად.

არსებობს თუ არა სკიმიტარის სინდრომთან დაკავშირებული სხვა გულის დაავადებები?

დიახ, სკიმიტარის სინდრომის მქონე ბევრ ადამიანს შეიძლება სხვა გულ-სისხლძარღვთა პრობლემებიც ჰქონდეს. ზოგიერთი მათგანი გულის მრავლობითი დეფექტით იბადება. ან, სკიმიტარის სინდრომმა შეიძლება სხვა გართულებებიც გამოიწვიოს.

სხვა სიტუაციები, რომლებიც შეიძლება დაკავშირებული იყოს, მოიცავს:

• წინაგულთაშუა ძგიდის დეფექტი (ASD): ხვრელი გულის ორ ზედა საკანს შორის.
• ნალისებრი ფილტვი: ფილტვის ორ ნაწილს შორის პათოლოგიური კავშირი.
• ფილტვისმიერი ჰიპერტენზია: მაღალი წნევა ფილტვების არტერიებში.
• ფილტვის სეკვესტრაცია (დამხმარე ფილტვი): ფილტვის ქსოვილის არაფუნქციური, მოწყვეტილი ნაწილი, რომელსაც აქვს პათოლოგიური სისხლით მომარაგება.
• ფალოს ტეტრალოგია: გულის გავრცელებული დეფექტი, რომელიც ჩვილებში სისხლის ფილტვებში გადატუმბვისთვის მკურნალობას საჭიროებს.
• პარკუჭთაშუა ძგიდის დეფექტი (VSD): ხვრელი გულის ორ ქვედა სატუმბი კამერას შორის.

ამ ყველაფრის მოსმენა შეიძლება კიდევ უფრო საშიში იყოს. თუმცა, ყველა ამ მდგომარეობის სამკურნალოდ არსებობს სამედიცინო მეთოდები. ყველაზე მნიშვნელოვანია ექიმთან კონსულტაცია, თქვენი მდგომარეობის ზუსტად გაგება და საჭირო მკურნალობის მიღება.

მნიშვნელოვანი კითხვები, რომლებიც ექიმს უნდა დაუსვათ

თუ აღმოაჩენთ, რომ თქვენ ან თქვენს შვილს აქვს სკიმიტარის სინდრომი, შეგიძლიათ ექიმს დაუსვათ შემდეგი კითხვები:

• რა არის სკიმიტარის სინდრომის ყველაზე სავარაუდო მიზეზი?
• მე/ჩემს შვილს ოპერაცია სჭირდება?
• რა მოხდება, თუ ოპერაციას არ გაიკეთებთ?
• როგორ ვმართოთ გულის ჯანმრთელობა სკიმიტარის სინდრომის დროს?
• თუ ეს მდგომარეობა მე მაქვს, რა შანსია, რომ ჩემს შვილსაც ჰქონდეს?
• თუ პირველ შვილს სკიმიტარის სინდრომი ექნება, რა არის შანსი, რომ ჩემს მეორე შვილსაც ჰქონდეს ეს სინდრომი?

არასდროს შეგეშინდეთ ან არ მოგერიდოთ ამ კითხვების დასმა. ძალიან მნიშვნელოვანია, რომ ყველა ეჭვი გაფანტოთ.

და ბოლოს, რა უნდა გახსოვდეთ (სახლში წასაღებად განკუთვნილი შეტყობინება)

სკიმიტარის სინდრომი იშვიათი, თანდაყოლილი გულის დეფექტია , რომელიც ძირითადად მარჯვენა ფილტვს და ფილტვებთან მის დამაკავშირებელ სისხლძარღვებს აზიანებს.

ზოგიერთ ბავშვს შეიძლება საერთოდ არ აღენიშნებოდეს რაიმე სიმპტომი, ზოგს კი შეიძლება ოპერაცია დასჭირდეს სიცოცხლის პირველი ორი თვის განმავლობაში.

ჩვილებს, რომლებსაც ადრეულ სტადიაზე ოპერაცია სჭირდებათ, შესაძლოა მოგვიანებით დამატებითი მკურნალობა დასჭირდეთ, რადგან გადახრილი სისხლძარღვი ვიწროვდება. თუმცა, ბევრი ზრდასრული და ბავშვი, რომლებსაც სკიმიტარის სინდრომის გამო ოპერაცია ჩაუტარდათ, ძალიან კარგი ჯანმრთელობის მქონეა და ნორმალური ცხოვრებით ცხოვრობს.

ვიმედოვნებთ, რომ ეს ინფორმაცია თქვენთვის სასარგებლო იქნება. თუ ამასთან დაკავშირებით დამატებითი კითხვები გაგიჩნდებათ, აუცილებლად მიმართეთ ექიმს. იყავით ჯანმრთელი!

`სკიმიტარის სინდრომი, გულის დაავადება, თანდაყოლილი დეფექტები, ფილტვები, სისხლის მიმოქცევა, ჩვილთან დაკავშირებული სიმპტომები, ქირურგია