Қаныңызда тікенек тәрізді эритроциттер бар ма? (Акантоцитоз) туралы білейік!

Қаныңыздағы эритроциттер туралы естігеніңіз бар ма? Әдетте олар дөңгелек, кішкентай жалпақ шарлар сияқты болады. Бірақ кейде бұл эритроциттер пішінін өзгертіп, таңқаларлық, тікенекті, тікенекті пішінге ие болуы мүмкін. Бұл жағдайдың медициналық термині «(Акантоцитоз)» деп аталады. Ойлап көріңізші, грекше «акан» сөзі тікенекке ұқсас нәрсе дегенді білдіреді. «Ците» жасуша дегенді білдіреді. Сонымен, «тікенек тәрізді жасушалар» - бұл сөздің қарапайым мағынасы.

Шын мәнінде, біздің қанымызда осындай тікенекті жасушалардың (Акантоциттер) бірнешеуі бар. Әдетте бұл үлкен мәселе емес. Бірақ, егер қаныңызда осындай тікенекті жасушалар тым көп болса, сол кезде кейбір шағын мәселелер туындай бастайды. Не болатынын білесіз бе? Бізде көкбауыр деп аталатын орган бар. Ол қанымызды тазартатын сүзгі сияқты жұмыс істейді. Көкбауырдың қызметі - қандағы ескі, зақымдалған жасушаларды анықтап, оларды жою. Сондықтан, сол тікенекті эритроциттер көкбауырдан өткенде, көкбауыр: «Ой, бұлар сәл лас көрінеді, олар қалыпты жасушаларға ұқсамайды», - деп ойлайды. Содан кейін көкбауыр бұл тікенекті жасушаларды тез арада жоя бастайды. Бұл орын алғанда, денеңіздегі сау эритроциттердің саны азаюы мүмкін. Бұл анемия немесе «гемолитикалық анемия» деп аталады. Яғни, эритроциттердің ыдырауынан туындаған қанның жетіспеушілігі. Сонымен қатар, «Акантоцитоз» деп аталатын бұл жағдай басқа да бірнеше аурулар мен асқынулардың симптомы болуы мүмкін. Сондықтан, қанда бұл тікенекті жасушалар табылған кезде, бұл дәрігерлерге басқа негізгі ауруларды анықтауға көмектеседі.

Сонымен, осы «(Акантоцитоз)» кезінде қандай белгілер пайда болуы мүмкін?

Орақ жасушалы анемияға байланысты көкбауырыңыз эритроциттерді тез жойған кезде, «гемолитикалық анемия» деп аталатын жағдай пайда болады. Сізде келесі белгілер пайда болуы мүмкін:

• Тері мен көздің сарғаюы: Біз мұны кейбір адамдарда сары қызба болған кездегідей «сарғаю» деп те атаймыз.
• Қатты шаршау сезімі: Тек шаршау ғана емес, қанша ұйықтасаңыз да, шаршағандық сезімі.
• Тыныс алудың қиындауы: жеңіл күш түсіргеннің өзінде ентігу сезімі (ентігу).
• Жүрек соғысының жиілеуі: тіпті қозғалмай тұрған кезде де кеуде қуысының тым тез соғып тұрғандай сезімі (тахикардия).
• Зәрдегі қан: Кейде зәр қызыл немесе қою қоңыр түске айналуы мүмкін (гематурия).
• Іштің ауыруы: Бұл көбінесе көкбауырдың ісінуінен болады.

Осы белгілерден басқа, денеңізде қабыршақты жасушалардың пайда болуына себеп болған негізгі ауруға байланысты басқа да белгілер пайда болуы мүмкін. Кейбір адамдар үшін мынаны қарастырыңыз:

• Салмақ жоғалту: Егер сіз кішкентай нәресте болсаңыз, өсу баяу болуы мүмкін.
• Бұлшықет белсенділігін үйлестірудегі мәселелер: Тепе-теңдікті жоғалту (атаксия) сияқты.
• Басқара алмайтын дене мүшелерінің еріксіз қозғалыстары: мысалы, жыпылықтау немесе мойынды бұру (тиктер).
• Ойлау және есте сақтау қиындықтары: Миыңыздың баяулап бара жатқанын сезіну (когнитивті бұзылыс).
• Ас қорыту проблемалары.
• Бозғылт нәжіс: Бұл майлар дұрыс қорытылмаған кезде пайда болуы мүмкін (стеаторея).
• Қара түсті зәр.

Егер сізде осы белгілердің біреуі немесе бірнешеуі болса, мүмкіндігінше тезірек дәрігерге көрінген дұрыс.

Неліктен қанымызда осындай тікенекті жасушалар пайда болады? Мұның себептері қандай?

