თქვენც გაქვთ სისხლის კოლტები უმიზეზოდ? მოდით, გავიგოთ ამ საშიში TTP-ის (თრომბოზული თრომბოციტოპენიური პურპურა) შესახებ!

გსმენიათ ოდესმე თრომბოზული თრომბოციტოპენიური პურპურას, ანუ შემოკლებით TTP-ს შესახებ? ეს იშვიათი, მაგრამ ძალიან სერიოზული სისხლის დაავადებაა. ეს არის მდგომარეობა, როდესაც სისხლის კოლტები (თრომბები) წარმოიქმნება თქვენი სხეულის მცირე სისხლძარღვებში. ეს ჰგავს წყლის მილში გაჭედვას. ამან შეიძლება შეწყვიტოს სისხლის მიწოდება თქვენი სხეულის ყველაზე მნიშვნელოვან ორგანოებში, როგორიცაა ტვინი, თირკმელები და გული. ამან შეიძლება გამოიწვიოს სერიოზული პრობლემები. სწორედ ამიტომ არის მნიშვნელოვანი TTP-ს შესახებ ინფორმირებულობა.

რა არის TTP? მოდით, უბრალოდ გავიგოთ სახელის მნიშვნელობა.

ამ დაავადების სახელწოდება შეიძლება ცოტა გრძელი მოგეჩვენოთ. თუმცა, ამ სახელწოდების სამი ნაწილი კარგ წარმოდგენას გვაძლევს ამ დაავადების ბუნებაზე. ვნახოთ, როგორია ის?

1. თრომბოზული: როგორც ადრე აღვნიშნე, ეს ეხება სისხლძარღვებში წარმოქმნილ სისხლის კოლტებს (თრომბებს) . ეს სისხლის კოლტები მთავარი პრობლემის სათავეა.

2. თრომბოციტოპენია: ეს ნიშნავს, რომ თქვენს სისხლში ნაკლები თრომბოციტია . თრომბოციტები პატარა ჯარისკაცებივით არიან, რომლებიც ტრავმის დროს სისხლდენის შეჩერებაში გვეხმარებიან. თუმცა, როდესაც თრომბოციტოპენიური თრომბოციტოპენია ვითარდება, ეს თრომბოციტები ზედმეტად გამოიყენება სისხლის კოლტების წარმოსაქმნელად. ამ შემთხვევაში, სისხლდენის შესაჩერებლად საკმარისი თრომბოციტები არ არის.

3. პურპურა: ეს ნიშნავს, რომ თქვენს კანზე ჩნდება პატარა, მეწამული ლაქები ან სისხლჩაქცევები. შესაძლოა გამონაყარის მსგავსი იყოს. სინამდვილეში, ეს კანქვეშ მცირე სისხლჩაქცევების ნიშნებია. ეს ხშირია პურპურას მქონე ადამიანებში.

მარტივად რომ ვთქვათ, TTP არის სერიოზული მდგომარეობა, რომლის დროსაც სისხლის კოლტები წარმოიქმნება ჩვენი სხეულის მცირე სისხლძარღვებში, რაც იწვევს თრომბოციტების დაბალ რაოდენობას და კანში სისხლდენის ნიშნებს. ეს ხშირად მოულოდნელად ხდება, ამიტომ აუცილებელია სასწრაფო სამედიცინო დახმარება . ზოგიერთ ადამიანს შეიძლება ეს მდგომარეობა მკურნალობის შემდეგაც კი განუვითარდეს. თუმცა, სიმპტომები, როგორც წესი, აშკარაა, როდესაც დაავადება აქტიურია. ზოგჯერ ის შეიძლება გამოწვეული იყოს ვირუსული ინფექციით, ქირურგიული ჩარევით ან ორსულობით. მკურნალობის გარეშე, TTP შეიძლება სიცოცხლისთვის საშიში იყოს.

რა არის TTP-ის სიმპტომები?

