AL амилоидозы дегеніміз не? Осы қауіпті ауру туралы әңгімелесейік!

Сіз «AL амилоидозы» деп аталатын ауру туралы естігенсіз бе? Мүмкін емес шығар, солай ма? Бұл шын мәнінде сирек кездеседі, яғни бұл барлығына әсер етпейтін ауру. Дегенмен, егер ол пайда болса, ол сәл ауыр болуы мүмкін. Қарапайым тілмен айтқанда, бұл біздің денеміздегі «плазмалық жасушалар» деп аталатын жасуша түрінің өзгеруі, және олар шығаратын кейбір ақуыздар бақылаудан шығып, денеміздің әртүрлі мүшелеріне түсіп, оларды зақымдайды. Бұл жақсы жұмыс істеп тұрған машинаның кенеттен дұрыс емес бөліктерді жасай бастағанына ұқсайды. Бұл туралы толығырақ тоқталайық, себебі мұны білу өте маңызды.

«AL амилоидозы» дегеніміз не?

Бұл «AL амилоидозы» «амилоидоз» деп аталатын аурулардың үлкен тобының бір түрі. «Амилоидоз» - сүйек кемігіндегі «плазма жасушаларында» өзгеріс немесе «мутация» болған кезде пайда болатын сирек кездесетін ауру. Бұл өзгерген плазма жасушалары ақуыздың қалыптан тыс түрін шығарады. Бұл ақуыздар, жіптің шатасқан шарлары сияқты, бір-біріне жиналып, өмірлік маңызды мүшелеріміз бен тіндерімізде жиналады.

AL амилоидозында осылай бұзылатын ақуыз түрі - жеңіл тізбекті ақуыз. Бұл жеңіл тізбекті ақуыздар - біздің ағзамыз аурумен күресу үшін пайдаланатын антиденелердің бөлігі. Бұл антиденелер мен бұрын айтқан плазмалық жасушалармен жасалады.

Әдетте, AL амилоидозы көбінесе жүрегімізге және/немесе бүйректерімізге әсер етеді. Дегенмен, кейде асқазанға, ішекке, жүйкелерге және теріге әсер етуі мүмкін.

Ең жақсысы , егер бұл ауру ерте анықталып, тез емделсе , оны кейде созылмалы ауру ретінде басқаруға болады. Дегенмен, емделмесе, ол өмірге қауіп төндіретін ауыр жағдайларға және тіпті өлімге әкелуі мүмкін. Сондықтан бұған жеңіл қарауға болмайды.

Бұл атаудағы екі «AL» әріпі нені білдіреді?

Амилоидоздың әртүрлі түрлері бар. Әрбір түрі ауруды тудыратын қалыптан тыс ақуыздың атымен аталады. AL амилоидозында А әрпі амилоидозды, ал L әрпі ауруды тудыратын жеңіл тізбек деп аталатын ақуызды білдіреді. Амилоидоздың басқа белгілі түрлеріне AA амилоидозы (сарысулық амилоид А ақуызынан туындайды) және ATTR амилоидозы (транстиретиннен туындайды) жатады.

«AL амилоидозы» менің денеме қалай әсер етеді?

Қарапайым тілмен айтқанда, AL амилоидозы - плазма жасушаларының ауруы. Плазма жасушалары біздің иммундық жүйеміздің бөлігі. Олардың негізгі қызметі - инфекциялармен күресу үшін антиденелер жасау. Біздің денемізде әртүрлі аурулармен күресу үшін әртүрлі антиденелер жасайтын мыңдаған плазма жасушаларының клондары бар екенін елестетіп көріңіз. Бір плазма жасушасы бөлініп, тағы көптеген жасушаларды түзеді.

«Плазма жасушалары» қатысатын ауруларда осы «плазма жасушаларының» бір тобы бақылаусыз бөлініп, бірдей типтегі «антиденелер» көп мөлшерде түзіледі.

AL амилоидозында антиденелер жасалған кезде ауыр және жеңіл тізбектер деп аталатын екі ақуыз тізбегі түзіледі. Мұнда плазма жасушалары тым көп жеңіл тізбек ақуыздарын түзеді. Бұл жеңіл тізбектер дұрыс емес бүктеліп, бір-біріне жиналады. Бұл жиналған ақуыздар амилоидты фибриллалар деп аталады. Бұл фибриллалар біздің ағзаларымызда жиналады. Міне, сол кезде сол органдарға ауыр зақым келе бастайды , кейде өмірге қауіп төндіреді.

Бұл ауруды кімдер жұқтыруы мүмкін?

