Теріңіз тіпті аздап тигеннен де көпіршіп, жарылып жатыр ма? Бұл буллезді эпидермолиз (ЭБ) болуы мүмкін бе?

Кейде теріміз өте сезімтал болады, солай ма? Тіпті кішкентай нәрсе тиіп кетсе немесе киім жыртылса да, кейбір адамдарда көпіршіктер мен тері жарақаттары оңай пайда болады. Әсіресе, кішкентай нәрестелердің терісі өте нәзік болғандықтан, мұндай нәрселерді көргенде өте қорқынышты сезіледі. Сондықтан бүгін біз мұндай теріде кездесетін, сирек кездесетін, бірақ білу өте маңызды ауру туралы айтатын боламыз. Бұл эпидермолиз буллезасы немесе қысқаша ЭБ .

Эпидермолиз буллоза (ЭБ) дегеніміз не?

Қарапайым тілмен айтқанда, буллезді эпидермолиз (ЭБ) - тұқым қуалайтын ауру . Ол теріңіздің өте нәзік болуына және көпіршіктердің пайда болуына және оңай қабыршақтануына әкеледі. Кейде теріңізді киіммен сүртсеңіз де немесе бір жерге соғылсаңыз да, көпіршіктер мен жаралар пайда болуы мүмкін. Кейбір адамдарда бұл жеңіл болуы мүмкін және тек қолдарда, шынтақтарда, тізелерде және аяқтарда ауырсынатын көпіршіктерді тудыруы мүмкін. Дегенмен, ауыр жағдайларда бұл көпіршіктер мен жаралар дененің кез келген жерінде пайда болуы мүмкін. ЭБ белгілері жеңілден өте ауырға дейін өзгеруі мүмкін.

Есіңізде болсын, кейде бұл көпіршіктер ауыз қуысында, тамақта (өңеште), көзде және дененің басқа да ішкі мүшелерінде пайда болуы мүмкін. Бұл көпіршіктер жазылып кеткенде, ауырсынатын тыртықтар қалдыруы мүмкін. Ауыр жағдайларда бұл көпіршіктер мен тыртықтар дененің ішкі мүшелерін зақымдауы мүмкін, бұл өмірге қауіп төндіруі мүмкін.

ЭБ негізгі түрлері қандай?

ЭБ-ның төрт негізгі түрі бар, олар зақымдалған тері қабатымен анықталады.

1. EB Simplex (EBS): Бұл EB-нің ең көп таралған түрі . Кейбір адамдарда ол жеңіл, аса ауыртпайтын және өте ауыр, ауыр болуы мүмкін. Көпіршіктер терінің үстіңгі қабатында, эпидермисте пайда болады. Бұл көпіршіктер жазылғаннан кейін тыртықтар сирек кездеседі.

2. Жабысқақ ЭБ (ЖЭБ): ЖЭБ кезінде ауыз қуысында және тыныс алу жолдарында көпіршіктер пайда болады. Бұл сирек кездеседі және жеңілден (сәл ыңғайсыз, аздап ауырсынатын) ауырға дейін өзгеруі мүмкін.

3. Дистрофиялық ЭБ (ДЭБ): ДЭБ кезінде терінің ортаңғы қабатында, дермада көпіршіктер пайда болады. Бұл сондай-ақ жеңілден ауырға дейін өзгеруі мүмкін.

4. Киндлер синдромы: Киндлер синдромында терінің барлық дерлік қабаттарында көпіршіктер пайда болуы мүмкін. Бұл өте сирек кездеседі .

Дәрігерлер EBS, JEB және DEB-ны зақымдалған тері қабаттарына байланысты ажыратады. Киндлер синдромында көпіршіктер теріңіздің әртүрлі қабаттарында пайда болуы мүмкін.

Бұл ауру кімге көбірек әсер етеді? Ол қаншалықты жиі кездеседі?

ЭБ кез келген адамға әсер етуі мүмкін. Кез келген нәсілге, этникалық топқа немесе жынысқа жататын адамдар ЭБ дамуы мүмкін. Дегенмен,Егер ата-анаңыздың бірінде осы ауру болса, сізде ЭБ даму ықтималдығы жоғары.

