გსმენიათ ოდესმე „ვალდენსტრომის მაკროგლობულინემიის“ შესახებ? ალბათ არა. ეს გრძელი, ძნელად წარმოსათქმელი სახელია, არა? მაგრამ არ ინერვიულოთ. ეს სისხლის კიბოს ძალიან იშვიათი, მაგრამ ძალიან გავრცელებული სახეობაა. დღეს ამ მდგომარეობაზე მარტივი ენით ვისაუბრებთ, რომელიც თქვენთვის გასაგები იქნება, თითქოს მეგობართან საუბრისას. ვნახოთ, რა არის ეს სინამდვილეში, რა სიმპტომები აქვს და როგორ მკურნალობენ.
რა არის ზუსტად ვალდენსტრომის მაკროგლობულინემია (WM)?
მარტივად რომ ვთქვათ, ეს არის კიბო, რომელიც აზიანებს თქვენს სისხლს. უფრო ზუსტად რომ ვთქვათ, ის მიეკუთვნება კიბოს ჯგუფს, რომელსაც ლიმფომა ეწოდება და წარმოადგენს არაჰოჯკინის ლიმფომის სახეობას. მას ასევე ლიმფოპლაზმაციტურ ლიმფომას უწოდებენ. ის ძალიან იშვიათია. ისეთ ქვეყანაშიც კი, როგორიც ამერიკაა, ის მილიონიდან მხოლოდ სამიდან ოთხ ადამიანს აწუხებს. ასე რომ, წარმოიდგინეთ, რამდენად იშვიათია ის.
ახლა ვნახოთ, როგორ ყალიბდება ეს ორგანიზმში.
ჩვენი იმუნური სისტემის ერთ-ერთი უმნიშვნელოვანესი ტიპის უჯრედები „B უჯრედებია“. ისინი ჩვენი ძვლის ტვინში წარმოიქმნება. თქვენ იცით, რომ ძვლის ტვინი ჩვენი ძვლების შიგნით არსებული ადგილია, რომელიც სისხლის უჯრედების გამომმუშავებელი ქარხნის მსგავსია.
ამგვარად, WM-ის დროს, ეს ჯანსაღი B უჯრედები გარდაიქმნება კიბოს უჯრედებად და იწყებენ უკონტროლოდ დაყოფასა და გამრავლებას. როდესაც ეს კიბოს უჯრედები ავსებენ ძვლის ტვინს, ისინი აკავებენ ჩვენს ჯანსაღ სისხლის უჯრედებს.
ამრიგად, სისხლის უჯრედების სამი ძირითადი ტიპი შეიძლება შემცირდეს:
- სისხლის წითელი უჯრედების შემცირება: ამას „ანემია“ ეწოდება. სწორედ ეს იწვევს დაღლილობისა და უსიცოცხლობის შეგრძნებას.
- სისხლის თეთრი უჯრედების შემცირება: ამას „ნეიტროპენია“ ეწოდება. სისხლის თეთრი უჯრედები ჩვენს ორგანიზმში ჯარისკაცებივით არიან. ეს უჯრედები გვიცავენ დაავადებებისგან. ამიტომ, როდესაც ეს უჯრედები მცირდება , ინფექციები ხშირად შეიძლება განვითარდეს .
- თრომბოციტების შემცირება: ამას „(თრომბოციტოპენია)“ ეწოდება. ესენი არიან ის ნივთიერებები, რომლებიც ხელს უწყობენ სისხლის შედედებას. ისინი აჩერებენ სისხლდენას მცირე ჭრილობიდანაც კი. ამიტომ, როდესაც თრომბოციტების რაოდენობა დაბალია, მცირე ჭრილობითაც კი არ შეიძლება სისხლდენის შეჩერება და შესაძლოა სხეულზე სისხლჩაქცევები გაგიჩნდეთ .
გარდა ამისა, ეს კიბოს უჯრედები დიდი რაოდენობით გამოიმუშავებენ ანომალიურ ცილას, რომელსაც „(იმუნოგლობულინ M)“ ან „(IgM)“ ეწოდება. როდესაც ეს „(IgM)“ ცილა სისხლში გროვდება, ჩვენი სისხლი სქელდება. წარმოიდგინეთ, რომ სისხლი, რომელიც წყალივით უნდა იყოს, სიროფივით სქელდება. სამედიცინო მეცნიერებაში ამას „(ჰიპერვისკოზურობის სინდრომი)“ ეწოდება.
როდესაც სისხლი ასე სქელდება, მას უჭირს ჩვენს ორგანიზმში არსებულ ძალიან წვრილ, პაწაწინა სისხლძარღვებში გადაადგილება. ამან შეიძლება გამოიწვიოს სერიოზული სიმპტომები, როგორიცაა თავბრუსხვევა და ცხვირიდან სისხლდენა.
