Денеңізде темір тым көп пе? Гемохроматоз туралы әңгімелесейік!

Кейде ешқандай себепсіз ерекше шаршағандай сезінесіз бе? Буындарыңыз, әсіресе тізелеріңіз бен саусақтарыңыз ауырып, теріңіз аздап сұр немесе қола түске боялып кете ме? Біз көбінесе бұл нәрселерді «жасымыз ұлғайған сайын» ​​деп елемейміз. Бірақ бұл біздің денеміздегі темір деңгейінің қауіпті түрде артатын жағдайының белгілері болуы мүмкін. Бұл жағдай медициналық тұрғыдан гемохроматоз деп аталады. Бүгін біз осы туралы айтып отырмыз.

Қарапайым тілмен айтқанда, гемохроматоз дегеніміз не?

Гемохроматоз - бұл сіздің денеңізде тым көп темір жиналатын жағдай . Кейбір адамдар оны « темірдің шамадан тыс көп болуы » деп те атайды.

Әдетте, біздің ағзамыз жейтін тағамнан тек қажетті темір мөлшерін ғана сіңіреді. Дегенмен, гемохроматозбен ауыратын адамдарда ағза қажеттілігінен артық темір сіңіреді. Мәселе мынада, бұл артық темірді ағзадан шығарудың ешқандай жолы жоқ.

Сонымен, дене бұл артық темірді қайда сақтайды? Ол буындарда, сондай-ақ бауыр , жүрек , тері, гипофиз және ұйқы безі сияқты маңызды органдарда сақталады. Уақыт өте келе жиналған темір сол органдарға зақым келтіре бастайды. Егер емделмесе, бұл органдар тіпті жұмысын тоқтатуы мүмкін.

Бұл аурудың екі негізгі түрі бар.

Бұл жағдайды негізінен екі түрге бөлуге болады.

1. Бастапқы гемохроматоз: Бұл ең көп таралған түрі. Ол тұқым қуалайтын. Қарапайым тілмен айтқанда, бұл аурудың дамуы үшін сіз ақаулы генді анаңыздан да, әкеңізден де мұра етуіңіз керек. Егер сіз оны тек бір ата-анадан мұра етсеңіз, ауру сізде дамымайды, бірақ сіз геннің тасымалдаушысы болуыңыз мүмкін.

2. Екіншілік гемохроматоз: Бұл басқа себептерге байланысты пайда болады. Мысалы, бұл жағдай ауыр анемия сияқты ауруға байланысты жиі қан құюды қажет ететін адамда пайда болуы мүмкін.

Бұл жағдайдың себебі неде?

Мұның себептері қандай екенін қарастырайық.

Тұқым қуалайтын себептер (бастапқы гемохроматоз)

Біздің денемізде «HFE» деп аталатын ген бар. Бұл біз жейтін тағамнан қанша темір сіңіретінімізді басқарады. Бұл «HFE» геніндегі екі мутация, атап айтқанда «C282Y» және «H63D», тұқым қуалайтын гемохроматозбен ауыратын науқастардың көпшілігінің себебі болып табылады.

Сонымен қатар, «HJV» және «HAMP» сияқты басқа гендердегі мутациялар да аз санды адамдарда (шамамен 10%-15%) бұл ауруды тудыруы мүмкін. Бұл гендер әсер еткен адамдарда әдетте жас кезінде симптомдар пайда болады.

Басқа медициналық жағдайларға байланысты (екінші реттік гемохроматоз)

Бұл түрі әдетте ауыр анемия (мысалы, орақ жасушалы анемия) немесе сүйек кемігінің жеткіліксіздігі сияқты жағдайларға байланысты жиі қан құюдан туындайды. Қан тапсырған кезде донорлық етілетін эритроциттерде темір көп болады. Дене бұл темірді шығара алмайтындықтан, олар жинала бастайды.

Сондай-ақ, бауырдың зақымдануы, мысалы, майлы бауыр ауруы ( цирроз ) немесе созылмалы В немесе С гепатитінен туындаған, организмде темірдің жиналуына әкелуі мүмкін.

Бұл аурудың даму қаупі кімде жоғары?

Гемохроматоз кез келген адамда дамуы мүмкін болса да, кейбір адамдарда қауіп жоғары.