Құрама Штаттардағы статистикаға сәйкес, бұл қаншалықты кең таралған болса да, 50 000 адамның тек біреуі ғана ЭБ-мен ауырады. Бұл оның салыстырмалы түрде сирек кездесетін ауру екенін білдіреді.

ЭБ ағзаға қандай әсер етуі мүмкін?

ЭБ ауыр жағдайларда көздер көпіршіп, тіпті көру қабілетінің жоғалуына әкелуі мүмкін. Кейде тері мен бұлшықеттердің қатты тыртықтары мен деформациясы пайда болуы мүмкін, бұл саусақтарды, қолдарды, аяқтарды және буындарды дұрыс қозғалтуды мүмкін емес етеді. ЭБ-мен ауыратын кейбір адамдарда жалпақ жасушалы карцинома деп аталатын тері қатерлі ісігінің даму қаупі жоғары.

Ең ауыр жағдайларда өлім кейде нәрестелік шақта болуы мүмкін . Бұл ауыр инфекциялар (мысалы , сепсис ), тыныс алу жолдарының бітелуіне байланысты тыныс алудың қиындауы, сусыздану және дұрыс тамақтанбау сияқты жағдайларға байланысты.

ЭБ өлімге әкелуі мүмкін бе?

Бұл сіздің ЭБ түріне байланысты. ЭБ-ның жеңіл, онша ауыр емес түрлері өлімге әкелмейді. Дегенмен, ЭБ-ның ауыр түрлерімен ауыратын адамдардың өмір сүру ұзақтығы нәрестелік шақтан шамамен 30 жасқа дейін өзгеруі мүмкін. Сондықтан бұл жағдайға көп көңіл бөлу қажет.

ЭБ белгілері қандай?

ЭБ белгілері түріне байланысты өзгереді. Бұл белгілер әдетте нәресте немесе жас бала болған кезде пайда болады. Кейбір белгілер әртүрлі түрлері арасында ортақ. ЭБ негізгі белгілерінің кейбірі:

• Теріде (қолдарда, табандарда, шынтақтарда, тізелерде) немесе дененің ішінде көпіршіктер.
• Алақан мен табан терісінің қалыңдауы, олардың каллус тәрізді сезімге бөленуі.
• Эритроциттердің азаюы (анемия).
• Саусақтардың бір-біріне жабысып қалуы (біріктірілген саусақтар немесе аяқ саусақтары).
• Қол және аяқ тырнақтарының деформацияланған және/немесе қалыңдаған болуы.
• Теріде кішкентай ақ көпіршік тәрізді бөртпелердің (милиялардың) пайда болуы.
• Тамақты жұту қиындығы (дисфагия).
• Балада күтілетін өсудің болмауы.
• Тістердің күтілгендей дамымауы ( гипоплазия ).

ЭБ неден пайда болады?

ЭБ-ның негізгі себебі - 18 геннің біріндегі мутация немесе ақау . Бұл аурумен ауыратын адамдарда коллаген деп аталатын ақуызды жасауға көмектесетін ген жетіспейді немесе зақымдалады. Сіз білетіндей, коллаген - теріміз сияқты дәнекер тіндерге беріктік пен құрылым беретін нәрсе. Сондықтан, осы ген ақауына байланысты терінің екі қабаты, эпидермис және дерма, бір-бірімен қалыпты түрде байланыспайды. Нәтижесінде тері өте нәзік, оңай көпіршіктерге айналады және жарақат алады.

ЭБ көбінесе тұқым қуалайтын ауру болып табылады, яғни егер ата-аналардың бірінде ол болса, балалар оны мұра ете алады.

Дегенмен, өте сирек жағдайларда ЭБ жүре пайда болған аутоиммундық бұзылыс ретінде де пайда болуы мүмкін.

Ең бастысы, ЭБ жұқпалы ауру емес. Әдетте ол тұқым қуалайтын болады. Сондықтан, егер сіз ЭБ-мен ауыратын адаммен байланыста болсаңыз, оны жұқтырмайсыз.

ЭБ бар-жоғын қалай нақты білуге ​​болады? (Диагноз)

Дәрігерлер тері биопсиясын жүргізу арқылы ЭБ диагнозын қоя алады, бұл дәрігердің терінің аздаған үлгісін алып, оны микроскоп астында тексеруін қамтиды.