Қарапайым тілмен айтқанда, «(Акантоцитоздың)» негізгі себебі - эритроциттердің сыртқы жасуша мембранасына, яғни «(жасуша мембранасына» әсері. Бұл жасуша мембранасы майлардан «(липидтерден)» және ақуыздардан тұрады. Сондықтан, егер осы маңызды компоненттерге әсер ететін ауру немесе жағдай болса, эритроциттердің қалыпты дөңгелек пішіні өзгереді және олар тікенек тәрізді пішінге ие бола бастайды.

Бұрын айтылғандай, бұл модификацияланған бағаналы жасушалар көкбауыр арқылы өткенде оңай сүзілмейді. Сондықтан көкбауыр оларды бұзады. Кейде көкбауыр бұл жасушаларды жоюдың орнына олардың кейбір тікенектерін мойынсұндырып, оларды қанға қайта жібереді. Бұл модификацияланған бағаналы жасушалар кейде «(түйіршікті жасушалар)» деп аталады.

Акантоцитоздың негізгі себептері:

• Бауырдың ауыр ауруы: Спулярлы жасушалар көбінесе ауыр, кейде өмірге қауіп төндіретін бауыр ауруының белгісі болып табылады. Бауыр ауруы бар кейбір адамдарда спулярлы жасушалық анемия (SPA) деп аталатын ауру дамиды. Бұл олардың қанында спулярлы жасушалардың бар екенін және эритроциттердің санының аз екенін білдіреді.
• Абеталипопротеинемия: Бұл өте сирек кездесетін генетикалық ауру. Яғни, ол ата-анадан балаларға тұқым қуалайды. Бұл ауру ағзаның майлар мен майда еритін дәрумендерді (А, D, E, K дәрумендері) дұрыс сіңіре алмауына әкеледі.
• Нейроакантоцитоз: Бұл да сирек кездесетін генетикалық бұзылыс. Бұл дене қозғалыстарын басқара алмауға әкеледі. Мысал ретінде хорея-акантоцитоз, Маклеод синдромы, пантотенаткиназамен байланысты нейродегенерация (PKAN) және Хантингтон ауруына ұқсас 2 ауруын айтуға болады.

Осы негізгі себептерден басқа, басқа да кейбір жағдайлар «акантоцитозды» тудыруы мүмкін:

• Анорексия жүйкесі - тәбеттің болмауынан туындайтын жағдай.
• Қалқанша безінің функциясының төмендеуі (гипотиреоз).
• Миелодиспластикалық синдром - сүйек кемігінің ауруы.
• Бүйрек ауруы.
• Көкбауырды хирургиялық жолмен алып тастау (спленэктомия).
• Кейбір дәрі-дәрмектер (мысалы, холестеринді төмендететін дәрілер, мысалы, «статиндер».

Дәрігерлер акантоцитозды қалай анықтайды?

Дәрігеріңіз перифериялық қан жағындысын (ПҚЖ) алу арқылы акантоцитозды анықтай алады. Бұл қаныңыздың аздаған үлгісін алып, оны микроскоппен қарауды қамтиды. Бұл қалыптан тыс, тікенекті жасушалардың бар-жоғын анық көрсетеді.

Содан кейін, май бездерінің кисталарының нақты себебін анықтау үшін сізге тағы бірнеше қан анализін жасау қажет болады. Олар:

• Қанның толық талдауы (CBC)
• Бауыр функциясының сынақтары
• Бүйрек функциясын тексеру
• Қалқанша безінің гормондарын тексеру
• Қандағы май деңгейін тексеру (липидті панель)
• Генетикалық тестілер: Белгілі бір тұқым қуалайтын аурулармен байланысты генетикалық мутацияларды тексеріңіз.

Сонымен қатар, дәрігеріңіз денеңіздегі тіндерге немесе мүшелерге зақым келгенін тексеру үшін бейнелеу сканерлеуі сияқты сынақтарды ұсынуы мүмкін.

Мұны емдеудің қандай әдістері бар?

Акантоцитозды емдеу себепке байланысты. Көп жағдайда, негізгі ауру дұрыс емделген кезде, эритроциттер қалыпты жағдайға оралады.

Ойлап көріңізші, бауыр ауруы мен «нейроакантоцитоз» сияқты ауруларды емдеу негізінен симптомдарды бақылауға бағытталған. Бұл ауруларды толығымен емдеу әдетте қиын. Олар уақыт өте келе күшейе түседі. Дегенмен, бауырдың ауыр ауруларында бауыр трансплантациясы жалғыз ем болатын жағдайлар болады.

Егер сізде абеталипопротеинемия деп аталатын генетикалық ауру болса, сізге зиянды майларды тұтынуды азайтып, жеткілікті калория алу қажет болуы мүмкін. Сондай-ақ, сау эритроциттерді құру үшін жеткілікті дәрумендерді (A, D, E, K) алу үшін дәрумендік қоспаларды қабылдау қажет болуы мүмкін.

Егер акантоцитоз анорексия немесе гипотиреоздан туындаса, жағдай әдетте негізгі ауруды емдеген кезде жақсарады. Сондай-ақ, егер дәрі-дәрмектің акантоцитозды тудыратыны анықталса, жағдай әдетте дәрі-дәрмекті тоқтатқаннан кейін жоғалады.

