Каслман ауруы дегеніміз не? Қарапайым тілмен сөйлесейік!

Мойныңызда немесе қолтық астыңызда осындай кішкентай бөртпелер пайда болатынын байқадыңыз ба? Кейде олар суық тигенде немесе тұмаумен ауырғанда болады. Бірақ бұл ондай қарапайым нәрсе туралы емес. Бұл сирек кездесетін, бірақ білуге ​​​​болатын маңызды ауру. Біз оны Каслман ауруы деп атаймыз.

Қарапайым тілмен айтқанда, Каслман ауруы - бұл біздің денеміздің иммундық жүйесінің шамадан тыс белсенді болатын жағдайы . Елестетіп көріңізші, ауру тудыратын микроб денемізге енгенде, біздің иммундық жүйеміз онымен соғысқа бара жатқан сарбаз сияқты күреседі. Ауру жазылып кеткенде, сол сарбаз қайтадан үнсіз қалады. Бірақ Каслман ауруымен ауыратын адамда бұл иммундық жүйе үнемі «қосылып» тұрады. Бұл дененің ішінде ұзақ мерзімді қабынуды тудырады, бұл біздің мүшелерімізге зиян келтіруі мүмкін.

Қазіргі уақытта біздің лимфа түйіндеріміз – біз оларды кішкентай бөртпелер деп атаймыз – сүзгі сияқты әрекет етеді. Барлық микробтар мен иммундық жасушалар олар арқылы сүзіледі. Сондықтан иммундық жүйе үнемі жұмыс істейтіндіктен, бұл лимфа түйіндері де артық жұмыс істейді. Содан кейін олардағы жасушалар шамадан тыс өсіп, лимфа түйіндері ісінеді. Тек бұл ісіну ғана емес, Каслман ауруында да бұл лимфа түйіндерінің тіндерінде өзгерістер болады.

Бұл өте сирек кездесетін ауру . Мысалы, Америка Құрама Штаттарында жыл сайын тек 4300-ден 5200-ге дейін жаңа жағдай анықталады. Сондықтан дәрігерлер бұл туралы әлі де көп нәрсе білуде. Дегенмен, егер сізге осы ауру диагнозы қойылса, сізге тек өзіңізге ғана тән арнайы емдеу әдістерін аласыз.

Каслман ауруының негізгі түрлері қандай?

Бұл аурудың екі негізгі түрі бар.

Бір орталықты Каслман ауруы (БКД)

Бір орталықты Каслман ауруы (UCD) - дененің бір аймағындағы бір немесе бірнеше лимфа түйіндерінің ұлғаюы . Тек мойныңызды немесе тек қолтық астыңызды елестетіп көріңіз. Каслман ауруымен ауыратын науқастардың шамамен төрттен үш бөлігі осы санатқа жатады.

Көп орталықты Каслман ауруы (MCD)

Көп орталықты Каслман ауруы (ККС) – лимфа түйіндерінің дененің бір ғана емес, бірнеше бөлігінде ісінуі . Дәлірек айтқанда, дәрігерлер ККС-ның бұл түрін келесідей бөледі:

• ӨЛЕҢДЕРМЕН байланысты MCD: ӨЛЕҢДЕР – өте сирек кездесетін қан ауруы. Кейде ӨЛЕҢДЕР MCD-мен бірге пайда болуы мүмкін.
• HHV-8-мен байланысты MCD: Бұл түрі адам герпес вирусы-8 (HHV-8) деп аталатын вируспен инфекциядан туындайды. Егер сізде АИТВ инфекциясы болса немесе иммунитетіңіз әлсіреген болса, сізде MCD-нің осы түрін дамыту ықтималдығы жоғары.
• Белгісіз себепті MCD (идиопатиялық MCD - iMCD):Бұл MCD-нің ең көп таралған түрі. «Идиопатиялық» дегеніміз нақты себебі белгісіз дегенді білдіреді.