Сонымен қатар, генетикалық тестілеу ақаулы генді анықтап, ЭБ түрін растауы мүмкін. Балалы болуды жоспарлап отырған ата-аналар ЭБ-мен ауыратын баланың болу қаупі бар-жоғын білу үшін пренатальды генетикалық тестілеуден де өте алады.

ЭБ емдеу әдістері қандай?

Өкінішке орай, қазіргі уақытта ЭБ-ны емдеудің ешқандай әдісі жоқ . Дегенмен, емдеу әдістері мыналарға көмектесе алады:

• Көпіршіктердің пайда болуының алдын алуға көмектеседі.
• Көпіршіктер мен теріге дұрыс күтім жасау асқынулардың алдын алады.
• Ауыз қуысындағы немесе тамақтағы көпіршіктерден туындауы мүмкін тамақтану проблемаларын емдейді.
• Ауырсынуды бақылау.

Терінің зақымдануын және үйкеліс салдарынан көпіршіктер мен жаралардың пайда болуын болдырмау үшін дәрігерлер келесі ұсыныстарды ұсынады:

• Табиғи талшықтардан жасалған жұмсақ, кең киім киіңіз. Киімді іштен сыртқа қарай кию теріңізге үйкелетін тігістердің мөлшерін азайтуға көмектеседі.
• Қызып кетуден аулақ болыңыз; бөлмелерді жайлы, тұрақты температурада ұстаңыз.
• Күнге шықпаңыз немесе күннен қорғайтын көзілдірік пен бас киім киген кезде күннен қорғайтын крем жағыңыз.
• Теріні қорғау үшін арнайы бинт түрлерін қолданыңыз – жабыспайтын бинттер мен таспаларды, оралған дәкелерді және т.б. пайдаланыңыз.

Көпіршіктерді емдеу үшін дәрігеріңіз келесідей кеңес бере алады:

• Күн сайын жараларға жақпа майларды жағыңыз.
• Көпіршіктердің жазылуына және инфекцияның алдын алуға көмектесетін дәрілік таңғыштарды қолданыңыз.
• Ауырсынуды бақылау үшін дәрі қабылдаңыз.

Инфекцияны емдеу үшін дәрігер келесі емдеуді ұсынуы мүмкін:

• Антибиотиктерді ішке қабылдаңыз немесе антибиотикалық крем жағыңыз.
• Жазылмайтын жаралар үшін арнайы жабындарды қолданыңыз.

Ауыз қуысында немесе тамақта көпіршіктердің пайда болуына байланысты тамақтану проблемалары мен тамақтану қиындықтарының алдын алу үшін дәрігеріңіз келесі ұсыныстарды ұсынуы мүмкін:

• Балаңызды тамақтандырған кезде арнайы емізігі бар бөтелкені пайдаланыңыз.
• Баланы тамшуырмен немесе шприцпен тамақтандырыңыз.
• Тамақтандырмас бұрын езілген тағамға аздап су қосыңыз, бұл оларды жұтуды жеңілдетеді.
• Сорпа, езбе тағамдар, пудинг және алма пюресі сияқты жұмсақ тағамдарды көбірек жеңіз.
• Тағам жылы (тым ыстық емес) температурада беріледі.
• Нақты тамақтану қажеттіліктеріңізді талқылау үшін диетологқа барыңыз.

ЭБ ауыр жағдайларда сізге хирургиялық араласу қажет болуы мүмкін. Егер өңеш (ауыздан асқазанға тамақ тасымалдайтын түтік) көпіршіктермен және тыртықтармен бітеліп қалса, оны кеңейту үшін хирургиялық араласу жасалуы мүмкін. Кейбір адамдар өңешті толығымен айналып өтіп, тамақты тікелей асқазанға беру үшін тамақтандыру түтігін орната алады. Көпіршіктердің кесірінен бір-біріне жабысып қалған саусақтарды ажырату үшін де хирургиялық араласу жасалуы мүмкін.

ЭБ бар адам өзін қалай күтеді?