Егер менде осындай жағдай болса, не күтуім керек?

Кейбір жағдайларда акантоцитоз деп аталатын жағдайды емдеу арқылы толығымен емдеуге болады. Бұл эритроциттердің қалыпты жағдайға оралатынын білдіреді.

Дегенмен, көп жағдайда сіздің денсаулығыңыздың нәтижесі осы май бездерінің өсуіне не себеп болғанына және оны емдеуді қаншалықты тез бастағаныңызға байланысты.

Мысалы, «(Нейроакантоцитоз)» және «(Абеталипопротеинемия)» сияқты аурулар дене тіндеріне ұзақ мерзімді зақым келтіруі мүмкін. Дегенмен, егер ауру ерте диагностикаланып, емделсе,, симптомдардың дамуын баяулатуы мүмкін.

Әдетте, егер сізде бауыр ауруымен бірге жүретін «(Акантоцитоз)» болса, бұл сәл ауыр болуы мүмкін. Жоғарыда аталған «(спурлы жасушалық анемия)» бар көптеген адамдар бірнеше ай ішінде қайтыс болады. Сондықтан, сіздің жағдайыңыз туралы білудің ең жақсы жолы - сізді емдейтін дәрігерден. Ол сіздің жалпы денсаулығыңызды және осы спурлы жасушалардың себебін қарастырып, сізге не болып жатқанын түсіндіреді.

Бұл «(Акантоцитоз)» пайда болуының алдын алудың жолы бар ма?

Шын мәнінде, егер акантоцитоз генетикалық аурудан туындаса, оның алдын алудың ешқандай жолы жоқ. Өйткені бұл біз мұра ететін нәрсе. Дегенмен, басқа себептерге байланысты бұл аурудың даму қаупін азайту үшін біз жасай алатын нәрселер бар.

• Алкогольді тұтынудан аулақ болыңыз немесе шектеңіз: бұл алкогольмен байланысты бауыр ауруының алдын алуға көмектеседі.
• Құнарлы тағамдарды жеңіз: Эритроциттерді жасау үшін денеңіз дұрыс қоректік заттарды алуы керек. Өзіңізге дұрыс тағамдарды таңдауға көмек қажет болса, диетологпен кеңесіңіз.
• Ерте ем алыңыз: Май безінің кисталарын тудыратын кейбір аурулар емделмесе, тез арада ауыр жағдайға айналуы мүмкін. Сондықтан, симптомдар пайда болғаннан кейін дереу дәрігерге көріну, ауруды диагностикалау және емдеуді бастау өте маңызды.

Денсаулығымды қалай күтемін?

Ең бастысы - акантоцитозды тудыратын негізгі ауруға дәрігер тағайындаған емдеуді орындау.

Егер сізде акантоцитоз деп аталатын генетикалық ауру болса, генетикалық кеңес алуды қарастырыңыз. Генетикалық кеңесші сізге бұл жағдайдың сізге және сіздің отбасыңызға қалай әсер етуі мүмкін екендігі және оны тудыратын генетикалық мутацияны балаларыңызға беру ықтималдығы туралы кеңес бере алады.

Дәрігеріме қандай сұрақтар қоюым керек?

Дәрігерге барғанда, келесі сұрақтарды қоюдан тартынбаңыз:

• Қанымда осы тікенекті жасушалардың (акантоциттердің) болуынан алаңдауым керек пе?
• Мұның себебін анықтау үшін тағы қандай тексерулер жүргізуім керек?
• Маған қандай емдеу әдісін ұсынасыз?
• Бұл емдеу әдістерінен қандай нәтиже күтуге болады?
• Генетикалық кеңесшіні көруім керек пе?

Соңында, мен айтуым керек... (Үйге алып кету туралы хабарлама)

Дәрігерлер сізге диагноз қойған кезде, олар сіздің эритроциттеріңіздің сыртқы түрін де қарайды. Егер сізге «(Акантоцитоз)» диагнозы қойылса, бұл сіздің қаныңызда кейбір қалыптан тыс эритроциттердің бар екенін білдіреді. Алаңдамаңыз. Кейде емдеу эритроциттеріңізді қалпына келтіруі мүмкін. Немесе бұл негізгі ауруды бақылауға көмектеседі. Дегенмен, кейде қаныңызда акантоциттердің болуы бауырдың ауыр ауруы сияқты ауыр жағдайдың белгісі болуы мүмкін. Сондықтан, дәрігеріңіз «(Акантоцитоз)» денсаулығыңызға қалай әсер ететінін нақты түсіндіре алатын ең жақсы адам. Егер сіз оның айтқанын тыңдап, емдеуді дәл орындасаңыз, жағдайды көбінесе бақылауға болады.

Акантоцитоз , эритроциттер, ұршық тәрізді жасушалар, көкбауыр, анемия, бауыр ауруы