Енді бұл белгісіз себеп iMCD-нің үш кіші бөлімі бар:

• TAFRO синдромымен байланысты iMCD: Кейде iMCD TAFRO синдромы деп аталатын жағдаймен қатар жүруі мүмкін. TAFRO атауы оның белгілерінің алғашқы әріптерінен шыққан. Олар: Тромбоцитопения (қандағы тромбоциттер санының төмендеуі), Анасарка (дененің сумен ісінуі), Қызба , бүйрек функциясының бұзылуы және Органомегалия (көкбауырдың немесе бауырдың ұлғаюы).
• Идиопатиялық плазмалық лимфаденопатиясы бар iMCD (iMCD-IPL): Бұл кіші типте тромбоциттер жоғарылауы мүмкін. Сіздің лейкоциттеріңіз тым көп антиденелер өндіре алады.
• Басқаша көрсетілмеген iMCD (iMCD-NOS): iMCD-NOS деп аталатын бұл түрдің нақты себебі де белгісіз және ол TAFRO-мен байланысты емес.

Каслман ауруының белгілері қандай?

Каслман ауруының белгілері сіздің ауруыңыздың түріне байланысты өзгереді. Көп жағдайда, егер сізде бір орталықты Каслман ауруы (UCD) болса, сізде ешқандай негізгі белгілер болмауы мүмкін. Ісінген лимфа түйіндері сіз байқайтын жалғыз белгі болуы мүмкін. Дегенмен, кейде ісінген лимфа түйіні жақын маңдағы басқа органға басылса, белгілер пайда болуы мүмкін.

Дегенмен, егер сізде MCD болса, симптомдар айқынырақ болуы мүмкін. Ісінген лимфа түйіндерінен басқа, келесі белгілерді байқауыңыз мүмкін:

• Безгек
• Шаршау (бұл анемияның белгісі болуы мүмкін)
• Түнде терлеу
• Жүрек айнуы және құсу
• Ешқандай себепсіз салмақ жоғалту
• Аяғыңыздың, тобығыңыздың немесе ішіңіздің ісінуі
• Көкбауырдың ұлғаюы (спленомегалия) немесе бауырдың ұлғаюы (гепатомегалия)
• Қол мен аяқтың ұйып қалуы (перифериялық нейропатия)

Каслман ауруының себебі неде?

Бір орталықты Каслман ауруының (UCD) нақты себебі әлі белгісіз, бірақ HHV-8 деп аталатын вирустың инфекциясы көп орталықты Каслман ауруының (MCD) даму факторы болып табылатыны анықталды .

Ғалымдар әлі күнге дейін UCD және iMCD-нің басқа ықтимал себептерін зерттеп жатыр. Мысалы, олар HHV-8-ден басқа инфекцияларды, ген мутацияларын және аутоиммундық реакцияларды зерттеп жатыр.

Бұл аурудың даму қаупі кімде жоғары?

UCD немесе iMCD үшін нақты қауіп факторлары әлі анықталған жоқ. Дегенмен, егер сізде АИТВ инфекциясы немесе иммундық жүйеңізді әлсірететін басқа ауру болса , сізде HHV-8-мен байланысты MCD даму қаупі жоғары.

Каслман ауруы кез келген жаста пайда болуы мүмкін, бірақ ол көбінесе 30 мен 60 жас аралығындағы адамдарда диагноз қойылады.

Каслман ауруының мүмкін асқынулары қандай?

Каслман ауруы қатерлі ісіктің, әсіресе лимфоманың даму қаупін арттырады.

Сонымен қатар, өте сирек болса да, ЖКЖ бар адамдарда паранеопластикалық пемфигус (ППП) деп аталатын ауыр жағдайдың даму қаупі бар. Сондай-ақ, МКЖ ағзаларыңызға зиян келтіруі мүмкін инфекциялардың даму қаупін арттырады. Бұл зақым дұрыс емделмесе, өмірге қауіп төндіруі мүмкін.