WM-ის განკურნება ჯერ არ არსებობს. თუმცა, რადგან ის ძალიან გავრცელებულია, კარგი მკურნალობით სიმპტომების კონტროლი შესაძლებელია, ზოგჯერ კი მთლიანად აღმოიფხვრას და ადამიანებს წლების განმავლობაში კარგად ცხოვრება შეუძლიათ.
რა არის WM დაავადების შესაძლო სიმპტომები?
საოცარი ის არის, რომ ამ დაავადების მქონე დაახლოებით ოთხი ადამიანიდან ერთს არანაირი სიმპტომი არ აღენიშნება. მათ შემთხვევით აღმოაჩენენ ტესტების დროს, როდესაც ისინი სხვა დაავადების გამო ექიმთან მიდიან. თუ სიმპტომები მაინც გამოვლინდება, ისინი ძალიან თანდათანობით, ძალიან ნელა ვლინდება.
მოდით განვიხილოთ ასეთი სიმპტომების საერთო ტიპები.
| სიმპტომი | მარტივად რომ ვთქვათ... |
|---|---|
| სისუსტე და უკიდურესი დაღლილობა | დაღლილობის შეგრძნება ძილის მიუხედავად, რაც გამოწვეულია სისხლის წითელი უჯრედების ნაკლებობით (ანემია). |
| აუხსნელი ცხელება | ცხელება ინფექციის გარეშე. |
| მადის დაკარგვა და წონის დაკლება | წონის დაკლება ყოველგვარი ძალისხმევის გარეშე, ამის გაცნობიერების გარეშე. |
| ღამით ჭარბი ოფლიანობა | ისე ოფლიანობ, რომ ვერ იძინებ, ზეწრები სველია. |
| მეხსიერებისა და ცნობიერების დარღვევები (დაბნეულობა) | ინსულტი შეიძლება მოხდეს ტვინში სისხლის მიმოქცევის დარღვევის გამო, რაც სისხლის შედედების დარღვევის შედეგია. |
| ღვიძლის, ელენთის ან ლიმფური კვანძების შეშუპება | კიბოს უჯრედები გროვდება ამ ორგანოებში, რაც იწვევს მათ ზრდას. |
| კიდურების დაბუჟება (პერიფერიული ნეიროპათია) | თითისა და ფეხის წვერებში ჩხვლეტის შეგრძნება, თითქოს ჭიანჭველები დარბიან ირგვლივ. |
| სისხლის შედედების სიმპტომები | ცხვირიდან სისხლდენა, ღრძილებიდან სისხლდენა კბილების გახეხვისას, თავბრუსხვევა, ხშირი თავის ტკივილი , მხედველობის დაბინდვა. |
რატომ ჩნდება ამ ტიპის დაავადება?
ამის მთავარი მიზეზი გენეტიკური მუტაციებია. ანუ ჩვენს გენებში ცვლილებები. WM-ის მქონე 10-დან 9 ადამიანს აქვს მუტაცია „MYD88“-ის სახელწოდების გენში. ხოლო 10-დან დაახლოებით 4 ადამიანს აქვს ცვლილებები „CXCR4“-ის სახელწოდების გენში. ორივე ამ გენის ცვლილებები ხელს უწყობს პათოლოგიური კიბოს უჯრედების სწრაფ დაყოფასა და ზრდას.
მაგრამ აქ ყველაზე მნიშვნელოვანი და დამამშვიდებელი ის არის, რომ ეს გენეტიკური ცვლილებები მემკვიდრეობით არ გადაეცემა.
ეს ნიშნავს, რომ ეს არ არის ის, რაც დედისგან ან მამისგან მიიღეთ და არც ის, რასაც თქვენს შვილებს გადასცემთ. ეს არის ახალი ცვლილებები, რომლებიც ორგანიზმში სიცოცხლის განმავლობაში ხდება.
თუმცა, მკვლევარებმა ჯერ ვერ შეძლეს ამ გენეტიკური მუტაციების წარმოქმნის კონკრეტული მიზეზის პოვნა.
რა არის ამ დაავადების განვითარების რისკ-ფაქტორები?