ტროპიკული თრომბოემბოლია, როგორც წესი, ძალიან სწრაფად ვითარდება. ზოგიერთი ადამიანი გამოჯანმრთელდება და შემდეგ რეციდივს განიცდის, თუმცა სიმპტომები არ ჩნდება და არ ქრება. ისინი მუდმივი და აშკარაა. ის თავისით არ ქრება და აუცილებლად საჭიროებს მკურნალობას.

თრომბოციტოპენიური პნევმონია იწვევს სისხლის კოლტების წარმოქმნას სხეულის მცირე სისხლძარღვებში. ამ კოლტებს შეუძლიათ დააზიანონ ნებისმიერი ორგანო, მაგრამ სიმპტომები ხშირად პირველად ტვინში ვლინდება.

წარმოიდგინეთ, თუ ეს სისხლის კოლტები გულში წარმოიქმნება, მათ შეუძლიათ სერიოზული გავლენა მოახდინონ გულის ფუნქციონირებაზე, შესაძლოა სიკვდილიც კი გამოიწვიონ. თრომბოციტოპენიური თრომბოციტოპენია იწვევს ანემიას (სისხლის დაბალი რაოდენობა) და თრომბოციტების დაბალ დონეს (თრომბოციტოპენია). ზოგიერთ ადამიანს შეიძლება სისხლდენაც განუვითარდეს, თუმცა ეს ნაკლებად ხშირია.

აქ მოცემულია TTP-ის რამდენიმე ყველაზე გავრცელებული სიმპტომი:

• შეცვლილი ფსიქიკური მდგომარეობა: უეცარი აგზნება, დაბნეულობა ან გონების დაკარგვა.
• დაბნეულობა: არ იცი, რა ხდება ან სად ხარ.
• უკიდურესი დაღლილობა: იმდენად დაღლილობის შეგრძნება, რომ არაფრის გაკეთება არ შეგიძლია.
• თავის ტკივილი: თავის ტკივილი, რომელიც უფრო ძლიერია, ვიდრე ჩვეულებრივი თავის ტკივილი.
• გულისრევა და ღებინება: კუჭის აშლილობა, ღებინება.
• ფერმკრთალი ან ყვითელი კანი (სიყვითლე): კანი შეიძლება ფერმკრთალი გახდეს ორგანიზმში სისხლის ნაკლებობის გამო და ასევე შეიძლება გაყვითლდეს ღვიძლზე ზემოქმედების გამო.
• სუნთქვის გაძნელება (დისპნეა): შეგრძნება, თითქოს სუნთქვა გიჭირთ.
• კანის ქვეშ პატარა წითელი ან იისფერი წერტილები (პეტექიები): კანზე სისხლის პატარა ლაქები ჩნდება, თითქოს ნემსით არის ჩხვლეტილი.
• ჰემატურია: სისხლი შარდში .
• მხედველობის ცვლილებები: მხედველობის დაბინდვა, ზოგჯერ ორი რამის ერთდროულად დანახვა (დიპლოპია).

თუ მოულოდნელად ამ სიმპტომებიდან ერთს ან რამდენიმეს შეამჩნევთ, დროის დაკარგვის გარეშე უნდა მიმართოთ ექიმს.

რატომ ხდება ეს TTP? რა არის გამომწვევი მიზეზები?

სისხლის კოლტები, რომლებიც თრომბოციტოპენიური თრომბოციტოპენიის დროს პრობლემებს იწვევს, წარმოიქმნება მაშინ, როდესაც ორგანიზმში საკმარისი რაოდენობით ADAMTS13 ფერმენტი არ არის. ეს ADAMTS13 ფერმენტი ხელს უშლის თრომბოციტების შეწოვას და სისხლის კოლტების წარმოქმნას, როდესაც ისინი არ გვჭირდება. წარმოიდგინეთ ეს, როგორც საგზაო პოლიციის თანამშრომელი, რომელიც ზედმეტ საცობებს უშლის ხელს. ამრიგად, როდესაც ეს ADAMTS13 მცირდება, სისხლის კოლტები იწყებენ სისხლის კოლტების წარმოქმნას მთელ სხეულში არსებულ მცირე სისხლძარღვებში. როდესაც ეს სისხლის კოლტები ეჯახება ერთმანეთს, სისხლის წითელ უჯრედებსაც კი შეუძლიათ გატეხვა და დაშლა.

