ორგანიზმში ჭარბი რაოდენობით სპილენძი გაქვთ? მოდით, ზუსტად გავიგოთ ვილსონის დაავადების შესახებ!

ხანდახან უბრალოდ დაღლილობას გრძნობთ? თუ უმიზეზოდ განიცდით სისუსტის, კუჭის დისკომფორტის და გონებრივი დაბნეულობის შეგრძნებას? არსებობს რამდენიმე უცნაური დაავადება, რომელიც ორგანიზმზე ისე მოქმედებს, რომ წარმოდგენაც კი არ შეგვიძლია. დღეს ჩვენ ვისაუბრებთ დაავადებაზე, რომელიც ცოტა იშვიათია, მაგრამ თუ სათანადოდ იქნებით ინფორმირებული, შეგიძლიათ მისი ადრეულ ეტაპზე ამოიცნოთ და მინიმუმამდე დაიყვანოთ მის მიერ თქვენს სიცოცხლეზე მიყენებული ზიანი. ამას ვილსონის დაავადება ეწოდება.

რა არის ვილსონის დაავადება?

მარტივად რომ ვთქვათ, ვილსონის დაავადება იშვიათი გენეტიკური მდგომარეობაა, რომელიც იწვევს ჩვენს ორგანიზმში საჭიროზე მეტი სპილენძის დაგროვებას. ეს სპილენძი გროვდება ჩვენს ღვიძლსა და ტვინში. ჩვენს ორგანიზმს ჯანმრთელობის შესანარჩუნებლად რეალურად სჭირდება საკვებიდან სპილენძის მცირე რაოდენობა. თუმცა, თუ ვილსონის დაავადების მქონე ადამიანს სათანადო მკურნალობა არ ჩაუტარდება, ორგანიზმში სპილენძის დონე შეიძლება სახიფათოდ მაღალი გახდეს, რაც სიცოცხლისთვის საშიშ ორგანოების დაზიანებას გამოიწვევს.

ვის აწუხებს ყველაზე მეტად ვილსონის დაავადება?

ვილსონის დაავადება მშობლებიდან შვილებზე მემკვიდრეობით გადაეცემა . მისი განვითარებისთვის ბავშვმა თითოეული მშობლისგან ერთი ანომალიური გენი უნდა მიიღოს. ამას აუტოსომურ-რეცესიული მემკვიდრეობა ეწოდება. ძალიან რთულია იმის თქმა, თუ ზუსტად ვის განუვითარდება ის. ეს იმიტომ ხდება, რომ უმეტეს შემთხვევაში, მშობლები არ ავლენენ ამ ანომალიური გენის ორგანიზმში არსებობის რაიმე სიმპტომებს. შესაბამისად, მათ არ იციან, რომ ისინი ამ გენის „მატარებლები“ ​​არიან. თუმცა, თუ თქვენს ოჯახში ახლო ნათესავს აქვს ეს დაავადება, თქვენც შეიძლება რისკის ქვეშ იყოთ.

რამდენად გავრცელებულია ვილსონის დაავადება?

ეს ძალიან იშვიათი დაავადებაა . დადგენილია, რომ 30 000 ადამიანიდან დაახლოებით ერთს უვითარდება ეს დაავადება. თუმცა, თუ ოჯახის რომელიმე წევრს აქვს დაავადება, სხვებსაც უფრო მეტი შანსი აქვთ განუვითარდეთ. კიდევ უფრო მეტ ადამიანს აქვს მხოლოდ ერთი დეფექტური გენი, რომელსაც მატარებლები ეწოდება. მათ, როგორც წესი, არ აღენიშნებათ სიმპტომები, მაგრამ შეუძლიათ დაავადების გადაცემა შვილებზე. რადგან მატარებლებს არ აღენიშნებათ სიმპტომები, ძნელია იმის თქმა, თუ ზუსტად რამდენ ადამიანს აქვს ზოგადი პოპულაციის დეფექტური გენი.

როგორ მოქმედებს ვილსონის დაავადება ჩემს ორგანიზმზე?

