Қызыңыздың тесігі осындай ма? Клоакальды мальформация туралы білейік.

Дәрігер сізге жаңа туған нәрестеңіздің қынап, уретра және анус орналасқан жерде тек бір ғана тесік бар екенін айтқанда, сіз қатты қорқып, таң қалған боларсыз. Бұл өте жиі кездесетін жағдай. Мұндай нәрсені ешкім естуге дайын емес. Бірақ алаңдамаңыз. Бұл өте сирек кездесетін туа біткен ақау, оны хирургиялық жолмен сәтті түзетуге болады. Барлығын қарапайым және анық талқылайық.

Қарапайым тілмен айтқанда, клоакальды мальформация дегеніміз не?

Клоакальды мальформация - тек қыздарға әсер ететін өте сирек кездесетін туа біткен ақау. Әдетте, қыз баланың жыныс аймағы мен анусында (біз бұл аймақты перинэум деп атаймыз) үш тесік болуы керек. Олар:

1. Несеп шығару өзегі (зәр шығаратын түтік )

2. Етеккір және жыныстық қатынас болатын қынап .

3. Анус (нәжістің шығатын жолы )

Дегенмен, клоакальды мальформациясы бар баланың осы үшеуінің орнына тек бір ғана тесігі болады. Бұл зәр, нәжіс және қынап бөлінділерінің барлығы осы бір тесік арқылы денеден шығатынын білдіреді. Бұл «(Аноректальды мальформация)» деп аталатын туа біткен ақаулар тобына жататын ерекше жағдай.

Жүктілік кезіндегі нәрестенің дамуының алғашқы апталарында үш жүйенің – ішек жүйесі, зәр шығару жүйесі және репродуктивті жүйенің – барлығы «клоака» деп аталатын ортақ камераға қосылғанын елестетіп көріңізші. Бала өскен сайын бұл камера біртіндеп үш бөлікке бөлініп, бұрын айтылған үш тесікті құрайды. Кейде бұл бөлу процесі дұрыс жүрмейді. Міне, сол кезде үш жүйенің барлығы ортақ түтікке қосылып, денеден бір тесік арқылы шығады.

Бұл жағдайды емдеу үшін хирургиялық жолмен осы жалпы тесіктің орнына үш бөлек тесік жасау керек. Бұл операция әдетте баланың өмірінің алғашқы жылында жасалады.

Бұл жағдайдың әртүрлі түрлері бар ма?

Иә. Клоакальды мальформация жағдайының ауырлығы біз талқылаған үш жүйені байланыстыратын «ортақ каналдың» ұзындығымен анықталады. Бұл ортақ каналдың ұзындығы 1 сантиметрден 10 сантиметрге дейін болуы мүмкін. Бұл ұзындық балаға қажетті операцияның күрделілігін анықтайды.

• Қысқа ортақ каналдың болуы: Бұл үш жүйе дененің сыртындағы саңылауға өте жақын біріккен кезде болады. Бұл ортақ каналдың қысқа екенін білдіреді. Мұндай жағдайларда қалдықтардың денеден шығуы оңайырақ. Операция да салыстырмалы түрде қарапайым. Сондай-ақ, баланың болашақ денсаулығы әлдеқайда жақсы болады.

• Ұзын ортақ арнаның болуы:Бұл ең күрделі жағдай. Мұнда үш жүйе дененің тереңінде бірігеді. Сондықтан ортақ түтік ұзағырақ болады. Бұл қалдықтардың денеден шығуын қиындатады. Операция да күрделене түседі.

Бұл жағдай өте сирек кездеседі, 25 000-нан 50 000-ға дейінгі жаңа туған нәрестелердің біреуінде кездеседі.

Бұл жағдайдың белгілері және онымен байланысты басқа мәселелер қандай?

Негізгі және ең айқын ерекшелігі - қыз бала туылуы тиіс үш тесіктің орнына тек бір ғана тесікпен туылады. Сонымен қатар, бұл жағдай денсаулыққа қатысты басқа да мәселелерді тудыруы мүмкін. Оны осы кестеден қарастырайық.

Неліктен бұл менің баламмен болды? Себебі неде?

Бұл сұрақтың сіздің ойыңызға келуі табиғи нәрсе. Бірақ дәрігерлер оның неден пайда болатынын нақты білмейді. Зерттеушілер бұл кездейсоқ құбылыс, нақты себебі жоқ деп санайды.

Бұл жағдайды қалай тануға болады?

Бұл жағдайды босануға дейін және кейін анықтауға болады.

Босануға дейін (жүктілік кезінде)

Кейде бұл жағдайды жүктіліктің шамамен 20 аптасында жасалатын ультрадыбыстық зерттеу кезінде анықтауға болады. Дәрігерлер мұны нәрестенің қынабында сұйықтыққа толы, ісінген қапшық көрінсе, күдіктенеді. Бұл күдікті растау үшін жүктілік кезінде магнитті-резонанстық томография (МРТ) жасауға болады.

Туғаннан кейін

Бұл жағдай көбінесе нәресте туылғаннан кейін анықталады. Нәрестені тексеріп жатқан педиатр үш тесіктің орнына бір ғана тесік бар екенін байқайды. Нәрестенің іші ісінген болуы мүмкін. Содан кейін денеде не болып жатқанын нақты түсіну үшін бірнеше тексеру жүргізіледі.

• Ультрадыбыстық зерттеу: Нәрестенің бүйректерінің, қуығының және омыртқасының жағдайын тексеріңіз.
• Рентген сәулелері: Зәр шығару жүйесінің қалай жұмыс істейтінін көру үшін флюороскопия сияқты арнайы рентгендік әдістерді қолдануға болады.
• Эхокардиография: Бұл тексеру жүрек проблемаларының бар-жоғын анықтау үшін жасалады.