რადგან თრომბოციტების დიდი რაოდენობა გამოიყენება არასაჭირო სისხლის კოლტების წარმოსაქმნელად, როდესაც რეალურად გვჭირდება ტრავმით გამოწვეული სისხლდენის შეჩერება, ძალიან ცოტა თრომბოციტი რჩება გამოსაყენებლად. თუ თრომბოციტების რაოდენობა ძალიან დაიკლებს, შეიძლება ადვილად გაგიჩნდეთ სისხლჩაქცევები და ჩვეულებრივზე მეტი სისხლდენა.

TTP შეიძლება მოხდეს ორი ძირითადი გზით:

1. შეძენილი თრომბოციტოპენიური პნევმონია (ეს ყველაზე გავრცელებულია): ეს მაშინ ხდება, როდესაც თქვენი ორგანიზმის იმუნური სისტემა შეცდომით გამოიმუშავებს ანტისხეულებს, რომლებიც ხელს უშლის ADAMTS13 ფერმენტის სწორად ფუნქციონირებას. ეს ჰგავს თქვენივე ჯარისკაცების მიერ საკუთარ თავზე თავდასხმას.

2. მემკვიდრეობითი TTP (იშვიათი): ეს ხდება მაშინ, როდესაც ბავშვი ორივე მშობლისგან მემკვიდრეობით იღებს ADAMTS13 ფერმენტის წარმომქმნელი გენის დეფექტს. სიმპტომები ხშირად იწყება ორსულობის დროს ან ძლიერი სტრესის დროს.

არსებობს თუ არა რაიმე კონკრეტული ტრიგერი, რამაც შეიძლება გამოიწვიოს TTP-ის განვითარება?

ექსპერტებმა ჯერ კიდევ არ იციან ზუსტად რა იწვევს თრომბოზულ თრომბოციტოპენიურ პურპურას სიმპტომებს. თუმცა, ზოგიერთ ადამიანს უფრო მეტად აქვს ამ მდგომარეობის განვითარების რისკი, თუ ისინი:

• აივ ინფექცია
• აუტოიმუნური დაავადებები, როგორიცაა ლუპუსი
• ორსულობა
• ზოგიერთი მედიკამენტი, მაგალითად, ქიმიოთერაპიული პრეპარატები, ციკლოსპორინი A და ქინინი .

რა არის TTP-ის შესაძლო გართულებები?

თრომბოზული თრომბოციტოპენიური პურპურა სიცოცხლისთვის საშიში მდგომარეობაა, თუ მკურნალობა არ დარჩა. სისხლის კოლტებმა შეიძლება დაბლოკოს სისხლის მიმოქცევა და გამოიწვიოს სერიოზული გართულებები, როგორიცაა:

• ტვინის დაზიანება
• გულის შეტევა
• თირკმლის დისფუნქცია
• აბორტები (ორსულობის შეწყვეტა)
• კრუნჩხვები
• ინსულტი

სწორედ ამიტომ ვამბობთ, რომ ძალიან მნიშვნელოვანია მკურნალობის დაუყოვნებლივ დაწყება, თუ გაქვთ TTP-ის სიმპტომები.

როგორ სვამენ ექიმები TTP-ს დიაგნოზს?