ვილსონის დაავადებამ, თუ დროულად არ გამოვლინდა და არ დაიწყო მკურნალობა, შეიძლება სიცოცხლისთვის საშიში გართულებები გამოიწვიოს . სპილენძი ორგანიზმში ტოქსიკურ დონემდე გროვდება, განსაკუთრებით ღვიძლსა და ტვინში. ამან შეიძლება ამ ორგანოების დაზიანება გამოიწვიოს. როდესაც ორგანიზმში სპილენძის დონე იზრდება, თქვენი გრძნობა შეიძლება შეიცვალოს. შეიძლება თავი ძალიან დაღლილად, სუსტად იგრძნოთ და ტკივილები გქონდეთ. თუ მუდმივი სისუსტე, დაღლილობა ან ტკივილი გაწუხებთ , უმჯობესია მიმართოთ ექიმს.

რა არის ვილსონის დაავადების სიმპტომები?

ვილსონის დაავადების სიმპტომები შეიძლება მნიშვნელოვნად განსხვავდებოდეს ადამიანიდან ადამიანამდე.მიუხედავად იმისა, რომ ეს თანდაყოლილი მდგომარეობაა, სიმპტომები იწყება ღვიძლში, ტვინში, თვალებში ან სხვა ორგანოებში სპილენძის დაგროვების შემდეგ. ვილსონის დაავადების მქონე ადამიანებს სიმპტომები, როგორც წესი , 5-დან 40 წლამდე ასაკში უვითარდებათ. თუმცა, ზოგიერთ ადამიანს შეიძლება სიმპტომები უფრო ახალგაზრდა ან ხანდაზმულ ასაკში განუვითარდეს.

გახსოვდეთ, რომ ზოგჯერ ეს სიმპტომები ღვიძლის სხვა დაავადებებს ან ფსიქიკურ ჯანმრთელობის პრობლემებს ჰგავს, ამიტომ ადამიანებს შეიძლება შეცდომით ეგონოთ, რომ ეს სხვა რამ არის. ძნელია იმის თქმა, არის თუ არა ეს უილსონის დაავადება, სანამ სპილენძის დონეს არ გაივლით ტესტს.

ღვიძლთან დაკავშირებული სიმპტომები

ვილსონის დაავადების მქონე ბევრ ადამიანს ჰეპატიტის სიმპტომები უვითარდება. მათ ასევე შეიძლება განუვითარდეთ ღვიძლის უეცარი უკმარისობა. სიმპტომები მოიცავს:

• ყოველთვის დაღლილი.
• გულისრევა და ღებინება.
• საჭმელი უგემურია.
• ტკივილი მუცლის მარჯვენა მხარეს, პირდაპირ ღვიძლის ზემოთ.
• მუქი შარდი.
• ღია ფერის განავალი.
• თვალისა და კანის თეთრი გარსის გაყვითლება (სიყვითლე).

ზოგიერთ ადამიანს სიმპტომები შეიძლება მხოლოდ მაშინ განუვითარდეს, თუ ვილსონის დაავადება ისეთ გართულებებს განვითარდება, როგორიცაა ღვიძლის ქრონიკული დაავადება და ციროზი. ესენია:

• მუდმივი დაღლილობა და სისუსტე.
• წარმოუდგენელი წონის დაკლება.
• მუცლის შეშუპება (ასციტი).
• ქვედა კიდურების, კოჭების და ტერფების შეშუპება (შეშუპება).
• ქავილი კანი.
• მძიმე სიყვითლე.

ცენტრალური ნერვული სისტემის დაავადებებთან დაკავშირებული სიმპტომები

როდესაც ორგანიზმში სპილენძი გროვდება, ვილსონის დაავადების მქონე ადამიანებს შეიძლება განუვითარდეთ სიმპტომები, რომლებიც გავლენას ახდენს ცენტრალურ ნერვულ სისტემაზე, რამაც შეიძლება გავლენა მოახდინოს ფსიქიკურ ჯანმრთელობაზე. მიუხედავად იმისა, რომ ეს სიმპტომები უფრო ხშირია მოზრდილებში, ისინი შეიძლება ასევე გამოვლინდეს ბავშვებში.

