Кішкентай балаңыздың сол жақ жүрегі дұрыс дамып жатқан жоқ па? (Сол жақ жүректің гипопластикалық синдромы - HLHS) Бұл туралы әңгімелесейік!

Бүгін біз сәл күрделі және өте сирек кездесетін, бірақ өте маңызды жүрек ауруы туралы айтатын боламыз. Бұл гипопластикалық сол жақ жүрек синдромы немесе қысқаша (HLHS) деп аталатын жағдай. Мұны естігенде қорқуыңыз мүмкін, бірақ алаңдамаңыз. Бұл туралы қарапайым, сіз түсінетіндей етіп сөйлесейік. Өйткені, мұндай нәрселерден хабардар болу өте маңызды.

Гипопластикалық сол жақ жүрек синдромы (ЖЖСС) дегеніміз не?

Қарапайым тілмен айтқанда, (HLHS) - туа біткен жүрек ауруы, ол туа біткен кезде пайда болады . Бұл жағдайда нәресте жүрегінің сол жақ бөлігінің кейбір бөліктері дұрыс дамымайды. Оны сорғы деп елестетіп көріңіз. Бұл сорғының сол жағы бүкіл денеге оттегіге бай қан жібереді. Сондықтан, бұл сол жақ бөлігі дұрыс дамымаған кезде мәселе туындайды. Бұл жағдайда жүректің сол жақ бөлігінің осы бөліктері негізінен зардап шегеді:

• Сол жақ қарынша : Бұл жүректің төменгі сол жағындағы негізгі камера. Ол оттегімен қаныққан қанды қолқаға айдайды. HLHS кезінде ол көбінесе дұрыс жұмыс істеу үшін тым кішкентай болады.
• Қолқа : Бұл біздің денеміздегі ең үлкен қан тамыры. Ол қанды жүректен бүкіл денеге тасымалдайды. (HLHS) кезінде бұл да дұрыс дамымауы мүмкін.
• Митральды және аорта қақпақшалары: Бұлар есіктер сияқты. Олар қанның тек бір бағытта ағуына мүмкіндік береді. Аорта қақпақшасы қанның сол жақ қарыншадан аортаға ағуына мүмкіндік береді. Митральды қақпақша қанның жүректің сол жағындағы жоғарғы камерадан (жүрекшеден) төменгі камераға (митральды қақпақшаға) ағуына мүмкіндік береді . HLHS кезінде бұл қақпақша дұрыс жұмыс істемеуі немесе тым кішкентай болуы мүмкін.

Кейде ЖЖЖС бар нәрестелерде жүректің екі жоғарғы камерасы арасындағы қабырғада кішкентай тесік болуы мүмкін (жүрекшелік перде ақауы) . Әдетте, бұл қабырға қалың болуы керек.

Қалыпты жүрек пен (HLHS) жүректің айырмашылығы неде?

Біздің қалыпты жүрегіміз екі жағынан тұрады. Оң жақ оттегімен қаныққан қанды денеден өкпеге айдап, оттегін жинайды. Содан кейін оттегімен қаныққан қан сол жаққа өтіп, дененің қалған бөлігіне айдалады. Дегенмен, HLHS бар нәрестеде жүректің сол жағы соншалықты кішкентай болғандықтан, дененің қалған бөлігіне жеткілікті қан айдай алмайды. Содан кейін оң жақ қарынша жұмысты өз қолына алады. Ол қанды өкпеге және дененің қалған бөлігіне айдауға тырысады. Бұл артериялық түтік арқылы жүзеге асырылады.Артериялық түтік деп аталатын арнайы қан тамыры арқылы. Бұл (ductus arteriosus) - әрбір нәрестенің құрсағында болатын қан тамыры. Әдетте ол туылғаннан кейін бірнеше күннен кейін жабылады. Бірақ (HLHS) бар нәрестеде бұл қан тамыры жабылса, емделмесе, өмірге қауіп төндіруі мүмкін. Сол жақ жұмыс істемейтіндіктен, қанның денеге жетуінің жалғыз жолы бітеліп қалады.

(HLHS) қаншалықты жиі кездеседі?

(HLHS) өте сирек кездесетін жағдай. Америка Құрама Штаттарындағы статистикаға сәйкес, ол жыл сайын туылатын 3800 нәрестенің біреуіне әсер етеді. (HLHS) барлық туа біткен жүрек ауруларының (ТЖА) 2%-дан 3%-ға дейінін құрайды. Ол қыздарға қарағанда ұлдарда жиі кездеседі.

(HLHS) бар нәрестенің белгілері қандай?