Егер сізде ЭБ болса, бұл кеңестер сізге өзіңізге қамқорлық жасауға көмектеседі:

• Жібек немесе атлас сияқты жұмсақ, табиғи талшықтардан жасалған жаймалар мен жастық қаптарында ұйықтаңыз.
• Денеңізді қыспайтын ыңғайлы аяқ киім киіңіз.
• Ұзақ уақыт бойы тұрудан немесе жүруден аулақ болыңыз.
• Теріні тырнаудан немесе тырнаудан аулақ болыңыз. Қышуды азайту үшін қышуға қарсы дәрілерді жағыңыз.
• Айналаңыздағыларға назар аударыңыз және теріңізге кездейсоқ тиіп кетуден немесе тырнаудан аулақ болыңыз.
• Үйкелісті азайту үшін теріңізді үнемі ылғалдандырыңыз.
• Егер көпіршіктер пайда болса, оларды стерильденген инемен немесе таза қайшымен тез арада жарып тастаңыз.
• Жабысқақ емес таңғышты қолданыңыз. Немесе, таңғыштың теріге жабысып қалмауы үшін оған вазелин (Вазелин™) немесе теріге пайдалы жақпа май (мысалы, Aquaphor™) жағыңыз.

ЭБ бар балаға қалай күтім жасау керек? Ата-аналарға арналған бірнеше кеңестер

Егер балаңызда ЭБ болса, олардың қажеттіліктері басқалардан өзгеше. Олар өздерінің ыңғайсыздықтарын жеткізе алмауы мүмкін. Бұл кеңестер балаңыздың мүмкіндігінше жайлы болуына көмектеседі:

• Балаңыздың терісіне тигізбес бұрын қолыңызды мұқият жуыңыз.
• Латекс қолғаптарын киюден аулақ болыңыз, себебі олар үйкелісті арттыруы мүмкін.
• Балаңызды шомылдырған кезде, бүкіл денесін бірден суға толтырылған ыдысқа салудың орнына, терінің әр бөлігін бір-бірлеп шомылдырыңыз.
• Жаңа туған нәрестеңізді жаялықтарға салудың орнына, оларға сіңіргіш жастықшалар кигізуді қарастырыңыз.
• Velcro® баулары бар жаялықтарды пайдаланыңыз. Жабысқақ баулар/таспалар байқаусызда балаңыздың терісіне жабысып қалуы мүмкін.
• Жамбастың аяқтары бекітілген жердегі серпімді таспаны кесіп алып тастаңыз.
• Терінің пайда болған көпіршіктерге жабысып қалмауы үшін жаялықтың ішкі жағына силикон гель парақтары сияқты нәрсе қойыңыз.
• Баланы көтергенде өте сақ болыңыз.Қолыңызды қолтық астына (қолтық астына) қойып, көтеруден аулақ болыңыз. Егер балаңыздың сандарында және арқасында көпіршіктер немесе жаралар болса, оларды бір қолымен сандарынан ұстап, екінші қолымен арқасын ұстап көтеріңіз.
• Балаңызды ЭБ жағдайы мүмкіндік бергенше белсенді болуға шақырыңыз. Қозғалмай отыру іш қату және бұлшықет атрофиясы сияқты басқа да асқынуларға әкелуі мүмкін. Жүзу - жақсы, аз әсер ететін жаттығу.
• Балаңызды терлейтін немесе қызып кететін ауыр физикалық жаттығуларды немесе ойындарды ынталандырмаңыз.

Балаңыздың симптомдарымен күресу кейде қиын болуы мүмкін. Сіз өзіңізді шаршаған және шаршаған сезінуіңіз мүмкін. Балаңыздың және өзіңіздің жайлылығыңызды сақтау үшін дәрігеріңізден көбірек кеңес сұраңыз. Сондай-ақ, ата-аналарды қолдау топтарына қосылу арқылы сіз өз тәжірибеңізбен бөлісіп, балаңыздың эпилепсиясын басқарудың жаңа жолдарын үйрене аласыз.

ЭБЖ-ның алдын алуға бола ма?

ЭБ генетикалық болғандықтан, оның алдын алу мүмкін емес . Отбасында ЭБ тарихы бар және балалы болуды жоспарлап отырған адамдар отбасын қалай жоспарлау керектігін шешуде генетикалық кеңес берудің өте пайдалы болуы мүмкін.