Сізде де осы белгілер бар ма?

Гемохроматозбен ауыратын адамдардың жартысына жуығы ешқандай симптомдарды сезбейді. Ер адамдарда әдетте 30 мен 50 жас аралығында симптомдар пайда болады, ал әйелдерде көбінесе 50 жастан кейін немесе менопаузадан кейін симптомдар пайда болады.

Мұны қалай табасыз, дәрігер?

Бұл белгілерді басқа ауруларда да байқауға болатындықтан, кейде диагноз қою қиын болуы мүмкін. Дәрігер сізден отбасыңыздың медициналық тарихы туралы сұрайды және физикалық тексеру жүргізеді.

Сонымен қатар, келесі сынақтар жүргізілуі мүмкін:

• Қан анализі: Мұнда екі негізгі тест жүргізіледі.
• Трансферриннің қанығуы: Бұл көрсеткіш қандағы темірді тасымалдайтын ақуызға (трансферрин) темірдің қаншалықты байланысқанын өлшейді.
• Сарысу ферритині: Бұл қандағы темірді сақтайтын ақуыздың (ферритин) мөлшерін өлшейді.

Егер бұл тесттер сіздің темір деңгейіңіздің жоғары екенін көрсетсе, дәрігеріңіз гемохроматозды тудыратын геннің бар-жоғын білу үшін генетикалық тест жүргізуі мүмкін.

• Бауыр биопсиясы: Дәрігер бауырдан тіннің кішкене бөлігін алып, оны микроскоппен тексеріп, бауырда зақымдану бар-жоғын анықтайды.

• МРТ сканерлеуі: Бұл сіздің мүшелеріңіздің анық суреттерін түсіріп, оларда темір шөгінділерінің бар-жоғын анықтауға мүмкіндік береді.

Емдеу әдістері қандай?

Егер сізде бастапқы гемохроматоз болса, емдеу өте қарапайым. Ол белгілі бір кесте бойынша денеңізден қанды алып тастауды қамтиды. Бұл флеботомия деп аталады.

Флеботомия

Бұл қан тапсыруға ұқсас. Дәрігер немесе білікті медбике қолыңыздағы көктамырға ине салып, қан пакетіне қан жинайды.

• Бастапқы емдеу: Бастапқыда темір деңгейі қалыпты жағдайға келгенше аптасына бір немесе екі рет ауруханаға барып, қан алу қажет болады. Бұл бірнеше айға немесе бір жылға созылуы мүмкін.
• Демеуші терапия: Темір деңгейі қалыпты жағдайға оралғаннан кейін, қан құю жиілігі әдетте жылына екі-төрт ретке дейін азаяды.

Дәрі-дәрмектермен емдеу (хелатотерапия)

Егер сізде екінші реттік гемохроматоз болса немесе тамырларыңыз қанды сіңіруге жеткілікті күшті болмаса, дәрігеріңіз «Хелациялық терапия» деп аталатын емдеуді тағайындауы мүмкін. Бұл жағдайда сізге денеңізге артық темірді зәр мен нәжіс арқылы шығаруға көмектесетін дәрі беріледі.

Бұл жағдайды үйде басқаруға бола ма?

Флеботомия емін қабылдап жатқан адамға әдетте диетасына ешқандай үлкен өзгерістер енгізудің қажеті жоқ, себебі емдеудің өзі темір деңгейін бақылайды. Дегенмен, асқыну қаупін азайту үшін келесі әрекеттерді орындауға болады:

• Алкогольден толығымен бас тартыңыз. Алкоголь бауырға зиян келтіреді, бұл оны бұл аурумен өте қауіпті етеді.
• Шикі балық немесе теңіз өнімдерін жеуден аулақ болыңыз. Олардың құрамындағы бактериялар темір деңгейі жоғары адамдарда ауыр инфекцияларды тудыруы мүмкін.
• С дәрумені қоспаларын қабылдаудан аулақ болыңыз. Дегенмен, құрамында С дәрумені бар жемістер мен көкөністерді жеуде ешқандай мәселе жоқ.
• Темір таблеткаларын немесе құрамында темір бар мультивитаминдерді қабылдаудан аулақ болыңыз.
• Темірмен байытылған таңғы асқа арналған жармалардан аулақ болыңыз.