Нәрестенің (ЖЖГС) белгілері бірден пайда болмауы мүмкін. Олар туылғаннан кейін бірнеше сағат немесе күн ішінде пайда болуы мүмкін. Негізгі белгілері:

• Цианоз : Терінің, еріннің және тырнақтардың көкшіл-сұр түске боялуы. Бұл қара терісі бар нәрестелерде сұрғылт түс ретінде көрінуі мүмкін. Терісі ашық нәрестелерде көк түс ретінде көрінуі мүмкін. Бұл ағзаға оттегінің жеткіліксіз түсуінен болады.
• Тыныс алудың қиындауы : Нәресте тыныс алудың қиындағанын сезінуі мүмкін.
• Сүт ішудегі қиындықтар: Нәресте сүт ішкісі келмеуі немесе сүт ішкен кезде түкіріп тастауы мүмкін.
• Летаргия : Нәресте ұйқышыл және летаргиялық болып көрінуі мүмкін.
• Жылдам жүрек соғысы.
• Терлеу , жабысқақ тері немесе тоңу сезімі.
• Әлсіз пульс .

Егер сіз осы белгілердің кез келгенін байқасаңыз, дереу медициналық көмекке жүгіну маңызды. Үрейленбеңіз, бірақ тез әрекет етіңіз.

(HLHS) себептері қандай?

Көп жағдайда HLHS-тің нақты себебі жоқ . Кейде бұл генетикалық факторларға байланысты болуы мүмкін. GJA1 немесе NKX2-5 сияқты белгілі бір гендік мутациялары бар нәрестелерде HLHS даму қаупі жоғары. Сондай-ақ, Тернер синдромы немесе 18-ші трисомия сияқты белгілі бір генетикалық жағдайлары бар нәрестелерде HLHS дамуы мүмкін.

HLHS қалай диагноз қойылады?

Дәрігерлер HLHS диагнозын инвазивті емес бейнелеу сынақтары арқылы қоя алады. Мұны жүктілік кезінде немесе бала туылғаннан кейін жасауға болады. Жүктілік кезінде:

• Пренатальды ультрадыбыстық зерттеу : Бұл әдетте жүктілік кезінде жасалатын сканерлеу.
• Ұрықтың эхокардиограммасы: Бұл нәресте әлі құрсақта жатқанда жүрек проблемаларын тексере алатын арнайы сканерлеу.

Бала туылғаннан кейін: Дәрігерлер симптомдарды бақылау және тест нәтижелерін қарау арқылы ауруды анықтайды. Кейде нәрестенің жүрегін стетоскоппен тыңдаған кезде жүрек шуылы естілуі мүмкін. Бұл қанның дұрыс ағымда емес екенін білдіреді.

HLHS диагнозын қою үшін қандай тесттер қолданылады?

• Кеуде қуысының рентгенографиясы: Бұл нәрестенің жүрегі мен өкпесінің өлшемі мен пішінін тексеруге мүмкіндік береді.
• Эхокардиография: Бұл сондай-ақ ультрадыбыстық зерттеу. Жүректің ішкі құрылымдарын анық көруге болады.
• Электрокардиограмма (ЭКГ/ ЭКГ ): Бұл жүрек соғысы кезінде болатын электрлік өзгерістерді өлшеу үшін қолданылады.
• Пульсоксиметрия скринингі: Бұл нәрестенің қанындағы оттегі мөлшерін анықтай алады.

(HLHS) үшін емдеу бар ма?

Иә, емдеу әдістері бар. Алдымен нәрестеге простагландин деп аталатын дәрі беру керек. Бұл артериалды түтікті ашық ұстайды. Бұл қанның денеде ағып өтуіне жол ашады. Сонымен қатар, нәрестенің жүрегінің тиімдірек жұмыс істеуіне көмектесетін басқа да дәрі-дәрмектер берілуі мүмкін. Нәрестенің тыныс алуына да көмектесу қажет болуы мүмкін. Содан кейін бірнеше операция жасалуы мүмкін. Бұл операциялар қан ағынын өкпе мен денеге қайта бағыттау үшін қолданылады. Бұл операциялардан кейін жүректің жұмысы толығымен дерлік оң жақ қарыншаға ауысады. Ол қанды бүкіл денеге айдайды.

HLHS үшін қандай операциялар жасалады?

Хирургтар үш негізгі процедураны орындайды: Норвуд процедурасы , Гленн процедурасы және Фонтан процедурасы . Бұл процедуралар ретімен орындалады. 1. Норвуд процедурасы: Бұл процедура HLHS бар нәрестелер үшін өмірінің алғашқы екі аптасында жасалады. Бұл процедурада хирургтар:

• Нәрестенің дамымаған қолқасы қанның денеге ағуына мүмкіндік беру үшін қайта пішінделеді.
• Қанды оң жақ қарыншадан, яғни қолқадан, өкпеге апаратын өкпе артерияларына бұру үшін кіші түтік, яғни шунт енгізіледі.
• Ол жүректің жоғарғы камералары (атрия) арасында байланыс жасайды. Бұл денені өкпеден оттегіге бай қанмен қамтамасыз етуге көмектеседі.