Сонымен қатар, сарапшылар қазіргі уақытта ЭБ жүре пайда болған түрінің себебін білмейді. Сондықтан дәрігерлер оның алдын алу жолдарын білмейді.

ЭБ бар адам қандай болашақты күте алады?

ЭБ-мен ауыратын адамдардың болашағы олардағы ЭБ түріне және оның ауырлығына байланысты. Аурудың ауыр түрлері қатты ауырсынуға, деформацияларға, мүгедектікке, ешқашан жазылмайтын жараларға және тіпті ерте өлімге әкелуі мүмкін.

Дегенмен, дәрігерлер сізге симптомдарыңызды басқаруға көмектесе алады. Мұны тиісті емдеу және қажет болған жағдайда ауырсынуды басатын дәрілер арқылы жасауға болады. Теріні күнара жабыспайтын, қорғаныш таңғыштармен жақсы жабу, жиі шомылу және жараларды күту ЭБ-ның сіздің өміріңізге әсерін азайтуға көмектеседі.

Егер сізде ЭБ болса, қашан дәрігерге көріну керек?

Мұндай жағдайларда дәрігерге көрінуді ұмытпаңыз:

• Егер тыныс алуда қиындықтар болса.
• Егер тамақты жұтуда қиындықтар туындаса.
• Егер жараңыз инфекцияланған болып көрінсе (тері қызыл, күлгін, сұр немесе ақ түске өзгерсе; қабынған немесе ісінген болса).
• Егер жаңа белгілер пайда болса.

Дәрігерге қандай маңызды сұрақтар қою керек?

Дәрігерге барғанда, келесі сұрақтарды қойған дұрыс:

• Менде ЭБ бар екенін қалай білуге ​​​​болады?
• Егер менде ЭБ болмаса, басқа қандай тері ауруы болуы мүмкін?
• Симптомдарымды қалай басқара аламын?
• Қандай дәрі-дәрмектерді ұсынасыз? Олардың жанама әсерлері бар ма?
• Үйде қандай емдеу әдістерін ұсынасыз?
• Симптомдарымды жақсарту үшін тағы не істеуім керек?
• Сіз тағайындай алатын крем немесе май бар ма?
• Дерматологқа немесе басқа маманға көрінуім керек пе?

Буллезді эпидермолиз (ЭБ) пен буллезді пемфигоидтың айырмашылығы неде?

Буллезді пемфигоид - сирек кездесетін, аутоиммунды тері ауруы. Ол қышыма, есекжем тәрізді бөртпелерді немесе сұйықтыққа толы көпіршіктерді тудыруы мүмкін. Буллезді пемфигоид көбінесе 60 жастан асқан адамдарға әсер етеді және әдетте бес жыл ішінде жоғалады. Дегенмен, ауыр жағдайларда көпіршіктер мен тыртықтар ішкі органдарды зақымдауы және өлімге әкелуі мүмкін.

ЭБ кейде аутоиммунды ауру болуы мүмкін болса да, ол әдетте теріңіздегі коллагенге әсер ететін генетикалық мутациядан туындайды. ЭБ әдетте нәрестелік немесе ерте балалық шақта пайда болады. ЭБ емі болмағандықтан, сіз өмір бойы симптомдармен өмір сүруіңіз мүмкін.

Соңында, есте сақтау керек нәрселер (Үйге алып кету туралы хабарлама)

Буллезді эпидермолиз (ЭБ) кейде қиын жағдай болып табылады. Дегенмен, тиісті медициналық кеңес, емдеу және сүйіспеншілікпен күтім жасау арқылы сіз симптомдарды басқара аласыз және мүмкіндігінше жақсы өмір сүре аласыз. Есіңізде болсын, сіз жалғыз емессіз. Дәрігерлер, отбасы және қолдау топтары сізге көмектесуге дайын. Сондықтан қорықпаңыз, мықты болыңыз және бұл жағдайға тап болыңыз.

Егер сізде ЭБ туралы қосымша сұрақтарыңыз болса, дерматологпен кеңесуді ұмытпаңыз.

Буллезді эпидермолиз , ЭБ, тері ауруы, көпіршіктер, генетикалық ауру, балалар тері ауруы, терінің сынғыштығы