Амилоидоз салыстырмалы түрде сирек кездесетін ауру. Америка Құрама Штаттарында миллион адамға шаққанда 9-дан 14-ке дейін, ал әлемнің басқа бөліктерінде миллион адамға шаққанда 5-тен 12-ге дейін адам ауырады деп есептеледі. AL амилоидозы ерлерде әйелдерге қарағанда сәл жиі кездеседі. Ол әдетте 60 жастан асқан адамдарға да әсер етеді. Диагноздың орташа жасы шамамен 64 жасты құрайды.

«AL амилоидозының» белгілері қандай?

«AL амилоидозы» тек бастан аяққа дейін дене мүшелерімізге ғана емес, сонымен қатар аяқ-қолдарға да әсер етуі мүмкін. Көбінесе бұл аурудың белгілері басқа, онша ауыр емес аурулардың белгілеріне ұқсас болуы мүмкін. Сондай-ақ, белгілері өте баяу пайда болады. Сондықтан сіз денеңіздегі өзгерісті бірден байқамауыңыз мүмкін.

Бас пен мойынға қатысты белгілер:

• Ұйқыдан тұрғанда басыңыз айналып немесе баңыз жеңілдеп (`жарқырап) тұрасыз ба?
• Көздеріңіздің айналасында немесе қабақтарыңызда күлгін түсті бөртпе бар ма?
• Тіліңіз әдеттегіден үлкенірек сезіліп тұр ма?

Қол мен аяқтың зақымдалуымен байланысты белгілер:

Қолдар келесі қасиеттерге ие болуы мүмкін:

• Қолыңызда шаншу, күйдіру немесе шаншу сезімдерін сезінесіз бе? Бұл «перифериялық нейропатия» деп аталатын аурудың белгілері болуы мүмкін.
• Саусақтарыңыздың ұштарында шаншу және ұйып қалу сезімі пайда болып жатыр ма? Бұл «карпальды туннель синдромының» белгілері болуы мүмкін.

Аяқтар мен табандардағы белгілер мыналарды қамтуы мүмкін:

• Аяқтарыңыз немесе табандарыңыз ісіп кетті ме ?
• Аяқтарыңыз жансыз сезіне ме?

Сонымен қатар, сіз әжімдер бар жерлерде оңай көгеретініңізді , оңай қан кететініңізді немесе теріңіздің күлгін түске боялатынын байқауыңыз мүмкін.

Жүрек және өкпе проблемаларын көрсететін белгілер:

Төмендегі белгілер басқа аурулардың белгілері болуы мүмкін, бірақ абай болыңыз:

• Жүректің қағуы: Жүректің қатты соғып, соғып тұрғандай сезім .
• Тыныс алудың қысқаруы (ентігу): Кеуде қуысының қысылуын сезіну, терең тыныс ала алмайтындай сезім.
• Кеудедегі ауырсыну : Кеуденің кез келген жеріндегі ауырсыну. Бұл ауырсыну өткір, күңгірт немесе бірінен соң бірі қайталануы мүмкін. Кеудедегі ауырсыну жүрек талмасының белгісі болуы мүмкін, сондықтан егер сізде бес минуттан артық созылатын және демалыспен немесе дәрі-дәрмекпен басылмаған кеудедегі ауырсыну болса, дереу 111 нөміріне қоңырау шалыңыз немесе біреуден ауруханаға апаруын сұраңыз.
• Шаршау : Күнделікті жұмыстарды да істей алмайтындай шаршау, денеңізде тіршілік қалмағандай сезім.

Асқазан немесе ішек проблемаларын көрсететін белгілер:

AL амилоидозы тамақтану әдеттеріңізге де әсер етуі мүмкін. Сізде келесідей белгілер пайда болуы мүмкін:

• Тәбеттің нашарлығы: Әркімнің тәбеті мезгіл-мезгіл өзгеріп отырады. Бірақ егер сізде ешқандай себепсіз бірнеше күн бойы тәбет жоғалса, бұл AL амилоидозымен байланысты ішек проблемасының белгісі болуы мүмкін.
• Іштің кебуі немесе газдың шамадан тыс түзілуі : Іштің кебуі және газдың пайда болуы жиі кездесетін, бірақ кейде ыңғайсыз белгілер болып табылады. Дегенмен, егер сізде газдың тұрақты түрде жиналуы болса, бұл AL амилоидозымен байланысты асқазан проблемасының белгісі болуы мүмкін.
• Іш қату : Іш қату - аптасына үш реттен аз дәретке отыру. Егер сізде іш қату үш аптадан артық болса, бұл туралы дәрігеріңізбен кеңесуіңіз керек мәселе.
• Диарея : сұйық нәжіс. Егер диарея жалғаса берсе, дәрігерге де хабарлау керек.