Алаңдамаңыз, дәрігеріңіз сіздің жағдайыңызды үнемі бақылап отырады және мүмкіндігінше мұндай асқынулардың алдын алуға көмектеседі.

Дәрігерлер Каслман ауруын қалай анықтайды?

Каслман ауруының белгілері тұмау немесе суық тию сияқты басқа кең таралған аурулардың белгілеріне ұқсас болуы мүмкін. Сондықтан дәрігер алдымен бұл ауруларды жоққа шығарады. Содан кейін олар Каслман ауруын диагностикалау және түрін анықтау үшін тексерулер жүргізеді.

Тесттер мен процедуралар мыналарды қамтуы мүмкін:

• Зертханалық тексерулер: Дәрігер қан жасушаларының санын ауытқуларға және Каслман ауруының басқа микроскопиялық белгілеріне тексереді. Олар сондай-ақ АИТВ-ға тест тапсыруды тағайындауы мүмкін. Егер сізде HHV-8-мен байланысты MCD болса, АИТВ тестіңіз оң нәтиже беруі мүмкін.
• Бейнелеу сынақтары: КТ және ПЭТ сканерлеу сияқты сынақтар денеңіздегі ісінген лимфа түйіндерін табуға, сондай-ақ бауырдың немесе көкбауырдың ұлғаюы сияқты Каслман ауруының басқа белгілерін тексеруге көмектеседі.
• Лимфа түйінінің биопсиясы: Каслман ауруының бар-жоғын нақты білудің жалғыз жолы - биопсия жасау. Бұл лимфа түйінінен тіннің кішкене бөлігін алып, оны микроскоппен тексеруді қамтиды. Бұл аурудың белгілерінің бар-жоғын анықтайды.

Каслман ауруы қалай емделеді?

Каслман ауруын емдеу оның түріне байланысты өзгереді.

Бір орталықты Каслман ауруын (UCD) емдеу

ЖКЖ-нің негізгі емі - зақымдалған лимфа түйіндерін хирургиялық жолмен алып тастау . Кейде операция алдында сәулелік терапия немесе иммунотерапия қажет болуы мүмкін. Бұл емдеу әдістері лимфа түйіндеріндегі өсінділерді кішірейтеді, бұл оларды алып тастауды жеңілдетеді.

Бірақ егер хирургтар зақымдалған лимфа түйінін алып тастай алмаса және сізде симптомдар болмаса, дәрігеріңіз оны емдеудің орнына бақылауы мүмкін. Егер сізде симптомдар болса және операция жасай алмасаңыз, олар MCD емдеуді ұсынуы мүмкін.

Көп орталықты Каслман ауруын (ККС) емдеу

MCD-ны емдеу UCD-ге қарағанда сәл қиынырақ. Ол бүкіл денеге таралғандықтан, хирургиялық араласу немесе сәулелік терапия әдетте қолданылмайды. Оның орнына, емдеу сізде HHV-8 инфекциясының бар-жоғына және аурудың қаншалықты ауыр екеніне байланысты.

Дәрігеріңіз келесі емдеу әдістерін қолдануы мүмкін:

• Кортикостероидтар: Бұл дәрі-дәрмектер қабынуды азайтуға және симптомдарды жеңілдетуге көмектеседі.
• Химиотерапиялық препараттар: Химиотерапиялық препараттар лимфа жүйесіндегі жасушалардың шамадан тыс өсуін бақылайды. Ритуксимаб - HHV-8-мен байланысты MCD үшін жиі тағайындалатын дәрі.
• Иммунотерапия: Бұл емдеу моноклоналды антиденелер сияқты заттарды қолдануды қамтиды. Бұлар сіздің денеңіздің иммундық реакциясын тыныштандыруға көмектеседі. Силтуксимаб (Sylvant®) - АҚШ Азық-түлік және дәрі-дәрмек басқармасы (FDA) iMCD үшін мақұлдаған жалғыз емдеу әдісі.
• Вирусқа қарсы препараттар: Егер сізде HHV-8-мен байланысты MCD болса, сізге АИТВ немесе HHV-8 инфекциясын емдеу үшін вирусқа қарсы препараттар қажет болуы мүмкін.