არსებობს გარკვეული ფაქტორები, რომლებიც ოდნავ ზრდის ამ დაავადების განვითარების ალბათობას. თუმცა, ამ ფაქტორის არსებობა სულაც არ ნიშნავს, რომ დაავადება განვითარდება.
| რისკ-ფაქტორი | აღწერა |
|---|---|
| ასაკი | დაავადება ყველაზე ხშირად დიაგნოზირებულია 65 წელზე უფროსი ასაკის ადამიანებში. |
| ერი | ის ხშირად გვხვდება თეთრკანიან ადამიანებში. |
| სქესი | მამაკაცებში მისი განვითარება ქალებთან შედარებით უფრო ხშირია. |
| სხვა სამედიცინო მდგომარეობები | C ჰეპატიტის, შიდსის და შოგრენის სინდრომის მქონე ადამიანები უფრო მაღალი რისკის ქვეშ არიან. მდგომარეობა, რომელსაც „(MGUS)“ ეწოდება, ასევე შეიძლება იყოს WM-ის წინამორბედი. თუმცა, MGUS-ის მქონე ყველას არ განუვითარდება WM. |
| დაავადების ოჯახური ისტორია | რისკი შეიძლება ოდნავ გაიზარდოს, თუ სისხლით ნათესავს ჰქონდა ლიმფომის ლიმფომა ან სხვა ტიპის ლიმფომა. |
როგორ ახდენს ექიმი ამ დაავადების დიაგნოზს?
თუ სიმპტომები გაქვთ, ექიმი რამდენიმე ტესტს ჩაგიტარებთ იმის დასადასტურებლად, გაქვთ თუ არა დაავადება. ძირითადი ტესტებია კიბოს უჯრედების და სისხლში პათოლოგიური „(IgM)“ ცილის აღმოჩენა.
- სისხლისა და შარდის ანალიზები: ეს ტესტები ამოწმებს სისხლის უჯრედების დაბალ რაოდენობას (ერითროციტები, ლეიკოციტები, თრომბოციტები) და ცილის „(IgM)“ ანომალიურად მაღალ დონეს.
- ვიზუალიზაციის ტესტები: ისეთი ტესტები, როგორიცაა „კომპიუტერული ტომოგრაფია“ ან „პოზიციურ-ემისიური ტომოგრაფია“, შეიძლება გამოყენებულ იქნას შეშუპებული ლიმფური კვანძების და გადიდებული ორგანოების, როგორიცაა ღვიძლი და ელენთა, შესამოწმებლად.
- თვალის გამოკვლევა: ზოგჯერ, სისხლის შედედების გამო, თვალის შიგნით, თვალის კაკლის უკანა ნაწილში, მცირე სისხლჩაქცევები შეიძლება განვითარდეს. ამის შემოწმება ოფთალმოლოგს შეუძლია.
- ძვლის ტვინის ბიოფსია: ეს დაავადების დასადასტურებლად ყველაზე მნიშვნელოვანი ტესტია. ამ შემთხვევაში, ძვლის ტვინის ძალიან მცირე ნიმუში აღებულია ისეთი ადგილიდან, როგორიცაა ბარძაყის ძვალი და გამოკვლეულია მიკროსკოპით. ამის შემდეგ შესაძლებელია იმის დადგენა, არის თუ არა მასში კიბოს უჯრედები.
რა არის WM-ის მკურნალობის მეთოდები?
როგორც ადრე აღვნიშნეთ, მიუხედავად იმისა, რომ ამ დაავადების სრულად განკურნება შეუძლებელია, სიმპტომების კონტროლისთვის ძალიან ეფექტური მკურნალობის მეთოდები არსებობს. ექიმი შეაფასებს თქვენს მდგომარეობას და შეიმუშავებს მკურნალობის გეგმას, რომელიც თქვენთვის შესაფერისია და რომელსაც ყველაზე ნაკლები გვერდითი მოვლენები ექნება.
| მკურნალობის მეთოდი | რა ხდება მას? |
|---|---|
| ფხიზელი ლოდინი | თუ სიმპტომები არ გაქვთ, ექიმი, სავარაუდოდ, უბრალოდ დაგაკვირდებათ ყოველგვარი მედიკამენტის მიღების დაწყების გარეშე. ზოგიერთი ადამიანი წლების განმავლობაში თავს კარგად გრძნობს ყოველგვარი მკურნალობის გარეშე. |
| პლაზმაფერეზი (პლაზმის გაცვლა) | ეს კეთდება, თუ გაქვთ სისხლის შედედების სიმპტომები. აპარატი თქვენი სისხლიდან გამოყოფს თხევად ნაწილს, რომელსაც პლაზმა ეწოდება, აშორებს მავნე IgM ცილას და გასუფთავებულ პლაზმას თქვენს ორგანიზმში აბრუნებს. |
| იმუნოთერაპია | ეს გულისხმობს თქვენივე იმუნური სისტემის გამოყენებას კიბოს უჯრედების გასანადგურებლად. ამისთვის ხშირად გამოიყენება პრეპარატი „რიტუქსიმაბი“. |
| ქიმიოთერაპია | კიბოს უჯრედების გამანადგურებელი პრეპარატების მიცემა. ზოგჯერ ეს იმუნოთერაპიასთან ერთად ხორციელდება. |
| მიზნობრივი თერაპია | ეს მკურნალობის ახალი ტიპია. ეს პრეპარატები მიმართულია სპეციფიკური ცილებისკენ, რომლებიც ხელს უწყობენ კიბოს უჯრედების დაყოფასა და ზრდას, რითაც აჩერებენ მათ აქტივობას. „(იბრუტინიბი)“ და „(ზანუბრუტინიბი)“ ასეთი პრეპარატებია. |
| ღეროვანი უჯრედების გადანერგვა | ეს ძალიან იშვიათი მკურნალობაა, რომელიც მხოლოდ შერჩეულ პაციენტებზე ტარდება. ამ შემთხვევაში, კიბოთი დაზიანებული ძვლის ტვინი ჯანსაღი ძვლის ტვინით იცვლება. |
როგორი იქნება ცხოვრება ამ დაავადებით?
