Есіңізде не болып жатыр? Крейтцфельдт-Якоб ауруы (КЖА) туралы білейік?

Кейде «Ой, мен де мұны ұмытып кетіппін ғой!» деп ойлайсыз ба? Ұсақ-түйек нәрселерді ұмытып кету және кейде шатасу қалыпты жағдай болуы мүмкін. Дегенмен, есте сақтау қабілетінің біртіндеп жоғалуы және мінез-құлықтың өзгеруі сияқты нәрселер де ауыр аурудың белгілері болуы мүмкін. Бүгін біз миға әсер ететін сирек кездесетін, бірақ өте ауыр ауру туралы айтатын боламыз. Бұл Крейтцфельдт-Якоб ауруы немесе қысқаша CJD деп атаймыз.

CJD дегеніміз не? Қарапайым тілмен айтқанда...

Ойлап көріңізші, біздің миымыз өте күрделі машина. Бұл машинаның дұрыс жұмыс істеуі үшін оның жасушалар деп аталатын ұсақ бөліктері сау болуы керек. CJD - ми жасушаларын біртіндеп бұзатын сирек кездесетін, ауыр ауру. Мұның негізгі себебі - «приондар» деп аталатын қалыптан тыс ақуыз түрі.

Енді сіз бұл «приондар» деген не екенін білгіңіз келетін шығар. Біздің денемізде, әсіресе миымызда, ақуыздар деп аталатын заттар бар. Бұлар кішкентай машиналар сияқты, олардың белгілі бір пішіні бар және тек сол пішінде болған жағдайда ғана өз жұмыстарын дұрыс атқара алады. Мұны оригами сияқты елестетіп көріңіз. Егер сіз оны дұрыс бүктесеңіз, әдемі жануар немесе гүл жасай аласыз. Бірақ егер сіз оны дұрыс бүктемесеңіз? Бұл жұмыс істемейді. Бұл ақуыздар солай болады. Кейде бұл ақуыздар дұрыс емес бүктеледі. Біз мұндай дұрыс емес бүктелген ақуыздарды «приондар» деп атаймыз.

Бұл дұрыс емес бүктелген «приондар» ми жасушаларының ішінде жинала бастайды. Олар сол жасушаларды жинап, жойып жібереді. Бұл күн сайын жиналатын қоқыс үйіндісі сияқты. Сондықтан CJD науқастарында есте сақтау қабілетінің жоғалуы және шатасу сияқты деменция белгілері пайда болады. Олар сондай-ақ мінез-құлық өзгерістерін және жүру қиындықтарын сезінуі мүмкін.

Ең бастысы, CJD әрқашан өлімге әкеледі. Әзірге оның емі жоқ және аурудың дамуын баяулатудың ешқандай жолы жоқ. Дегенмен, науқастың жайлы өмір сүруіне және ауырсынуды азайтуға көмектесетін емдеу әдістері мен күтімі бар.

Бұл өте сирек кездесетін ауру. Дүние жүзінде бұл ауру жыл сайын миллион адамның бір-екісінде кездеседі. Тіпті Америка Құрама Штаттары сияқты елде де жыл сайын CJD-нің шамамен 350 жағдайы тіркеледі.

Мұның «CJD» (немесе «vCJD») деп аталатын бір нұсқасы бар. Ол өте сирек кездеседі. Ол ірі қара малға әсер ететін «ірі қараның губка тәрізді энцефалопатиясы» (BSE) ауруымен ауыратын сиыр етін жеуден туындайды.

CJD белгілері қандай? Оны басынан бастап қарастырайық.