Бүйрек немесе қуық проблемаларын көрсететін белгілер:

Зәріңіздің сыртқы түрінің өзгеруін немесе зәр шығару жиілігінің өзгеруін байқауыңыз мүмкін. Бұл белгілерге мыналар кіруі мүмкін:

• Зәріңізде әдеттегіден көбірек көпіршіктерді көресіз бе?
• Әдеттегіден аз зәр шығарасыз ба , әлде түнде зәр шығару үшін тұруыңыз керек пе?

AL амилоидозының себебі неде?

Біз бұл туралы бұрын біраз айтқан болатынбыз. «АЛ амилоидозы» «ауыр тізбектер» және «жеңіл тізбектер» деп аталатын «антиденелер» түзетін «плазмалық жасушалардан» туындайды, бұл «жеңіл тізбектер» ақуыздары артық мөлшерде жасалған кезде пайда болады. Бұл «жеңіл тізбектер» дұрыс емес бүктеліп, бірігіп, «амилоидты фибриллалар» түзеді, содан кейін олар біздің мүшелерімізде жиналады. Міне, сол кезде мәселелер басталады.

Дәрігерлер AL амилоидозын қалай анықтайды?

Дәрігерлер AL амилоидозын диагностикалау үшін бірнеше тесттерді қолданады. Ең маңызды тест - ауруға шалдыққан деп есептелетін тіннің немесе мүшенің аздаған үлгісін алу. Бұл биопсия деп аталады. Биопсияларды келесідей жіктеуге болады:

• Сүйек кемігінің биопсиясы : Бұл сүйектің ішіндегі сүйек кемігінің аздаған үлгісін алуды қамтиды.
• Бүйрек биопсиясы : Бүйрек тінінің бірнеше ұсақ бөліктері алынуы мүмкін.
• Жүрек биопсиясы : Жүрек бұлшықетінің бірнеше кішкентай бөліктері алынуы мүмкін.
• Май жастықшасының биопсиясы : Іш қуысынан майлы тіннің кішкене бөлігі алынады. Бұл салыстырмалы түрде оңай тексеру.

Қосымша сынақтар

Дәрігеріңіз ағзаларыңыздың қаншалықты жақсы жұмыс істейтінін анықтау үшін басқа да тексерулер жүргізуі мүмкін. Оларға мыналар кіруі мүмкін:

• Қан анализі : Бұлар бүйрек, жүрек және бауырдың қалай жұмыс істейтінін және қандағы жеңіл тізбектердің мөлшерін тексеру үшін жасалады.
• Зәр анализі : Әдетте бұл тәулік бойы зәр жинау тесті. Сіз зәріңізді үйде жинап, үлгіні дәрігерге апарасыз. Бұл тест бүйректеріңіздің амилоидозбен зақымдалғанын немесе зақымданбағанын тексереді.
• Электрокардиограмма (ЭКГ): ЭКГ жүректің электрлік белсенділігін өлшейді.
• Эхокардиография : Кейде жүректің ультрадыбыстық зерттеуі деп аталады, бұл жүректің қозғалысын өлшеу үшін жоғары жиілікті дыбыс толқындарын пайдаланады.
• Жүректің МРТ (жүректің магниттік-резонанстық томографиясы) : Бұл тест жүректің өте анық, егжей-тегжейлі суреттерін түсіре алады.

AL амилоидозы қалай емделеді?

Дәрігерлер AL амилоидозын симптомдарды азайту, ағзалардың зақымдануын бақылау және қалыптан тыс амилоидты ақуыздардың жиналуын баяулату немесе тоқтату үшін емдейді.

Дәрігерлер AL амилоидозын химиотерапиямен, иммунотерапиямен немесе стероидтармен емдей алады. Көптеген адамдарға бір немесе екі химиотерапиялық препарат беріледі, көбінесе стероидтармен бірге. Бұл препараттар жеңіл тізбек ақуыздарын түзетін плазма жасушаларын жою үшін бірге жұмыс істейді.

Маңыздысы, бұл дәрілер AL амилоидозының дамуын тоқтата немесе баяулата алса да, олар сіздің мүшелеріңізде жиналып қалған амилоидты фибриллаларды жоя алмайды. Емдеу басталғаннан кейін, сіздің иммундық жүйеңіз бұл қалыптан тыс ақуыздарды біртіндеп жоя алады. Зерттеушілер сонымен қатар осы фибриллаларды жоя алатын жаңа моноклоналды антиденелерді іздестіруде.