Дәрігерге қашан көрінуім керек?

Егер мойныңызда, қолтық астыңызда немесе шап аймағыңызда түйін немесе өсінді байқасаңыз, дереу дәрігерге қаралыңыз . Сондай-ақ, егер сізде жоғарыда аталған Каслман ауруының басқа белгілерінің кез келгені бірнеше аптадан кейін жақсармаса, олар туралы дәрігеріңізге де айтыңыз.

Бұл аурумен қанша уақыт өмір сүруге болады?

UCD-мен ауыратын адамдардың көпшілігі үшін болжам немесе болжам өте жақсы. Зақымдалған лимфа түйіндерін алып тастау ауруды емдеуге көмектеседі. Емдеу кезінде UCD әдетте өмір сүру ұзақтығына әсер етпейді.

Бірақ MCD-мен ауыратын адамдардың болашағы олардағы MCD түріне және аурудың ауырлығына байланысты. Кейбір адамдарда симптомдар кенеттен пайда болып, өмірге қауіп төндіруі мүмкін. Басқаларында симптомдар ұзақ уақытқа созылуы мүмкін. MCD диагнозы қойылған адамдардың 65%-дан 75%-ға дейіні бес жылдан кейін де тірі қалады . Жаңа емдеу әдістерімен бұл жағдайдың жақсаратынына үміт бар.

Каслман ауруына келгенде оңай жауаптар жоқ. Сіздің тәжірибеңіз Каслман ауруының түріне байланысты болады. АИТВ сияқты қосымша аурулар немесе TAFRO және POEMS сияқты онымен байланысты аурулар да сіздің тәжірибеңізге әсер етуі мүмкін. Кейбір жағдайларда хирургиялық араласу және мұқият бақылау жеткілікті болуы мүмкін. Немесе асқынулардың алдын алу үшін өмір бойы әртүрлі емдеу қажет болуы мүмкін. Дәрігеріңізден диагнозыңыздың емделуіңізге және болжамыңызға қалай әсер ететінін сұраңыз.

Сонымен, бұдан есте сақтауымыз керек ең маңызды нәрселер қандай?

• Каслман ауруы - сирек кездесетін, бірақ ықтимал ауыр иммундық жүйенің бұзылуы, онда біздің иммундық жүйеміз шамадан тыс белсенді болады.
• Екі негізгі түрі бар: ЖКБ және ЖКБ. ЖКБ кезінде лимфа түйіндері бір жерде ісінеді, ал ЖКБ кезінде бірнеше жерде ісінеді.
• Симптомдары әртүрлі болады. Кейде ешқандай симптомдар болмауы мүмкін, тек ісінген түйін ғана болуы мүмкін. Немесе қызба, шаршау және салмақ жоғалту сияқты белгілер болуы мүмкін.
• Себептері әрдайым анық емес, бірақ HHV-8 вирусы MCD-мен байланыстырылған. АИТВ жұқтырған адамдар жоғары қауіп тобына жатады.
• Ерте анықтау және дұрыс емдеу көбінесе жақсы нәтижелерге әкелуі мүмкін. Сондықтан, егер сіз денеңізде ерекше түйін, ісіну немесе басқа да ерекше белгілерді байқасаңыз, дереу медициналық көмекке жүгініңіз. Ең бастысы - хабардар болып, үрейленбеу.

Каслман ауруы, лимфа түйіндері, лимфаденопатия, иммундық жүйе, ЖКБ, ЖКБ, HHV-8, белгілері, емі