რადგან ეს ძალიან პროგრესირებადი დაავადებაა, ყველას გამოცდილება ერთნაირი არ არის. კვლევამ აჩვენა, რომ 100 ადამიანიდან 66 (ეს 3-დან 2-ზე მეტია) დიაგნოზის დასმიდან 10 წლის შემდეგაც ცოცხალია. თუმცა, ეს მაჩვენებელი ასაკთან ერთად იცვლება. შემთხვევათა უმეტესობაში, 65 წლის შემდეგ დიაგნოზირებული ადამიანები იღუპებიან არა ძვლის ტვინის დაზიანებით, არამედ სხვა მდგომარეობებით, რომლებიც ასაკის მატებასთან ერთად ვითარდება.
როგორ გააგრძელებთ, ეს დამოკიდებულია რამდენიმე ფაქტორზე:
- შენი ასაკი
- თქვენი სისხლის ანალიზის შედეგები
- გენეტიკური მუტაციის ტიპი, რომელიც გაქვთ
თუ ამასთან დაკავშირებით რაიმე შეკითხვა გაგიჩნდებათ, მიმართეთ ექიმს. ის ყველაზე კარგად იცნობს თქვენ და ყველაფერს, რაც თქვენს ჯანმრთელობაზე ახდენს გავლენას.
რა შეგიძლიათ გააკეთოთ ჯანმრთელობის შესანარჩუნებლად?
ისეთი ხანგრძლივი მდგომარეობით, როგორიცაა WM, ცხოვრება შეიძლება ნიშნავდეს თქვენს ცხოვრებაში დიდი ცვლილებების შეტანას, მაგრამ არსებობს ბევრი რამ, რისი გაკეთებაც შეგიძლიათ დახმარებისთვის.
- ჰკითხეთ ექიმს: რომელი საკვები და სასმელებია თქვენთვის შესაფერისი, რომელი ვარჯიშებია თქვენთვის კარგი და რა უნდა გააკეთოთ ფსიქიკური ჯანმრთელობის შესანარჩუნებლად.
- დაუკავშირდით სხვებს: როდესაც ასეთი იშვიათი დაავადება გაქვთ, შეიძლება მარტოობის შეგრძნება გქონდეთ, მაგალითად, „მე ვარ ერთადერთი, ვისაც ეს დაავადება აქვს მსოფლიოში“. თუმცა, თქვენ მარტო არ ხართ. ამ მდგომარეობის მქონე ადამიანებისთვის არსებობს დამხმარე ჯგუფები. სთხოვეთ ექიმს, რომ ერთ-ერთ მათგანთან დაგაკავშიროთ. იმ ადამიანებთან საუბარი, რომლებმაც იგივე გადაიტანეს, რაც თქვენ, შეიძლება ძალის დიდი წყარო იყოს.
სახლში წასაღებად განკუთვნილი შეტყობინება
- ვალდენსტრომის მაკროგლობულინემია (WM) ძალიან გავრცელებული, მართვადი სისხლის კიბოა.
- დაავადების დიაგნოზის მქონე ბევრ ადამიანს თავდაპირველად არანაირი სიმპტომი არ აღენიშნება, ამიტომ მათ მკურნალობის გარეშე წლების განმავლობაში შეუძლიათ კარგად იცხოვრონ.
- ეს არ არის მემკვიდრეობითი დაავადება, ამიტომ ნუ ინერვიულებთ, რომ ის თქვენს შვილებს გადაეცემა.
- მკურნალობის მთავარი მიზანი არ არის დაავადების განკურნება, არამედ სიმპტომების კონტროლი და ცხოვრების ხარისხის შენარჩუნება.
- ღიად ესაუბრეთ თქვენს მკურნალ ექიმს ნებისმიერ კითხვაზე, შიშზე ან ეჭვზე, რომელიც შეიძლება გაგიჩნდეთ. ის დაგეხმარებათ.
💬 Comments (0)
კომენტარი ჯერ არ გამოქვეყნებულა. დაამატეთ თქვენი კომენტარი აქ პირველად.
დაამატეთ თქვენი კომენტარი