ნერვულ სისტემასთან დაკავშირებული სიმპტომები შეიძლება მოიცავდეს:

• პრობლემები მეტყველებასთან, ყლაპვასთან ან ფიზიკურ კოორდინაციასთან დაკავშირებით.
• კუნთების სიმტკიცე.
• კანკალი ან უკონტროლო მოძრაობები (მოუთმენლობა).

ვილსონის დაავადების სიმპტომები, რომლებიც გავლენას ახდენს ფსიქიკურ ჯანმრთელობაზე:

• შფოთვა.
• ცვლილებები განწყობის, პიროვნების ან ქცევის მხრივ.
• დეპრესია.
• მდგომარეობა, რომლის დროსაც ფიქრები და გრძნობები ირღვევა და ძნელია სიმართლისა და სიცრუის გარჩევა (ფსიქოზი).

თვალთან დაკავშირებული სიმპტომები

ვილსონის დაავადების მქონე ბევრ ადამიანს რქოვანას კიდეზე (თვალის შავი ნაწილი) მწვანე, ოქროსფერი ან ყავისფერი რგოლები (კაიზერ-ფლეიშერის რგოლები) აქვს. ეს „კაიზერ-ფლეიშერის რგოლები“ ​​თვალში სპილენძის დაგროვებით არის გამოწვეული. ექიმს ამ რგოლების დანახვა სპეციალური თვალის გამოკვლევის დროს (ჭრილისებრი ნათურის გამოკვლევა) შეუძლია.

ნერვულ სისტემაზე მოქმედი სიმპტომების მქონე ბევრ ადამიანს, რომლებსაც უილსონის დაავადება დაუდგინდათ, აღენიშნებათ ეს „კაიზერ-ფლეიშერის რგოლები“. მხოლოდ ღვიძლზე მოქმედი სიმპტომების მქონე ადამიანების მხოლოდ დაახლოებით ნახევარს შეუძლია ამ რგოლების დანახვა.

ვილსონის დაავადების სხვა სიმპტომები

ვილსონის დაავადებამ შეიძლება ასევე იმოქმედოს სხეულის სხვა ნაწილებზე, რაც იწვევს შემდეგ სიმპტომებს:

• ჰემოლიზური ანემია გამოწვეულია სისხლის უჯრედების დაშლით.
• ძვლებისა და სახსრების პრობლემები (ართრიტი ან ოსტეოპოროზი).
• გულის კუნთის დაავადება (კარდიომიოპათია).
• თირკმლის პრობლემები (თირკმლის მილაკოვანი აციდოზი ან თირკმლის კენჭები).

რა იწვევს ვილსონის დაავადებას?

ვილსონის დაავადების ძირითადი გამომწვევი მიზეზი ATP7B გენის მუტაციაა . ეს გენი პასუხისმგებელია ჩვენი ორგანიზმიდან ჭარბი სპილენძის მოცილებაზე.

ჩვეულებრივ, ღვიძლი ზედმეტ სპილენძს სითხეში (ნაღველში) გამოყოფს. ეს ნაღველი ნაღვლის ბუშტში ინახება. ის ხელს უწყობს საკვების მონელებას. ნაღველი საჭმლის მომნელებელი ტრაქტის მეშვეობით ორგანიზმიდან სპილენძს, ასევე სხვა ტოქსინებსა და ნარჩენ პროდუქტებს გამოდევნის. თუ თქვენ უილსონის დაავადება გაქვთ, თქვენი ღვიძლი ნაღველში ნაკლებ სპილენძს გამოყოფს. ეს იწვევს ზედმეტი სპილენძის ორგანიზმში დარჩენას.

შეიძლება თუ არა ვილსონის დაავადების მემკვიდრეობით მიღება?

დიახ, თქვენ შეგიძლიათ მემკვიდრეობით მიიღოთ ATP7B გენის მუტაცია, რომელიც იწვევს ვილსონის დაავადებას. ეს ნიშნავს, რომ მუტაცია ერთი მშობლიდან მეორეზე გადადის. ვილსონის დაავადების განვითარებისთვის, ადამიანმა უნდა მემკვიდრეობით მიიღოს ორი დეფექტური გენი - ერთი დედისგან და მეორე მამისგან (აუტოსომურ-რეცესიული) .