CJD белгілері әдетте біртіндеп пайда болады. Дегенмен, ауру дамыған сайын бұл белгілер тез артуы мүмкін. Аурудың ерте кезеңдерінен бастап кеш кезеңдерге дейінгі негізгі белгілерін қарастырайық:

• Ұмытшақтық және есте сақтау проблемалары:Бұл ұсақ-түйек нәрселерді ұмытудан басталады. Досыңыздың аты-жөні, көшесі немесе істеп жүрген жұмысыңыз сияқты нәрселер. Біртіндеп бұл жағдай нашарлай түседі.
• Шатасу және бағдардан адасу: Сіз қайда екеніңізді, сағат неше болғанын немесе айналаңызда кім бар екенін есіңізде сақтай алмайсыз.
• Мінез-құлық пен жеке бастың өзгеруі: Сіз бұрынғыдай адам болмауыңыз мүмкін. Сіз оңай ашуланып, қайғырып немесе барлық эмоцияларыңызды жоғалтып алуыңыз мүмкін.
• Көру проблемалары, көргеніңізді түсінудегі қиындықтар: көру қабілетіңіз әлсірейді және көргеніңізді тани алмайсыз.
• Галлюцинациялар немесе сандырақтау: жоқ нәрселерді көру немесе есту немесе біреу сізге зиян келтіргісі келеді деген жалған сенім.
• Үйлестіру мәселелері (атаксия): Сіз дұрыс жүре алмауыңыз, аяқ-қолдарыңызды басқаруда қиындықтарға тап болуыңыз және мас адам сияқты теңселуіңіз мүмкін.
• Дене тепе-теңдігінің бұзылуы: тұрғанда немесе жүргенде құлау.
• Бақыланбайтын бұлшықет жиырылуы («миоклонус») және бұлшықет сіресуі («дистония»): қолдың немесе аяқтың кенеттен тартылуы немесе дене бұлшықеттерінде тартылу сезімі.
• Ұстамалар: Ұстама сияқты пайда болуы мүмкін.
• Сал ауруы: Дененің кейбір бөліктері сал болып қалады.
• Бұлшықет атрофиясы: Дененің бұлшықет массасы жоғалады.

Бұл белгілер бір-бірлеп пайда болуы мүмкін немесе бірнешеуі бірге пайда болуы мүмкін. Ең бастысы, егер сізде осы белгілердің кез келгені болса, мүмкіндігінше тезірек дәрігерге көріну керек.

CJD неден пайда болады? Сол «приондарды» тағы да еске түсірейік

Бұрын талқылағанымыздай, CJD-нің негізгі себебі - «приондар» деп аталатын ақуыздардың дұрыс емес бүктелуі. Бұл «приондардың» ең қауіптісі - олар тіпті қалыпты, сау ақуыздарды да дұрыс емес бүктей алады. Дәл бір нашар алма басқа алмалардың барлығының бұзылуына әкелуі мүмкін сияқты.

Ми жасушалары дұрыс емес бүктелген «приондардан» құтыла алмайды. Сондықтан олар жиналып, ақырында ми жасушаларын бұзады. Бұл «приондар» миға таралған сайын ауру өте тез дамиды.

CJD-нің әртүрлі түрлері бар ма?

Иә, CJD-нің бірнеше негізгі түрлері бар:

• Спорадикалық CJD: Бұл CJD-нің ең көп таралған түрі. Нақты себебі әлі белгісіз. Ол кенеттен, ешқандай айқын себепсіз пайда болады.
• Генетикалық CJD: Бұл тұқым қуалайтын ауру. Ол ата-ананың бірінен немесе екеуінен де мұраға қалған ақаулы геннен туындайды. Мұның екі кіші түрі бар: Герстман-Штрусслер-Шейнкер (GSS) синдромы және өлімге әкелетін отбасылық ұйқысыздық . Бұлар біраз қиын, бірақ олар өте ерекше жағдайлар.
• Сатып алынған CJD (`Сатып алынған CJD`):Бұл сыртқы себептерге байланысты болуы мүмкін. Мысалы, бұл CJD бар адамнан мүше трансплантациясы, тін трансплантациясы немесе ластанған хирургиялық құралдарды пайдалану арқылы болуы мүмкін. Бірақ бұл өте сирек кездеседі. Қазіргі уақытта бұл туралы көп алаңдаушылық бар.
• CJD нұсқасы (vCJD): Біз бұл туралы бұрын айтқанбыз. Ол сиырдың есінен адасқан ауруымен (BSE) жұқтырылған сиыр етін жеуден туындайды. BSE тудыратын приондар адамдарға да, басқа жануарларға да жұқтыруы мүмкін.

