Сізде себепсіз жиі қызба бола ма? Олармен қатар басқа да мәселелер бар ма? Бұл «Тұрмыстық Жерорта теңізі қызбасы (FMF)» болуы мүмкін!

Ескертусіз кенеттен қызуыңыз көтеріле ме? Сондай-ақ ішіңіз ауыра ма, кеудеңіздің қысылуын сезінесіз бе немесе буындарыңыз ауыра ма? Кейде бұл белгілер бірнеше күннен кейін жоғалып кетеді, бірақ біраз уақыттан кейін қайта пайда болады? Мұндай жағдай болған кезде қатты қорқыныш сезіну қалыпты жағдай. Бүгін біз осы белгілерді тудыратын ауру туралы айтатын боламыз, бұл сәл таңқаларлық, бірақ білу өте маңызды.

«Жанұялық Жерорта теңізі қызбасы» (ЖЖТҚ) дегеніміз не?

Қарапайым тілмен айтқанда, отбасылық Жерорта теңізі қызбасы немесе қысқаша FMF - бұл біздің гендерімізден туындайтын өмір бойы сақталатын жағдай. Мұнда ешқандай себепсіз кенеттен қызба пайда болады, сонымен бірге дененің әртүрлі бөліктерінде қабыну пайда болады. Дәлірек айтқанда, бұл біздің иммундық жүйеміздегі шағын мәселеге байланысты болатын нәрсе. Сондықтан оны аутоқабыну ауруы деп те атайды.

Бұл негізінен Жерорта теңізі елдерінде тұратын адамдарға әсер етеді. Ол «серозды қабықшалар» деп аталатын жұқа қабықшалардың (бұл қабықшалар кеуде қуысы мен іш қуысы сияқты аймақтарды қамтиды) қабынуын тудырады, бұл «серозит» деп аталады. Сондай-ақ, буындарымызды жабатын «синовиальды қабықшалардың» қабынуын тудыруы мүмкін, бұл «синовит» деп аталады. Симптомдар әдетте бірнеше күнге созылады, содан кейін басылады.

FMF белгілері қандай?

FMF белгілері әдетте балалық шақта, 20 жасқа дейін басталады. Бұл белгілер алдымен ауыр болуы мүмкін, бірақ жас ұлғайған сайын біртіндеп жақсаруы мүмкін. Ауру пайда болғаннан кейін, апталар, айлар немесе тіпті жылдар бойы ешқандай белгілер болмауы мүмкін. Дегенмен , ерте анықтау және емдеу симптомдарды азайтуға және амилоидоз сияқты ұзақ мерзімді асқынулардың алдын алуға көмектеседі.

Енді осы белгілердің не екенін қарастырайық:

• 40,6 градус Цельсийге (105 Фаренгейт) дейін жететін жоғары қызба , кейде қалтырау және дірілмен қатар жүреді.
• Бұл бас ауруымен және мойынның сіресуімен бірге жүруі мүмкін.
• Іштің ауыруы және кебуі (кебу).
• Асқазан бұлшықеттері тартылып, іш қату пайда болуы мүмкін.
• Кеудедегі ауырсыну , ол тыныс алғанда күшейеді.
• Буындардың ауыруы және ісінуі (көбінесе бір буында).
• Ерлердегі аталық бездердің ісінуі және ауырсынуы .
• Бұлшықет ауырсынуы , әсіресе төменгі денеде.
• Аяқтарда қызыл, көтерілген тері зақымдануы пайда болуы мүмкін .

Бұл белгілер бірнеше сағат ішінде кенеттен пайда болуы мүмкін. Дегенмен, бұл белгілердің барлығын барлығы бірдей бастан кешіре бермейді.Қызба - ең көп таралған симптом. Балалық шақта қызба жалғыз симптом болуы мүмкін. Ауру әдетте бірнеше күнге созылады.

FMF продромальды белгілері

Кейбір адамдар бұл қызба басталғанға дейін бірнеше күн бұрын шағын белгілерді сезіне бастайды. Дәл кейбір адамдар оны «мигрень» алдында немесе әйелдер «етеккір» алдында сезінгендей. Біз мұны «продромальды белгілер» деп атаймыз. Сіз мұны сезінгенде, «А... енді қиындық келе жатыр» деген белгі аласыз.