ადამიანებს, რომლებსაც აქვთ ერთი ATP7B გენი მუტაციის გარეშე, ხოლო მეორე მუტაციით, არ უვითარდებათ ვილსონის დაავადება. თუმცა, ისინი დაავადების მატარებლები არიან. ეს ნიშნავს, რომ პარტნიორის გენეტიკური სტატუსიდან გამომდინარე, მათ შეუძლიათ ჯანმრთელი გენი, მატარებლობის მდგომარეობა ან დაავადება შვილებს გადასცენ.

როგორ ხდება ვილსონის დაავადების დიაგნოზი? (დიაგნოზი)

ვილსონის დაავადების დიაგნოზის დასასმელად, ექიმი გკითხავთ თქვენი ოჯახის სამედიცინო ისტორიისა და პირადი სამედიცინო ისტორიის შესახებ, რათა დაადგინოს, შეიძლება თუ არა თქვენი სიმპტომები გამოწვეული იყოს ამ მდგომარეობით.

ექიმები გასინჯავენ, რათა დაადგინონ, არის თუ არა სხვა ნიშნები, რომლებიც მიუთითებს ღვიძლის, ტვინის ან თვალების პრობლემებზე. თვალის გამოკვლევის დროს ექიმი ჩაგიტარებთ „ჭრილი ნათურის“ გამოკვლევას. ეს არის ტესტი, რომელიც იყენებს სპეციალურ ნათურას „კაიზერ-ფლეიშერის რგოლების“ დასადგენად.

თუ ვილსონის დაავადებაზე ეჭვი გეპარებათ, ექიმი დაგინიშნავთ სისხლისა და შარდის ანალიზებს.

რა ტესტები გამოიყენება ვილსონის დაავადების დიაგნოსტიკისთვის?

ვილსონის დაავადების დიაგნოზი სისხლის, შარდის ანალიზის, გენეტიკური ტესტირების ან ღვიძლის ბიოფსიის მეშვეობით ხდება.

სისხლის ანალიზები

სისხლის ანალიზს შეუძლია სისხლში მრავალი რამის შემოწმება:

• ცერულოპლაზმინი: ცერულოპლაზმინი არის ცილა, რომელიც სისხლში სპილენძს გადასცემს. ვილსონის დაავადების მქონე ადამიანებს ცერულოპლაზმინის დაბალი დონე აქვთ.
• სპილენძი: ვილსონის დაავადების მქონე ადამიანებს შეიძლება სისხლში სპილენძის დონე უფრო მაღალი ან დაბალი ჰქონდეთ.
• ალანინ ტრანსამინაზა (ALT) და ასპარტატ ტრანსამინაზა (AST): ALT და AST ღვიძლის ფერმენტებია, რომელთა დონე იზრდება ღვიძლის დაზიანებისას.
• სისხლის წითელი უჯრედები: ვილსონის დაავადების მქონე ადამიანებს შეიძლება ჰქონდეთ სისხლის წითელი უჯრედების დაბალი რაოდენობა (ანემია).

თუ სხვა სამედიცინო ტესტებით უილსონის დაავადების დადასტურება ან გამორიცხვა შეუძლებელია, ექიმმა შეიძლება დაგინიშნოთ სისხლის ანალიზი უილსონის დაავადების გამომწვევი გენეტიკური მუტაციის შესამოწმებლად.

24-საათიანი შარდის შეგროვების ტესტი

24 საათის განმავლობაში, თქვენ შარდს სახლში, ექიმის მიერ მოწოდებულ სპეციალურ, სპილენძის გარეშე კონტეინერში შეაგროვებთ. ლაბორატორია შარდში სპილენძის რაოდენობას შეამოწმებს. ვილსონის დაავადების მქონე ადამიანებს შარდში სპილენძის ნორმაზე მაღალი დონე აქვთ.

ღვიძლის ბიოფსია

თუ სისხლისა და შარდის ანალიზებით უილსონის დაავადება ვერ დადასტურდება ან გამოირიცხება, ექიმმა შეიძლება დანიშნოს ღვიძლის ბიოფსია. ამ პროცედურის დროს ექიმი თქვენი ღვიძლის ქსოვილის მცირე ნიმუშს იღებს. პათოლოგი ქსოვილს მიკროსკოპით ათვალიერებს, რათა მოძებნოს ღვიძლის სპეციფიკური დაავადებების ნიშნები, როგორიცაა უილსონის დაავადება, ღვიძლის დაზიანება და ციროზი. ღვიძლის ქსოვილის ნაწილი იგზავნება ლაბორატორიაში სპილენძზე შესამოწმებლად.