Дәрігеріңіз сізбен «сүйек кемігін трансплантациялау» немесе «бағаналы жасушаларды трансплантациялау» сізге пайдалы болуы мүмкін бе, жоқ па, соны талқылайды. Бұл емдеу әдістері күрделірек болғанымен, кейбір адамдар үшін өте тиімді болуы мүмкін.

«AL амилоидозының» дамуының алдын алуға бола ма?

Өкінішке орай, жоқ. AL амилоидозының немесе кез келген басқа амилоидоз түрінің алдын алудың ешқандай жолы жоқ. AL амилоидозы бір плазмалық жасуша қалыптан тыс болып, бақылаусыз бөліне бастағанда пайда болады. Мұны біз бақылай алмаймыз.

«AL амилоидозымен» қанша уақыт өмір сүре аласыз?

Дәрігерлер қазір AL амилоидозымен ауыратын адамдарға ұзақ өмір сүруге көмектесіп жатыр. Кейбіреулер үшін AL амилоидозы дәрі-дәрмекпен емдеуге болатын ұзақ мерзімді немесе созылмалы ауру. Дегенмен, бұл өте ауыр жағдай екенін және өмірге қауіп төндіретін медициналық жағдайларға әкелуі мүмкін екенін есте ұстаған жөн.

AL амилоидозы сирек кездесетін ауру болғандықтан, дәрігерлерге бұл аурумен ауыратын адамның қанша уақыт өмір сүре алатынын нақты білу қиын. Егер сізде AL амилоидозы болса, емдеуден кейінгі болжамыңыз туралы дәрігеріңізден сұраңыз. Дәрігер сізге не күтуге болатыны туралы ең жақсы ақпарат бере алады.

Өзіме қалай күтім жасаймын?

Егер сізде AL амилоидозы болса, дәрігеріңіз негізінен симптомдарыңызды емдеуге және аурудың өршуін тоқтатуға немесе баяулатуға назар аударады. Сізге дәрі-дәрмектерді қабылдауды жалғастыру қажет болуы мүмкін, және бұл емдеу әдістерінің жанама әсерлері болуы мүмкін. Өзіңізге күтім жасаудың бір жолы - емдеудің жанама әсерлері және оларды қалай басқару керектігі туралы білу. Міне, басқа да ұсыныстар:

• Кейбір емдеу әдістері сіздің тәбетіңізге әсер етуі мүмкін.Егер солай болса, емдеу кезінде күшті болуға көмектесетін салауатты тамақтану әдеттері туралы дәрігеріңізден сұраңыз. Теңгерімді тамақтану өте маңызды.
• Көп демалуға тырысыңыз. Мұндай аурумен күресу кезінде демалу дене үшін өте маңызды.
• Жаттығу - көңіл-күйіңізді көтерудің және салмақты дұрыс ұстаудың тамаша тәсілі. Дегенмен, денеңізге тым көп күш түсірмейтін жаттығулар бойынша дәрігеріңізден кеңес алыңыз.
• AL амилоидозы сирек кездесетін ауру болғандықтан, сіз өзіңізді жалғыз және оқшауланған сезінуіңіз мүмкін . Басқалар бұл ауруды түсінбеуі мүмкін. Дәрігеріңізден AL амилоидозымен ауыратын адамдарға арналған қолдау топтары немесе бағдарламалары туралы сұраңыз. Мұндай адамдармен сөйлесу керемет күш көзі бола алады.

Соңында, бірнеше маңызды мәселе (Үйге арналған хабарлама)

AL амилоидозы (амилоидты жеңіл тізбек немесе бастапқы амилоидоз) - денеміздің мүшелері мен тіндерінде қалыптан тыс жарық тізбегі ақуыздарының тұнбасынан туындайтын сирек кездесетін ауру. Бұл өте ауыр ауру болуы мүмкін, кейде созылмалы ауру ретінде емделеді, бірақ сонымен бірге өмірге қауіп төндіретін медициналық жағдайларды тудыруы мүмкін.

Бірақ алаңдамаңыз, дәрігерлер AL амилоидозымен ауыратын адамдарға ұзақ және жақсы өмір сүруге көмектесудің жаңа жолдарын табуда. Егер сізде AL амилоидозы болса, дәрігеріңізден ауруды емдеуге арналған жаңа клиникалық сынақтар мен зерттеулер туралы сұраңыз. Ерте анықтау және емдеу маңызды. Сондай-ақ, позитивті болып, дәрігердің кеңесін орындау маңызды.

AL амилоидозы, бастапқы амилоидоз, плазма жасушалары, жеңіл тізбекті ақуыздар, амилоидты фибриллалар, бүйрек ауруы, жүрек ауруы