ექიმი თავდაპირველად გასინჯავს და გკითხავთ თქვენი სიმპტომებისა და ჯანმრთელობის ისტორიის შესახებ. თუ ტროპიკული თრომბოემბოლიის (TTP) ეჭვია, მას შეუძლია დანიშნოს რამდენიმე ტესტი, როგორიცაა:

• ADAMTS13 ანალიზი: ეს ტესტი ზომავს ADAMTS13 ფერმენტის აქტივობას. თუ მისი დონე დაბალია, მას შეუძლია დაადასტუროს TTP-ის არსებობა.
• სისხლის სრული ანალიზი (CBC): სისხლის საერთო ანალიზი ითვლის თქვენს სისხლში უჯრედების ტიპებს. TTP-ით დაავადებულ ადამიანებს აქვთ სისხლის წითელი უჯრედების და თრომბოციტების დაბალი რაოდენობა.
• პერიფერიული სისხლის ნაცხი (PBS): ეს გულისხმობს სისხლის ნიმუშის აღებას და მიკროსკოპით გამოკვლევას. თუ გაქვთ TTP, თქვენი სისხლის წითელი უჯრედები შეიძლება იყოს დაზიანებული და გახეული (ასევე ცნობილია, როგორც შისტოციტები ).
• ბილირუბინის ტესტი: ბილირუბინი დაზიანებული სისხლის წითელი უჯრედების მიერ წარმოქმნილი ნარჩენი პროდუქტია. ბილირუბინის მაღალი დონე შეიძლება მიუთითებდეს ტრომბოციტოპენიის არსებობაზე.
• თირკმლის ფუნქციის ტესტები: ეს ტესტები ექიმს დაეხმარება იმის გარკვევაში, სწორად ფუნქციონირებს თუ არა თქვენი თირკმელები. თუ გაქვთ TTP, შესაძლოა შარდში სისხლის უჯრედები ან ცილა იყოს.
• ლაქტატდეჰიდროგენაზას ტესტი (LDH): ლაქტატდეჰიდროგენაზა (LDH) არის ფერმენტი, რომელიც გამოიყოფა ორგანიზმის ქსოვილების დაზიანებისას. TTP იწვევს სისხლში LDH-ის დონის მატებას.

რა არის TTP-ის მკურნალობის მეთოდები?

შემთხვევათა უმეტესობაში, ექიმები ტროპიკული თრომბოემბოლიის სამკურნალოდ პლაზმურ თერაპიას იყენებენ. გარდა ამისა, არსებობს მედიკამენტური მკურნალობაც.

პლაზმური მკურნალობა

ყველაზე გავრცელებული მკურნალობაა:

• პლაზმის გაცვლა: ეს გულისხმობს თქვენი პათოლოგიური პლაზმის (სისხლის თხევადი ნაწილის) ამოღებას და მის ჩანაცვლებას ჯანმრთელი დონორის პლაზმათი. ეს არის სიცოცხლის გადარჩენის მეთოდი შეძენილი ტროპიკული თრომბოემბოლიის მქონე ადამიანებისთვის.
• კორტიკოსტეროიდები: ეს მედიკამენტები ხელს უწყობს მწვავე TTP-ს კონტროლს, სიმპტომების შემცირებას და შეშუპების შემცირებას.

პლაზმური თერაპია ტარდება საავადმყოფოს გარემოში და შეიძლება გაგრძელდეს დღეების ან კვირების განმავლობაში, სანამ სიმპტომები არ გაქრება.

მედიკამენტები

არსებობს რამდენიმე მედიკამენტი, რომელსაც შეუძლია შეამციროს ან შეაჩეროს ADAMTS13 ფერმენტის საწინააღმდეგო ანტისხეულების (ADAMTS13-ის საწინააღმდეგო ანტისხეულების) წარმოქმნა. ზოგიერთი მედიკამენტი, რომელსაც ექიმები იყენებენ TTP-ის სამკურნალოდ, არის:

• გლუკოკორტიკოიდები: ეს მკურნალობა თრგუნავს თქვენს იმუნურ სისტემას. ეს შეიძლება სასარგებლო იყოს ტრომბოციტოპენიური პნევმონიის დროს.
• კაპლაციზუმაბი: ეს პრეპარატი მკურნალობს მწვავე ტროპიკული თრომბოციტოპენიის (TTP) მკურნალობას. ის უფრო სწრაფად ზრდის თრომბოციტების რაოდენობას, ვიდრე მხოლოდ პლაზმის ჩანაცვლება, რაც ხელს უწყობს დაავადების უფრო სწრაფად შექცევადობას.
• რიტუქსიმაბი: ეს მკურნალობა ხელს უშლის დაავადების რეციდივს კორტიკოსტეროიდების და პლაზმის გაცვლის პროცედურების შემდეგ.
• რეკომბინანტული ADAMTS13: ეს მკურნალობა აღადგენს ADAMTS13 ფერმენტს. ის დამტკიცებულია აშშ-ის სურსათისა და წამლის ადმინისტრაციის (FDA) მიერ მემკვიდრეობითი TTP-ის მქონე ადამიანებში გადაუდებელი გამოყენებისთვის. ზოგჯერ ექიმები მას ჭარბი სისხლდენის თავიდან ასაცილებლადაც იყენებენ. მიმდინარეობს კვლევები იმის დასადგენად, თუ რამდენად სასარგებლოა ის იმუნური სისტემის მიერ განპირობებული TTP-ის დროს.

ქირურგია

ძალიან იშვიათად, ექიმმა შეიძლება გირჩიოთ ელენთის ქირურგიული ამოკვეთა (სპლენექტომია). ეს მხოლოდ იმ შემთხვევაში კეთდება, თუ გაქვთ მძიმე TTP, რომელიც კარგად არ რეაგირებს მკურნალობაზე ან თუ ის განმეორდება.

რამდენი დრო სჭირდება TTP-ის მკურნალობის შემდეგ გამოჯანმრთელებას?

გამოჯანმრთელების დრო რამდენიმე ფაქტორზეა დამოკიდებული. ამაზე გავლენას ახდენს თქვენი მდგომარეობის სიმძიმე და მკურნალობის ტიპი. ტროპიკული თრომბოემბოლიის სამკურნალოდ პლაზმურ თერაპიაზე მყოფი ადამიანების უმეტესობას გამოჯანმრთელებისთვის რამდენიმე დღიდან რამდენიმე კვირამდე სჭირდება. სპლენექტომიის ჩატარების შემდეგ, გამოჯანმრთელებას, როგორც წესი, დაახლოებით ოთხიდან ექვს კვირამდე სჭირდება.

როდის უნდა მივმართო ექიმს, თუ ეჭვი მაქვს, რომ მაქვს TTP?

ტროპიკული თრომბოემბოლიის სიმპტომები, როგორც წესი, იმდენად მძიმეა, რომ საჭიროებს სასწრაფო დახმარების განყოფილებაში ვიზიტს. თუ ეჭვი გეპარებათ, რომ გაქვთ ტროპიკული თრომბოემბოლია, ნუ გადადებთ ექიმთან ვიზიტს - აუცილებელია დაუყოვნებელი მკურნალობა!მწვავე TTP-ის მართვისთვის აუცილებელია ჰემატოლოგებისა და ინტენსიური თერაპიის სპეციალისტების ექსპერტიზა.

რას უნდა ელოდოთ ტროპინალური თრომბოემბოლიის მქონე პაციენტებთან ერთად ცხოვრებისას? როგორია გამოჯანმრთელების პროგნოზი?

ტროპიკული თრომბოემბოლია (TTP) ადრე ფატალური დაავადება იყო. თუმცა, ადრეული მკურნალობის შედეგად, სიკვდილიანობის მაჩვენებელი ამჟამად დაახლოებით 10%-მდე შემცირდა. ვინაიდან დაავადება შეიძლება განმეორდეს, მნიშვნელოვანია, მკურნალობის შემდეგაც კი მჭიდრო კონტაქტი შეინარჩუნოთ ჰემატოლოგთან. ADAMTS13-ის დონის რეგულარული შემოწმება დაგეხმარებათ ნებისმიერი ცვლილების ადრეულ ეტაპზე აღმოჩენაში. თუ ADAMTS13-ის დონე დაბალია სიმპტომების დაბრუნებამდე, პროფილაქტიკური მკურნალობა, როგორიცაა რიტუქსიმაბი, ხელს შეუწყობს დაავადების რეციდივის თავიდან აცილებას მის დაწყებამდეც კი.