ვიზუალიზაციის ტესტები

თუ თქვენ გაქვთ ნერვულ სისტემასთან დაკავშირებული სიმპტომები, ექიმმა შეიძლება გამოიყენოს ვიზუალიზაციის ტესტები ვილსონის დაავადების ან ტვინის სხვა დაავადებების ნიშნების დასადგენად. ეს შეიძლება მოიცავდეს:

• მაგნიტურ-რეზონანსული ტომოგრაფია (MRI)
• რენტგენი
• კომპიუტერული ტომოგრაფიის სკანირება (CT სკანირება)

როგორ მკურნალობენ ვილსონის დაავადებას?

ვილსონის დაავადების მკურნალობის ძირითადი მიზანია ორგანიზმში ტოქსიკური სპილენძის დონის შემცირება, ორგანოების დაზიანების პრევენცია და ორგანოების სათანადოდ ფუნქციონირების შეფერხებისას განვითარებული სიმპტომების პრევენცია . მკურნალობა მოიცავს:

• ორგანიზმიდან სპილენძის გამომდევი მედიკამენტების მიღება (ხელატური აგენტები - მაგ. D-პენიცილამინი, ტრიენტინი, ტეტრათიომოლიბდატი).
• თუთიის მიღება ნაწლავებიდან სპილენძის შეწოვის თავიდან ასაცილებლად.
• სპილენძის დაბალი შემცველობის დიეტის მიღება.

ვილსონის დაავადების მქონე ადამიანებს მთელი ცხოვრების განმავლობაში მკურნალობა სჭირდებათ. მკურნალობის შეწყვეტის შემთხვევაში, შეიძლება განვითარდეს ღვიძლის მწვავე უკმარისობა. ექიმი რეგულარულად ჩაგიტარებთ სისხლისა და შარდის ანალიზებს, რათა შეამოწმოს, რამდენად კარგად მოქმედებს მკურნალობა.

რა მედიკამენტებია ვილსონის დაავადების სამკურნალოდ?

ექიმმა შეიძლება გირჩიოთ სხვადასხვა მედიკამენტი ორგანიზმში სპილენძის რაოდენობის შესამცირებლად.

ხელატური აგენტები

ხელატური აგენტები მოქმედებენ ორგანიზმიდან სპილენძის მოცილებით. ამის მაგალითებია:

• პენიცილიამინი
• ტრიენტინი

მკურნალობის დაწყებისას ექიმები თანდათან ზრდიან ხელატური აგენტების დოზას. უფრო მაღალი დოზები საჭიროა ორგანიზმში ჭარბი სპილენძის მოცილებამდე. როგორც კი ვილსონის დაავადების სიმპტომები გაუმჯობესდება და ტესტები დაადასტურებს, რომ სპილენძის დონე უსაფრთხოა, ექიმმა შეიძლება დანიშნოს ხელატური აგენტების უფრო დაბალი დოზები შემანარჩუნებელი მკურნალობის სახით. მთელი სიცოცხლის განმავლობაში შემანარჩუნებელი მკურნალობა ხელს უშლის სპილენძის ხელახლა დაგროვებას.

ამ მედიკამენტებს შეიძლება ჰქონდეთ გვერდითი მოვლენები, ამიტომ მნიშვნელოვანია ექიმს მიმართოთ, გჭირდებათ თუ არა რაიმე დანამატის მიღება, მაგალითად, ვიტამინების, ან ოპერაციამდე რაიმე სიფრთხილის ზომების მიღება.

თუთია

თუთია ხელს უშლის სპილენძის შეწოვას ნაწლავებიდან. ექიმმა შეიძლება დაგინიშნოთ თუთია, როგორც შემანარჩუნებელი თერაპია, ჩელატური აგენტებით ჭარბი სპილენძის მოცილების შემდეგ. თუ გაქვთ ვილსონის დაავადება, მაგრამ არ გაქვთ სიმპტომები, ექიმმა შეიძლება მაინც დაგინიშნოთ თუთია.