2. Екі бағытты Гленн шунт операциясы: нәресте үшінЕкінші операция шамамен 4-6 айда жасалуы керек. Гленн операциясы кезінде:

• Ескі шланг алынып тасталуда.
• Жаңа шунт енгізіліп, нәрестенің жоғарғы қуыс венасын (ЖҚВ) (оттегіге бай қанды дененің жоғарғы бөлігінен жүрекке тасымалдайды) өкпе артериясына қосады.
• Бұл шунт оң жақ қарыншаға түсетін жүктемені азайтады, себебі ол қанның тікелей өкпеге баруына мүмкіндік береді.

3. Фонтан процедурасы: Соңғы процедура 18 айдан 4 жасқа дейінгі жас аралығында жасалады. Бұл процедура денеден қайтып оралған барлық қанды жүректі айналып өтіп, өкпеге бағыттайды. Фонтан процедурасы кезінде:

• Нәрестенің төменгі қуыс вена (ТҚВ) (оттегіге бай емес қанды дененің төменгі бөлігінен жүрекке тасымалдайды) өкпе артериясына жалғанады.

Емдеу кезінде қандай да бір асқынулар бар ма?

Иә, кейбір нәрестелер тіпті бір операциядан екіншісіне ауысып бара жатып өмірінен айырылуы мүмкін. Сондай-ақ, әрбір операциядан кейін кейбір мәселелер туындауы мүмкін. Мысалы:

• Оң жақ қарыншаның дұрыс жұмыс істемеуімен байланысты мәселелер.
• Аорта қақпақшасының ағып кетуі.
• Бауыр ауруы.
• Жүрек ырғағының бұзылуы.
• Қан ұйығыштары.
• Инфекция.
• Тамақтанудың қиындығы.
• Ұстамалар.
• Бүйрек проблемалары.
• Жүректің тоқтауы.

Бұл есту қорқынышты нәрселер, бірақ дәрігерлер сізбен осы қауіптер туралы сөйлесіп, сізге мүмкін болатын ең жақсы емдеуді ұсынуға тырысады.

Жүрек трансплантациясы жақсы емдеу әдісі ме?

Кейде хирургтар осы үш операцияны жасаудың орнына жүрек трансплантациясын ұсынуы мүмкін. Дегенмен, жүрек трансплантациясын жасатқан нәрестелер өмір бойы дәрі-дәрмектерді (иммунитетке әсер ететін дәрілер) қабылдауға мәжбүр болады.

HLHS-ті босанғанға дейін емдеуге бола ма?

Қазіргі уақытта жүктілік кезінде HLHS-ті хирургиялық жолмен толығымен емдеу мүмкін емес. Дегенмен, кейде ұрық хирургтары HLHS бар дамып келе жатқан нәрестеде пайда болуы мүмкін кейбір жағымсыз әсерлердің (мысалы, кішкентай аорта қақпақшасының) алдын алу үшін кейбір араласуларды жасай алады. Бірақ бұл тек өте ерекше жағдайларда ғана.

(HLHS) қаупін азайтуға бола ма?

ЖЖЖ жағдайларының көпшілігінің себебі белгісіз болғандықтан, оны қалай толығымен болдырмау керектігін айту қиын. Дегенмен, жүктілік кезінде салауатты әдеттерді сақтау әрқашан маңызды:

• Алкоголь мен темекі шегуден бас тарту.
• Қант диабеті сияқты басқа медициналық жағдайларды бақылау.
• Дұрыс тамақтану.
• Күніне кемінде 400 микрограмм (400 мкг) фолий қышқылы бар пренатальды витаминді қабылдау.

Егер сізде немесе сіздің серіктесіңізде HLHS отбасылық тарихы болса, жүкті болмас бұрын генетикалық кеңесшімен кеңескен жөн.

Егер баламда (HLHS) болса, не күтуім керек?

HLHS емінен кейін балаңыз өмірінің соңына дейін жылына кемінде бір рет кардиологқа көрінуі керек. Бұл оның жүрегінің, өкпесінің және басқа мүшелерінің дұрыс жұмыс істеуін қамтамасыз етеді. Балаңыз өскен сайын, ол ересектердің туа біткен жүрек ауруы бойынша маманға көрінуі керек. HLHS бар көптеген балалар өмірінің соңына дейін жүрекке арналған дәрі-дәрмектерді қабылдауы керек. Олар сондай-ақ кез келген операция алдында, соның ішінде стоматологиялық хирургия алдында антибиотиктер қабылдауы керек. Бұл эндокардит (жүректің ішкі бөлігінің инфекциясы) қаупін азайтуы мүмкін.