რა არის TTP-ის გადარჩენის მაჩვენებელი?

მკურნალობის გარეშე, ტერმინალური თრომბოემბოლიის მქონე ათიდან მხოლოდ ერთი ადამიანი გადარჩება. თუმცა, სათანადო მკურნალობის შემთხვევაში, ათიდან რვადან ცხრა ადამიანი გადარჩება.

სწორედ ამიტომ მნიშვნელოვანია სიმპტომების გამოვლენის შემთხვევაში მკურნალობის დაწყება. ასევე მნიშვნელოვანია დაიცვათ ექიმის მითითებები დიაგნოზის დასმის შემდეგ საკუთარი თავის მოვლის შესახებ.

სათანადო მკურნალობის შემთხვევაში, თრომბოზული თრომბოციტოპენიური პურპურას (TTP) მქონე ადამიანების უმეტესობა ნორმალური ცხოვრებით ცხოვრობს. ექიმი აგიხსნით, რამდენად ხშირად გჭირდებათ ანალიზების ჩატარება თქვენი მდგომარეობის მონიტორინგისთვის. ის ასევე გეტყვით, გჭირდებათ თუ არა რეგულარული მკურნალობა სისხლდენისა და სისხლის შედედების რისკის შესამცირებლად.

ამასობაში, თუ თქვენ გაქვთ ტროპიკული თრომბოემბოლიის სიმპტომები, დაუყოვნებლივ მიმართეთ მკურნალობას. ტროპიკული თრომბოემბოლია სამედიცინო გადაუდებელი შემთხვევაა. თუმცა, ადრეულ მკურნალობას შეუძლია თქვენი სიცოცხლის გადარჩენა.

მაშ ასე, რა არის ყველაზე მნიშვნელოვანი, რაც უნდა გვახსოვდეს იქიდან, რაზეც ვისაუბრეთ?

კარგი, ჩვენ ბევრი ვისაუბრეთ TTP-ზე (თრომბოზული თრომბოციტოპენიური პურპურა). ყველაზე მნიშვნელოვანი, რაც უნდა გახსოვდეთ, არის შემდეგი:

• TTP იშვიათი, მაგრამ ძალიან სერიოზული სისხლის დაავადებაა, რომლის დროსაც სისხლის კოლტები წარმოიქმნება სხეულის მცირე სისხლძარღვებში.
• თუ შენიშნავთ ისეთ სიმპტომებს, როგორიცაა უეცარი დაბნეულობა, ძლიერი თავის ტკივილი, კანზე მეწამული ლაქები ან სიფერმკრთალე, ეს შეიძლება იყოს ტროპიკალური თრომბოემბოლიის სინდრომი. ამიტომ ნუ დაკარგავთ დროს და დაუყოვნებლივ მიმართეთ ექიმს.
• ეს თავისით არ განიკურნება. აუცილებლად საჭიროა სასწრაფო სამედიცინო დახმარება.
• ტრანსპლანტაციური თრომბოემბოლიის (TTP) განკურნება შესაძლებელია, თუ ადრეულ ეტაპზე გამოვლინდება და სათანადოდ ჩატარდება მკურნალობა. დღეს არსებული მოწინავე მკურნალობის მეთოდებით, სიცოცხლის გადარჩენის შანსები გაცილებით მაღალია.
• მკურნალობის შემდეგაც კი, დაიცავით ექიმის მითითებები და ჩაიტარეთ გამოკვლევა. ეს ხელს შეუწყობს დაავადების რეციდივის თავიდან აცილებას.

თუ თქვენ ან თქვენს ნაცნობს მსგავსი რამ ეჭვობთ, ნუ ჩავარდებით პანიკაში. თუმცა, სწრაფად იმოქმედეთ. საუკეთესო გამოსავალი ექიმთან კონსულტაციაა. იყავით ჯანმრთელი!

თრომბოზული თრომბოციტოპენიური პურპურა, TTP, სისხლის დაავადება, სისხლის კოლტები, თრომბოციტები, სიმპტომები, მკურნალობა