როგორ მკურნალობენ ვილსონის დაავადებას ორსულობის დროს?

თუ ორსულად ხართ, ორსულობის განმავლობაში უნდა მიმართოთ ექიმს, თუ როგორ უნდა მართოთ ვილსონის დაავადება. რადგან ნაყოფს სპილენძი მცირე რაოდენობით სჭირდება, ექიმმა შეიძლება დაგინიშნოთ დაბალი დოზით ხელატური აგენტები. სასარგებლო იქნება მეან-გინეკოლოგთან კონსულტაცია, რომელიც კარგად იცნობს ვილსონის დაავადებას.

ასევე, ჰკითხეთ ექიმს, უსაფრთხოა თუ არა ძუძუთი კვება ვილსონის დაავადების მკურნალობის დროს.

რომელი საკვების მიღება არ შეიძლება უილსონის დაავადების შემთხვევაში?

თუ თქვენ გაქვთ ვილსონის დაავადება, ექიმმა შეიძლება გირჩიოთ, თავი აარიდოთ გარკვეული საკვების მიღებას, რომლებიც მდიდარია სპილენძით. კერძოდ, თავი უნდა აარიდოთ:

• მოლუსკები, როგორიცაა მოლუსკები და ხამანწკები
• ღვიძლი

სპილენძის შემცველი სხვა საკვები:

• შოკოლადი
• ჩირი
• გამხმარი ლობიო და ბარდა
• სოკოები
• თხილი (მაგალითად, კეშიუ, არაქისი)

მას შემდეგ, რაც მკურნალობით თქვენი სპილენძის დონე დაიკლებს და შემანარჩუნებელი თერაპია დაიწყება, მიმართეთ ექიმს, შეგიძლიათ თუ არა ამ საკვების ზომიერად მიღება.

თუ ონკანის წყალი ჭიდან ან სპილენძის მილებიდან მოდის, შეამოწმეთ წყალში სპილენძის დონე. ასევე შეგიძლიათ გამოიყენოთ წყლის ფილტრი ონკანის წყლიდან სპილენძის მოსაშორებლად.

თუ დანამატების, მაგალითად, ვიტამინების მიღებას განიხილავთ, მათ მიღებამდე მიმართეთ ექიმს. ზოგიერთი დანამატი შეიძლება სპილენძს შეიცავდეს.

არის თუ არა რაიმე გართულებები მკურნალობაში?

ვილსონის დაავადებამ შეიძლება გამოიწვიოს გართულებები, მაგრამ ადრეული გამოვლენა და მკურნალობა ამცირებს გვერდითი მოვლენების რისკს. ვილსონის დაავადების სამკურნალოდ გამოყენებულ მედიკამენტებსაც შეიძლება ჰქონდეთ გვერდითი მოვლენები, ამიტომ მიმართეთ ექიმს, თუ რას უნდა მიაქციოთ ყურადღება.

მწვავე ღვიძლის უკმარისობა

ვილსონის დაავადებამ შეიძლება გამოიწვიოს ღვიძლის მწვავე უკმარისობა. ეს არის შემთხვევა, როდესაც ღვიძლი მოულოდნელად კარგავს ფუნქციას გაფრთხილების გარეშე. დიაგნოზის დასმის დროს ვილსონის დაავადების მქონე ადამიანების დაახლოებით 5%-ს აღენიშნება ღვიძლის მწვავე უკმარისობა. ამ მდგომარეობამ შეიძლება ღვიძლის გადანერგვა მოითხოვოს.

ვილსონის დაავადებით გამოწვეული ღვიძლის მწვავე უკმარისობის მქონე ადამიანებს ხშირად უვითარდებათ თირკმლის მწვავე უკმარისობა და ანემიის სახეობა, რომელსაც ჰემოლიზური ანემია ეწოდება.

ციროზი

ციროზი არის მდგომარეობა, რომლის დროსაც ღვიძლის ჯანსაღი ქსოვილი ნაწიბუროვანი ქსოვილით იცვლება, რაც ღვიძლს სათანადო ფუნქციონირებას უკარგავს. ნაწიბუროვანი ქსოვილი ასევე გარკვეულწილად ბლოკავს ღვიძლში სისხლის მიმოქცევას. ციროზის პროგრესირებასთან ერთად, ღვიძლი იწყებს უკმარისობას.