Ол қалай емделеді? Хирургиялық араласу туралы білейік

Клоакальды мальформацияны емдеу - хирургиялық араласу . Негізгі мақсат - жалғыз тесіктің орнына үш бөлек тесік (анус, қынап және уретра) жасау. Мақсат - балаға қалыпты түрде дәретке отыру және зәр шығару мүмкіндігін беру және оларды бақылау.

Мұны бір ғана операциямен жасауға болмайды. Әдетте бірқатар операциялар жасалуы керек. Ол үшін балалар хирургі мен балалар урологының көмегіне жүгіну өте маңызды.

Емдеу процесін үш негізгі кезеңге бөлуге болады.

1-қадам: Алғашқы операция (туғаннан кейін 48 сағат ішінде)

Мұның басты мақсаты - баланың денесінен қалдықтардың (нәжіс пен зәрдің) дұрыс шығуына жол ашу.

• Колостомия: Баланың дәретке отыру мүмкіндігі болмағандықтан, ішектің бір бөлігін тері бетіне шығару арқылы іш қуысында тесік жасау үшін хирургиялық процедура жасалады. Бұл тесікке нәжістің жиналуына мүмкіндік беретін қапшық бекітіледі.
• Зәрді ұстай алмау: Қуық ісінген немесе бітелгендіктен зәрді ағызу үшін катетер қолданылады.
• Қынап: Егер қынапта сұйықтық жиналса, хирург сұйықтықты алып тастайды.

2-қадам: Ауқымды реконструктивті хирургия (6 айдан 12 айға дейін)

Бұл күрделі операция бала сәл өсіп, денсаулығы тұрақтанғаннан кейін жасалады. Мұндағы жағдай - жалпы канал бөліктерге бөлініп, бөлек анус, қынап және уретра пайда болады. Егер жалпы канал қысқа болса, бұл операция салыстырмалы түрде оңай. Егер жалпы канал ұзын болса, операция күрделене түседі.

3-қадам: Колостомияны қалпына келтіру

Негізгі операциядан кейін, жаңадан жасалған анус жазылып кеткеннен кейін, бастапқы колостомия алынып тасталады. Бұл іш қуысында жасалған тесік жабылып, ішектер қалыпты қалпына қайта оралатынын білдіреді. Содан кейін бала жаңадан жасалған анус арқылы дәретке отыра алады.

Кейбір балаларға болашақта қосымша хирургиялық араласу қажет болуы мүмкін, бұл туралы дәрігеріңіз түсіндіреді.

Баланың болашағы қандай болады?

Бұл әрбір ата-ананың ойындағы ең үлкен сұрақ. Жақсы жаңалық - нәтижелер әдетте өте жақсы болады.

• Ішек пен қуықты бақылау: Жалпы өзегі қысқа, яғни онша күрделі емес балалардың ішектері мен қуығын толық бақылау мүмкіндігі 90% құрайды. Бұл олардың дәретханаға баруды қалыпты түрде үйрене алатынын білдіреді. Тіпті жалпы өзегі ұзын, яғни күрделірек балалардың да жақсы бақылау мүмкіндігі 70% құрайды. Кейбір балалар зәрін бақылауда қиындықтарға тап болуы мүмкін (зәрді ұстай алмау). Мұндай жағдайларда олар қуығын босату үшін күніне бірнеше рет түтікшені пайдалануы керек болуы мүмкін.

• Жыныстық өмір және жүктілік: Бұл аурумен ауыратын көптеген балалар ересек кезінде қалыпты, қанағаттанарлық жыныстық өмір сүре алады. Олар сондай-ақ жүкті бола алады. Дегенмен, бұл қалыпты әйелге қарағанда қиынырақ болуы мүмкін. Егер олар жүкті болса, баланы босану үшін кесар тілігі (кесар тілігі) ұсынылады.

Ата-ана ретінде не істей аласыз?

Бұл сапарда сіздің үлесіңіз өте маңызды.

• Медициналық топпен тығыз байланыста жұмыс істеңіз: балаңыздың хирургімен, урологымен және педиатрымен үнемі байланыста болыңыз.
• Келесі тексерулерге міндетті түрде барыңыз:Операциядан кейін балаңыздың дене жүйелерінің дұрыс жұмыс істеп тұрғанына көз жеткізу үшін клиникаға үнемі барып тұруы керек. Ешқайсысын жіберіп алмаңыз.
• Балаңыздың мүддесін қорғаңыз: Балаңыз өскен сайын, зәр шығару немесе ішек бақылауында қандай да бір проблемалар туындаса, ұялмаңыз және дәрігерге бұл туралы айтыңыз.
• Сұрақтар қойыңыз: Дәрігерден кез келген сұрақтарыңыз немесе күмәніңіз туралы сұраңыз. Бұл сіздің құқығыңыз.

Дәрігерге қоя алатын кейбір сұрақтар:

• Бұл операция қалай жасалады? Қай жаста?
• Балам ауырсынуды сезіне ме?
• Балам операциядан кейін қалпына келгенде не күтуім керек?
• Бала өскен сайын көбірек ота жасау қажет бола ма?
• Болашақта ануспен, уретрамен немесе қынаппен проблемалар туындай ма?
• Балам болашақта қауіпсіз түрде балалы бола ала ма?

Мұндай нәрсені үйренуден туындайтын шок, қорқыныш және мазасыздықты сөзбен айтып жеткізу мүмкін емес. Бірақ есте сақтаңыз, медицина ғылымы бүгінде өте дамыған. Хирургия бұл жағдайды сәтті түзете алады, бұл сіздің балаңызға басқа балалар сияқты қалыпты, бақытты өмір сүруге мүмкіндік береді.