Бұл қандай белгілер?

• Мазасыздық, мазасыздық
• Тітіркену
• Бас ауруы
• Жүрек айнуы
• Денедегі ауырсыну
• Әлсіздік ( ынтаның болмауы, тіршіліксіздік )

Неліктен бұл «FMF» пайда болады?

Бұл біздің денеміздегі «MEFV» генінің өзгеруіне байланысты. Бұл «MEFV» гені өте маңызды ақуызды, атап айтқанда «пирин» деп аталатын ақуызды жасауға көмектеседі. Біздің туа біткен иммундық жүйеміз , яғни кенеттен пайда болатын инфекциялар сияқты қауіптерге қарсы жұмыс істейтін иммундық жүйенің бөлігі осы «пирин» ақуызына тәуелді. Сондықтан, «MEFV» гені «пиринді» дұрыс өндіре алмаса, сол ақуыз иммундық жүйеде дұрыс жұмыс істей алмайды. Міне, осы кезде мәселе туындайды.

«FMF» тудыратын шамамен 30 генетикалық мутация («вариациялар») анықталды. Олардың ішіндегі ең көп таралғандары «V726A», «M680I», «E148Q», «M694V» және «M694I». Бұлар Жерорта теңізі мен Таяу Шығыстан шыққан популяцияларда жиі кездеседі. Мысалы:

• Арабтар
• Армяндар
• Гректер
• ирандықтар
• Итальяндықтар
• еврей халқы
• күрдтер
• түріктер

FMF триггерлері

FMF көбінесе кенеттен және ешқандай себепсіз пайда болатын сияқты көрінгенімен, кейбір адамдарда ол белгілі бір нәрселерден туындайды. Кейбір адамдарда бұл жағдай физикалық немесе психикалық күйзеліске байланысты болуы мүмкін. Адамдар FMF келесідей нәрселерден туындауы мүмкін дейді:

• Суыққа ұшырау
• Жаттығу немесе шамадан тыс шаршау
• Жақында болған инфекция
• Жақында болған жарақат немесе операция
• Ауыр стресс (мысалы, өмірдегі үлкен мәселе)
• Әйелдерде етеккір немесе овуляция уақыты

FMF-тің мүмкін асқынулары

FMF қызбасы бірнеше күннен кейін басылғанымен, денедегі үздіксіз қабыну уақыт өте келе біздің денемізге әсер етуі мүмкін. Сондықтан дәрігерлер бұл үшін үздіксіз емдеуді ұсынады. Осындай үздіксіз қабыну процесі болған кезде біздің иммундық жүйемізге үлкен қысым жасалады және басқа да аурулар пайда болуы мүмкін.

Мұның ең ауыр асқынуы - «екінші реттік амилоидоз» деп аталатын жағдай . Бұл тіпті бүйрек жеткіліксіздігіне әкелуі мүмкін. Сондықтан бұған абай болу өте маңызды.

Басқа асқынуларға мыналар кіруі мүмкін:

• Спленомегалия (спленомегалия)
• Бедеулік
• Басқа аутоиммундық аурулар («Екінші реттік аутоиммундық ауру»)

FMF қалай диагноз қойылады?

Дәрігер FMF диагнозын қалай қояды? Олар келесідей әрекеттерді жасайды:

• Олар сіздің симптомдарыңызды, олардың қаншалықты жиі кездесетінін және қанша уақыт бойы бар екенін мұқият тыңдайды.
• Олар сіздің отбасыңызда біреудің бұл аурумен ауырғанын және генетикалық мұраңыз қандай екенін сұрайды.
• Ауырған кезде олар денеңізде қабыну немесе тітіркену бар-жоғын тексеру үшін сізді тексереді.
• Ауру кезінде қабыну белгілерінің бар-жоғын анықтау үшін қан анализі жасалады .
• Көбінесе FMF тудыратын MEFV геніндегі мутацияларды тексеру үшін генетикалық тестілеу ұсынылады .
• Олар сондай-ақ сіздің FMF емдеу әдістеріне қалай жауап беретініңізді қарастырады.