ვილსონის დაავადების დიაგნოზის მქონე ადამიანების 35%-დან 45%-მდე დიაგნოზის დასმის დროს ციროზი აღენიშნებათ.

ციროზი ზრდის ღვიძლის კიბოს განვითარების რისკს. თუმცა, ექიმებმა დაადგინეს, რომ ადამიანებს, რომლებსაც უილსონის დაავადების გამო ციროზი უვითარდებათ, ღვიძლის კიბოს განვითარების ნაკლები ალბათობა აქვთ, ვიდრე მათ, ვისაც სხვა მიზეზების გამო ციროზი უვითარდებათ.

ღვიძლის უკმარისობა

ციროზმა საბოლოოდ შეიძლება გამოიწვიოს ღვიძლის უკმარისობა. ღვიძლის უკმარისობა არის, როდესაც თქვენი ღვიძლი იმდენად მძიმედ ზიანდება, რომ ის წყვეტს ფუნქციონირებას. ამას ასევე ღვიძლის ბოლო სტადიის დაავადებას უწოდებენ. ამ მდგომარეობას შეიძლება დასჭირდეს ღვიძლის გადანერგვა.

როგორ მკურნალობენ ვილსონის დაავადების გართულებებს?

თუ ვილსონის დაავადება ციროზს იწვევს, ექიმმა შესაძლოა თქვენი გართულებები მედიკამენტებით ან ქირურგიული ჩარევით განკურნოს.

თუ ვილსონის დაავადება იწვევს ღვიძლის მწვავე უკმარისობას ან ღვიძლის ქრონიკულ უკმარისობას ციროზით გამოწვეულს, შესაძლოა დაგჭირდეთ ღვიძლის გადანერგვა. ღვიძლის გადანერგვის შემდეგ ზოგიერთი ადამიანი სრულად გამოჯანმრთელდება ვილსონის დაავადებისგან. თუმცა, ექიმი ყურადღებით გააკონტროლებს თქვენს მდგომარეობას, რათა დარწმუნდეს, რომ გადანერგვა წარმატებულია.

მკურნალობის შემდეგ რამდენად მალე ვიგრძნობ თავს უკეთ?

ვილსონის დაავადების მკურნალობა მთელი ცხოვრების პროცესია . მდგომარეობის გაუმჯობესებამდე დრო დამოკიდებულია სიმპტომების სიმძიმეზე. თუმცა, მკურნალობის ოთხიდან ექვს თვემდე პერიოდის შემდეგ, რასაც მოჰყვება რეგულარული შემანარჩუნებელი თერაპია, თქვენი სიმპტომები შეიძლება მნიშვნელოვნად შემცირდეს. ექიმი რეგულარულად ჩაატარებს ტესტებს იმის შესამოწმებლად, თუ რამდენად კარგად მუშაობს ვილსონის დაავადების მკურნალობა. ის ასევე დაარეგულირებს თქვენი მედიკამენტების დოზას თქვენი ორგანიზმის საჭიროებების შესაბამისად.

თუ ვილსონის დაავადება მაქვს, რას უნდა ველოდო?

დიაგნოზიდან გამომდინარე, შესაძლოა გქონდეთ ან არ გქონდეთ ვილსონის დაავადებასთან დაკავშირებული სიმპტომები. თუ სიმპტომები გაქვთ, მკურნალობას არ დაიწყებთ, ისინი შეიძლება სიცოცხლისთვის საშიში იყოს. ყველაზე მნიშვნელოვანია, ზუსტად დაიცვათ ექიმის მიერ დადგენილი მკურნალობის გეგმა, რათა ორგანიზმიდან მოიშოროთ ტოქსიკური სპილენძი და თავიდან აიცილოთ ორგანოების დაზიანება.