Кімдерде CJD даму қаупі жоғары?

Кез келген адам CJD ауруымен ауыруы мүмкін. Кейде денеңіздегі «приондар» жылдар бойы ешқандай симптомдарсыз болуы мүмкін. Бірақ симптомдар пайда болғаннан кейін, ми зақымданғандықтан, ауру тез арада ауырып кетуі мүмкін.

Бұл ауру әдетте 50 мен 80 жас аралығындағы адамдарға әсер етеді. Дегенмен, генетикалық CJD түрі әдетте 30 мен 50 жас аралығында пайда болуы мүмкін.

CJD жұқпалы ауру ма?

Бұл көптеген адамдар үшін проблема. CJD кездейсоқ байланыс арқылы, мысалы, қол алысу, сөйлесу немесе бірге тамақтану арқылы таралмайды . CJD бір адамнан екінші адамға жұғуының жалғыз жолы - CJD бар адамнан мүшені немесе тіндерді трансплантациялау немесе оны бастан кешірген адамнан белгілі бір гормондарды қолдану арқылы.

Олар «vCJD» деп аталатын түрдің қан құю арқылы берілуі мүмкін екенін айтады, бірақ бұл өте, өте сирек кездеседі. «vCJD» деп аталатын аурудың өзі өте сирек кездеседі.

Дәрігерлер CJD диагнозын қалай анықтайды?

Дәрігер CJD диагнозын сіздің симптомдарыңыз бен белгілеріңізді мұқият тексеру арқылы қояды. Физикалық тексеруден басқа, олар неврологиялық тексеруден де өтеді. Олар сізден миыңыздың жұмысындағы мәселелерді анықтау үшін бірнеше қарапайым тапсырмаларды орындауды сұрайды.

Мамандар CJD-ны «трансмиссивті губка тәрізді энцефалопатия» деп жіктейді. Бұл атау сәл күрделі болып көрінуі мүмкін, бірақ ол «приондармен» зақымдалған мидың микроскоп астында қалай көрінетінін білдіреді. Яғни, ол төмпешіктері бар губкаға ұқсайды.

CJD диагнозын растау үшін МРТ сканерлеуі немесе жұлын пункциясы (бел пункциясы) сияқты тексерулер жүргізіледі.

Сонымен қатар, дәрігерлер CJD-ге ұқсас белгілері бар басқа ауруларды жоққа шығару және CJD-ны одан әрі зерттеу үшін осындай сынақтарды қолдануы мүмкін:

• Қан анализдері
• Генетикалық тестілеу - әсіресе түрдің тұқым қуалайтындығын анықтау үшін
• Электроэнцефалография (ЭЭГ)
• Зәр анализі
• Ми биопсиясы - бұл өте сирек жасалады, тек басқа барлық сынақтар нақты диагноз қоймаған жағдайда ғана.

CJD-нің емі бар ма?

Өкінішке орай, CJD-нің емі жоқ, аурудың таралуын бақылауға арналған емдеу әдісі жоқ немесе оның дамуын баяулататын емдеу әдісі жоқ . Дәрігерлер жасай алатын жалғыз нәрсе - симптомдардан туындаған жайсыздықты азайту. Бұл паллиативті көмек деп аталады.

Мысалы, ұстамаларды, мінез-құлық өзгерістерін немесе бақыланбайтын бұлшықеттің тартылуын емдеу үшін дәрі-дәрмектер берілуі мүмкін. Дегенмен, бұл емдеу әдістерінің пайдасы шектеулі.