«FMF» емі

FMF-ті емдеудің негізгі әдісі - қабынуға қарсы колхицин препараты. Бұл қабынуға қатысатын нейтрофилдер деп аталатын лейкоцит түрінің белсенділігін төмендету арқылы жұмыс істейді. Колхицин FMF өршуінің алдын алуға немесе жиілігін азайтуға, сондай-ақ асқыну қаупін азайтуға көмектеседі. FMF бар адамдардың 90%-дан астамы жазылып кетеді . Көптеген адамдар өмірінің соңына дейін бұл дәріні күн сайын қабылдауға мәжбүр.

Дегенмен, өте аз адамдар колхициннен қажетті нәтиже алмайды немесе денсаулықтың басқа себептеріне байланысты бұл дәріні қабылдай алмауы мүмкін. Мұндай адамдарға дәрігерлер басқа дәрі түрлерін ұсынады. Олардың кейбіреулері:

• «Анакинра» («Анакинра»)
• «Рилонацепт»
• «Канакинумаб»

Егер сізде «FMF» болса, не болады?

FMF-тің емі болмаса да, оны дәрі-дәрмектермен жақсы басқаруға болады . Көптеген адамдар дәрі қабылдай бастаған кезде қызба мен дене аурулары толығымен жоғалады. Басқаларында өршу жиілігі мен жиілігі азаяды. Дегенмен, бұл дәрі-дәрмектердің дұрыс жұмыс істеуі үшін, тіпті симптомдар болмаса да, оларды үнемі қабылдау керек.Ауырып тұрған кезде бұл дәріні қабылдау ауруды бірден тоқтатпайды. Бұл дәрі тек аурудың пайда болуына жол бермейді.

FMF алдын алуға бола ма?

Көптеген адамдар FMF тудыратын ген нұсқасының бар екенін білмейді. FMF алу үшін анаңыздан да, әкеңізден де ген нұсқасының екі көшірмесін алуыңыз керек. Егер сізде тек бір ғана көшірме болса, сізде FMF белгілері болмайды. Бірақ сіз бұл ген нұсқасын балаларыңызға бере аласыз. Егер сіздің серіктесіңізде де сол ген нұсқасы болса, балаларыңызда FMF болуы мүмкін. Генетикалық тестілеу сізге ген нұсқасының тасымалдаушысы екеніңізді анықтауға көмектеседі.

Ежелгі заманнан бері осындай жиі қызба туралы хабарламалар бар. Мүмкін, «FMF» деп аталатын бұл ауру да сондай ескі шығар. Кейбір зерттеушілер бұл жағдай сол кезде кең таралған «туберкулез» сияқты негізгі инфекциялармен күресуге көмектесу үшін пайда болған деп санайды. Шын мәнінде, ағзада қабынудың кейбір пайдасы бар, бірақ ол тым көп болған кезде ғана проблемаға айналады. Бақытымызға орай, қазір бұл жағдайды бақылауға арналған жақсы дәрілер бар. Сондықтан сізде «FMF» болса да, сіз қалыпты өмір сүре аласыз.

Есте сақтауыңыз керек ең маңызды нәрсе! (Үйге алып кету туралы хабарлама)

Жарайды, енді сіз бүгін «FMF» туралы не айтқанымызды жақсы түсіндіңіз. Ең бастысы, егер сізде немесе отбасыңыздағы біреуде себепсіз қызба, асқазан ауруы, буын ауруы және т.б. болса, оны жай ғана суық тию деп қабылдамаңыз, керісінше, не болып жатқанын нақты білу үшін дәрігерге қаралыңыз. Егер сіз ауруды анықтап, емдеуді ерте бастасаңыз, көптеген асқынулардың алдын алып, қалыпты өмір сүре аласыз. Есіңізде болсын, дәрігер тағайындаған дәріні дәл, нұсқаулыққа сәйкес қолдану өте маңызды. Кез келген сұрақтарыңыз немесе мәселелеріңіз туралы дәрігеріңізбен сөйлесуді ұмытпаңыз.

FMF , отбасылық қызба синдромы, жиі қызба, асқазанның ауырсынуы, буындардың ауырсынуы, генетикалық аурулар, колхицин, амилоидоз