ვილსონის დაავადება მთელი ცხოვრების განმავლობაში მიმდინარე მდგომარეობაა და მისი განკურნება შეუძლებელია. მკურნალობის გარეშე ვილსონის დაავადებას სიცოცხლის ხანმოკლე ხანგრძლივობა აქვს. ადამიანებს, რომლებსაც ვილსონის დაავადება დაუსვეს და წარმატებით ჩაუტარდათ ღვიძლის გადანერგვა, სიცოცხლის კარგი ხანგრძლივობა აქვთ. თუმცა, გადანერგვის შემდეგაც კი, მათ მთელი ცხოვრება ექიმის მეთვალყურეობის ქვეშ ყოფნა მოუწევთ.

შეიძლება თუ არა ვილსონის დაავადების პრევენცია?

ვილსონის დაავადება მემკვიდრეობით მიღებული გენეტიკური მუტაციის შედეგია, ამიტომ მისი პრევენცია შეუძლებელია. თუ თქვენ გაქვთ ვილსონის დაავადების ოჯახური ისტორია, მიმართეთ ექიმს გენეტიკური ტესტირების შესახებ, რათა გაიგოთ ვილსონის დაავადების განვითარების ან ამ გენეტიკური მდგომარეობით დაავადებული ბავშვის გაჩენის რისკი.

როგორ შემიძლია საკუთარ თავზე ზრუნვა?

თუ უილსონის დაავადება გაქვთ, შეგიძლიათ იზრუნოთ საკუთარ თავზე ექიმის მიერ დანიშნული მედიკამენტების მიღებით და რაციონიდან სპილენძით მდიდარი საკვების გამორიცხვით. მკურნალობით შეგიძლიათ შეამციროთ სიმპტომები და თავიდან აიცილოთ სიცოცხლისთვის საშიში გართულებები.

როდის უნდა მივმართო ექიმს?

თუ ვილსონის დაავადების სიმპტომები გაუარესდება, განსაკუთრებით თუ ისინი ადრე გაუმჯობესდა, უნდა მიმართოთ ექიმს. ამან შეიძლება გამოიწვიოს თქვენი მედიკამენტის დოზის შეცვლა.

თუ ვილსონის დაავადების სიმპტომები ხელს გიშლით ყოველდღიური აქტივობების შესრულებაში, განსაკუთრებით თუ ვერ ჭამთ, განუწყვეტლივ ღებინებთ, განუვითარდებათ ფსიქოზი, კანი გიყვითლდებათ (სიყვითლე) ან გაქვთ ძლიერი კუჭის ტკივილი, დაუყოვნებლივ მიმართეთ სასწრაფო დახმარების განყოფილებას ან დარეკეთ 911-ზე.

რა კითხვები უნდა დავუსვა ექიმს?

• დამჭირდება ღვიძლის გადანერგვა?
• რა გვერდითი მოვლენები აქვს ვილსონის დაავადების სამკურნალოდ დანიშნულ მედიკამენტებს?
• თუ დაორსულდები, ჩემს პატარას უილსონის დაავადება დაემართება?
• ორსულობის შემთხვევაში შემიძლია წამლის მიღება?
• რამდენ ხანს უნდა მივიღო თქვენს მიერ დანიშნული წამალი?

და ბოლოს, გახსოვდეთ (სახლში წასაღებად განკუთვნილი შეტყობინება)

ვილსონის დაავადების ადრეული დიაგნოსტიკა და მკურნალობა ამ უწყვეტი გენეტიკური მდგომარეობის მკურნალობის საუკეთესო საშუალებაა. შესაძლოა, თქვენს რაციონში სპილენძის შესამცირებლად ცხოვრების წესის ცვლილებები დაგჭირდეთ. აუცილებლად მიმართეთ ექიმს, რათა დარწმუნდეთ, რომ თქვენი მკურნალობა ამცირებს ორგანიზმში სპილენძის რაოდენობას. სწორი მკურნალობა დაგეხმარებათ გამოჯანმრთელებაში და სიცოცხლისთვის საშიში გართულებების თავიდან აცილებაში. ნუ ჩავარდებით პანიკაში, ყველაზე მნიშვნელოვანია, იყოთ ინფორმირებული და დაიცვათ ექიმის რჩევა.

ვილსონის დაავადება, სპილენძი, ღვიძლი, ტვინი, გენეტიკური დაავადებები, ციროზი, კაიზერ-ფლეიშერის რგოლები