Бұл жағдай өте тез нашарлауы мүмкін. Сондықтан сізге және сіздің жақындарыңызға қолдау көрсететін күтім нұсқалары өте маңызды. Аурудың соңғы кезеңдерінде хоспис қызметтері өте пайдалы болуы мүмкін.

Кейде, егер сіз талаптарға сай болсаңыз, медициналық топ сізге жаңа емдеу әдістерін зерттейтін клиникалық сынаққа қатысуды ұсынуы мүмкін.

CJD бар адам қандай болашақты күте алады?

CJD жазылмайтын және емі жоқ болғандықтан, аурумен ауыратын адамның болашағы өте нашар. Симптомдар басталғаннан кейін көп ұзамай өз бетінше жұмыс істеу, қозғалу және сөйлеу қабілеті жоғалады.

Өзгерістер өте тез болуы мүмкін болғандықтан, сіздің тілектеріңіз бен қажеттіліктеріңіздің қанағаттандырылуын қамтамасыз ету үшін медициналық топпен бірлесіп жұмыс істеу маңызды. Шын мәнінде, сізде медициналық жағдайдың бар-жоғына қарамастан, әркімнің «алдын ала нұсқауы» болуы жақсы идея. Бұл сіздің тілектеріңізді жеткізе алмайтын жағдайда қандай медициналық көмек алғыңыз келетінін алдын ала жазып қойғаныңызды білдіреді. CJD сияқты тез таралатын ауру кезінде бұл жоспарды ерте кезеңде жүзеге асыру өте маңызды.

Бұл жағдайдың қаншалықты күрделі екенін ескере отырып, сізге және сіздің отбасыңызға осы өзгерістерге төтеп беруге және психикалық тұрғыдан мықты болуға көмектесу үшін психикалық денсаулық сақтау маманынан кеңес алған дұрыс.

CJD науқасының өмір сүру ұзақтығы қандай?

CJD науқастарының көпшілігі диагноз қойылғаннан кейін бірнеше ай немесе бір жыл ішінде қайтыс болады. Жалғыз ерекшелік - CJD генетикалық түрі, онда адамдар симптомдар басталғаннан кейін бір жылдан он жылға дейін өмір сүре алады.

Дәрігеріңіз сізге жағдайыңыз туралы нақты, жаңартылған ақпарат бере алады. Есіңізде болсын, статистика барлығына бірдей әсер етпейді.

CJD алдын алуға бола ма?

CJD түрлерінің көпшілігінің алдын алу мүмкін емес. Жалғыз ерекшелік - «vCJD» деп аталатын түрі. Ол «BSE» (жынды сиыр ауруы) жұқтырған сиыр етін жегеннен туындайды.

Жануарларды тексеру BSE жұқтырған ірі қара малдың азық-түлік жеткізу тізбегіне енуіне жол бермейді. Дегенмен, тексерілмеген және дұрыс дайындалмаған ет әлі де қауіп төндіруі мүмкін. Қауіпсіздік үшін тексерілмеген және реттелмеген етті, әсіресе ми бөліктерін немесе сүйек кемігін жеуден аулақ болыңыз.

Соңында, есте сақтау керек нәрселер

CJD диагнозы - өмірді өзгертетін тәжірибе. Сіз және айналаңыздағы әлем көзді ашып-жұмғанша жоқ болып кеткендей сезінуіңіз мүмкін. Мұндай өзгеріс сізге және сіздің жақындарыңызға өте қиын болуы мүмкін.

Егер сіз не күту керектігін немесе қалай күресу керектігін білмесеңіз, медициналық топ сізге көмектесуге дайын. Олар сізге алдын ала жоспарлауға және болашақта болатын оқиғаларға дайындалуға көмектесе алады. Есіңізде болсын, сіз жалғыз емессіз.

CJD , Крейтцфельдт-Якоб ауруы, прион, ми ауруы, неврологиялық ауру, есте сақтау қабілетінің жоғалуы, деменция, есінен тану сиыр ауруы