(HLHS) мәртебесінің болжамы қандай?

Егер емделмесе, HLHS - туғаннан кейін бірнеше күн немесе апта ішінде өлімге әкелуі мүмкін жағдай. Емдеу кезінде болжам нәрестедегі жүрек ақауының күрделілігіне байланысты. Балаңыздың дәрігерінен әрбір операцияның қауіптері туралы сұраңыз. Кейбір балалардың өмір бойы жаттығу қабілеті төмендеуі мүмкін. Дәрігерлер әдетте спорттық жарыстар сияқты ауыр дене белсенділігін шектеуді ұсынады.

HLHS бар нәрестелердің өмір сүру деңгейі қандай?

Бұл аздап өкінішті факт, бірақ білу маңызды. (HLHS) бар нәрестелердің 20%-дан 60%-ға дейінгісі өмірінің бірінші жылында аман қалады. Осыдан кейін келесі бес, он және он бес жылдағы өмір сүру деңгейі шамамен 40%-ды құрайды. Мерзімінен бұрын туылмай, қалыпты туылған салмақта туылған нәрестелердің нәтижелері төмен салмақпен туылған нәрестелерге қарағанда жақсырақ. Бір зерттеу бірінші жылында аман қалған нәрестелердің көпшілігі 18 жасында да тірі қалғанын анықтады.

Бұл статистиканы көру қиын. Бірақ есте сақтаңыз, медицина ғылымы күн сайын дамып келеді. Жаңа емдеу әдістері, жаңа технологиялар пайда болып жатыр. Сондықтан үмітті үзбеу маңызды.

Балама қалай қамқорлық жасаймын?

Бұл аурумен туылған балалар кардиологтың ұзақ мерзімді күтімімен салауатты өмір сүре алады. Сіз балаңызға келесі жолдармен қамқорлық жасай аласыз:

• Балаңызға жыл сайын тұмауға қарсы вакцина және COVID-19 вакцинасын салыңыз.
• Балаңызды алты ай сайын немесе жылына бір рет кардиологқа апарыңыз.
• Балаңызға тағайындалған дәрі-дәрмектерді уақытында беріңіз .
• Дәрігердің ұсынысы бойынша балаңыздың ауыр физикалық белсенділігін шектеңіз .
• Егер балаңызда оқуда қиындықтар болса, оған көмектесіңіз.

Дәрігеріме қандай сұрақтар қоюым керек?

Егер балаңызда ЖЖЖ болса, дәрігерге келесі сұрақтарды қоюға болады:

• Хирургиялық араласудың қандай қауіптері бар?
• Операциядан кейін қандай да бір асқынуларға назар аудару керек пе?
• Балама қандай дәрі-дәрмектер қажет? Бұл дәрі-дәрмектердің жанама әсерлері бар ма?
• Бұл жағдай (HLHS) менің баламның өміріне қалай әсер етеді?
• Операциядан кейін балама қандай күтім қажет?
• Егер менің тағы бір балам болса, сол балада да (HLHS) болу қаупі бар ма?

ЖЖА-мен ауыратын баланың болуы эмоционалды тұрғыдан өте шаршау және жалғыздық сезімін тудыруы мүмкін. Балаңыздың жүрек ауруының стрессі мен белгісіздігімен күрескен кезде, эмоционалды қолдау алу үшін қолдау тобын немесе басқа орынды табу маңызды. Психикалық тұрғыдан мықты болу балаңыздың денсаулығының көтерілулері мен құлдырауларымен күресуге көмектеседі.

Үйге алып кету туралы хабарлама

(HLHS) – ауыр, туа біткен жүрек ауруы. Дегенмен, ерте анықталып, дұрыс емделсе, балалардың жақсы өмір сүру мүмкіндігі бар. Бұл бірнеше күрделі операцияларды және ұзақ мерзімді медициналық бақылауды қажет етеді. Ең бастысы, сіз жалғыз емес екеніңізді білу. Дәрігерлер, медбикелер және басқа да медицина қызметкерлері сізге және балаңызға көмектесу үшін бар. Сондай-ақ, осындай жағдайды бастан кешірген басқа ата-аналардан қолдау алу өте маңызды. Батылдығыңызды жоғалтпаңыз. Балаңыз үшін жасаған құрбандықтарыңыз баға жетпес.